Angeborener Hydrozephalus ist eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn von Geburt an. Bei dieser Art von Pathologie dehnen sich die Ventrikelsysteme des Gehirns und der Subarachnoidalraum aus. Dieses Phänomen ist besser bekannt als Wassersucht des Neugeborenen. Allerdings wird der angeborene Hydrozephalus laut ICD-10 genau als „Wasserkopf“und nichts anderes definiert.
Bei dieser Pathologie steigt aufgrund der Liquor cerebrospinalis der Druck auf das Gehirn, was zu einer Schädigung des Organs, der Entwicklung körperlicher und geistiger Behinderungen führt. Um all dies zu vermeiden, ist es notwendig, die Behandlung so früh wie möglich zu beginnen, und eine frühzeitige Diagnose der Krankheit trägt dazu bei.
Statistiken zufolge leidet jedes tausendste Neugeborene an einem angeborenen Hydrozephalus. Pathologie wird häufig bei Kindern gefunden, die mit einer abnormalen Entwicklung des Gehirnschlauchs geboren wurden.
Eine andere Art von Krankheit ist der erworbene Hydrozephalus, der sich jederzeit nach der Geburt entwickelt.
Was ist
Der angeborene Hydrozephalus wird durch eine abnorme Ansammlung von Liquor im Gehirn verursacht. Liquor wird vom Plexus choroideus des Gehirns produziert. Außerdem hängt die Produktivität von der Tageszeit ab. Normalerweise enthält eine Person etwa 150 cerebrale Flüssigkeit. Es bedeckt das Rückenmark und das Gehirn und füllt das Ventrikelsystem, das aus vier Ventrikeln besteht. CSF fließt durch die Ventrikel des Gehirns und tritt in die Subarachnoidalhöhle aus, wo es in den Blutkreislauf resorbiert wird.
CSF-Absorption und -Produktion sind ausgeglichene Prozesse. Die Flüssigkeit selbst hat spezielle Zwecke. Es wirkt als Stoßdämpfer für das Gehirn und bietet Schutz vor Gehirnerschütterungen und Erschütterungen. CSF liefert auch die Nährstoffe, die das Gehirn benötigt, um richtig zu funktionieren.
Liquor sorgt für ein onkotisches und osmotisches Gleichgewicht. CSF akkumuliert Antikörper, die das Gehirn vor Bakterien und Viren schützen. Die Flüssigkeit beteiligt sich an der Regulierung der Blutzirkulation im geschlossenen Raum der Schädelhöhle, des Spinalkanals.
Bei einem Ungleichgewicht zwischen Produktion und Abtransport von Flüssigkeit kommt es zur Erweiterung der Hirnkammern. Durch ihre Erhöhung steigt der Druck auf das Gehirn, was zu schweren neurologischen Schäden am Organ führen kann.
Internationale Klassifikation der Krankheiten
Angeborener Hydrozephalus bezeichnet in der ICD-10 die Gruppe der angeborenen Anomalien, Missbildungen und Chromosomenstörungen (Q00-Q99). Diese Klasse umfasst eine Vielzahl von angeborenen Anomalien in der Entwicklung des Nervensystems, Augen, Ohren, Hals, Kreislauf, Atmung, Gaumen undLippen.
In ICD 10 wird der angeborene Hydrozephalus in die Gruppe der angeborenen Fehlbildungen des Nervensystems - Q00-Q07 - aufgenommen. Diese Gruppe umfasst eine Vielzahl von Kopfschmerz, Fehlbildungen, einschließlich angeborener Anomalien des Gehirns, des Wirbelkanals und des Rückenmarks. In ICD-10 CNS CM wird kongenitaler Hydrozephalus in Abschnitt Q03 beschrieben.
Arten von Pathologien
Derzeit gibt es keine einheitliche Klassifikation des Hydrozephalus. Die Gründe für Diversität sind Polyätiologie, Diversität morphologischer Manifestationen.
