Disaccharidase-Mangel ist eine Gruppe von pathologischen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, die durch eine verringerte Aktivität oder das vollständige Fehlen von Enzymen gekennzeichnet sind. Der Patient ist mit dem Problem der Aufnahme und des Abbaus von Kohlenhydraten konfrontiert: Saccharose, M altase, Trecolase, Laktose.
Ätiologie und Pathogenese
Disaccharidasemangel kann erworben oder angeboren sein.
Primäre oder angeborene Insuffizienz entsteht vor dem Hintergrund eines genetischen Versagens und ist von Geburt an vorhanden. Die Krankheit ist mit einem Defekt in der Schleimhaut des Dünndarms verbunden. Am häufigsten tritt die Pathologie bei Frühgeborenen auf, verschwindet aber schließlich, wenn die enzymatische Funktion des Darms wiederhergestellt wird.
Laktoseintoleranz ist bei Kindern recht häufig und manifestiert sich nach dem Stillen. Die Prävalenz der Krankheit in jedem Land hängt vollständig von der traditionellen Ernährung ab. Wenn Milch ein erschwingliches und beliebtes Lebensmittelprodukt ist, dann ist die Inzidenzrate hoch. Zum Beispiel in Asien, Afrika und den USAdie Rate der Disaccharidase-Mangelkranken liegt bei 70 % und mehr der Gesamtbevölkerung, in den skandinavischen Ländern bei nicht mehr als 15 %. In Russland übersteigt die Inzidenz der Krankheit 18% nicht.
Sekundäre oder erworbene Insuffizienz entsteht vor dem Hintergrund chronischer Darmpathologien. Am häufigsten treten Probleme nach einer Infektionskrankheit des Magen-Darm-Trakts auf. In den Körperzellen laufen biochemische Prozesse ab, die zur Bildung eines Disaccharidase-Mangels führen.
Genetische Aspekte
In vielerlei Hinsicht gehen die Meinungen der Mediziner zum Thema Disaccharidase-Mangel auseinander, doch in einem sind sie sich einig: Die Krankheit hat eine genetische Grundlage. Es gibt viele Kontroversen darüber, wie Mangel vererbt wird. Einige Forscher behaupten, dass die Krankheit autosomal-dominant übertragen wird, andere - autosomal-rezessiv. Aber es gibt auch Fragen, in denen sich alle Experten der wissenschaftlichen Medizin einig sind.
Erstens ist die Pathologie in der Kindheit bei Jungen und Mädchen gleich häufig. Außerdem sind sich die Ärzte einig, dass eine Intoleranz gegenüber Isom altase und M altase in den meisten Fällen völlig asymptomatisch ist. Und ein Saccharose-Isom altase-Mangel bleibt lebenslang bestehen und tritt meistens vor dem Hintergrund einer Laktoseintoleranz auf. Schließlich sind beide Probleme das Ergebnis einer Mutation.
Symptomatik in der Pädiatrie
Disaccharidase-Mangel bei Kindern ist durch einen unvollständigen Abbau gekennzeichnetKohlenhydrate und erhöhter osmotischer Druck im Darmlumen. In diesem Zusammenhang treten Wasser und Elektrolyte in das Lumen ein und aktive Fermentationsprozesse beginnen. Durch die Vergärung von Kohlenhydraten entstehen organische Säuren. Durch die erhöhte Menge an Kohlendioxid und Wasserstoff im Darm beginnt eine reichliche Gasbildung. Als Folge entwickelt das Kind anh altenden Durchfall, der länger als drei Wochen anhält. Die hereditäre Laktoseintoleranz vom Durand-Typ tritt im Hintergrund von reichlich schäumenden und stark säuerlich riechenden Stühlen auf. Das Kind hat ein Aufstoßen, ein Schweregefühl im Bauch. In einigen Fällen kommt es vor dem Hintergrund der Dehydration zu einer Abnahme des Körpergewichts. Die Laktosekonzentration im Blut steigt an. In den meisten Fällen wird ein günstiges Ergebnis beobachtet, und im Alter von 2-3 Jahren verschwinden alle Symptome, die Darmfunktion wird wiederhergestellt. Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, chronisch wird, entwickelt sich das Syndrom der gestörten Darmresorption, das von Stoffwechselstörungen begleitet wird.
