Pemphigus eines Neugeborenen ist eine sehr seltene und gefährliche Krankheit, die auf den Mechanismen eines Autoimmunangriffs auf die Haut Integument beruht. Unter dem Einfluss unbekannter Faktoren, die Immunsystem produziert Antikörper gegen Substanzen, die die Unversehrtheit der Haut gewährleisten. Sie wirken auf Epithelzellen, wodurch Geschwüre auf der Haut entstehen, die sich mit Streptokokken oder Staphylokokken infizieren.
Beschreibung
Der offizielle Name der Krankheit ist Pemphigus, dessen Symptome das Vorhandensein zerstörerischer Antikörper im Blut sind.
Pemphigus kann Menschen jeden Alters und Geschlechts betreffen. Die Krankheit ist sehr gefährlich für Neugeborene, bei denen sich noch keine lokale Immunität gebildet hat. Pemphigus neigt zum Fortschreiten, und bei ausgedehnten Läsionen verliert der Körper schnell Flüssigkeit. Das Infektionsrisiko ist extrem hoch, da Bakterien und Pilze zur Entstehung einer Sepsis führen können.
Sorten
Zu den ArtenPemphigus von Neugeborenen (auf dem Foto können Sie sehen, wie die Manifestationen der Krankheit aussehen):
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativer Pemphigus.
- Blattförmig.
- Erythematös.
- Seborrhoisch.
Vulgärer Pemphigus gilt als die häufigste. In diesem Fall erscheinen Vesikel auf der Haut, die mit seröser Flüssigkeit gefüllt sind. Sie brechen leicht und heilen schnell. Die ersten Bläschen treten am häufigsten im Mund- und Lippenbereich auf.
Diese Blasen treten mit der Zeit immer umfangreicher auf und breiten sich im ganzen Körper aus, und nach ihrem Durchbruch bleiben rosa Ekzeme. Wenn diese Krankheit nicht behandelt wird, kann das Kind innerhalb von sechs Monaten sterben.
Bei der vegetativen Form beginnt die Bildung verstreuter Einzelbläschen. Nach dem Platzen verbleiben graue Papillome (Vegetationen) auf der Haut und neigen zum Wachstum.
Blattform
Die blattförmige Form des Pemphigus des Neugeborenen ist durch die Bildung von Krusten gekennzeichnet, die nach dem Platzen der Blasen auftreten. Die Besonderheit der Krankheit ist, dass sie sich schnell entwickelt. Krusten bilden sich sehr groß, danach beginnen sie sich in großen Stücken wie Blätter abzulösen. Es ist möglich, dieser Form einen erythematösen Pemphigus beizufügen. Es gibt keinen signifikanten Unterschied zwischen ihnen, da die Symptome und die Prognose ähnlich sind.
Seborrhoische Form
Die seborrhoische Form beginnt sich von der Kopfhaut, vom Gesicht her zu entwickeln. Die Krankheit schreitet fortsehr langsam beginnen Blasen auf dem Rücken, den Gliedmaßen und dem Bauch zu erscheinen. Wenn die Kruste entfernt wird, bildet sich ein nässendes Ekzem.
Es gibt andere Formen von Pemphigus:
- viral;
- syphilitisch.
Viraler Pemphigus des Neugeborenen wird durch das Coxsackie-Virus sowie 71 Arten von Enteroviren verursacht. Die Krankheit kann grandiose Ausmaße annehmen und epidemisch werden. Bei Kindern tritt es hauptsächlich an den Handflächen und Füßen auf, obwohl Blasen an den Genitalien auftreten können.
Der syphilitische Pemphigus bei Neugeborenen entsteht als Folge einer intrauterinen Infektion mit Syphilis. Kinder können mit Eiter gefüllte Bläschen entwickeln, die ziemlich schnell aufbrechen und ein rosafarbenes Ekzem hinterlassen.
Der paratumorale Pemphigus hat die auffälligsten klinischen Zeichen. Sie tritt in der Regel häufig als Begleiterscheinung von Erkrankungen wie Leukämie oder Lymphom auf und kann auf den Beginn eines bösartigen Prozesses hinweisen.
Schauen wir uns die Hauptursachen für Pemphigus bei Neugeborenen an.
Ursachen der Pathologie bei Babys
Der Ausbruch der Krankheit fällt mit der Produktion von Autoimmunantikörpern gegen Desmoglein-Proteine zusammen, die die Grundlage für die Verbindung epidermaler Zellen bilden. Proteine werden abgebaut und die Unversehrtheit der Haut leidet, und Bakterien verursachen, wenn sie auf die betroffene Haut gelangen, Blasenbildung.
Faktoren, die einen solchen pathologischen Prozess provozieren können, sind der Wissenschaft noch unbekannt. Der Hauptgrund ist die Genetik und die erbliche Veranlagung für einen solchen Autoimmunprozess. Störungen in der Arbeit des Zentralnervensystems werden auch als möglicher Faktor angesehen, der die Entwicklung von Pemphigus provoziert. Auch Infektionen, Viren oder andere Krankheitserreger können den Ausbruch der Krankheit auslösen.
Provozierende Faktoren
Als mögliche Faktoren für das Auftreten von Pathologien werden auch angegeben:
- Einnahme von Arzneimitteln der Thiolgruppe.
- Verbrennungen.
- Herpesviren.
- Kontakt mit Pestiziden.
- Starker Stress.