Angeborener Hydrozephalus (ICD-Code 10 Q03) wird nach ätiologischen Eigenschaften in folgende Typen eingeteilt:
- Hydrocephalus, bei dem der normale Hirndruck aufrechterh alten wird. Normalerweise wird die Pathologie bei Menschen über 50 Jahren beobachtet. In den meisten Fällen wird die Ursache des pathologischen Zustands nicht ermittelt.
- Angeborener Hydrozephalus. Es kann aufgrund angeborener infektiöser Pathologien auftreten, an denen die Mutter während der Schwangerschaft leidet, mit angeborenen Entwicklungsanomalien und einer Reihe anderer Gründe.
- Erworbener Hydrozephalus. Meistens entwickelt es sich als Komplikation eines Schlaganfalls, Hirntumors, nach einer Kopfverletzung.
Nach morphologischen Merkmalen ist der Hydrozephalus okklusiv und kommunizierend. Letzteres ist durch eine beeinträchtigte Resorption von Hirnflüssigkeit aufgrund einer Schädigung bestimmter Strukturen gekennzeichnet.
Je nach Art des Verlaufs wird die Pathologie in akute, subakute und chronische unterteilt. Der erste Typ tritt vor der Entwicklung einer groben Dekompensation auf. Die akute Form dauert bis zu dreiTage. Dann kommt das subakute Stadium, das sich etwa einen Monat lang entwickelt. Bei einem chronischen Verlauf entwickeln sich pathologische Veränderungen langsam, bis zu sechs Monaten oder länger.
Krankheitsformen bei Kindern
Angeborener Hydrozephalus (ICD-10-Code oben) hat mehrere Schweregrade. Es kann mäßig sein, wenn sich die seitlichen Ventrikel um bis zu drei Zentimeter erweitern und die Mindestdicke des Gehirnumhangs mehr als zwei Zentimeter beträgt. Wenn sich die Ventrikel auf vier Zentimeter ausdehnen und sich der Mantel auf einen verengt, sprechen sie von schwerer Wassersucht. Die kritische Form ist gekennzeichnet durch eine Erweiterung der Ventrikel auf fünf Zentimeter oder mehr und eine Verengung der Hirnkappe auf fünf Millimeter oder weniger.
Ursachen einer angeborenen Erkrankung
Die häufigste Ursache für einen angeborenen Hydrozephalus ist eine Stenose der Sylvian Falls, die den vierten Ventrikel mit dem dritten verbindet. Nicht selten tritt die Erkrankung aufgrund einer intrakraniellen Blutung unter der Epindima des zerebralen Aquädukts auf, die durch ein Aneurysma der Hirnvene verursacht wird. Am häufigsten ist der angeborene Hydrozephalus des Gehirns vom geschlossenen Typ, d.h. okklusiv.
In der Hälfte der Krankheitsfälle in der Anamnese werden infektiöse Pathologien der Mutter festgestellt. Dies ist eine weitere Ursache für einen angeborenen Hydrozephalus bei einem Kind. Beispiele für Pathologien, die Wassersucht verursachen, sind:
- Zytomegalovirus. Dies ist eine der häufigsten Arten von Viren, die transplacetal übertragen werden – sie wird durch die Plazenta von der Mutter auf den Fötus übertragen. Es setzt den Fötus einem Risiko für eine abnormale Entwicklung aus.
- Röteln. Pathologie ist nicht gefährlich, aber mitInfektion während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Verletzungen der Bildung des Fötus.
- Schwein. Die Krankheit bezieht sich auf akute infektiöse Pathologien, bei denen die Drüsen betroffen sind, insbesondere die Ohrspeicheldrüse.
- Syphilis. Die Krankheit gehört zu den Geschlechtskrankheiten. Wenn eine schwangere Frau in den frühen Stadien der Schwangerschaft infiziert wird, kann die Pathologie zu Fehlgeburten, fetaler Wachstumsverzögerung und Frühgeburt führen.
- Toxoplasmose. Die Pathologie ist parasitär, verursacht durch Toxoplasma. Bei einer angeborenen Krankheit tritt eine Anomalie in der Entwicklung des Nervensystems des Kindes auf.
Es gibt eine Reihe anderer Pathologien, die zur Entwicklung eines angeborenen Hydrozephalus des Gehirns führen.
