Einer der seltenen Herzfehler ist die Ebstein-Anomalie. Dies ist eine angeborene Erkrankung, bei der die Trikuspidalklappe des Herzens in die rechte Herzkammer verlegt wird, obwohl sie sich an der Grenze zwischen Herzkammer und Vorhof befinden sollte. Es befindet sich gut stromabwärts des Blutstroms.
Anatomische Merkmale
Ebstein-Anomalie führt dazu, dass der Hohlraum des rechten Ventrikels kleiner wird und der rechte Vorhof - mehr als normal. Auch die Ventilschäfte sind unterschiedlich. Sie können falsch entwickelt oder verschoben sein. Die Entwicklung des gesamten Sehnen- und Muskelapparates, der den Trikuspidalapparat in Bewegung setzt, ist gestört.
Aufgrund der geringen Größe des rechten Ventrikels wird weniger Blut ausgestoßen. Und die vergrößerte Größe des rechten Vorhofs ist darauf zurückzuführen, dass ein Teil des venösen Blutes in ihn eintritt.
Viele Patienten mit Ebstein-Anomalie haben auch einen Vorhofseptumdefekt und ein offenes Foramen ovale. Dieses damit einhergehende Laster ist für viele lebensrettend. Durch den Defekt des Septums aus dem überlaufenden rechten Vorhof kommt es zu einem Blutabfluss. Stimmt, währendvenöses Blut im linken Vorhof vermischt sich mit arteriellem Blut. Dies führt zu Sauerstoffmangel in Geweben und Organen.
Ursachen der Krankheitsentwicklung
Bei weniger als 1 % der Menschen mit angeborenen Herzfehlern wird eine Ebstein-Anomalie diagnostiziert. Die Gründe für seine Entwicklung konnten nicht genau bestimmt werden. Vermutungen zufolge scheint es auf genetische Anomalien zurückzuführen zu sein. Auch die Einnahme von Medikamenten, die Lithiumsalze enth alten, während der Schwangerschaft kann laut einer Version zu einer solchen Entwicklung des Herzmuskels führen.
Diese angeborene Erkrankung geht in 50% der Fälle mit einem Vorhofseptumdefekt einher. In anderen Fällen liegt eine Verletzung des Rhythmus vor. Ärzte konnten noch nicht herausfinden, warum bestimmte Kombinationen von Herzfehlern auftreten.
Mögliche Varianten des Krankheitsverlaufs
Die Ebstein-Anomalie ist eine schwere angeborene Herzerkrankung. Es tritt sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen auf. Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen vom Grad der Deformation der Trikuspidalklappe ab. Wichtig sind auch die pathophysiologischen Veränderungen im rechten Vorhof und Ventrikel.
In einigen Fällen stört der Defekt die Durchblutung des Fötus erheblich. Herzinsuffizienz tritt auf, Wassersucht entwickelt sich und in 27% der Fälle tritt der intrauterine Tod des Kindes auf. Bei einer tiefen Pathologie nach der Geburt sterben Babys innerhalb des ersten Lebensmonats. Laut Statistik sind dies etwa 25% aller Kinder mit Ebstein-Anomalie. Die Diagnose während der Schwangerschaft kann bereits ab dem 20. gestellt werdenWoche.
Etwa 68% der Neugeborenen mit dieser Pathologie leben bis zu sechs Monate und bis zu 5 Jahre - 64% der Kinder. Zu dieser Gruppe gehören Babys, bei denen die Funktion der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels zufriedenstellend ist. Sie sterben in den meisten Fällen an fortschreitender Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen.
Klassifikation von Krankheitstypen
Spezialisten identifizieren mehrere Stadien der Krankheit, bekannt als Ebstein-Anomalie. Die Symptome hängen davon ab, wie groß der Schaden am Herzen ist. Am seltensten ist das asymptomatische Stadium. Solche Patienten sind sich der Pathologie möglicherweise nicht einmal bewusst und führen ein normales Leben. Sie vertragen körperliche Aktivität gut.
