Die Gaumensp alte ist die häufigste angeborene Fehlbildung. Der Defekt äußert sich in der Divergenz der Gewebe der Oberlippe und / oder des Gaumens. Es tritt auf, wenn Teile des Gesichts während der Entwicklung des Fötus im Mutterleib nicht richtig miteinander verschmelzen. Patienten mit dieser Fehlbildung bedürfen einer besonderen Pflege. Die Entwicklung der Sprache, der Nahrungsaufnahme, des Gesichts- und Kieferwachstums, das Aussehen des Gebisses sind nur einige wichtige Stationen im Leben eines Kindes, bei denen gewisse Schwierigkeiten auftreten können. Eine beträchtliche Anzahl von Patienten hat assoziierte Syndrome, die zu Herzerkrankungen, Erkrankungen der Gliedmaßen oder anderen systemischen Defekten führen können.
Inzidenzrate
Gaumensp alten können bereits ab der 17. Schwangerschaftswoche mittels Ultraschall diagnostiziert werden. Es wurden viele Studien durchgeführt, aber die genauen umweltbedingten und genetischen Faktoren, die bei der Entstehung des Defekts eine Rolle spielen, sind noch nicht bekannt.
Ungefähr die Hälftealler betroffenen Babys werden mit Gaumensp alte geboren, ein Viertel mit Lippensp alte, ein weiterer Teil mit Lippen-Kiefer-Gaumensp alte. Jungen haben häufiger eine Lippen-Kiefer-Gaumensp alte oder eine kombinierte Lippen-Kiefer-Gaumensp alte, während Mädchen eher eine Gaumensp alte haben.
Ätiologie
Die Bildung des Gaumens beginnt am Ende der fünften Schwangerschaftswoche. In diesem Stadium besteht der Himmel aus 2 Teilen: vorne und hinten. Die Verschmelzung des harten Gaumens beginnt ab der achten Woche. Der Prozess wird zwischen der 9. und 12. Schwangerschaftswoche abgeschlossen.
Alle Eltern haben eine Wahrscheinlichkeit von 1 zu 700, ein Kind mit Gaumensp alte zu bekommen. Erbliche Fälle liegen zwischen 2,5 und 10 %.
Wie bereits erwähnt, ist die Ätiologie der Gaumensp alte nicht gut verstanden. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass äußere Faktoren bei der Entstehung des Defekts eine Rolle spielen können. Dazu gehören:
- Konsum von Alkohol oder Drogen während der Bildung der Organe des Embryos;
- Rauchen während der Schwangerschaft;
- Fettleibigkeit der Mutter;
- Folsäuremangel während der Schwangerschaft;
- Einnahme bestimmter Medikamente während des Tragens eines Kindes (z. B. Methotrexat).
Mechanische Sp alten können durch direkte Einwirkung auf den Fötus entstehen. Die genetische Kartierung von Familien mit erblichen Formen der Gaumensp alte hat gezeigt, dass Neugeborene einen Defekt im TBX22-Gen haben, das an der Entwicklung des Gaumens beteiligt ist.
Diagnose
Die meisten offenen Risseharter und/oder weicher Gaumen werden bei der Geburt gefunden. Normalerweise treten sie mit dem Auftreten von Schwierigkeiten beim Füttern des Babys auf. Das Saugen kann aufgrund der Unfähigkeit, sich richtig an der Brust, der Flasche oder der Brustwarze festzusetzen, beeinträchtigt sein. Eine Gaumensp alte kann auch zu Atembeschwerden führen, da die Zunge in der Nasenhöhle und im hinteren Teil des Rachens eingeklemmt wird.
Teilweise Risse des weichen Gaumens können bei Neugeborenen aufgrund fehlender Symptome möglicherweise nicht diagnostiziert werden. Frühe Manifestationen sind nasaler Reflux von Flüssigkeit oder Nahrung. Im späteren Alter werden Sprachstörungen beobachtet.
Symptome
Die Sp alte kann wie ein Loch in der Rückseite des weichen Gaumens aussehen und sich auch zum Rachen hin erweitern, bis der obere Teil fast vollständig getrennt ist. Neben der Beeinträchtigung des Aussehens können Lippen-Kiefer-Gaumensp alten auch eine Reihe verwandter Symptome verursachen, die im Folgenden beschrieben werden.
- Ernährungsprobleme. Aufgrund der Sp alte kann das Baby keine Milch saugen und schlucken. Dieses Problem wird mit einer speziellen Flasche gelöst.
- Ohreninfektionen und Hörverlust. Bei Kindern mit Gaumensp alte sammelt sich Flüssigkeit im Mittelohr an, was zu Hörverlust und Infektionen führt.
- Sprach- und Sprachprobleme. Wenn die Gaumensp alte nach der Operation nicht repariert wird, führt dies später im Leben zu Sprachproblemen.
