Anomalien des Gehirns werden oft gebildet, während sich eine Person im Mutterleib befindet. Dabei kann das Problem sowohl einzelne Hirnregionen als auch das Gehirn als Ganzes betreffen. Klinische Symptome sind uncharakteristisch. Meistens kommt es zu einer Verzögerung der Entwicklung, sowohl psychisch als auch mental, und es entsteht auch ein epileptisches Syndrom. Wie stark die Manifestationen sein werden, hängt ganz von der Schwere der Läsion ab. Die Diagnose erfolgt durch Ultraschall vor der Geburt. Danach kommen EEG, MRT des Gehirns und Neurosonographie zum Einsatz. Die Behandlung ist symptomatisch, da es unmöglich ist, Gehirnanomalien vollständig zu beseitigen.
Von allen angeborenen Krankheiten treten in 1/3 der Fälle Probleme mit dem Gehirn auf. Oft führt dieses Problem zum Tod des Fötus. Nur ein Viertel aller Kinder überleben. Außerdem ist es bei Neugeborenen nicht immer möglich, eine Anomalie unmittelbar nach der Geburt zu erkennen, daher sind die Komplikationen ziemlich traurig.
Problembeschreibung
Was ist das - eine FehlbildungGehirn bei Kindern? Dies ist eine Krankheit, bei der die anatomische Struktur der Gehirnstrukturen gestört ist. Wie auffällig die Symptome in jedem Fall sind, hängt vom Grad der Schädigung ab. In bis zu 75 % aller Fälle kommt es zum vorgeburtlichen Fruchttod. Der Zeitpunkt der Manifestation ist immer unterschiedlich. In der Regel treten die Symptome von Anomalien bereits in den ersten Monaten nach der Geburt auf. Da das Gehirn jedoch vor dem achten Lebensjahr gebildet wird, werden die meisten Defekte erst nach einem Jahr aktiviert. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Anomalien bei Problemen anderer Organe auftreten, z. B. Nierenfusion, Ösophagusatresie und so weiter. Heute ist die Medizin bestrebt, das Problem in 100 % der Fälle vor der Geburt eines Kindes zu diagnostizieren. Dies wird von Gynäkologen und Geburtshelfern durchgeführt. An der Behandlung sind in der Regel Kinderärzte, Neurologen, Neurochirurgen und Neonatologen beteiligt.
Bildung des Gehirns
Um eine Vorstellung davon zu bekommen, welche Hirnstrukturen der Defekt bei einem Neugeborenen betrifft, muss man genau verstehen, wie dieses menschliche Organ gebildet wird.
Der Aufbau des Nervensystems beginnt in der ersten Schwangerschaftswoche. Das Neuralrohr wird schließlich bis zum 23. Tag der Schwangerschaft gebildet. Wenn die Infektion nicht bis zum Ende auftritt, treten zerebrale Anomalien auf. Die vordere Gehirnblase, die sich in zwei seitliche teilt, bildet die Basis der Gehirnhälften. Gebildet bis zum 28. Tag der Schwangerschaft. Danach werden der Kortex, Windungen, Grundstrukturen des Gehirns usw. gebildet.
NervenzelltrennungIm Embryonalstadium bildet es graue Substanz sowie Gliazellen, aus denen das menschliche Gehirn besteht. Die graue Substanz ist für das Funktionieren des Nervensystems verantwortlich. Gliazellen bilden die weiße Substanz. Es ist für die Verbindung aller zerebralen Strukturen verantwortlich. Wenn ein Kind termingerecht geboren wird, hat es zum Zeitpunkt der Geburt die gleiche Anzahl von Neuronen wie ein Erwachsener. In den nächsten drei Monaten entwickelt sich das Gehirn intensiv.
Ursachen von Anomalien
Die Ursachen für Fehlbildungen des Gehirns können unterschiedlich sein. Ein Versagen kann in jedem Stadium der Organbildung auftreten. Wenn es in den ersten sechs Monaten der Schwangerschaft stattgefunden hat, erfährt das Kind eine Hypoplasie der Gehirnabschnitte und die Anzahl der produzierten Neuronen nimmt ebenfalls ab. Auch wenn die Hirnsubstanz bereits vollständig ausgebildet ist, kann sie aufgrund eines Versagens absterben. Meistens wird als Ursache eines solchen Problems die Wirkung von Schadstoffen mit teratogener Wirkung auf die schwangere Frau und dementsprechend auf den Fötus angesehen. Ansonsten kommt es in 1 % der Fälle zu Fehlbildungen des fötalen Gehirns.
