Blutkrankheiten bilden eine große und vielfältige Gruppe von Syndromen, die sich unter Verletzung der qualitativen und quantitativen Zusammensetzung des Blutes bilden. Alle von ihnen werden basierend auf der Schädigung einer beliebigen Komponente des Blutes systematisiert. Hämatologische Erkrankungen werden in drei Hauptgruppen eingeteilt:
- Erkrankungen, die durch eine Abnahme des Hämoglobinspiegels gekennzeichnet sind;
- Hämoblastose;
- Hämostasiopathien.
Refraktäre Anämie ist eine der Arten von Anämie, die durch eine Verletzung der Reifung roter Keimzellen gekennzeichnet ist.
Myelodysplastisches Syndrom - was ist das?
Eine Gruppe von Krankheiten und Zuständen mit einer Verletzung der Bildung von Erythrozyten, Monozyten, Blutplättchen, Granulozyten in myeloischem Gewebe (myeloische Hämatopoese) mit hoher Wahrscheinlichkeit, einen Tumor zu entwickelnLäsionen des blutbildenden Systems werden in der Medizin als myelodysplastisches Syndrom (MDS) bezeichnet.
Die klinischen Symptome in diesem Fall sind die gleichen wie bei Anämie, einem Zustand, der durch eine Abnahme der neutrophilen Granulozyten im Blut und Thrombozytopenie gekennzeichnet ist. Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen über 60 Jahren auf, und Männer sind anfälliger dafür als Frauen. In letzter Zeit gab es jedoch eine "Verjüngung" der Krankheit. Hämatologen glauben, dass der Grund in der Verschlechterung der Umweltsituation liegt.
Eine der Erkrankungen aus der Gruppe der myelodysplastischen Syndrome ist die refraktäre Anämie. Diese Pathologie bezieht sich, wie alle anderen kombinierten MDS, auf hämatologische Erkrankungen, die durch Zytopenie (eine Abnahme des Spiegels eines bestimmten Zelltyps im Blut) und pathologische Veränderungen im Knochenmark gekennzeichnet sind.
Klassifikation des myelodysplastischen Syndroms
An der internationalen Klassifikation von Krankheiten wurden einige Änderungen vorgenommen, die auch hämatologische Erkrankungen betrafen. Die Systematisierung ähnelt der früher von der WHO vorgeschlagenen, unterscheidet sich jedoch von FAB in der Anzahl der Optionen zur Definition von Krankheiten:
- D46.0 - refraktäre Anämie ohne Sideroblasten.
- D46.1 - RA mit beringten Sideroblasten. Unreife Blutkörperchen werden im Blut nicht gefunden.
- D46.2 - refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten 1. Im Bluttest fehlen Zytopenie, überschüssige Monozyten, Auer-Körperchen.
- D46.3 - Refraktäre Anämie (RA) mit vielen Blasten mit Transformation.
- D46.4 - RA nicht spezifiziert.
- D46.5 - refraktäre Zytopenie mit mehreren AbstammungslinienDysplasie.
- D46.6 - myelodysplastisches Syndrom in Verbindung mit 5q-Deletion.
- D46.7 - andere myelodysplastische Syndrome.
- D46.9 - myelodysplastisches Syndrom, nicht näher bezeichnet.
Merkmale der refraktären Anämie
Refractorius bedeutet im Lateinischen "unempfänglich", "widerspenstig". Die Krankheit gehört zu den hämatologischen und ist durch eine Verletzung der Entwicklung eines Erythrozytenkeims im vom Knochenmark produzierten Blut gekennzeichnet. Beim Syndrom der refraktären Anämie nimmt zuerst der Geh alt an Erythrozyten im Blut ab, und dann ist der Rest der Zellen, das für die Hämatopoese verantwortliche Organ des hämatopoetischen Systems, betroffen.
Die Hauptgefahr der Pathologie besteht darin, dass sie einer Behandlung auf der Grundlage der Verwendung von eisenh altigen Arzneimitteln nicht zugänglich ist. Diese Art von Anämie ist oft fast asymptomatisch und wird bei der Diagnose anderer Pathologien festgestellt. Die Krankheit schreitet schnell voran und führt zur Entwicklung einer akuten Leukämie.