- Zahngesundheit. Lippen-Kiefer-Gaumensp alten können Veränderungen in der Mundstruktur verursachen und zu Problemen bei der Zahnentwicklung führen, wodurch Kinder anfälliger für Karies werden.
- Psychisches Trauma.
MethodenBehandlung
Die Hauptart der Behandlung von Gaumensp alten ist ein chirurgischer Eingriff - die Uranoplastik. Meistens wird dieses Verfahren durchgeführt, bevor der Patient 1 Jahr alt ist. In einigen Fällen kann die Operation aus medizinischen Gründen auf einen späteren Zeitpunkt verschoben werden. Zum Beispiel aufgrund eines angeborenen Herzfehlers oder einer Obstruktion der Atemwege. Es gibt mehrere Methoden zur chirurgischen Reparatur von Gaumendefekten:
- Radikale Limberg-Uranoplastik.
- Schonende plastische Chirurgie vorgeschlagen von L. E. Frolova und A. A. Mamedov.
Der plastische Chirurg kombiniert die Muskeln und das Gewebe des Gaumens, um das Loch zu schließen. Dieser Eingriff wird nur unter Vollnarkose durchgeführt.
Fälligkeitsdaten
Die Uranoplastik ist eine Operation zur Korrektur eines Defekts im harten Gaumen. Es besteht kein Konsens bezüglich der Altersbeschränkungen für die Operation. Einige Chirurgen h alten das optimale Alter für eine solche Manipulation für 10-14 Monate. Die Meinung der Mehrheit ist einhellig: Alle Operationen sollten im Vorschul alter durchgeführt werden.
Am häufigsten wird eine Sp altkorrektur vor dem 1. Lebensjahr durchgeführt, bevor eine signifikante Sprachentwicklung eintritt.
Der Vorgang kann in 1 oder 2 Stufen durchgeführt werden. Wenn die Ärzte entschieden haben, den Defekt sofort zu beheben, wird der Eingriff im Alter von 11 bis 12 Monaten durchgeführt. In anderen Fällen wird die 1. Stufe der Sp altkorrektur erst nach 3-4 Monaten durchgeführt. Während dieser Zeit wird der weiche Gaumen wiederhergestellt. Wenn das Kind wächstdie Größe der Sp alte kann um 7% abnehmen. Als nächstes wird bei Kindern im Alter von 18 Monaten eine Uranoplastik durchgeführt. Die zweizeitige Reparatur ist für Patienten mit einer großen Sp alte geeignet.
Wenn die Korrektur von Gaumenfehlern auf ein späteres Alter verschoben wird, besteht die Operation in der Anbringung eines Lappens. Dies kann helfen, den Defekt zu schließen und Sprachstörungen auszugleichen.
Der Zweck der Uranoplastik ist die Trennung von Mund und Nase. Es besteht darin, ein wasserdichtes und hermetisches Ventil zu schaffen. Es ist für die normale Entwicklung der Sprache notwendig. Die Uranoplastik des Gaumens ist auch notwendig, um die Proportionen des Gesichts mit dem Wachstum des Kindes und der korrekten Bildung des Gebisses beizubeh alten. Eine frühzeitige Korrektur von Defekten reduziert das Risiko einer Sprachverzögerung. Eine der negativen Auswirkungen einer Operation in einem frühen Alter kann jedoch das Wachstum des Oberkiefers einschränken.
Vorbereitung
Vor einer Uranoplastik sollten Kinder nach folgenden Kriterien beurteilt werden:
- ausreichende Menge an Hämoglobin und Blutplättchen;
- keine Infektionen und entzündlichen Erkrankungen;
- keine Verletzungen;
- ganzjährig;
- Fehlen von angeborenen Herzfehlern und anderen systemischen Erkrankungen.
Fehlerbeseitigung
Die Uranoplastik ist eine Technik zur Wiederherstellung eines Defekts im harten Gaumen. Sowohl bei Lippen- als auch Gaumensp alten beginnt die chirurgische Reparatur mit Schnitten im Gewebe auf jeder Seite der Sp alte. Bei einer Gaumensp altenoperation überführt der ChirurgSchleimhaut und Muskel in den offenen Raum, der den Gaumen bedeckt. Während der Operation können auch Defekte im Zusammenhang mit einer Lippensp alte, wie z. B. eine Korrektur der Nasenform, korrigiert werden.
Limberg Uranoplastik
Dies ist eine rekonstruktive Operation zur Reparatur einer Gaumensp alte. Das Verfahren erfolgt in 3 Stufen:
- Schließen der inneren Schichten, die das Nasenpolster bilden.
- Schliessen der mittleren Schichten der Gaumenmuskulatur.
- Nähen der Mundschleimhaut.
Bei der Durchführung der Limberg-Uranoplastik werden alle diese 3 Schritte in einer Operation kombiniert. Die Methode ist nach Professor Alexander Alexandrovich Limberg benannt. Der Wissenschaftler hat viele Arbeiten auf dem Gebiet der Wiederherstellung von Gaumensp alten und Unterkiefern unter Verwendung von L-förmigen Osteotomien und Knochentransplantaten geschrieben. Die radikale Uranoplastik stellt gleichzeitig Form und Funktion des harten Gaumens wieder her.