Ein weiterer einflussreicher Grund ist exogen. Viele chemische Verbindungen sind teratogen. Es wird auch durch radioaktive Kontamination und einige biologische Faktoren verursacht. Eine problematische Ökologie kann sich nachteilig auswirken, wodurch schädliche Substanzen in den Körper einer schwangeren Frau gelangen. Rauchen, Alkoholismus und Drogenabhängigkeit können ebenfalls zur Bildung von Anomalien führen. Diabetes mellitus, Hyperthyreose führen zum gleichen Effekt. Einige Medikamente sind auch teratogen. Ärzte verschreiben schwangeren Frauen solche nichtDrogen, aber es gibt Fälle, in denen in einem frühen Stadium nichts über die Existenz des Fötus bekannt ist. Nur eine Dosis reicht aus, um einen Defekt zu bilden. Infektionen, die von einer schwangeren Frau übertragen werden, können zu Anomalien führen. Röteln, Zytomegalie und andere gelten als besonders gefährlich.
Arten von Anomalien
Angeborene Fehlbildungen des Gehirns sind leider sehr vielfältig. Betrachten Sie kurz jeden von ihnen:
- Anenzephalie. Es ist das Fehlen des Gehirns und der Knochen des Schädels. Anstelle eines wichtigen Organs hat das Kind viele Bindegewebswucherungen und Zysten. Es gibt Fälle, in denen das "Gehirn" freigelegt oder mit Haut bedeckt ist. Eine solche Pathologie gilt in jedem Fall als tödlich.
- Heterotopie. Während der neuronalen Migration können einige Neuronen verzögert werden und den Kortex nicht erreichen. Solche Cluster können einfach oder mehrfach sein. Die Form ist Band und Knoten. Sie unterscheidet sich von tuberöser Sklerose dadurch, dass Kontrastmittel nicht akkumulieren. Eine ähnliche Fehlbildung des Gehirns bei Kindern manifestiert sich in Oligophrenie. Die Schwere der Symptome hängt von der Größe und Anzahl der Heterotopien ab. Wenn der Cluster einzeln ist, können die ersten Manifestationen nach 10 Jahren auftreten.
- Enzephalozele. Die Pathologie betrifft die Schädelknochen, sie verbinden sich an einigen Stellen nicht. In diesem Fall wird eine Deformation der Gehirngewebe und -membranen beobachtet. Die Krankheit wird in der Mittellinie gebildet. Manche Kinder haben ein asymmetrisches Problem. Manchmal kann die Krankheit ein Cephalohämatom imitieren. Eine solcheFällen werden Röntgenstrahlen verwendet, um eine genaue Diagnose zu stellen. Welche Prognose hängt ganz von der Größe und dem Inh alt der Enzephalozele ab. Wenn der Vorsprung klein ist und sich Nervengewebe in der Höhle befindet, kann eine Operation durchgeführt werden.
- Fokale kortikale Dysplasie oder FCD. Diese Fehlbildung des Gehirns wird von riesigen Neuronen und abnormalen Astrozyten im Organ begleitet. Sie sind in der Regel in den frontalen und temporalen Teilen des Schädels lokalisiert. In der ersten Zeit nach der Entwicklung der Krankheit kann das Kind demonstrative motorische Phänomene erfahren. Sie haben die Form von Gesten. Ein Beispiel ist das Markieren von Zeiten und so weiter.
- Mikrozephalie. Das Problem ist durch eine Abnahme des Volumens und der Masse des Gehirns gekennzeichnet. Dies geschieht aufgrund der Unterentwicklung des Organs. Es tritt einmal in 5.000 Neugeborenen auf. Gleichzeitig verringert sich der Kopfumfang des Kindes und der Schädel hat gestörte Proportionen. Oligophrenie tritt bei 11 % aller Patienten mit Mikrozephalie auf. Manchmal entwickelt sich Idiotie. Außerdem bleibt das Kind in der körperlichen Entwicklung zurück.
- Hypoplasie des Corpus callosum. Am häufigsten begleitet von der Entwicklung des Aicardi-Syndroms. Mädchen sind gefährdet. Augenfehler, dystrophische Herde und andere Probleme können auftreten. Diese Fehlbildung des Gehirns kann ophthalmoskopisch nachgewiesen werden.
- Makrozephalie. Es ist durch eine Zunahme des Gehirnvolumens gekennzeichnet. Mikrozephalie ist seltener. Manifestiert durch geistige Behinderung. Einige Patienten entwickeln Krämpfe. Es gibt eine partielle Makrozephalie, wenn das Volumen und die Masse nur eine derHemisphären des Gehirns. Das Schädelmark ist asymmetrisch.
