Morbus Cushing ist eine Erkrankung des endokrinen Systems, die als Folge einer Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und einer erhöhten Produktion des Hormons ACTH durch die Nebennierenrinde entsteht. Diese Pathologie ist durch Multisymptomatizität gekennzeichnet. Am häufigsten entwickelt sich die Krankheit bei Frauen. Adipositas, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und viele andere spezifische Manifestationen werden bei Patienten diagnostiziert, die an der Itsenko-Cushing-Krankheit leiden.
Um die Annahme dieser Krankheit zu bestätigen, muss sich der Patient einer Reihe von biochemischen Bluttests, Hormontests, Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule und des Brustkorbs, CT der Hypophyse und der Nebennieren unterziehen. Pathologie wird mit Medikamenten, Bestrahlung und Operation behandelt.
Was ist das für eine Krankheit
In der Medizin gibt es zwei Konzepte: Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom. Im zweiten Fall sprechen wir über die primären Manifestationen des Hyperkortisolismus. Undund das Itsenko-Cushing-Syndrom haben den gleichen Symptomkomplex, sind aber gleichzeitig unterschiedlicher Genese.
Die Entwicklung des Syndroms basiert auf der erhöhten Produktion des menschlichen Hormons Glucocorticosteroid, das durch hyperplastische Tumoren der Nebennierenrinde verursacht wird. Grundsätzlich tritt ein solches Versagen in der Arbeit des endokrinen Systems aufgrund eines zunehmenden Kortikosteroms, Glukoseroms, Adenokarzinoms auf. Die Ursache des Itsengo-Cushing-Syndroms kann auch ein Hyperkortisolismus sein, der durch die langfristige Einnahme synthetischer Steroide hervorgerufen wird. In seltenen Fällen sind Krebstumoren der Eierstöcke, der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, des Darms und der Schilddrüse die Voraussetzungen für die Entwicklung dieser Pathologie. Vor dem Hintergrund dieser bösartigen Prozesse entwickelt sich ein ektopisches ACTH-Syndrom mit ähnlichen klinischen Manifestationen.
Im Gegensatz zum Syndrom entsteht die Cushing-Krankheit auf der Ebene des Hypothalamus-Hypophysen-Systems, und die Nebennieren und andere Drüsen des endokrinen Systems sind in den späteren Stadien am pathologischen Prozess beteiligt. Die Krankheit tritt beim schöneren Geschlecht mehrmals häufiger auf als bei Männern, während die Krankheit am häufigsten Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Der Krankheitsverlauf ist gekennzeichnet durch schwere neuroendokrine Störungen, darunter Stoffwechselstörungen, neurologische Symptome, Störungen des Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und Ausscheidungssystems.
Provozierende Faktoren
Die Ursachen des Morbus Cushing liegen im Vorhandensein eines Hypophysenadenoms, das produziertübermäßige Menge an adrenocorticotropem Hormon. Im Falle einer Tumorläsion dieser Drüse des Gehirns haben die Patienten ein Adenokarzinom, Mikro- oder Makroadenom. Häufig ist das Auftreten dieser Neoplasien mit den Folgen zurückliegender Infektionen und Schädigungen des Zentralnervensystems (Enzephalitis, Arachnoiditis, Meningitis), Schädel-Hirn-Trauma und Intoxikation verbunden. In der medizinischen Praxis gab es Fälle, in denen sich das Cushing-Syndrom bei Frauen vor dem Hintergrund hormoneller Störungen entwickelte, die durch Schwangerschaft, Geburt und Wechseljahre verursacht wurden.
Pathogenese
Der Mechanismus der Entwicklung der Itsenko-Cushing-Pathologie ist eine Verletzung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Beziehung, wodurch zu viel ACT des Hormons produziert wird. Die gesteigerte Synthese dieses Stoffes wiederum dient als Erklärung für eine ganze Reihe adrenaler und extraadrenaler Reaktionen im Körper:
- In den Nebennieren nimmt die Synthese von Glucocorticoiden und männlichen Hormonen zu, während die Sekretion von Mineralocorticoiden abnimmt.
- Übermäßige Mengen an Glukokortikoiden beeinträchtigen den Protein-Kohlenhydrat-Stoffwechsel, was zu Bindegewebsatrophie, Hyperglykämie und Insulinresistenz führt, was der Entwicklung eines hormonellen Diabetes mellitus vorausgeht.
- Ein falscher Fettstoffwechsel ist eine günstige Voraussetzung für die Entstehung von Übergewicht.
- Hypokaliämie und Bluthochdruck sind eine Folge der verminderten Aktivität von Mineralkontikoiden.
