Die meisten Menschen sind exakte Kopien ihrer Eltern. Manche bekommen blaue Augen von Papa, andere Mamas wunderschöne Haare. Natürlich passiert auch das Gegenteil. Wir alle wachsen jedoch als das interessanteste Ergebnis der Verflechtung der Gene unserer nahen Verwandten auf. Sehr oft geben Eltern ihren Kindern neben großen Augen, lockigem Haar und langen Beinen eine Reihe verschiedener Krankheiten. Sie tun es nicht absichtlich, auch nicht ohne ihre eigene Zustimmung. Die Pathologie manifestiert sich möglicherweise nicht während des gesamten Lebens, aber häufiger ist die Situation anders. Eine Person wird zu einer Geisel für familiäre Beschwerden und Beschwerden. Eines dieser „Geschenke“ist die Darier-Krankheit. Was ist das? Warum entwickelt sich diese Pathologie?
Allgemeine Informationen
Dariaer-Krankheit bezieht sich auf eine erbliche Dermatose, die sich durch Hautausschläge in Form von braunen oder braunen Knötchen manifestiert. Sie haben eine konische Form und sind mit dichten Krusten bedeckt. An den Körperf alten lokalisierte Knötchen verschmelzen und bilden nässende Wunden. Je nach Lage der Hautausschläge und ihrem Aussehen wird die Darier-Krankheit unterteiltvier Formen:
- Lokalisiert. Es ist durch eine lineare Anordnung von Läsionen gekennzeichnet, die nur begrenzte Bereiche des Körpers bedecken.
- Klassisch. Der Ausschlag ist überwiegend auf der Kopfhaut, der Brust und hinter den Ohren lokalisiert.
- Isoliert. Zusammen mit Standardknötchen erscheinen facettenreiche Papeln, die wie Warzen aussehen. Sie befinden sich in der Regel auf dem Hand- und Fußrücken.
- Vesikulär-bullös. Diese Form der Erkrankung ist sehr selten. Es zeichnet sich durch zahlreiche Hautausschläge mit einem transparenten Geheimnis aus. Sie erscheinen seitlich am Hals im Bereich großer Hautf alten.
Primäre Herde von Papeln werden bei Patienten im Alter von acht bis fünfzehn Jahren diagnostiziert. Erwachsene sind äußerst selten von der Krankheit betroffen.
Krankheitsursachen
Die Hauptursache dieser Krankheit ist das Vorhandensein eines abnormalen Gens, und der Hauptrisikofaktor ist eine erbliche Veranlagung. Dadurch wird Vitamin A nicht vollständig vom Körper aufgenommen, die Aktivität bestimmter Enzyme und der Zinkgeh alt in der Epidermis nimmt ab. Die Folge dieser pathologischen Prozesse ist eine Verletzung des Keratinisierungsmechanismus der Haut.
Wenn Mama oder Papa Träger eines abnormalen Gens sind, wird in 50% der Fälle ein Kind mit der Diagnose Morbus Darier geboren. Wenn jedoch ein absolut gesundes Baby von kranken Eltern geboren wird, wird diese Pathologie seine zukünftigen Kinder nicht stören. Die Krankheit wird nicht durch Tröpfchen in der Luft oder sexuellen Kontakt übertragen.
KlinischBild
Der pathologische Prozess beginnt mit dem Auftreten von follikulären flachen Knötchen, die auch als Papeln bezeichnet werden. Ihre Größe kann von 1 bis 3 mm variieren. Die Papeln sind mit einer harten braunen Kruste bedeckt. Darunter befinden sich Aussparungen in Form eines Trichters. Knötchen sind in den Mündungen der Haarfollikel lokalisiert, was manchmal zur Entwicklung einer anderen Krankheit führt - Follikulitis. Daher muss vor Behandlungsbeginn eine Differenzialdiagnose gestellt werden.
Ausschläge sind symmetrisch lokalisiert und erfassen die Schlüsselbeinregion und die Beugeflächen der Gelenke. Auf der Kopfhaut ähneln Papeln warzigen Plaques mit schuppigen Krusten. Nach ihrer Entfernung treten in den Läsionen Kahlheitsherde auf. Mit fortschreitender Krankheit treten neue Hautausschläge auf und alte verschmelzen zu einem einzigen Fleck.
Ärztliche Untersuchung
Die Diagnose der Krankheit basiert auf dem klinischen Bild und einer vollständigen Anamnese des Patienten. Während der Untersuchung untersucht der Arzt die Symptome der Pathologie, frühere Fälle von Hautausschlägen bei nahen Verwandten. Zur Bestätigung der Krankheit wird eine histologische Analyse einer Hautbiopsie vorgeschrieben. Differenzialdiagnosen sind familiärer Pemphigus, Papillomatose und seborrhoische Dermatitis.
Grundlagen der Therapie
Die Behandlung dieser Erkrankung erfolgt in der Regel ambulant. Bei einer Verschlimmerung des pathologischen Prozesses oder dem Auftreten ausgedehnter Läsionen muss der Patient in einer dermatologischen Klinik stationär behandelt werden.
Dem Patienten wird eine symptomatische Therapie gezeigt. AllePatienten wird ausnahmslos Vitamin A oral oder in Form von intramuskulären Injektionen verschrieben. Die Dosierung des Medikaments wird individuell unter Berücksichtigung des Alters des Patienten berechnet. Die Behandlungsdauer beträgt in der Regel 3 Monate, dann Pause und Wiederholung der Therapie.
Ein positives Ergebnis bei der Darya-Krankheit wird durch Perlenbäder in Kombination mit dem Auftragen von keratolischer Salbe erzielt. Bei ausgedehnten Läsionen ist ein chirurgischer Eingriff oder eine Elektrokoagulation angezeigt. Wenn die Darier-Krankheit von einer bakteriellen Infektion begleitet wird, werden Antibiotika verschrieben.
Prognose und Prävention
Diese Krankheit wird ausschließlich durch Vererbung übertragen. Deshalb empfehlen Experten als Primärprävention Paaren, die in naher Zukunft schwanger werden möchten, eine Beratung durch einen Genetiker. Dies gilt insbesondere für werdende Eltern, deren Familie bereits mit der Darier-Krankheit diagnostiziert wurde.
Die oben beschriebenen Behandlungen zeigen in der Regel gute Ergebnisse. Vielen Patienten gelingt es, über mehrere Jahre eine stabile Remission zu erreichen. Eine vollständige Genesung ist jedoch nicht zu erwarten.