Krankheitsanzeichen
Das Hauptzeichen, das bei einem Kind auf Wassersucht hindeutet, ist eine Vergrößerung des Kopfes. Es können auch die folgenden Symptome auftreten:
- Atemstörung;
- gefroren, neigt zur Kontraktion der Muskeln der Arme, Beine;
- verzögerte Entwicklung einiger Stadien, zum Beispiel kann das Kind nicht lernen zu sitzen, zu krabbeln;
- ausbauchende Fontanellen, die ihre Form verändern;
- Appetitstörung;
- den Kopf nicht bewegen;
- die Kopfhaut ist dünn, die Venen sind sichtbar.
Angeborener Hydrozephalus bei Kindern kann sich durch eine Verletzung der Position der Pupille manifestieren, sie befindet sich in der Nähe des unteren Teils des Augenlids. Dieses Symptom ist als das Symptom der untergehenden Sonne bekannt. Es können auch Krämpfe, Erbrechen auftreten.
Symptome
Wenn angeboreninterner Hydrozephalus schreitet nicht fort, dann hat er keine schweren Symptome. Meistens bleibt bei diesen Kindern der Kopfumfang normal, andere klinische Symptome fehlen praktisch.
Mit fortschreitender Wassersucht nimmt die Kopfgröße dynamisch zu. Bei Frühgeborenen im ersten Lebensmonat sollte der Umfang um nicht mehr als einen Zentimeter pro Woche zunehmen. Bei schnellerem Wachstum raten Ärzte zu Wassersucht.
Anzeichen für einen Krankheitsverlauf sind die folgenden Symptome:
- geschwollene Fontanellen;
- der Kopf ist deformiert, die Proportionen des Schädels werden nicht eingeh alten, ein ausgeprägtes Vorherrschen der Gehirnregion;
- Muskeltonus beeinträchtigt;
- Krämpfe;
- Kinnzittern;
- Sehnenreflexe.
In den Momenten des erhöhten Hirndrucks erbricht das Kind, der Puls beschleunigt sich, die Atmung ist gestört. Die psychomotorische Entwicklung ist verzögert, die Funktionen des vegetativen Nervensystems sind gestört, die Funktion der Hirnnerven verändert sich.
Diagnosemethoden
Zur Diagnosestellung werden verschiedene diagnostische Methoden eingesetzt. Dazu gehören: Erhebung von Beschwerden, Anamnese, Auswertung klinischer Daten. Bei Kindern kommt es zu einer Zunahme des Kopfes, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen. Neugeborene weinen ständig vor Schmerzen. Instrumentelle diagnostische Methoden in Form von MRT, CT sind obligatorisch, und es wird eine Untersuchung des Fundus durchgeführt. Oft ist eine Konsultation mit einem Neurochirurgen erforderlich.
Es gibt Methoden, angeborene Krankheiten zu erkennenHydrocephalus des Gehirns in utero. Dazu wird die Bestimmung von Alpha-Fetoprotein im Blutserum, Fruchtwasser und Karyotyp vorgeschrieben. Es wird eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt. Mit diesen Methoden können Sie die Anomalie in der Entwicklung des Nervensystems bestimmen, und die schwangere Frau entscheidet, ob die Schwangerschaft abgebrochen wird. Dieser Ansatz trägt dazu bei, die Geburtenrate von Kindern mit abnormaler Entwicklung des Nervensystems in vielen Ländern der Welt zu reduzieren.
Diese diagnostische Technik wird bei gefährdeten Frauen durchgeführt. Das sind alle, deren Arbeit mit schwerer körperlicher Arbeit verbunden ist, die während der Schwangerschaft an Infektionskrankheiten gelitten haben, die eine schlechte Umweltsituation haben, in einer gefährlichen Produktion arbeiten.
Nach der Geburt wird der Kopfumfang des Babys ständig gemessen. Bei einer Abweichung von der Norm beginnen verschiedene Tests zu laufen. Die einfachste und kostengünstigste Methode ist die Diaphanoskopie - Durchleuchtung des Kopfes mit Licht. Ultraschall ist obligatorisch, Tomographie kann vorgeschrieben werden. Es ermöglicht, den Hohlraum mit Flüssigkeit zu sehen, seine Größe und den Schweregrad des Hirnödems zu beurteilen.