- Die katabole Wirkung von Hormonen auf das Knochengewebe verhindert die vollständige Aufnahme von CalciumMagen-Darm-Trakt, so dass Osteoporose entsteht.
- Die erhöhte Produktion von Androgenen (männliche Hormone) verursacht eine Funktionsstörung der Eierstöcke und eine Störung des weiblichen Fortpflanzungssystems.
Schweregrade
Es gibt verschiedene Formen des klinischen Verlaufs des Morbus Itsenko-Cushing. Die Krankheit hat drei Schweregrade:
- Einfach. Die Krankheit wird von leichten Symptomen begleitet: Der Menstruationszyklus kann erh alten bleiben und Anzeichen einer Osteoporose können vollständig fehlen.
- Durchschnitt. Die Symptome des Morbus Cushing sind fast unmöglich mit Manifestationen anderer Krankheiten zu verwechseln, aber in diesem Stadium schreitet die Krankheit nicht voran, der Allgemeinzustand des Patienten bleibt zufriedenstellend.
- Schwer. Diese Form der Pathologie ist durch die Entwicklung von Muskelatrophie, Hypokaliämie, arterieller Hypertonie und psychischen Störungen gekennzeichnet.
Der Krankheitsverlauf zeichnet sich auch durch die Zunahme pathologischer Veränderungen aus - es wird eine progressive und torpide Form der Krankheit unterschieden. Im ersten Fall entwickelt sich die Krankheit über 6-12 Monate. Die Veränderungen, die beim Patienten auftreten, bleiben anderen nicht unbemerkt. Bei einem torpiden Verlauf bilden sich die Krankheitszeichen stufenweise über 3-10 Jahre.
Wie sich das Aussehen ändert
Das Erkennen der Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit wird selbst für diejenigen, die weit von der Medizin entfernt sind, nicht schwierig sein. Dazu müssen Sie wissen, welche Störungen bei dieser Krankheit auftreten und wie sich das Aussehen einer Person mit dieser Krankheit zusammen mit ihnen verändert.
Patienten,Betroffene zeichnen sich durch das sogenannte Cushingoid-Erscheinungsbild aus, das gekennzeichnet ist durch:
- spezifische Ablagerung von Fettgewebe an typischen Stellen - im Gesicht, Schultern, Hals, Brust, Rücken, Bauch;
- mit fortschreitender Krankheit wird das Gesicht mondförmig;
- im Bereich der Halswirbel VI-VII bildet sich ein Fettbuckel;
- Brust und Bauch nehmen an Volumen zu und die Gliedmaßen bleiben relativ dünn;
- Haut kann sich ablösen, trocken werden und ein ausgeprägtes lila-marmoriertes Muster wird darauf erkennbar sein;
- dehnungsstreifen und subkutane Blutungen werden im Bereich der Brustdrüsen, Schultern und des Unterbauchs beobachtet;
- Patienten mit Morbus Cushing leiden häufig unter Akne und Furunkulose.
Andere Anzeichen und Symptome
Bei Frauen mit Itsenko-Cushing-Syndrom fällt der Menstruationszyklus aus, in einigen Fällen verschwindet die Menstruation vollständig. Darüber hinaus ist es unmöglich, das übermäßige atypische männliche Haarwachstum nicht zu bemerken - dieses Phänomen wird in der Medizin als "Hirsutismus" bezeichnet. Die Rede ist von Gesichtsbehaarung, Hals, Kinn, Schläfen, Bauch, Brust und starkem Haarausfall am Kopf.
Bei Männern, die an Morbus Cushing leiden, fallen dagegen Haare am Körper aus, das Wachstum von Stoppeln im Gesicht hört auf. Im Laufe der Zeit nimmt bei Patienten, unabhängig vom Geschlecht, die Libido ab, das sexuelle Verlangen geht verloren. Tritt die Krankheit im Kindes alter auf,Es ist wahrscheinlich, dass die sexuelle Entwicklung und das Wachstum aufgrund einer Abnahme der Sekretion des gonadotropen Hormons verzögert werden.
Aufgrund der Rückresorption von Calcium und der Entstehung von Osteoporose kommt es zu Knochendeformationen, Frakturen und Gelenkschmerzen sind möglich. Zur arteriellen Hypertonie kommen mit der Zeit Tachykardie, Kardiopathie und chronische Herzinsuffizienz hinzu. Patienten dieser Kategorie leiden häufiger an Bronchitis, Lungenentzündung und Tuberkulose.
