Monoklonale Gammopathie ist ein kollektives Konzept, das eine Reihe von Krankheiten kombiniert, deren Auftreten auf einer Verletzung der Effizienz von B-Lymphozyten beruht, was zu anh altenden pathologischen Sekreten eines Klons von Immunglobulinen oder ihrer konstituierenden Ketten führt.
Gutartige und bösartige Natur der Krankheit
Monoklonale Gammopathie kann also gutartig sein, wenn die klonalen Populationen von Zellen, die abnormale Immunglobuline absondern, nicht dazu neigen, sich zu vermehren und unkontrolliert zu wachsen oder die Produktion abnormaler Proteine chaotisch zu erhöhen.
Pathologie kann auch bösartig sein, wenn klonale Populationen, die ein abnormales Protein produzieren, zu unkontrolliertem, konstantem Wachstum und gleichzeitig zur Reproduktion neigen. Als Folge erhöht sich normalerweise die Sekretion dieses Proteins.
Bösartige Formen der monoklonalen Gammopathie umfassen beispielsweise Waldenströms Makroglobulinämie, eine KrankheitLichterketten usw. Die bösartige Form der Erkrankung ist im Vergleich zu den meisten anderen Hämoblastosen im Allgemeinen weniger empfindlich gegenüber einer Chemotherapie.
Ursachen der Pathologie
Die Inzidenz dieser Krankheit steigt mit dem Alter (von einem Prozent bei Menschen im Alter von 25 Jahren auf vier Prozent bei Menschen über 70). Monoklonale Gammopathie tritt in Kombination mit anderen Pathologien auf, bei denen die Produktion des M-Proteins durch Antikörper verursacht wird, die in großen Mengen als Reaktion auf einen anh altenden antigenen Stimulus gebildet werden.
Es ist erwähnenswert, dass sich gutartige Formen der monoklonalen Gammopathie oft als Folge einer chronischen Überstimulation entwickeln. Letzteres führt nur zu einer erhöhten Reproduktion einiger Klone von Plasmazellen. Dies ist beispielsweise die Natur der gutartigen Gammopathie, die nach einer Knochenmarktransplantation beobachtet wird. Viel seltener wird dies unmittelbar nach einer Gewebetransplantation oder bei einigen chronischen Infektionen behoben.
Symptome
Monoklonale Gammopathie ist beim Menschen oft asymptomatisch, obwohl auch periphere Neuropathien auftreten können. Trotz der Tatsache, dass die meisten Fälle der Krankheit gutartig sind, kann diese Krankheit in 25 Prozent der Fälle zu B-Zell-Tumoren und zusätzlich zu Myelom oder Makroglobulinämie fortschreiten.
Symptome einer monoklonalen Gammopathie sollten nicht ignoriert werden.
Diagnose
Der Immunglobulingeh alt im Serum wird durch Elektrophorese bestimmt. Immunglobuline können sich in einem elektrischen Feld mit unterschiedlichen Geschwindigkeiten bewegen und einen ziemlich breiten Peak in der Gammaglobulinzone bilden. Mit der Entwicklung einer monoklonalen Gammopathie (ICD-10-Code - D47.2) steigt der Geh alt an Gammaglobulinen im Serum normalerweise beim Menschen an, und im Elektropherogramm findet sich in diesem Bereich ein scharfer Peak, der als M-Gradient bezeichnet wird. Seltener kann es im Bereich der Beta- oder Alpha-Globuline auftreten. Die Empfindlichkeitsschwelle dieser Methode liegt bei fünf Gramm pro Liter. Die monoklonale Form des M-Gradienten wird durch den Nachweis einer Art von schweren und leichten Ketten während der Immunelektrophorese bestätigt. Somit wird der M-Gradient quantitativ (mittels Elektrophorese) und qualitativ (mittels Immunelektrophorese) ausgewertet.
Für den Fall, dass die monoklonale Sekretion nachgewiesen wurde, ist es sinnvoll, zukünftig nur noch Elektrophorese zu verwenden. Der Wert des M-Gradienten gibt die Masse des Tumors an. Der M-Gradient ist ein zuverlässiger, aber massenspezifischer Tumormarker. Sie tritt nicht nur bei monoklonaler Gammopathie auf, sondern auch bei verschiedenen lymphoproliferativen Pathologien. Dies wird beispielsweise beobachtet, wenn ein Patient an chronischer lymphatischer Leukämie und zellulärem Lymphom leidet. Es wird auch vor dem Hintergrund bösartiger Neubildungen in Form von chronischer myeloischer Leukämie, Brust- und Dickdarmkrebs und zusätzlich vor dem Hintergrund einer Reihe von Autoimmunpathologien (rheumatoide Arthritis, Myasthenia gravis, autoimmune hämolytische Anämie mit Erkältung) fixiertAntikörper). Und auch bei anderen Erkrankungen (Leberzirrhose, Sarkoidose, Parasitenerkrankungen, Pyoderma gangraenosum, Morbus Gaucher).