Refraktäre Anämie mit übermäßigen Blasten
Statistiken zufolge gibt es etwa 1 015 000 Menschen mit einer ähnlichen Diagnose. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Männern im Alter von 75 bis 80 Jahren und bei Frauen im Alter von 73 bis 79 Jahren auf. Die Pathologie wird in zwei Typen unterteilt:
- RAIB-1 - gekennzeichnet durch Zytopenie, eine Zunahme der Anzahl von Monozyten im Blut. Stäbchenförmige rote Proteineinschlüsse im Zytoplasma von Monozyten (Auer-Körperchen) werden nicht nachgewiesen. Knochenmark zeigt Dysplasie einer Zelllinie, Blasten (unreife Blutzellen)ca. 5-19%.
- RAIB mit Transformation - Bluttest zeigt erhöhten Geh alt an Monozyten, Auerkörperchen sind nachweisbar. Der Geh alt an Explosionen beträgt etwa 30%. Im Knochenmark werden gleichzeitig Dysplasien mehrerer Zelllinien gefunden. Dieses Muster trägt zur Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie bei.
Die Sterblichkeitsrate dieser Pathologie beträgt etwa 11 %.
Ursachen der Pathologie
Die genauen Ursachen für die Entstehung der Krankheit sind noch nicht identifiziert. Es gibt zwei Arten des Syndroms, und für jede von ihnen wurden Risikofaktoren ermittelt.
Primär (ideopathisch) wird in fast 90 % der Fälle entdeckt. Risikofaktoren:
- Rauchen.
- Überhöhte Strahlung.
- Aufenth alt in einer ungünstigen ökologischen Zone.
- Regelmäßiges Einatmen von Benzindämpfen, organischen Lösungsmitteln, Pestiziden.
- Angeborene Neurofibromatose Recklinghausen (Entstehung von Tumoren aus dem Nervengewebe).
- Erbliche Fanconi-Anämie.
- Down-Syndrom.
Refraktäre Anämie vom sekundären Typ (MDS) tritt in 20 % der Fälle auf und kann sich in jedem Alter entwickeln. Hauptgründe für die Entwicklung:
- Chemotherapie oder Strahlentherapie.
- Langfristige Einnahme bestimmter Arzneimittelgruppen: Cyclophosphate, Anthrazykline, Topoisomerase-Hemmer, Podophyllotoxine.
Die sekundäre Variante zeichnet sich durch eine hohe Therapieresistenz und eine hohe Wahrscheinlichkeit aus, eine akute Leukämie zu entwickeln und damit eine ungünstige Prognose.
Wie erkennt man die Krankheit?
Oft entwickelt sich die Pathologie ohne Symptome, was den Beginn der Behandlung in einem frühen Stadium und in milden Formen erschwert. Eine schwere refraktäre Anämie wird in der Regel im Rahmen einer Routineuntersuchung des Patienten diagnostiziert.
Aber es ist immer noch möglich, die Krankheit im Frühstadium zu erkennen. Seine ersten Anzeichen haben viel mit den Manifestationen gemeinsam, die bei Leberpathologien, Autoimmunerkrankungen und anderen Anämien auftreten. Dazu gehören:
- Blässe, Durchsichtigkeit der Haut, besonders im Gesicht.
- Übermäßige Verdickung der Hornschicht der Epidermis an Ellbogen und Knien.
- Die Bildung von Hämatomen, die lange Zeit vergehen.
- Dauerhafte Risse in der Mundschleimhaut.
- Spröde Nägel.
- Geruchs- und Geschmacksveränderung: Sucht nach starken Gerüchen, Verlangen Erde, Kreide zu essen.
- Müdigkeit.
- Häufiges SARS mit schwerem Verlauf.
Wenn diese Symptome bei Ihnen auftreten, sollten Sie einen Arzt aufsuchen.
Klinische Manifestationen einer schweren Pathologie
Das Krankheitsbild der Anämie besteht aus zwei Phasen: der chronischen Hämosuppression und dem schweren (End-)Stadium.
Die folgenden Manifestationen werden bei Hämodepression beobachtet:
- Erheblicher Temperaturanstieg, Fieber.
- Scharfe Aufschlüsselung.
- Allgemeines Unwohlsein.
- Gewichtsverlust.
- Zunahme der inneren Organe: Milz, Leber.
- Geschwollene und wunde Lymphknoten.
Solche Zustände sind langwierig, mit PeriodenErlass.
Die Symptome einer schweren refraktären Anämie (myelodysplastisches Syndrom) sind die gleichen wie bei einer akuten Leukämie. Die Krankheit entwickelt sich schnell. Eines seiner Merkmale ist die Erkennung von Blasten in einem Bluttest. Die Krankheit wird von folgenden Symptomen begleitet:
- Hämatome, auch mit kleinen Blutergüssen.