Ultraschall
Fetaler Ultraschall, Neurosonographie ist die einzige primäre diagnostische Methode, mit der Sie den angeborenen Hydrozephalus des Gehirns bestimmen und den Zustand der Ventrikel und Subarachnoidalräume überwachen können. Diese Technik wird nicht nur zur intrauterinen Untersuchung, sondern auch zur Untersuchung älterer Kinder verwendet.
Kraniographie
Mit dem Wissen, wie sich ein angeborener Hydrozephalus manifestiert, wird eine kraniographische Methode durchgeführtPrüfungen. Es hilft, das Knochengewebe des Schädels, den Zustand der Nähte, die Form der Basis und lokale Veränderungen zu beurteilen. Bei verschiedenen Arten und Graden der Wassersucht wird eine unterschiedliche Lage der Querhöhle beobachtet.
Ophthalmoskopie
Das Gefäßsystem des Gehirns und des Auges sind direkt miteinander verbunden. Mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks wird der Blutabfluss durch die Venen des Fundus schwierig. Dieses Phänomen führt zur Bildung von Ödemen der Sehnerven, kleinen Blutungen in der Netzhaut. Das Vorhandensein einer Stauung im Fundus ist ein direktes Zeichen für Bluthochdruck.
Tests
Bei der Diagnose sind Infusions-Drainage-Tests obligatorisch. Sie ermöglichen die Bestimmung der quantitativen Parameter, der elastischen Eigenschaften von Geweben und der Liquorodynamik.
Die Testmethode besteht darin, die Lendenzisterne zu entleeren und den Druck in den Nebenhöhlen zu reduzieren. Bei Infusion mit Kochsalzlösung steigt der Druck in den Nebenhöhlen kurzzeitig an, dann nimmt er ab. Berechnungen werden mit speziellen Formeln durchgeführt, um die Strömungsgeschwindigkeit, den Widerstand und andere Parameter zu bestimmen.
Tests helfen festzustellen, ob eine Operation erforderlich ist.
Behandlung
Die Ursachen und die Behandlung des angeborenen Hydrozephalus sind eng miteinander verbunden. Der Arzt kann eine Operation verordnen oder eine konservative Therapiemethode wählen.
Zu den konservativen Methoden gehören Medikamente, die den Hirndruck senken, Diuretika werden ausgewählt.
Die Therapie umfasst auch Medikamente, die den Entzündungsprozess beseitigen,was zur Entwicklung von Wassersucht führt. Es können Antibiotika und andere Medikamente sein. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu Verschlüssen, ein operativer Eingriff ist angezeigt.
In den meisten Fällen führt die medikamentöse Behandlung nicht zu den gewünschten Ergebnissen, was die Grundlage für einen chirurgischen Eingriff darstellt. Sie werden üblicherweise in mehrere Gruppen eingeteilt:
- Interventionen zur vorübergehenden Senkung des ICP und zur Neutralisierung des kraniozerebralen Ungleichgewichts.
- Chirurgischer Eingriff, um Flüssigkeit aus anderen Körpersystemen zu entfernen.
- Operationen zur Wiederherstellung des Flüssigkeitskreislaufs.
- Interventionen zur Unterdrückung der Liquorproduktion.
- Chirurgischer Eingriff zur Aktivierung der Liquorsorption.
Die chirurgische Behandlung besteht darin, die Ursache zu beseitigen, die zur Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn geführt hat, indem eine Bypass-Operation durchgeführt wird. Dabei wird ein Silikonschlauch implantiert, durch den Flüssigkeit aus dem Schädel in eine andere Höhle abgeleitet wird.