Eine seltene Hautkrankheit namens Gotgron-Skleromyxödem wird normalerweise auch von einer monoklonalen Gammopathie begleitet. Bei dieser Erkrankung kann sich positiv geladenes Immunglobulin, das Lambda-Ketten trägt, in der Dermis ablagern. Es ist nicht ausgeschlossen, dass diese Antikörper gegen einige Elemente der Dermis gerichtet sein können.
Die Art des M-Gradienten bei verschiedenen Gammopathien ist nicht gleich. Es repräsentiert normale Immunglobuline, abnormale oder ihre Fragmente. Die Absonderung einzelner Ketten ist nicht ausgeschlossen: leicht oder schwer. In zwanzig Prozent der Myelomfälle werden nur leichte Ketten ausgeschieden, die im Urin in Form von Jones-Protein erscheinen. Einige Plasmazelltumoren (insbesondere solitäre Knochen- und Weichteilplasmazytome) sezernieren in weniger als einem Drittel aller Fälle ein monoklonales Protein.
Während des Diagnoseverfahrens stellen die Ärzte fest, dass die Häufigkeit der Ausschüttung von Immunglobulinen beim multiplen Myelom proportional zu ihrem normalen Geh alt im Serum ist.
Behandlung
Eine Therapie der monoklonalen Gammopathie (ICD-10-Krankheitscode D47.2) ist in der Regel nicht erforderlich, aufgrund des erhöhten Risikos für Hämoblastosen sollten Patienten mit dieser Paraproteinämie jedoch regelmäßig untersucht werden. Bei 47 Prozent der Patienten kann die Paraproteinämie lebenslang bestehen bleiben (aber nicht zum Tod führen). Unter sechzehn Prozent der PatientenMyelom entwickelt, und zehn Prozent des Paraproteinspiegels können auf Werte ansteigen, die drei Gramm überschreiten.
Es ist auch erwähnenswert, dass drei Prozent der Patienten eine primäre Amyloidose zusammen mit Waldenströms Makroglobulinämie entwickeln und andere Hämoblastosen bei der gleichen Anzahl von Patienten beobachtet werden. Hämoblastosen können sich zehn Jahre später bei siebzehn Prozent der Patienten entwickeln. Sie entwickeln sich bei 33 Prozent zwanzig Jahre unmittelbar nach der Diagnose des Vorliegens einer benignen monoklonalen Gammopathie. Manchmal werden Patienten mit einer Chemotherapie behandelt.
Daher erfordert der primär gutartige, chronische und asymptomatische Zustand keine spezifische Behandlung der monoklonalen Gammopathie. Die Patienten müssen jedoch die Menge an monoklonalem Immunglobulin im Blut langfristig überwachen. Das heißt, die gesamte Behandlung läuft in diesem Fall auf Abwarten und Beobachten hinaus.
Monoklonale Gammopathie unbekannter Ursache
Diese Gammopathie ist häufig durch einen potenziell bösartigen Tumor des Blutsystems gekennzeichnet. Im Folgenden sind die Merkmale dieser Art von Pathologie aufgeführt:
- Bei unklarer Genese kann der Patient eine gutartige Erkrankung haben, die präkanzerös sein wird.
- Risiken für den Übergang der Pathologie in einen Tumor hängen von den Eigenschaften der Menge und Art des produzierten Paraproteins und zusätzlich vom Verhältnis von schweren und leichten Ketten ab.
- Der Zustand kann als Folge von Mutationen in B-Lymphozyten auftreten, das sind Zellen, die normalerweise Immunglobuline produzieren, d. h. Proteine, diedie vor Infektionen schützen.
- Normalerweise kann sich eine Gammopathie unbekannter Ursache nach zwanzig Jahren bei vierzig Prozent der Patienten in einen Tumor verwandeln.
- Diese Art von Gammopathie wird nie mit Chemotherapie behandelt.