Im zweiten Stadium sind die klinischen Manifestationen ausgeprägt. Diese Anomalie manifestiert sich bereits in der Kindheit und verläuft ziemlich hart. Stadien werden separat unterschieden:
- II a - es ist durch das Fehlen von Herzrhythmusstörungen gekennzeichnet;
- II b – Krampfanfälle sind häufig.
Die dritte Phase wird als Periode der anh altenden Dekompensation bezeichnet. Sie wird diagnostiziert, wenn der Körper nicht in der Lage ist, die Aktivität des Herzens mit irgendwelchen Hilfsmechanismen zu kompensieren.
Krankheitsbild der Erkrankung
Bei der Geburt sind Babys mit Ebstein-Anomalie blau. Die Zyanose nach 2-3 Lebensmonaten nimmt ab, da der Widerstand der Lungengefäße abnimmt. Aber bei Kindern mit einem kleinen Defekt der Herzscheidewand, das Risiko des Todes durch Komplikationen der Zyanose und fortschreitendHerzinsuffizienz.
Kinder mit Ebstein-Anomalie haben oft folgende Symptome:
- Kurzatmigkeit auch im Ruhezustand;
- sichtbare Schwellung an den unteren Extremitäten;
- erhöhte Müdigkeit, besonders bemerkbar bei körperlicher Anstrengung;
- Herzrhythmusstörungen;
- Zyanose der Haut und der Lippen.
Bläue treten bei Kindern früher auf als die Symptome einer Herzinsuffizienz. Ältere Kinder können über intermittierendes Herzklopfen klagen.
Krankheitsdiagnose
In manchen Fällen wird die Erkrankung während der Schwangerschaft oder unmittelbar nach der Geburt im Krankenhaus festgestellt. Es gibt mehrere verräterische Anzeichen dafür, dass ein Arzt vermuten könnte, dass ein Kind die Ebstein-Anomalie hat. Die Diagnose umfasst Auskultation, Röntgen-Thorax, Echokardiographie, EKG. Alle diese Methoden in Kombination ermöglichen es Ihnen, die Diagnose genau zu stellen.
Während der Auskultation kann der Arzt einen charakteristischen Rhythmus hören, es kann drei- oder viermal sein. Es übertönt das hochfrequente leise systolische Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz. Außerdem ist die Aufsp altung des zweiten Tons ausgeprägt, sie ändert sich beim Atmen nicht. An der Spitze des linken Brustbeins sollte ein mitteldiastolisches, raues, leises Geräusch zu hören sein.
Das Röntgenbild zeigt einen vergrößerten Herzschatten, dies ist auf eine deutliche Vergrößerung des rechten Vorhofs zurückzuführen. Das Gefäßmuster der Lunge ist normalerweise blass. Das Herz hat oft die Form einer Kugel.
Änderungen werden beobachtet undauf dem EKG. Das Kardiogramm zeigt Anzeichen einer rechtsatrialen Hypertrophie, das PQ-Intervall ist verlängert und es besteht eine vollständige oder teilweise Blockade des Rechtsschenkelblocks.
In der Echokardiographie sieht man eine weite Öffnung der Trikuspidalklappe. Das Septum ist nach oben verschoben.
Handlungstaktik bei angeborener Anomalie
Nachdem die Diagnose gestellt und der Grad der Schädigung festgestellt wurde, wird die Behandlung ausgewählt. Natürlich benötigen solche Patienten einen chirurgischen Eingriff. Die einzige Ausnahme ist die kleine Gruppe von Patienten mit asymptomatischer Ebstein-Anomalie.
Die Behandlung basiert auf anderen damit verbundenen Problemen. Wenn der Patient die Kindheit normal überlebt hat, kann die Operation verschoben werden, bis schwere Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten.
Alle Babys mit diesem Problem sollten von einem Kinderkardiologen untersucht werden, der auf angeborene Herzfehler spezialisiert ist. Außerdem sollte sein Zustand von Herzchirurgen überwacht werden.
Wenn Patienten eine ausgeprägte Abnahme der Lungendurchblutung haben und Anzeichen einer Herzinsuffizienz beobachtet werden, werden Infusionen von ionotropen Arzneimitteln, Prostaglandinen der Gruppe E. Die Korrektur einer metabolischen Azidose ist ebenfalls angezeigt. Diese Behandlung erhöht das Herzzeitvolumen und verringert die Kompression des linken Ventrikels durch die vergrößerte rechte Seite.