- Mikropolygyrie. Auf der Oberfläche der Rinde gibt es eine große Anzahl kleiner Windungen. Normalerweise sollten bei Patienten 6 Schichten des Kortex vorhanden sein - nicht mehr als vier. Sie kann lokal und diffus sein. Letzteres äußert sich durch Epilepsie, die sich nach einem Jahr entwickelt, geistige Retardierung, Probleme mit der Rachen- und Kaumuskulatur.
- Zystische zerebrale Dysplasie. Diese Fehlbildung des Gehirns wird von der Bildung von zystischen Hohlräumen im Organ begleitet. Sie sind mit dem Ventrikelsystem verbunden. Zysten können ganz unterschiedliche Größen haben. In einigen Fällen entwickeln sie sich nur in einer Hemisphäre. Das Auftreten von Zysten kann sich durch Epilepsie äußern, die mit einer antikonvulsiven Therapie nicht behandelbar ist. Wenn die Zysten einzeln sind, lösen sie sich mit der Zeit auf.
- Pachygyrie. Die Hauptwindungen sind verstärkt, aber die Tertiär- und Sekundärwindungen fehlen vollständig. Die Furchen verkürzen sich und beginnen sich zu begradigen.
- Holoprosenzephalie. Die Hemisphären sind nicht getrennt, da sie eine einzige Hemisphäre sind. Auch die Seitenventrikel werden als solche betrachtet. Die Form des Schädels ist merklich gestört, es können somatische Defekte vorliegen. In der Regel werden solche Kinder entweder tot geboren oder sterben noch am ersten Tag.
- Agyrien. Fehlen von Windungen oder deren Unterentwicklung. Außerdem wird die Architektonik der Kruste gestört. Das Kind hat eine Störung der geistigen und motorischen Entwicklung sowie Krämpfe. In der Regel sterben solche Kinder im ersten Lebensjahr.
Zusätzliche Aufrufe
Darüber hinaus gibt es phylontogenetisch bedingte Fehlbildungen des menschlichen Gehirns. Sie zeichnen sich durch das Fehlen einer Trennung der Hemisphären aus. In einigen Fällen ist das Vorderhirn überhaupt nicht oder teilweise in Hemisphären unterteilt. Eine andere Art von Krankheit ist die korrekte Entwicklung des Schädels, aber das Fehlen von Gehirnhälften.
Es gibt phylogenetisch bedingte Fehlbildungen des menschlichen Gehirns. Kurz gesagt, dies sind die Anomalien, die unter modernen Bedingungen nicht mehr zu finden sind, aber den Vorfahren inhärent waren. Es gibt drei Arten solcher Defekte. Die erste bezieht sich auf die Unterentwicklung der Organe. Wenn wir nur über das Gehirn sprechen, dann ist dies das Fehlen von Windungen, Kortex, Nichttrennung der Hemisphären. Manchmal gibt es eine kleine Menge verdickter Windungen. Der zweite Typ ist mit der Erh altung embryonaler Strukturen verbunden, die zuvor für Vorfahren charakteristisch waren. Der dritte Typ ist durch atavistische Defekte gekennzeichnet, aufgrund derer sich die Organe nicht dort befinden, wo sie sein sollten, sondern wo sie zuvor bei den Vorfahren unter normalen Bedingungen waren.
Diagnosemethoden
Wenn es sich um schwere Fehlbildungen des Gehirns handelt, dann reicht eine äußerliche Untersuchung als Diagnose. In anderen Fällen müssen Sie im ersten Lebensjahr auf den Zustand des Kindes achten. Es kann zu Krämpfen, Muskelhypotonie kommen. Um die hypoxische oder traumatische Natur der Läsion auszuschließen, muss die Anamnese berücksichtigt werden. In der Regel, wenn bei einem Kind bei der Geburt keine Asphyxie, fetale Hypoxie oder ein Trauma während der Geburt auftratZeitpunkt der Geburt, dann ist die Pathologie höchstwahrscheinlich angeboren. Während der Schwangerschaft erfolgt die Diagnose mittels Ultraschall. Bereits im ersten Trimester kann mit dieser Methode die Geburt eines Kindes mit einer schweren zerebralen Anomalie verhindert werden.