Wenn das Baby eine Sucrase- oder Isom altase-Form der Krankheit hat (die seltensten Arten von Pathologien), dann treten die Symptome als Folge der Aufnahme von Saccharose im Körper auf und erscheinen als wässriger Stuhlgang. Bei der Diagnose von Kot wird eine große Menge Milchsäure gefunden. Das Kind kann anfangen zu erbrechen. Wenn das Baby bei einer Mahlzeit eine große Menge Laktose isst, hat es Schüttelfrost und Tachykardie, Hypovolämie und vermehrtes Schwitzen. Am häufigsten bei Kindern mit dieser Form der Insuffizienz gibt esStärkeunverträglichkeit.
Symptome bei Erwachsenen
Disaccharidase-Mangel bei Erwachsenen ist milder. Die Patienten werden durch intermittierenden oder chronischen Durchfall gestört. Die Pathologie wird begleitet von leichten Bauchschmerzen und Blähungen, Rumpeln. Die Schwere der Symptome hängt weitgehend von der Menge der Kohlenhydrate ab, die dem Körper zugeführt werden. Diese Laktoseintoleranz wird auch Holrel genannt.
diagnostische Maßnahmen
Nach Erhebung einer Anamnese sind eine biochemische Untersuchung des Plasmas und Tests auf Empfindlichkeit gegenüber Kohlenhydraten (Stärke, Laktose usw.) obligatorisch. Eine Röntgenuntersuchung des Magen-Darm-Traktes oder eine Biopsie der Dünndarmschleimhaut kann verordnet werden. Ein Bluttest, nachdem Laktose in den Körper gelangt ist, ermöglicht es Ihnen, den Glukosespiegel zu bestimmen. Eine Schleimhautbiopsie wird nur durchgeführt, um Krebszellen auszuschließen.
In der Pädiatrie ist eine Stuhlanalyse zur Bestimmung des pH-Wertes und der Kohlenhydratmenge obligatorisch. Darüber hinaus ermöglicht die Analyse auf Disaccharidase-Mangel die Bestimmung der Menge an Neutralfett, bösartigen Neubildungszellen, Helminthen, Fettsäuren und Erythrozyten, also eine Differenzialdiagnose.
Oft wird ein Laktosetoleranztest durchgeführt, mit dem Sie den Blutzuckerspiegel nach dem Trinken von Laktose bestimmen können. Und um die Aktivität der Biotope der Schleimhaut des Dünndarms festzustellen, erhält das Kind Kefir.
Therapie der primären Form der Pathologie
DisaccharidasebehandlungInsuffizienz in der Kindheit erfolgt vor dem Hintergrund eines vollständigen oder teilweisen Ausschlusses von Nahrungsmitteln, die die Krankheit hervorrufen. Die Diättherapie zielt ganz darauf ab, die Stoffwechselblockade zu umgehen. Wenn Alaktosie diagnostiziert wird, muss die Diät lebenslang eingeh alten werden.
Wenn die Ernährung richtig gewählt ist, dann ist die Verbesserung des Zustands des Babys am dritten Tag zu sehen. Die Stimmung des Kindes verbessert sich, der Appetit verbessert sich, Bauchschmerzen hören auf, Blähungen nehmen ab.
Schwere Symptome eines Disaccharidasemangels werden manchmal mit Hilfe von Enzympräparaten gelindert. Aber bei der Behandlung von Kindern werden Medikamente in einem kurzen Kurs verschrieben - von 5 bis 7 Tagen. Unter den Medikamenten können Kreon und Pancitrat sein. In den nächsten 30-45 Tagen werden Probiotika verwendet, die die Arbeit der Darmflora normalisieren. Der Arzt kann "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" auf Soja und andere Arzneimittel verschreiben.