In Fällen, in denen eine Tachykardie beobachtet wird, muss eine Therapie mit speziellen Antiarrhythmika durchgeführt werden.
Angabenfür einen chirurgischen Eingriff
In der Neugeborenenperiode versuchen sie, sich keiner Operation zu unterziehen. Es ist jedoch in Fällen erforderlich, in denen eine rechtsventrikuläre Dysplasie ausgeprägt ist und von einer beeinträchtigten antegraden Durchblutung des Lungenbetts begleitet wird. Gleichzeitig kommt es zu einer starken Expansion der rechten Abschnitte und gleichzeitiger Kompression des linken Ventrikels.
Relative Kontraindikationen umfassen ein Alter von bis zu 4-5 Jahren. Bei Bedarf führen sie aber auch Operationen an Neugeborenen durch. Außerdem wird bei Patienten mit organischen irreversiblen Veränderungen in ihren inneren Organen keine Operation durchgeführt.
Patienten, bei denen eine Ebstein-Anomalie diagnostiziert wurde, können im Durchschnitt bis zu 20 Jahre ohne Operation leben. Ihr Tod ist normalerweise plötzlich. Es tritt aufgrund von Kammerflimmern des Herzens auf.
In Betrieb
Nur mit Hilfe einer Operation kann die Situation vollständig korrigiert werden. Gleichzeitig empfehlen Ärzte aufgrund des zu kleinen Herzens im Säuglings alter, dies möglichst erst in höherem Alter zu tun.
Die Operation wird am offenen Herzen durchgeführt, um die Möglichkeit ihrer Durchführung umzusetzen, wird der Prozess des kardiopulmonalen Bypasses organisiert. Der überschüssige Teil des rechten Vorhofs wird vernäht und die Trikuspidalklappe wird mit Nähten in eine nahezu normale Position angehoben. In Fällen, in denen dies nicht möglich ist, wird es entfernt und durch eine Prothese ersetzt. Dadurch können Sie vergessen, dass der Patient eine Ebstein-Anomalie hatte. Bei erwachsenen Patienten kann jedoch eine Prothetik durchgeführt werdenKinder unter 15 Jahren werden einer Klappenplastik unterzogen.
Sterblichkeit bei Operationen überschreitet nicht 2-5%. Die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges hängt sowohl von der Erfahrung des Herzchirurgen als auch von der Schwere des Defekts ab. In fast 90 % der Fälle können die Patienten innerhalb eines Jahres zu ihrem normalen Lebensstil zurückkehren.
Anästhesisten sollten solchen Patienten besondere Aufmerksamkeit schenken. Schließlich ist bei Patienten mit Ebstein-Anomalie eine besondere Herangehensweise erforderlich. Merkmale der Anästhesie sollten dem Arzt bekannt sein. Er muss berücksichtigen, dass der Druck bei solchen Patienten instabil sein kann. Daher überwacht der Anästhesist seine Patienten nach der Operation.
Arten von Prothesen
In den meisten Fällen kann der genaue Ablauf der Operation erst entschieden werden, wenn sich der Patient bereits auf dem OP-Tisch befindet. Wenn es möglich ist, eine Klappenplastik durchzuführen, wird diese Option bevorzugt. Aber es gibt Situationen, in denen eine Prothese für Patienten mit Ebstein-Anomalie benötigt wird. Dies ist der Name einer künstlichen Klappe, die wie ein Ring aussieht, der mit einem synthetischen Kissen bedeckt ist. Darin befindet sich ein Mechanismus, der das sogenannte Gateway öffnen und schließen kann. Es kann mechanisch oder biologisch sein. Die erste Option besteht aus einer Titanlegierung, während die zweite aus einer Schweineklappe oder einem menschlichen Herzhemdstoff hergestellt werden kann.
Bei der Installation eines mechanischen Ventils muss der Patient ständig blutverdünnende Medikamente einnehmen, aber wenn das Regime befolgt wird, kann es länger funktionieren. Das biologische Gerät istweniger h altbar.