Weitere diagnostische Methoden
Eine weitere Art der Diagnostik ist die Neurosonographie. Es wird durch die Fontanelle durchgeführt. Nach der Geburt können Sie ein MRT des Gehirns machen. Es ermöglicht Ihnen, das Problem zu 100% zu untersuchen, zu verstehen, was die Art der Krankheit ist, wo sich die Anomalie befindet, ob es Zysten gibt, welche Größe und so weiter. Liegt ein Krampfsyndrom vor, erfolgt die Therapieauswahl nach dem EEG. Für den Fall, dass es sich um familiäre Fälle von zerebralen Anomalien handelt, ist es vor und während der Schwangerschaft erforderlich, von einem Genetiker beobachtet zu werden. DNA-Analyse und genealogische Untersuchung werden durchgeführt. Um Probleme mit anderen Organen zu erkennen, werden Ultraschall, Röntgenaufnahmen usw. durchgeführt.
Behandlung
Die Therapie zielt hauptsächlich darauf ab, die Symptome zu reduzieren. Bei einer angeborenen Fehlbildung des Gehirns (gemäß ICD-10 ist der Code Q04 zugeordnet) sollte das Kind von einem Kinderarzt, Neonatologen, Neurologen und Epileptologen beobachtet werden. Wenn ein Krampfsyndrom vorliegt, muss eine antikonvulsive Therapie verschrieben werden. Die meisten Gehirnanomalien werden von der Entwicklung einer Epilepsie begleitet. Es ist nicht mit einer antikonvulsiven Monotherapie behandelbar. Daher werden zwei Medikamente gleichzeitig verwendet, zum Beispiel Levetiracetam und Lamotrigin. Tritt ein Hydrozephalus auf, führt der Arzt eine Dehydratationstherapie durch. BeimBypassoperation notwendig. Um den Stoffwechsel des Körpers zu verbessern und die normale Funktion des Gehirngewebes wiederherzustellen, müssen B-Vitamine, Glycin usw. eingenommen werden. Nootropika sind nur erlaubt, wenn kein Episyndrom vorliegt.
Behandlung leichter Fehlbildungen
Wenn ein Kind eine leichte Fehlbildung des Gehirns hat (gemäß dem ICD-10-Code - Q04), wird eine neuropsychologische Korrektur durchgeführt. Ärzte empfehlen, dass das Kind sich an einen Psychologen wendet und an einer Kunsttherapie teilnimmt. Kinder sollten auf spezialisierte Schulen geschickt werden. Wenn solche Therapiemethoden durchgeführt werden, kann sich das Kind selbst dienen. Es wird auch den Grad der geistigen Behinderung verringern und dem Kind helfen, sich an die Gesellschaft anzupassen.
Prognose
Die Prognose ist meist ungünstig, hängt aber auch vom Grad des Defekts ab. Wenn sich eine Epilepsie in einem jüngeren Alter entwickelt, die einer Standardtherapie nicht zugänglich ist, stufen Ärzte ein solches Symptom als ungünstig ein. Der Defekt des Gehirns bietet zusammen mit somatischen Problemen auch keine hohen Chancen für eine lange Fortsetzung des Lebens. Daher ist es wichtig, vor der Geburt des Kindes zu verstehen, dass es Probleme mit der Entwicklung des Gehirns hat.
Ergebnisse
Als Fazit muss betont werden, dass das beschriebene Problem nicht heilbar ist. Jede Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern. Die meisten kranken Kinder sterben in den ersten 3 Lebensjahren. Darüber hinaus erreicht ein kleiner Prozentsatz der Betroffenen diesen Zeitraum. Meistens Kindertot geboren werden oder am ersten Tag oder im ersten Jahr sterben.
Leider ist es unmöglich, alle Ursachen für Fehlfunktionen im Körper zu identifizieren, die zu Gehirndefekten führen. Es sollte jedoch beachtet werden, dass eine schwangere Frau ihre Gesundheit sorgfältig überwachen und alle schlechten Gewohnheiten loswerden muss. Es gibt keine Garantie dafür, dass scheinbar gewöhnliches Rauchen keine Fehlbildungen bei der Bildung des fötalen Gehirns hervorruft.
Die Kinder, die geboren werden und mindestens 10 Jahre alt werden, nehmen ihr ganzes Leben lang Tabletten. Es fällt ihnen schwer zu gehen, Dinge alleine zu tun, zu sprechen. Natürlich hängt alles vom Grad der Zerstörung des Gehirns ab. Es gibt diese Kinder, die eine leichte Abweichung haben. Eine wichtige Aufgabe der Eltern ist es, die ganze Zeit mit dem Kind zu verbringen und es zu entwickeln. Ein kleiner Prozentsatz der Kinder ist in der Lage, sich perfekt in die Gesellschaft zu integrieren und in Ruhe für sich zu existieren. Die Chance ist gering, aber sie besteht.