Chirurgische Behandlungsmethoden
Die Neurochirurgie hat in verschiedenen Entwicklungsphasen Liquor-Shunt-Operationen den Vorzug gegeben. Sie ermöglichen den Verschluss der Liquorwege durch Shunt mit Implantation des Klappensystems. Während der Operation wird ein Katheter im Gehirn platziert, durch den überschüssige Zerebrospinalflüssigkeit in andere Teile des Körpers abgeleitet wird. Dies kann eine Kombination mit der Bauchhöhle, den Herzkammern, sein. Der Arzt führt ein Ende des Katheters in die Hirnkammer ein,erstellt dann einen subkutanen Tunnel. Normalerweise führt ein solches Verfahren zu positiven Ergebnissen, wonach es nicht erforderlich ist, wiederholte Operationen durchzuführen. Es können jedoch Komplikationen wie eine Infektion oder Blockierung des Shunts auftreten.
Patienten mit Wassersucht gehen ihr Leben lang mit einem Shunt herum. Wenn es in der Kindheit installiert wird, werden mit zunehmendem Wachstum mehrere weitere Operationen durchgeführt, bei denen die Röhre durch eine längere ersetzt wird.
In einigen Fällen wird ein plastisches Aquädukt des Gehirns gezeigt. Es wird bei Patienten mit Okklusion durch endoskopische Aquäduktoplastik durchgeführt.
Bei Patienten ist die rostrale Mündung des zerebralen Aquädukts mit einem dünnen und elastischen Bindegewebe überzogen, das durch Blutungen und Infektionen entstanden ist. Die Beseitigung ist einfach, aber vor diesem Eingriff wird eine gründliche Untersuchung des Patienten mittels Tomographie durchgeführt.
Für die Behandlung von Neugeborenen in Fällen, in denen massive subarachnoidale, intraventrikuläre Blutungen auftreten, werden Diuretika mit Entlastungspunktionen der lumbalen, ventrikulären Region kombiniert. Wenn ein intrathekales Hämatom auftritt, wird ein Verfahren durchgeführt, um es zu entfernen.
Das Drainagesystem ermöglicht es Ihnen, den ICP zu normalisieren und die Dynamik der Zerebrospinalflüssigkeit zu kontrollieren. Dadurch können hypertensive Liquorkrisen vermieden und Bypass-Operationen verschoben werden.
Für Kinder mit geringem Körpergewicht kann ein zusätzliches subkutanes Reservoir installiert werden, mit dem Sie wiederholt Gehirnflüssigkeit abpumpen und ICP kontrollieren können.
Bei der Behandlung des progressiven Hydrozephalus wird eine Bypass-Operation durchgeführt. In 50 % der Fälle normalisiert sich unmittelbar nach der Installation eines Shunts bei Kindern der Allgemeinzustand, wodurch postoperative Komplikationen fast vollständig beseitigt werden.
Nach der Operation
Ein Shunt wird gelegt, um einen Hydrozephalus zu behandeln. Meistens bleibt es lebenslang. Es kann jedoch eine regelmäßige medizinische Überwachung des Ventildrucks erforderlich sein. Ein Chirurg beobachtet ihn.
Außerdem ist es nach einer Bypass-Operation notwendig, den Gesundheitszustand durch ständige Arztbesuche zu überwachen. Dies liegt daran, dass jede Operation kompliziert sein kann. Um dies zu vermeiden, wird empfohlen, sich regelmäßig von einem Chirurgen, einem Neurologen, vorbeugen zu lassen. Diese Spezialisten werden die Entwicklung des Hydrozephalus überwachen und entscheiden, ob der Shunt entfernt werden kann.
Komplikationen der Wassersucht
Komplikationen der Wassersucht können sein:
- Hörverlust, Sehbehinderung bis hin zur Erblindung;
- Muskelschwäche;
- gestörter Kohlenhydrat-, Fettstoffwechsel;
- Verletzungen der Atemwege, des SS-Systems;
- Regulation der Körpertemperatur ist gestört.
Wenn Komplikationen auftreten, ist das Todesrisiko hoch. Um Komplikationen zu vermeiden, ist es notwendig, die Behandlung der Pathologie so früh wie möglich zu beginnen. Es ermöglicht Ihnen, entweder eine vollständige Genesung oder eine stabile Remission zu erreichen.