Pemphigus im Anfangsstadium ist unbedenklich. Kinder fühlen sich wohl und außer ein paar Bläschen auf der Haut werden keine weiteren Veränderungen beobachtet. Die Verschlechterung des Zustands entwickelt sich entsprechend der Vergrößerung der Fläche der betroffenen Hautpartien. Der Bereich der Läsion wächst, wenn eine bakterielle Infektion in die Haut eindringt und die Entwicklung lokaler Eiterungen und großer Entzündungsherde beginnt. Diese Krankheit ist durch das Fehlen einer Gewebeepithelisierung nach Blasenruptur gekennzeichnet. Erosionen dehnen sich allmählich aus und verschmelzen miteinander. Wie wird neonataler Pemphigus diagnostiziert?
Diagnose
Die Krankheit ist sehr selten, daher fällt es Kinderärzten oft schwer, die Diagnose zu stellen. Zunächst wird empfohlen, die Krankheit von anderen dermatologischen Pathologien zu unterscheiden, die von ähnlichen Hautmanifestationen begleitet sein können.
Hierfür wird der Nikolsky-Test verwendet. Der Arzt reibt die Haut des Kindes in der Nähemit der Blase und weg von ihr, drückt auf die Blase. Der Test ist positiv, wenn es Anzeichen von Hautabschuppung gibt:
- Beim Drücken verteilt sich die Flüssigkeit in den Hautschichten.
- Wenn man auf die Haut über der Blase drückt, löst sie sich wie ein Band.
- In einem gesunden Bereich wird eine Mischung der oberen Schichten der Epidermis bemerkt.
Auch der Geh alt an Antikörpern gegen Desmoglein-Eiweiße im Blut ist vorgeschrieben. Wenn solche Antikörper gefunden werden, deutet dies auf das Vorhandensein von Pemphigus hin. Manchmal werden Flüssigkeitsproben aus den Blasen entnommen und zusätzliche allgemeine oder zytologische Untersuchungen angeordnet.
Behandlung von Pemphigus bei Neugeborenen
Das Wichtigste bei der Behandlung der Pathologie ist es, die Bildung neuer Blasen zu verhindern und die Heilung bestehender zu erreichen. Die wichtigsten Medikamente bei der Behandlung des pathologischen Prozesses sind Glukokortikosteroide. Unabhängig vom Alter des Kindes wird ihm eine Reihe von systemischen Glukokortikosteroiden verschrieben, die in hohen Dosen verabreicht werden. Dies ermöglicht es, die Intensität der Bildung neuer Blasen zu verringern und den Prozess der Erosionswiederherstellung zu starten. Diese Therapie wird etwa zwei Wochen lang durchgeführt, danach ist eine hormonelle Erh altungstherapie mit dem gleichen Medikament in kleinen Dosen notwendig.
Prednisolon
Das wirksamste Medikament bei der Behandlung von Pemphigus ist Prednisolon, das in großen Dosen verabreicht wird, die systematisch reduziert werden. Leider dauert eine solche Behandlung bei den meisten Kindern ein Leben lang, und Prednisolon wird jedes Mal injizierttag.
Zusammen mit Hormonen werden dem Kind Kalzium, Vitamin D und immunsuppressive Medikamente verschrieben, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken. Zu diesen Medikamenten gehören:
- "Azathioprin";
- "Cyclophosphamid";
- Mielosan;
- Cyclophosphamid.
In den frühen Stadien der Therapie werden dem Kind Verfahren empfohlen, um das Blut von aggressiven Antikörpern zu reinigen. Dazu gehören Hämodialyse und Plasmapherese. Um das Infektionsrisiko zu verringern, wird eine hochwertige Behandlung der Haut mit Salben mit Antiseptika und Kortikosteroiden verordnet.
Es sollte klar sein, dass die Therapie für Pemphigus lebenslang sein wird. In seltenen Fällen - mit kleinen Pausen zwischen den Schüben.
Babypflege
Die Gesundheit von Kindern, bei denen Staphylokokken-Pemphigus des Neugeborenen diagnostiziert wurde, erfordert besondere Aufmerksamkeit und tägliche Pflege. Die Lebenserwartung eines solchen Kindes hängt davon ab. Es ist sehr wichtig sicherzustellen, dass er alle von den Ärzten verschriebenen Medikamente einnimmt.
Eltern müssen lernen, wie man Spritzen verabreicht, weil es jeden Tag gemacht werden muss. Es ist auch notwendig, Blasen auf der Haut mit Anilinfarbstoffen ("Fukortsin", Zelenka) zu behandeln, die hochwirksam gegen Mikroben sind. Bei Erosionen und Krusten werden kortikosteroidh altige Salben empfohlen. In der Regel werden "Celestoderm", "Garamycin" und "Gyoksizon" verschrieben.
Wenn Anzeichen einer Infektion auftreten - Eiter, Schwellung - ist es notwendig, während der Behandlung antibakterielle Salben zu verwenden -"Baneocin" oder "Levomekol". Wenn große Bereiche betroffen sind, schützen Sie diese am besten mit einem sterilen Verband.
entzündungshemmende Medikamente
Wenn man über Schmerzen klagt, ist es manchmal erlaubt, dem Kind die entzündungshemmenden Medikamente Ibuprofen oder Nurofen zu geben. Wenn die Anästhesie fehlschlägt, müssen Sie einen Arzt aufsuchen, der Ihnen mitteilt, welche Schmerzmittel im Kindes alter verwendet werden dürfen. Bäder, in denen Sie eine Lösung von "Chlorhexidin" hinzufügen können, werden davon profitieren. Es ist notwendig, dem Kind Vitamin- und Mineralstoffpräparate mit Folsäure, Vitamin E usw. zu geben.