Limberg-Operationen werden bei älteren Kindern (10-12 Jahre) durchgeführt. Der Nachteil der Methode ist eine lange Genesung aufgrund der Verwendung traumatischer Techniken während der Operation sowie das hohe Alter der Patienten.
Kunststoffsparen
Babys unter 2 Jahren werden normalerweise mit einer schonenden Technik operiert, die es dem Kind ermöglicht, Sprachfähigkeiten zu entwickeln. Die radikale Uranoplastik beeinflusst die Verlangsamung des Kieferwachstums.
Die Methode der schonenden Plastik basiert auf der schrittweisen Beseitigung von Defekten. Bis zu einem Jahr - das sind Operationen zur Korrektur der Lippen und am weichen Gaumen. Im Alter von 2-3 Jahren -Korrektur von Defekten im harten Gaumen. Bei bilateraler Pathologie wird die Operation zur Korrektur der Sp alte auf der einen und der anderen Seite mit einem Unterschied von 2-3 Monaten durchgeführt.
Postoperative Periode
Nach einer Operation am Gaumen müssen die Patienten eine Diät einh alten, die auf Flüssigkeiten und weiche Nahrungsmittel beschränkt ist, die nicht gekaut werden müssen. Die Verwendung von Flaschen und Saugern ist ebenfalls verboten. Die Fütterung erfolgt mit einer Spritze, einem Katheter oder weichen (Silikon-) Löffeln. Die normale Ernährung und Ernährung kann je nach Art der Operation nach 10-14 Tagen wieder aufgenommen werden. Nach 3 Wochen werden alle Beschränkungen aufgehoben.
Verstopfte Nase und Schmerzen, die nach einer Uranoplastik auftreten können, werden durch Medikamente gelindert. Die Mundhygiene sollte durch Spülen mit klarem Wasser durchgeführt werden. Gründliches Zähneputzen kann nach 5-7 Tagen wieder aufgenommen werden.
Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus sollte der Patient 3 Wochen lang alle 7-10 Tage untersucht werden. Kommt es in diesem Zeitraum zu einer Fistelbildung oder Schädigung der postoperativen Wunde, kann eine Nachkorrektur frühestens nach 6 Monaten erfolgen. Dies ist notwendig, um die Blutversorgung des Gewebes wiederherzustellen.
Einige Aspekte:
- Die Erholungsphase nach der Uranoplastik dauert bis zu 3 Wochen. Während dieser ganzen Zeit ist es notwendig, unter ärztlicher Aufsicht zu stehen.
- Antibiotika werden verschrieben, um Infektionen vorzubeugen.
- Die Fäden lösen sich nach einiger Zeit von selbst auf.
- Blutausfluss aus Nase und Mund, Schwellung -dies sind normale Anzeichen der postoperativen Phase.
Mögliche Komplikationen
Die Uranoplastik ist eine Operation mit Risiken und Komplikationen, zum Beispiel:
- Atemwegsobstruktion;
- Nahtdivergenz;
- Blutungen;
- Fistelbildung.
Langzeitkomplikationen können die folgenden Symptome umfassen:
- Sprachstörung;
- Zahnfehlstellungen;
- Mittelohrentzündung (Mittelohrentzündung);
- Hypoplasie (Unterentwicklung) des Oberkiefers.
Beobachtung
Je nach Alter des Kindes besteht der Nachsorge- und Behandlungsplan aus folgenden Schritten:
- Babys unter 6 Wochen sollten auf Lippen-Kiefer-Gaumensp alten, Hörscreening und Fütterungsuntersuchung untersucht werden.
- Nach 3 Monaten wird eine Lippensp altenoperation durchgeführt.
- mit 6-12 Monaten - Operation zur Reparatur einer Gaumensp alte.
- Sprachbeurteilung im Alter von 18 Monaten.
- mit 3 auch Sprachklasse.
- 5 Jahre: Beurteilung der Sprachentwicklung.
- im Alter von 8-11 Jahren: Einsetzen eines Knochentransplantats in das Zahnfleisch (Alveolen).
- Kieferorthopädische Behandlungen werden im Alter von 2 bis 15 Jahren durchgeführt.
Nach Abschluss dieser Schritte sollte sich der Patient regelmäßigen Kontrolluntersuchungen unterziehen, um seinen Gesundheitszustand zu beurteilen und mögliche Komplikationen auszuschließen.
Bewertungen
Nach einer Uranoplastik erleben Kinder eine deutliche Verbesserung der LebensqualitätPatienten. Die Eltern stellen fest, dass die Korrektur des Defekts Schwierigkeiten mit Ernährung und Atmung beseitigt. Bewertungen zur Uranoplastik sind unabhängig von der Operationsmethode überwiegend positiv.