Arten von Säuglingsnahrung und Diätdauer
Für Babys im ersten Lebensjahr werden zwei Arten von Mischungen hergestellt:
- Milchprodukte. Das Protein in solchen Produkten wird durch Dextrin-M altose, Kasein dargestellt. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Soja oder milchfrei (Nutria-Soja, Humana SL, Enfamil-Soja und andere).
Lebensmittel mit einem hohen Laktosegeh alt sind vollständig von der Ernährung ausgeschlossen: Milchnahrung, Vollmilch, Babyhüttenkäse und Ein-Tages-Kefir. Wenn das Kind gestillt wird, beenden Sie das StillenBaby wird nicht empfohlen.
Gerichte für die Ernährung von Kindern mit Unverträglichkeit werden nicht mit Milch, sondern mit Mischungen zubereitet. Bereits mit 4-4, 5 Lebensmonaten werden Fruchtpürees, Bratäpfel eingeführt. Es wird angenommen, dass die ersten Hauptergänzungsnahrungsmittel aus Produkten mit groben Pflanzenfasern und Getreide (Buchweizen, Reis) bestehen sollten. Ab der zweiten Lebenshälfte ist es bereits möglich, Produkte mit geringem Laktosegeh alt (Butter, Hartkäse, Quarkmolke) schrittweise einzuführen.
Diät bei Disaccharidasemangel dauert durchschnittlich 2 bis 6 Monate, aber der Zeitpunkt hängt von der Erholungsrate der Laktoseaktivität ab.
Wenn ein Kind Saccharose und Isom altase nicht verträgt, wird die Menge an Stärke und Dextrinen in der Nahrung reduziert. Solchen Kindern werden Milchnahrungen mit Laktose-Kohlenhydrat-Komponenten gezeigt. Als Beikost empfiehlt sich zu Beginn Kartoffelpüree aus Gemüse und Obst (Erbsen, Rosenkohl, Blumenkohl, Brokkoli, grüne Bohnen, Tomaten, Preiselbeeren, Kirschen).
Ernährung in der sekundären Form der Pathologie
Die Ernährung bei Nachweis eines sekundären Disaccharidase-Mangels (Laktoseform) schlägt einen vorübergehenden Ausschluss von Milchprodukten und Vollmilch vor. Erlaubt die Verwendung von Butter und Hartkäse. Sie können Gemüse und Obst, Fleisch, Fisch, Mehl, Eier essen, also alle Lebensmittel, die keine Laktose enth alten. Es wird nicht empfohlen, sich auf Backwaren einzulassen, da die meisten davon Milchzucker enth alten.
Mit Sucrase-Isom altase-Form der Krankheit aus der NahrungLebensmittel, die M altose und Zucker enth alten, sind ausgeschlossen. Sie können durch Fructose, Galactose oder Glucose ersetzt werden. Honig ist erlaubt.
Wenn ein Trecalase-Mangel diagnostiziert wird, müssen Sie aufhören, Pilze zu essen. Vor allem aber sollte bei der sekundären Form der Insuffizienz besonderes Augenmerk auf die Behandlung der Grunderkrankung gelegt werden, die die Symptome verursacht hat.
Klinische Leitlinien
Disaccharidase-Mangel ist eine ziemlich komplexe Krankheit, obwohl die Pathologie nur eine Ernährungskorrektur erfordert. Der Arzt muss bei der Zusammenstellung einer Diät viele Faktoren berücksichtigen:
- Funktionszustand von Leber, Bauchspeicheldrüse und anderen inneren Organen des Patienten;
- Alter;
- Darmempfindlichkeit gegenüber osmotischer Belastung;
- individuelle Merkmale und Ernährungspräferenzen;
- Appetit.
Daher ist es sehr wichtig, sich nicht selbst zu behandeln und rechtzeitig einen Spezialisten zu konsultieren, insbesondere wenn es sich um ein Kind unter einem Jahr handelt. In diesem Fall ist es im Allgemeinen ziemlich schwierig, eine Diät zu machen.