Es ist unmöglich, die Schädigung des Verdauungssystems bei der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms zu ignorieren. Die Patienten klagen häufig über vermehrtes Sodbrennen, Schmerzen in der Magengegend, die durch "steroide" Magengeschwüre verursacht werden, und Blutungen im Magen-Darm-Trakt. Mögliche Störungen der Nierenfunktion, Läsionen der Harnwege bis hin zur Urämie sind nicht ausgeschlossen.
Neurologische Probleme
Das Fortschreiten der Itsenko-Cushing-Pathologie bedroht den Patienten mit der Entwicklung von Schmerz-, Amyotrophie-, Stamm-Kleinhirn- und Pyramidensyndrom. Aber wenn der Schmerz und das amyotrophe Syndrom einer medikamentösen Kontrolle zugänglich sind, dann können die durch das Stamm-Kleinhirn- und das Pyramidensyndrom verursachten Veränderungen nicht eingedämmt werden, sie sind irreversibel. Bei Patienten können Ataxie, Nystagmus und abnorme Reflexe auftreten, die die Gesichts- und Hypoglossusnerven betreffen.
Beim Itsenko-Cushing-Syndrom treten psychoemotionale Störungen häufig auf der Grundlage von neurasthenischen, depressiven, astheno-adynamischen und epileptiformen Syndromen auf. Ein völlig natürliches Phänomen ist die Verschlechterung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Lethargie, eine Abnahme der Amplitudeemotionale Schwankungen. Manche Patienten haben obsessive Selbstmordgedanken.
Morbus Cushing bei Hunden
Interessanterweise wird diese Krankheit bei Vierbeinern genauso häufig diagnostiziert wie beim Menschen. Die Ursache der Krankheit ist eine ähnliche Wirkung von Cortisol auf die Arbeit des gesamten Organismus. Bei einem Tier mit Itsenko-Cushing-Syndrom sind das Immunsystem, das Nerven- und das Urogenitalsystem betroffen, das Herz leidet, der Zustand des Bindegewebes und der inneren Organe verschlechtert sich. Die Krankheit entwickelt sich fast nie schnell, sodass Tierh alter genügend Zeit und gute Chancen haben, dem Tier zu helfen und sein Leben zu verlängern. Die folgenden Symptome sollten Sie warnen:
- erhöhter Durst;
- häufiges Wasserlassen;
- exorbitanter Appetit;
- Verschlechterung des Fellzustandes, Auftreten symmetrischer kahler Stellen.
Du kannst auch andere Anzeichen von Morbus Cushing beobachten. Bei Hunden tritt neben vermehrtem Harndrang Harninkontinenz auf. Das Haustier nimmt an Übergewicht zu und Fettablagerungen sind hauptsächlich im Nacken, Bauch und Brust lokalisiert. Mit der Zeit können geschwächte Muskeln einen vergrößerten Bauch nicht mehr h alten, wodurch er durchhängt. Der Hund wird inaktiv, lethargisch, schläfrig, möglicherweise unausgeglichenes Verh alten. Wenn die Ursache der Krankheit ein Hypophysenadenom war, liegen Koordinationsstörungen vor.
Untersuchung und Diagnostik
Um eine Behandlung zu beginnen, reicht es nicht aus, sich nur über den Patienten zu beschweren und einen Arzt aufzusuchen. Für die InszenierungDiagnose ist die Konsultation eines Endokrinologen, Neuropathologen, Gastroenterologen, Kardiologen und Gynäkologen erforderlich.
Fachleute stützen sich in ihrer Argumentation auf die Ergebnisse biochemischer Blutuntersuchungen - eine Reihe von Indikatoren unterliegen typischen Veränderungen beim Morbus Cushing. Die Diagnose lässt auf einen erhöhten Geh alt an Cholesterin, Chlor und Natrium im Blut schließen. Bei Patienten mit dieser Krankheit übersteigt der Blut- und Urinzuckerspiegel deutlich die Norm, was auf die Entwicklung eines charakteristischen "steroiden" Diabetes mellitus hinweist.
Ein obligatorischer Bluttest für Hormone, mit dem Sie die Konzentration von Cortisol, adrenocorticotropem Hormon und Renin bestimmen können. Auch der Cortisolgeh alt im Urin des Patienten wird berücksichtigt.
Zusätzlich zu Laboruntersuchungsmethoden muss sich der Patient: unterziehen
- Röntgenaufnahme des Schädels. Besonderes Augenmerk wird auf die Untersuchung des türkischen Sattels gelegt - dem Ort der Hypophyse. Auf einem Röntgenbild ist ein Makroadenom zu erkennen.