- Zahnfleischbluten.
- Gingivitis.
- Binokulare Verschiebung des Augapfels.
- Anh altende wiederholte entzündliche Prozesse im Nasopharynx.
- Vereiterung von Kratzern, kleinen Wunden.
- Schmerzen in der Wirbelsäule.
Bei älteren Patienten treten Folgeerkrankungen auf, das Herz-Kreislauf-System ist häufiger betroffen. Die Patienten haben Schmerzen beim Gehen in den unteren Extremitäten.
diagnostische Maßnahmen
Bei den ersten verdächtigen Symptomen sollten Sie einen Arzt aufsuchen. Die Diagnose "myelodysplastisches Syndrom" oder "refraktäre Anämie mit übermäßigen Blasten" wird erst nach Bestehen einer Reihe von Labortests gestellt. Dazu gehören:
- Klinische Analyse von peripherem Blut.
- Zytologische Untersuchungen von Knochenmarkaspirat.
- Trepanobiopsie ist die Entnahme von Biomaterial aus dem Knochenmark durch Punktion der Tibia.
- Zytogenetischer Test. Das Testen auf Chromosomenanomalien ist ein Muss.
Je nach Krankheitsbild können zusätzliche diagnostische Maßnahmen angeordnet werden:
- Ultraschall des Abdomens.
- Ösophagogastroduodenoskopie des Magen-Darm-Traktes.
- Analyse auf spezifische Tumormarker.
Therapiemethoden
Die Wahl der Behandlung für refraktäre Anämie wird durch die Schwere der klinischen Manifestationen und die Ergebnisse von Labortests bestimmt. Behandlungsschemata sind ziemlich komplex und werden vom Arzt festgelegt. Patienten mit wenigen Blasten haben ein geringes Risiko. Sie erh alten Substitutions- und Erh altungsbehandlungen und können ein nahezu normales Leben führen. Das ungefähre Behandlungsschema ist wie folgt:
- Unter stationären Bedingungen wird beobachtet. Die Hauptaufgabe: einen normalen Hämoglobinspiegel aufrechtzuerh alten und die Entwicklung eines anämischen Syndroms zu verhindern. Der Patient erhält eine Transfusion mit gespendeten roten Blutkörperchen.
- Bei schwerer Anämie werden Medikamente verschrieben, die helfen, eisenh altiges Protein wiederherzustellen: Exjade, Desferol.
- Um eine Immunaggression gegen das Knochenmark zu verhindern, wird Lenalidomid zusammen mit antimonozytärem Globulin und Cyclosporin angewendet.
- Beim Nachweis von Infektionskrankheiten werden je nach Erreger und Resistenz antibakterielle Medikamente verschrieben.
- Führen Sie ggf. eine Knochenmarktransplantation durch.
Prognose
Die Prognose einer refraktären Anämie (myelodysplastisches Syndrom) hängt vom Krankheitsbild, dem Ansprechen des Körpers auf die Therapie und der rechtzeitigen Inanspruchnahme medizinischer Hilfe ab. Der Ausgang der Krankheit wird durch die Schwere bestimmtMangel an bestimmten Zellen, das Vorhandensein und Profil von Chromosomenanomalien, die Anzahl der Blasten und ihre Tendenz, sich im Blut und im Knochenmark zu entwickeln.
Prävention
Angesichts der Tatsache, dass das Wesen, die Umstände und die Mechanismen der Entstehung der Pathologie noch nicht vollständig erforscht sind, ist es fast unmöglich, wirksame Präventionsmethoden zu nennen. Ärzte raten zur Einh altung der folgenden Gesundheitsempfehlungen:
- Ernähren Sie sich ausgewogen.
- Nimm eisenreiche Lebensmittel in deine Ernährung auf.
- H alte dich öfter draußen auf.
- Geben Sie schlechte Gewohnheiten auf, insbesondere das Rauchen.
- Bei der Arbeit mit Pestiziden oder organischen Lösungsmitteln Schutzausrüstung verwenden.
Refraktäre Anämie ist eine gefährliche hämatologische Erkrankung, die sich in eine Onkologie verwandelt. Um schwere Krankheitsstadien und schwerwiegende Folgen zu vermeiden, ist eine regelmäßige Routineuntersuchung erforderlich. Wenn eine Pathologie festgestellt wird, ist es notwendig, den Therapieverlauf abzuschließen, für viele Patienten hat dies nicht nur geholfen, das Leben zu verbessern, sondern auch zu verlängern.
