Myeloproliferative Erkrankungen, Ursachen, Symptome, deren Diagnose weiter unten besprochen wird, sind eine Gruppe von Zuständen, bei denen es zu einer erhöhten Produktion von Blutplättchen, Leukozyten oder Erythrozyten im Knochenmark kommt. Es gibt insgesamt sechs Arten von Pathologien.
Allgemeine Informationen
Knochenmark produziert normalerweise (unreife) Stammzellen. Nach einer Weile reifen sie, werden vollwertig. Eine Stammzelle kann die Quelle für die Bildung von zwei Arten von Elementen sein: Zellen der lymphoiden und myeloiden Reihe. Unreife Zellen sind das Material für die Bildung von Leukozyten. Aus den Elementen der myeloischen Reihe werden gebildet:
- Erythrozyten. Sie transportieren Sauerstoff und andere Nährstoffe zu Organen und Geweben.
- Leukozyten. Diese Elemente sind dafür verantwortlich, infektiösen und anderen Pathologien zu widerstehen.
- Blutplättchen. Diese Zellen verhindern Blutungen und bilden Gerinnsel.
Vor der Umwandlung in Erythrozyten, Leukozytenoder Blutplättchen-Stammzellen müssen mehrere Stadien durchlaufen. Liegt eine myeloproliferative Erkrankung vor, so werden aus einer großen Menge Ausgangsmaterial 1 oder mehrere Typen gebildeter Zellen gebildet. Normalerweise schreitet die Pathologie eher langsam fort, da der Überschuss an Blutelementen zunimmt.
Klassifizierung
Die Art, die eine myeloproliferative Erkrankung haben kann, hängt von der Anzahl der roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen ab. In einigen Fällen gibt es einen Überschuss an Elementen von mehr als einem Typ im Körper. Pathologien werden unterteilt in:
- Chronische neutrophile Leukämie.
- Polycythaemia vera.
- Chronische myeloische Leukämie.
- Essenzielle Thrombozytopenie.
- Idiopathische (chronische) Myelofibrose.
- Eosinophile Leukämie.
Stadien der Pathologien
Chronische myeloproliferative Erkrankungen können sich in akute Leukämie verwandeln. Dieser Zustand ist durch einen Überschuss an weißen Blutkörperchen gekennzeichnet. Die chronische myeloproliferative Erkrankung hat kein spezifisches Staging-Muster. Therapeutische Maßnahmen hängen von der Art der Pathologie ab. In Bezug auf die Übertragungswege kann sich eine myeloproliferative Erkrankung auf drei Arten entwickeln:
- Einwachsen in andere Gewebe. Gleichzeitig breitet sich die bösartige Neubildung auf die umliegenden gesunden Segmente aus und betrifft diese.
- Auf dem lymphogenen Weg. Myeloproliferative Erkrankungen können in das lymphatische System eindringen undGefäße auf andere Gewebe und Organe ausbreiten.
- Hämatogener Weg. Bösartige Neubildungszellen dringen in Kapillaren und Venen ein, die Gewebe und Organe ernähren.
Wenn sich Tumorzellen ausbreiten, bildet sich wahrscheinlich ein neues (sekundäres) Neoplasma. Dieser Vorgang wird als Metastasierung bezeichnet. Sekundäre sowie primäre Neoplasmen werden als eine Art von bösartigen Tumoren klassifiziert. Zum Beispiel gibt es eine Ausbreitung von Leukämiezellen zum Gehirn. Darin finden sich Tumorelemente. Sie beziehen sich auf Leukämie, nicht auf Hirntumoren.
Anzeichen einer Pathologie
Wie manifestiert sich eine myeloproliferative Erkrankung? Die Symptome der Pathologie sind wie folgt:
- Gewichtsverlust, Anorexie.
- Müdigkeit.
- Magenbeschwerden und schnelles Sättigungsgefühl beim Essen. Letzteres wird durch eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) hervorgerufen.
- Veranlagung zu Blutungen, Blutergüssen oder Thrombosen.
- Bewusstseinsverletzung.
- Gelenkschmerzen, Schwellung durch Gichtarthritis.
- Tinnitus.
- Schmerzen im linken Oberbauch und der linken Schulter aufgrund einer Milzentzündung oder eines Milzinfarkts.
Prüfung
Myeloproliferative Blutkrankheit wird anhand von Labortests diagnostiziert. Die Umfrage umfasst FolgendesEreignisse:
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Untersuchung des Patienten. In diesem Fall bestimmt der Spezialist den Allgemeinzustand, zeigt Anzeichen einer Pathologie (z. B. Schwellung) sowie Manifestationen, die bei einem gesunden Menschen nicht beobachtet werden. Der Arzt fragt den Patienten auch nach dem Lebensstil, Vorerkrankungen, schlechten Angewohnheiten, verordneten Behandlungen.