- Röntgen der Wirbelsäule. Wird durchgeführt, um Anzeichen von Osteoporose zu erkennen.
- CT und MRT des Gehirns mit der Einführung von Gadolinium (Kontrastmittel). Bei diagnostischen Verfahren werden Makro- und Mikroadenome erkannt.
- Ultraschall der Nebennieren. Beim Morbus Cushing wird eine bilaterale Organhyperplasie diagnostiziert. Gleichzeitig wird eine nur einseitige Vermehrung der Nebenniere oft als Bildung eines Glucosteroms angesehen.
Therapie und Operation
Da sich die Itsenko-Cushing-Krankheit vor dem Hintergrund einer gestörten ACTH-Sekretion entwickelt, ist eine Behandlung erforderlichimpliziert die Beseitigung endokriner Störungen und die Wiederherstellung von Stoffwechselprozessen. Das therapeutische Programm beinh altet die Verwendung von Medikamenten, Strahlentherapie der Hypothalamus-Hypophysen-Region. In schweren Fällen ist die wirksamste Behandlungsoption eine Operation oder eine Kombination von Behandlungen.
Medikamente werden Patienten nur in den frühen Stadien der Krankheit verschrieben. Die Blockade der Hypophysenfunktionen ist ein Zwischenziel der Arzneimittelexposition. Um dies zu erreichen, werden Medikamente wie Reserpin, Bromocriptin verschrieben - sie unterdrücken aktiv die Sekretion von ACTH. Neben zentral wirkenden Hormonen können Blocker der Synthese von Nebennierensteroiden zur Behandlung des Morbus Itsenko-Cushing eingesetzt werden. Eine symptomatische Therapie ist obligatorisch und korrigiert den Protein-, Mineralstoff-, Kohlenhydrat- und Elektrolytstoffwechsel.
Strahlentherapie wird häufig Patienten verabreicht, die keinen Röntgennachweis für einen Hypophysentumor haben. Eine der Behandlungsmethoden ist die Implantation radioaktiver Isotope in die Hypophyse. Einige Monate nach der Therapie beginnt eine Remissionsphase, die mit einer Abnahme des Körpergewichts, des Blutdrucks, der Stabilisierung des Menstruationszyklus, der Hemmung des pathologischen Prozesses und der Schädigung von Knochen- und Muskelgewebe einhergeht. Die Bestrahlung der Hypophyse wird oft mit einer einseitigen Entfernung der Nebenniere (Adrenalektomie) kombiniert.
Bei schwerem Morbus Cushing besteht die Behandlung in der beidseitigen Entfernung der Nebennieren(bilaterale Adrenalektomie), die außerdem eine lebenslange Ersatztherapie mit Glucocorticosteroiden und Mineralocorticoiden erfordert.
Wenn die Ursache der Erkrankung ein gutartiger Hypophysentumor ist, wird eine endoskopische transnasale oder transkranielle Entfernung des Adenoms durchgeführt. In einigen Fällen wird die Operation zur Entfernung des betroffenen Teils der Hypophyse transsphenoidal durchgeführt. Nach Entfernung des Adenoms tritt in den meisten Fällen eine Remission ein, aber etwa jeder fünfte Patient erleidet einen Rückfall.
Was ist die Prognose
Es ist nicht einfach, die Heilungschancen einer Person mit Morbus Cushing zu bestimmen. Der Ausgang der Krankheit hängt von der Schwere der Krankheit und dem Alter des Patienten ab. Bei rechtzeitiger Behandlung der Pathologie in einem frühen Stadium bei jungen Patienten ist eine vollständige Genesung nicht ausgeschlossen. Während der lange Verlauf des Morbus Cushing zu anh altenden Veränderungen des Knochengewebes, des Herz-Kreislauf- und des Urogenitalsystems führt, die Arbeitsfähigkeit beeinträchtigt und die Prognose verschlechtert, selbst wenn die zugrunde liegende Ursache nachträglich beseitigt wird. Fortgeschrittene Formen dieser Krankheit enden tödlich durch zusätzliche Infektionen, septische Komplikationen und die Entwicklung eines Nierenversagens.
Patienten mit Itsenko-Cushing-Pathologie sollten regelmäßig von einem Endokrinologen, Kardiologen, Neurologen oder Gynäkologen beobachtet werden. Um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, ist es wichtig, exorbitanten körperlichen und psycho-emotionalen Stress zu vermeiden, Infektionskrankheiten, Intoxikationen und nicht zu behandelnKomplikationen zulassen. Bei einer solchen Diagnose ist eine Arbeitstätigkeit in Nachtschichten vollständig ausgeschlossen.
