Hypereosinophiles Syndrom (ICD 10 - D72.1) ist ein Syndrom, bei dem das wichtigste diagnostische Kriterium eine Zunahme der Anzahl von Blutzellen ist, die zur Leukozytengruppe gehören, die im Blutkreislauf nachgewiesen wird und wiederum Organ verursacht Funktionsstörung. Derzeit wird die Pathologie in der wissenschaftlichen Gemeinschaft nicht als eigenständige nosologische Einheit betrachtet. Dennoch sind Diagnose, Symptome und Behandlung des hypereosinophilen Syndroms für viele von Interesse.
Epidemiologie
Trotz der Tatsache, dass dieses Syndrom am häufigsten bei Erwachsenen auftritt, sind Kinder keine Ausnahme, und wie Statistiken zeigen, erkranken unter ihnen Jungen viel häufiger als Mädchen im Verhältnis 4:1.
Für eine detaillierte Analyse des Themas ist es notwendig, sich an die Hauptfunktionen der Eosinophilen zu erinnern:
- Neueren klinischen Studien zufolge gehören eosinophile Granulozyten zu den Effektorzellen von Entzündungen im Körper.
- Die von den Granulozyten freigesetzten Granulozyten beh alten das mikrobizide PotentialEinfluss auf Fremdsubstanzen und umliegendes Gewebe.
- Eosinophile spielen eine Schlüsselrolle bei allergischen Reaktionen und beim Aufbau einer anthelminthischen Immunität.
- Beteiligen Sie sich an der Aufrechterh altung der Gewebe- und immunologischen Homöostase.
Das hypereosinophile Syndrom im Kindes alter wird oft durch einen allergischen Auslöser verursacht, kann aber auch durch Autoimmunprozesse, Hämato- und Onkopathologie verursacht werden. Bei der Entwicklung dieser Pathologie wird auch eine genetische Genese unterschieden - bei Kindern kann dieses Problem mit einer Trisomie des 8. oder 21. Chromosoms verbunden sein.
Klassifikation des hypereosinophilen Syndroms
Nach ätiologischem Faktor:
- Reaktive Eosinophilie.
- Idiopathisches hypereosinophiles Syndrom.
Zum Nachweis von Immunglobulinen im Blut:
- Immunglobulin-abhängige Eosinophilie wird durch spezifisches IgE verursacht.
- Immunoglobulin-unabhängig.
Nach Vorherrschen einer bestimmten Krankheit:
- Myeloproliferative.
- Lymphoproliferative.
Die myeloproliferative Variante zeigt bei Patienten folgende Symptome:
- erhöhtes Vitamin B12;
- Myelofibrose;
- spelenomegaly;
- Reaktion auf Imatinib (Tyrosinkinase-Hemmer);
- Anämie;
- Thrombozytopenie.
Lymphoproliferative Variante wird durch klonale Umlagerung von T-Zell-Rezeptorgenen verursacht und ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- CEC (zirkulierende immunKomplexe);
- Hypergammaglobulinämie (IgE);
- Ansprechen auf die Kortikosteroid-Gruppenbehandlung;
- Angioödem;
- Hautanomalien.
Was sind die normalen Werte von Eosinophilen im Blut?
Der normale Geh alt an eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut liegt zwischen 1 und 5 Prozent der Gesamtzahl der Leukozyten. In absoluten Zahlen liegt dieser Wert zwischen 120 und 350 Zellen in 1 Mikroliter.
Neugeborene können eine physiologische Eosinophilie von mehr als 700 Zellen pro 1 µl aufweisen, was auch als normale Eosinophilenzahl im Blut angesehen wird.
Was werden die Hauptkriterien für die Festlegung der Pathologie sein?
Erstens ist es äußerst wichtig zu verstehen, dass die Eosinophilie festgestellt wird, indem man die absoluten Werte der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut erhält, und gemäß dieser Zahl werden drei Grade der Eosinophilie unterschieden:
- I Grad: leichte Eosinophilie (von 500 bis 1500 Zellen in 1 Mikroliter).
- II Grad: mäßige Eosinophilie (von 1500 bis 5000 Zellen in 1 Mikroliter).
- III Grad: schwere Eosinophilie (mehr als 5000 Zellen in 1 Mikroliter).
Eosinophilie im peripheren Blut >1500/Mikroliter, die 6 Monate oder länger (!) anhält, ist das Hauptkriterium für die Diagnose.
Klinik
Unspezifische Symptome umfassen Unwohlsein, Anorexie, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Myalgie, Fieber, Schwäche inKörper, d.h. Asthenisierung tritt auf.
Um den ätiologischen Faktor zu identifizieren, ist es notwendig, das führende klinische Syndrom basierend auf den Hauptsymptomen der Krankheit festzustellen:
- Das hämatologische Syndrom ist das führende und ist gekennzeichnet durch: Anämie, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Thrombozytopenie, Thromboembolien.
- Das Intoxikationssyndrom äußert sich in Krankheiten wie: myeloproliferative Pathologien, Lymphogranulomatose, lymphatische Leukämie.
- Bronchopulmonal (Asthma bronchiale, Periarthritis nodosa, bronchopulmonale Aspergillose).
- Das kardiopulmonale Syndrom ist gekennzeichnet durch die Bildung von parietalen Thromben mit Embolien.