Mit implantierten Shunts leben Menschen ihr ganzes Leben lang. Wenn die Wassersucht nach einigen Jahren nicht wiederkehrt, wird der Shunt entfernt. Dieses Ergebnis gilt als vollständige Genesung.
Komplikationen nach Operationen
Postoperative Komplikationenbeobachtet in etwa 20% der Fälle, spät - in 15%. Frühe Komplikationen sind durch entzündliche Veränderungen und die Bildung fibrinöser Gerinnsel gekennzeichnet.
Manchmal gibt es infektiöse Komplikationen in Form von bakterieller Meningitis, Ventrikulitis. Weniger häufig Glomerulonephritis, Endokarditis. Bei längerem Verlauf der Ventrikulitis kommt es zu einer periventrikulären Enzephalitis.
Komplikationen können verursacht werden durch:
- infektiöse Prozesse bei postoperativen Wunden;
- Shunt-Kontamination mit Pathogenwachstum darauf;
- nekrotische Komplikationen.
Am häufigsten tritt eine durch Antiseptika hervorgerufene nicht-infektiöse Ventrikulitis nach einer Ventrikulostomie auf.
Hyperthermie, ein fiebriger Zustand kann auf die Reaktion des Hypothalamus auf die Erwärmung des Lichtstroms des Endoskops zurückzuführen sein.
Die seltensten Komplikationen sind Blutungen, die zu Bulimie und Diabetes insipidus führen.
Prävention
Um einem angeborenen Hydrozephalus vorzubeugen, wird eine gründliche Untersuchung von Schwangeren durchgeführt, insbesondere wenn sie gefährdet sind. Frauen wird empfohlen, dem Alltag zu folgen, Stresssituationen und Überarbeitung zu beseitigen. Es werden auch Maßnahmen ergriffen, um infektiöse Pathologien wie Meningitis, Enzephalitis, Syphilis und andere Krankheiten zu verhindern, die zu einer Infektion des Fötus und seiner abnormalen Entwicklung führen.
Neugeborene müssen sich einer transkraniellen Ultraschalluntersuchung unterziehen. Dieses diagnostische Verfahren wird am ersten Lebenstag durchgeführt, um Blutungen und angeborene Fehlbildungen des zentralen Nervensystems auszuschließen. Überprüfungintraventrikuläre Blutungen, neurosonographische Überwachung wird täglich durchgeführt.
Bei zunehmender Ventrikulomegalie sollten Kinder auf der Intensivstation unter ständiger Aufsicht bleiben. In einigen Fällen ist es ratsam, sofort eine ventrikulosubgaleale Drainage durchzuführen, um den Liquor zu entleeren.
In der Kinderchirurgie ist die am wenigsten traumatische Methode zur Behandlung des Hydrozephalus die endoskopische Ventrikulostomie, die bei Kindern durchgeführt wird, die älter als ein Jahr sind.
Behinderung
In einigen Fällen wird einem Kind eine Behinderungsgruppe für angeborenen Hydrozephalus zugewiesen. Sie wird durch den Grad des Gesundheitsverlustes bestimmt. Der Status als „Kind mit Behinderung“gilt für 1 oder 2 Jahre bzw. bis zum 18. Lebensjahr.
Hydrocephalus ist in der Liste der Pathologien enth alten, bei denen ein Kind eine Behinderung erhält, bevor es 16 Jahre alt ist. Um jedoch zu klären, welche Gruppe verabreicht wird, ist eine ärztliche Untersuchung erforderlich, bei der die Ärzte eine Aussage über den Gesundheitszustand, bestehende Störungen und Entwicklungsanomalien treffen.
Eine rechtzeitige Behandlung ermöglicht es dem Kind, normal zu leben und sich zu entwickeln, ohne Abweichungen von der Norm. Selbst wenn er einen Bypass bekommt, besteht die Chance, dass er ein erfülltes Leben führt oder sich vollständig erholt.
Die moderne Medizin hat gelernt, Menschen mit einer Vielzahl von Krankheiten zu helfen, und Wassersucht ist da keine Ausnahme.