Eigenschaften und Merkmale der Gammopathie, gekennzeichnet durch eine unklare Genese
Wir sprechen also von einem biochemischen Zustand, wenn im Blut ein abnormales M-Protein vorhanden ist, das ein falsches Fragment des Immunglobulins oder seiner leichten Kette ist, das von einer Linie plasmazytischer Zellen im Knochenmark synthetisiert wird. Es wird als falsch bezeichnet, da es keine für den Körper nützlichen Funktionen erfüllt und bei der Proteinproduktion als Ehe fungiert. Im Normalzustand sollte seine Konzentration im Blut minimal sein.
In den meisten Situationen sind die M-Protein-Spiegel niedrig und steigen mit der Zeit nicht an. Aber in einigen Situationen kann es kritisch zunehmen und sich in ein multiples Myelom oder eine andere monoklonale Gammopathie verwandeln.
Die Pathologie, die durch eine unklare Genese gekennzeichnet ist, ist durch eine langsame Teilung des Plasmazyten-Klons und die Freisetzung von M-Protein in geringer Menge gekennzeichnet. Auch vor dem Hintergrund dieser Erkrankung gibt es keine Anzeichen eines multiplen Myeloms, einer AL-Amyloidose oder anderer lymphoproliferativer Erkrankungen.
Die Häufigkeit dieser Pathologie in der Bevölkerung beträgt etwa ein Prozent und nimmt in der Regel mit dem Alter zu. Nach fünfzig Jahren tritt die Krankheit bei drei Prozent der Bevölkerung auf, bei Männern über achtzig bei jedem Zwölften. Die monoklonale Gammopathie ungewisser Bedeutung macht sechzig Prozent aller Pathologien dieser Art aus.
Gründe
Die Ursachen dieser Form der Gammopathie sind, wie der Name schon sagt, leider unklar. Nur die folgenden Risikofaktoren sind bekannt:
- Zunächst mal das Alter, denn je älter es ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, an einer Krankheit zu erkranken.
- Diese Krankheit betrifft überwiegend Männer.
- Kontakt mit Pestiziden, wodurch Landarbeiter besonders gefährdet sind.
- Vorliegen eines multiplen Myeloms oder einer monoklonalen Gammopathie unbekannter Ursache bei nahen und direkten Verwandten.
Bis heute ist nicht genau geklärt, wodurch sich ein Tumor bildet. Es gibt eine Arbeitshypothese über eine sequentielle Veränderung der Gene, die für die Bildung von Immunglobulin und das Auftreten des M-Proteins kodieren. Direkt zwischen der monoklonalen Gammopathie und dem multiplen Myelom liegt ein langer Weg der genetischen Umlagerung in der Plasmazelle. Die Pathologie mit unklarer Genese deutet auf eine einzelne Linie von B-Lymphozyten hin, die mehr M-Protein produzieren. Als multiples Myelom bezeichnet man einen Klon von Tumorzellen, der zunächst nur in den Knochen vorkommt und sich dann auf andere Organe ausbreitet.
Klassifikation der Pathologie
Monoklonale Gammopathie unbekannter Herkunft wird in der Medizin in folgende Varianten unterteilt:
- Lymphoplasmatische Gammopathie, die sich sehr selten entwickeln kannMultiples Myelom, kann sich aber in Makroglobulinämie oder andere Non-Hodgkin-Lymphome verwandeln.
- Plasmazytische Gammopathie, die eine klonale Proliferation von Plasmazellen ist.
Diagnose
Im Rahmen der Studie für monoklonale Gammopathie bei unsicherer MGUS und Labortests müssen sich die Patienten den folgenden Verfahren unterziehen:
- Obligatorischer Bluttest zum Nachweis von niedrigem Hämoglobin.
- Nierenprobenahme. Die meisten Patienten werden auf Kreatinin getestet, um die Nierenfunktion zu beurteilen.
- Untersuchung von Blutspurenelementen, nämlich Kalzium wird analysiert, was ein Indikator für die Zerstörung von Knochengewebe ist.
- Durchführung einer Blutprotein-Elektrophorese zusammen mit einer Protein-Immunfixation.
- Bestimmung von Immunglobulinen im Blut.
- Nachweis freier Leichtketten im Blut.
- Bestimmung der Menge an Beta-2-Mikroglobulin.
Instrumentelle Prüfungen
Als instrumentelle Studie wird auf folgende Verfahren geachtet:
- Röntgen der Knochen des Skeletts, also die Untersuchung der Wirbelsäule, des Schädels, der Beckenknochen, der Hüft- und Kniegelenke und so weiter.