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Erweiterte Benutzerkontensteuerung. Blutentnahmen werden durchgeführt, um Folgendes zu bestimmen:
- die Anzahl der Blutplättchen und Erythrozyten;
- das Verhältnis und die Anzahl der Leukozyten;
- den Hämoglobinspiegel;- die von Erythrozyten eingenommenes Volumen.
- Aspiration und Knochenmarkbiopsie. Während des Eingriffs wird eine hohle dicke Nadel in das Brustbein oder Darmbein eingeführt. Diese Manipulationen ermöglichen es Ihnen, Proben von Knochenmark und Gewebe sowie Blut zu entnehmen. Das Material wird unter einem Mikroskop auf das Vorhandensein pathologischer Elemente untersucht.
- Zytogenetische Analyse. Mit diesem Verfahren können Sie Veränderungen in Chromosomen erkennen.
Behandlung der chronischen myeloproliferativen Erkrankung
Heute gibt es mehrere Methoden zur Behandlung von Pathologien. Abhängig vom Zustand des Patienten und den Manifestationen, die mit der myeloproliferativen Erkrankung einhergehen, wird die eine oder andere Option ausgewählt. Die Behandlung kann standardmäßig verschrieben werden - in der Praxis bewiesen oder experimentell. Die zweite Option ist eine Studie mit verschiedenen neuen Tools.
Aderlass
Bei diesem Verfahren wird Blut aus einer Vene entnommen. Das Material wird dann an gesendetbiochemische oder allgemeine Analyse. In einigen Fällen ist eine Phlebotomie bei Patienten angezeigt, bei denen eine myeloproliferative Erkrankung diagnostiziert wurde. Die Behandlung zielt in diesem Fall darauf ab, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren.
Thrombozytenapherese
Diese Methode ähnelt der vorherigen. Der Unterschied besteht darin, dass überschüssige Blutplättchen mit Hilfe spezieller Geräte entfernt werden. Der Patient nimmt Blut, das durch den Separator geleitet wird. Es blockiert Blutplättchen. Das „gereinigte“Blut wird dem Patienten zurückgeführt.
Transfusion
Diese Prozedur ist eine Bluttransfusion. Dabei wird ein Element durch ein anderes ersetzt. Insbesondere erhält der Patient anstelle seiner zerstörten und geschädigten Zellen eine Transfusion von Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen.
Chemotherapie
Bei dieser Methode werden Zytostatika eingesetzt. Ihre Wirkung zielt darauf ab, Tumorzellen zu zerstören oder das Wachstum des Neoplasmas zu verlangsamen. Bei oraler, intravenöser oder intramuskulärer Anwendung von Arzneimitteln dringen ihre Wirkstoffe in den systemischen Kreislauf ein und zerstören pathologische Elemente. Eine solche Chemotherapie wird systemisch genannt. Die regionale Technik ist das Einbringen von Mitteln in den Wirbelkanal, das betroffene Organ oder die Körperhöhle direkt.
Strahlentherapie
Die Behandlung erfolgt mit Röntgen- oder anderer Hochfrequenzstrahlung. Mit der Strahlentherapie können Sie absolut erreichenEliminierung von Tumorzellen und Verlangsamung des Wachstums von Neoplasmen. In der Praxis werden zwei Arten dieser Behandlung verwendet. Die externe Strahlentherapie ist eine Bestrahlung durch ein Gerät, das sich neben dem Patienten befindet. Bei der internen Methode werden Nadeln, Katheter, Röhrchen mit radioaktiven Substanzen gefüllt, die anschließend direkt in den Tumor oder in das nahe gelegene Gewebe eingeführt werden. Welche Methode ein Facharzt anwendet, hängt vom Malignitätsgrad des Prozesses ab. Patienten, bei denen eine myeloproliferative Blutkrankheit diagnostiziert wird, werden normalerweise im Bereich der Milz bestrahlt.
Chemotherapie mit Zelltransplantation
Diese Behandlungsmethode besteht in der Verwendung von Arzneimitteln in hohen Dosen und dem Ersatz von Zellen, die von Antitumorwirkungen betroffen sind, durch neue. Unreife Elemente werden von einem Spender oder dem Patienten selbst gewonnen und eingefroren. Nach Beendigung der Chemotherapie wird das gespeicherte Material in den Körper eingebracht. Die neu eingeführten Zellen beginnen zu reifen und aktivieren die Bildung neuer Blutelemente.
Erholungszeitraum
Nach der Behandlung sollte der Patient regelmäßig zum Arzt gehen. Um die Wirksamkeit der Therapie zu bewerten, kann es erforderlich sein, vor dem Termin eine Reihe von Verfahren durchzuführen, die zuvor verwendet wurden. In Übereinstimmung mit den erh altenen Ergebnissen wird entschieden, das Behandlungsschema fortzusetzen, zu vervollständigen oder zu ändern. Einige Untersuchungen sollten auch nach Abschluss des Therapiekurses regelmäßig wiederholt werden. Sie ermöglichen eine AuswertungWirksamkeit von Interventionen und rechtzeitige Erkennung eines erneuten Auftretens.