- Gastrointestinal-Syndrom ist gekennzeichnet durch Symptome wie Bauchkrämpfe, weiche Stühle und Erbrechen.
- Das Hautsyndrom kann mit atopischer Dermatitis, Angioödem, Juckreiz, Urtikaria, Dermatographismus einhergehen.
Die Schädigung der Organe bei diesem Syndrom ist auf deren Infiltration durch Eosinophile zurückzuführen, was zu einer Funktionsstörung mehrerer Organe führen kann. Organe wie Herz, Haut, Milz, Nervensystem und Lunge können betroffen sein.
Pathogenese
Experten identifizieren die wichtigsten Mechanismen. Das ist:
- Antikörperabhängige Chemotaxis, die sich während helminthischer Invasionen entwickelt (dies wird durch das Auftreten von IgE und IgG belegt).
- Tumorprozesse, von denen einige eosinophile chemotaktische Faktoren freisetzen können.
- Tumoreosinophilie (Leukämie).
Wieerkennen?
Die Diagnose eines hypereosinophilen Syndroms basiert auf dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen der Eosinophilie. Zum Beispiel infektiös, parasitär. Das heißt, es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, die gestellt wird, wenn die Ätiologie dieses Phänomens nicht geklärt werden konnte.
Die wichtigsten Labor- und Instrumentalmethoden zur Diagnose dieses Syndroms sind wie folgt:
- Leukogramm, das die absolute Anzahl eosinophiler Granulozyten angibt.
- Blutbiochemie (Leberenzyme, Kreatinkinase, GFR, Harnstoff, Troponin, Akute-Phase-Proteine).
- Immunologie des hypereosinophilen Syndroms. Indikatoren wie antinukleäre Antikörper, kationische Proteine, IgE, Lymphogramm.
- Stuhlanalyse auf Zysten, Eier.
- Elektrokardiographie.
- Echokardiographie.
- Instrumentelle Untersuchung der Atmungsorgane (Röntgen).
- Computertomographie von Brust und Bauch.
- Bei einer Untersuchung wie einer Knochenmarkpunktion werden sowohl reife Eosinophile als auch Vorläuferzellen nachgewiesen.
- Führt auch eine neurologische Untersuchung durch, die Folgendes umfasst: Untersuchung des Kindes, Überprüfung der Reflexe, Elektroenzephalographie, Augenhintergrunduntersuchung.
Prognose
Eine ungünstige Prognose für das hypereosinophile Syndrom bei Kindern ist in den meisten Fällen auf Komplikationen zurückzuführen, die sich normalerweise durch Funktionsstörungen bestimmter Organe äußern - am häufigsten ist dies das Herz. Herzinsuffizienz kann zu Behinderungen und sogar zum Tod führen.
Behandlung von Pathologien
Behandlungbeginnt mit der Ernennung des Glukokortikosteroids Prednisolon, gefolgt von Imatinib, Arzneimitteln, die den Geh alt an Eosinophilen regulieren, beispielsweise Interferon-alpha und Etoposid.
„Imatinib“ist ein Krebsmedikament, ein Inhibitor der Tyrosinkinase, eines Enzyms. Synthetisiert bei chronischer myeloischer Leukämie.
"Etoposid" ist ein Krebsmedikament mit zytotoxischer Wirkung. Es muss daran erinnert werden, dass dieses Arzneimittel Anwendungsbeschränkungen unterliegt: Es ist für Kinder unter zwei Jahren kontraindiziert, da in klinischen Studien seine Sicherheit für Kinder unter zwei Jahren und grundsätzlich seine Wirksamkeit nicht nachgewiesen wurden).
Die Wirkung von Glukokortikoiden besteht darin, das Wachstum der Proliferation des eosinophilen Keims der Granulozyten, ihrer Aktivierungsfaktoren, zu hemmen. Leukotrien-Hemmer, Phosphodiesterase-Hemmer, myelosuppressive Medikamente können ebenfalls für diesen Zweck verwendet werden.
Unterstützende Therapie wird bei Symptomen eingesetzt, die darauf hindeuten, dass auch das Herz an dem Prozess beteiligt ist – dies kann sich äußern als infiltrative Kardiomyopathie, Herzklappenerkrankungen, Herzinsuffizienz). Gerinnungshemmer, Thrombozytenaggregationshemmer ("Aspirin", "Clopidogrel") können verwendet werden.
Erforderliche Konsultation von Spezialisten, um die richtige Behandlung auszuwählen. Suchen Sie Hilfe von den folgendenÄrzte: Hämatologe (wählt die Intensivpflege für den Patienten aus), Dermatologe (seine Behandlungstaktiken sind notwendig für Hautmanifestationen des Syndroms), Neurologe (beteiligt am Prozess, wenn neurologische Störungen auftreten), Kardiologe, Pneumologe.
Schlussfolgerung
Es muss daran erinnert werden, dass das hypereosinophile Syndrom eine qualifizierte medizinische Versorgung erfordert. In keinem Fall sollte eine solche Pathologie ignoriert werden, da sie im Falle von Komplikationen häufig zum Tod führt.
Es lohnt sich nicht zu hoffen, dass alles von alleine geht - nur der rechtzeitige Zugang zum Arzt und die richtige Behandlung können den Erfolg therapeutischer Maßnahmen garantieren.