- Durchführung der Magnetresonanzuntersuchung, die der Goldstandard in der Diagnostik von Knochenveränderungen bei monoklonaler Gammopathie ist. Es ist erwähnenswert, dass bei Schmerzen in einem der Knochen eine Magnetresonanztomographie erforderlich ist.
- Zuerst Computertomographiedie Warteschlange dient der Früherkennung anderer Bluttumoren, in die diese Krankheit fortschreiten kann.
- Durchführen einer Brustbeinpunktion oder Trepanbiopsie. Dieses Verfahren ist erforderlich, wenn Sie einen anormalen Kappa-Lambda-Index oder eines der Symptome haben.
- Densitometrie durchführen, also die Knochendichte bestimmen.
Wie wird eine monoklonale Gammopathie unbekannter Ursache behandelt? Diese Pathologie erfordert keine Behandlung. Manchmal wird dieser Zustand der "unvollständigen Gesundheit" jedoch zu einer ernsteren Krankheit, sodass Sie regelmäßig von einem Hämatologen überwacht werden müssen. Es kann Jahre dauern, bis ein solcher Übergang eintritt.
Bei Kindern
Die fragliche Pathologie ist eine lokalisierte und normalerweise selbstlimitierende Erkrankung bei Kindern zwischen fünf und zehn Jahren und jungen Erwachsenen bis zu dreißig Jahren. Häufig sind die betroffenen Organe bei der monoklonalen Gammopathie bei Kindern die Knochen und zusätzlich die Lunge. Eine Knochenbeteiligung ist häufig vorherrschend, aber eine Beteiligung der endokrinen Drüsen wird häufig beobachtet. Diese Erkrankung ist bei Kindern unter zwei Jahren äußerst ungünstig.
Rückenschmerzen
Rückenschmerzen bei monoklonaler Gammopathie treten häufig bei jenen Patienten auf, die ein Tumorwachstum im Wirbel oder im Bereich der paravertebralen Weichteile haben. Ähnliche Beschwerden können auch bei Anzeichen einer Kompression der Wurzeln oder des Rückenmarks auftreten. Im Rahmen des Studiums fürUm Beschwerden zu beseitigen, erh alten die Patienten eine Magnetresonanztomographie, die es ermöglicht, Schäden am Rückenmark zu erkennen und zusätzlich den Schweregrad des pathologischen Zustands der Wirbelsäule zu beurteilen.
Bewertungen von Ärzten und Patienten
In Rezensionen zur Unterstützung von Patienten mit dieser Krankheit schreiben Ärzte, dass die Proteinfraktionselektrophorese ein unverzichtbares Werkzeug für das Screening und die Diagnose bösartiger Formen der monoklonalen Gammopathie im Zusammenhang mit immunproliferativen Erkrankungen ist.
In den Kommentaren von Patienten zu dieser Krankheit wird darauf hingewiesen, dass es sehr wichtig ist, ihre frühzeitige Diagnose und Prävention durchzuführen. Experten betonen, dass der weitverbreitete Einsatz von biochemischen Tests und Blutelektrophorese zur Möglichkeit der Früherkennung der Krankheit geführt hat.
Können Sie mit monoklonaler Gammopathie leben? Laut Patienten wird empfohlen, wenn bei einer Person diese Krankheit diagnostiziert wird, sowie nach Bestätigung einer solchen Diagnose gemäß den modernen Anforderungen, einen bestimmten Algorithmus zur Überwachung eines Spezialisten einzuh alten. Wenn der Patient im ersten Jahr keine Beschwerden hat, wird eine Untersuchung der Paraproteinmenge durchgeführt, die alle drei Monate durchgeführt werden muss. Laut Patienten wird alle sechs Monate eine Magnetresonanzstudie durchgeführt. Wird kein Anstieg des Paraproteins festgestellt, werden alle zwölf Monate weitere Untersuchungen durchgeführt.
Daher ist die monoklonale Gammopathie (und ihreauch Immunglobulinopathien oder Paraproteinämie genannt) sind eine heterogene Kategorie von Krankheiten, die durch die Proliferation von lymphoiden Zellen gekennzeichnet sind, die Immunglobuline sezernieren. Das Hauptunterscheidungsmerkmal solcher Erkrankungen ist die Produktion von monoklonalem Immunglobulin, das im Blutserum oder Urin bestimmt wird.
