Betrachten Sie, dass dies ein nephrotisches Syndrom ist. Dies ist ein Symptomkomplex, der sich aus einer Nierenschädigung entwickelt und eine massive Proteinurie, Ödeme und einen gestörten Protein- und Fettstoffwechsel umfasst. Der pathologische Prozess wird von Dysproteinämie, Hyperlipidämie, Hypoalbuminämie, Ödemen unterschiedlicher Lokalisation (bis hin zu Wassersucht seröser Höhlen), dystrophischen Veränderungen der Schleimhäute und der Haut begleitet. Bei der Diagnose spielt das klinische und Laborbild die wichtigste Rolle: extrarenale und renale Symptome, Veränderungen in der biochemischen Analyse von Blut und Urin, Nierenbiopsiedaten. Die Therapie des nephrotischen Syndroms ist in der Regel konservativ. Es umfasst die Ernennung von Diuretika, Diät, Infusionstherapie, Kortikosteroiden, Antibiotika, Zytostatika.
Akutes nephrotisches Syndrom tritt häufig mit einer Vielzahl von aufsystemische, urologische, infektiöse, chronische metabolische, eitrige Erkrankungen. In der modernen Urologie erschwert ein solcher Symptomenkomplex den Verlauf von Nierenerkrankungen erheblich, was in etwa 20 % der Fälle beobachtet wird. Die Krankheit entwickelt sich am häufigsten bei erwachsenen Patienten nach dem 30. Lebensjahr, seltener bei älteren Menschen und bei Kindern. Gleichzeitig gibt es eine klassische Tetrade von Laborzeichen: Proteinurie (mehr als 3,5 g / Tag), Hypoproteinämie und Hypoalbuminämie (weniger als 60-50 g / l), Hyperlipidämie (Cholesterinspiegel über 6,5 mmol / l), Schwellung. Fehlen einige dieser Manifestationen, sprechen Experten von einem reduzierten nephrotischen Syndrom (unvollständig). Die Ursachen des nephrotischen Syndroms werden weiter betrachtet.
Ereignisursachen
Um zu verstehen, dass es sich um ein nephrotisches Syndrom handelt, wollen wir die Ursachen der Krankheit herausfinden. Aufgrund der Art ihres Ursprungs ist die Krankheit primär (Komplikation unabhängiger Pathologien der Nieren) und sekundär (als Folge von Krankheiten, die unter Beteiligung der Nieren sekundärer Natur auftreten). Primäre Pathologie tritt bei Pyelonephritis, Glomerulonephritis, primärer Amyloidose, Nierentumoren (Hypernephrom), Nephropathie schwangerer Frauen auf. Darüber hinaus ist das nephrotische Syndrom angeboren, und in diesem Fall ist die Pathologie auf erbliche Faktoren und die Merkmale des Schwangerschaftsverlaufs zurückzuführen.
Was verursacht den sekundären Symptomkomplex?
Sekundärer Symptomkomplex wird oft durch zahlreiche pathologische Zustände verursacht:
- rheumatische Läsionen und Kollagenosen (SLE, hämorrhagische Vaskulitis, knotigePeriarteritis, Rheuma, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis);
- Vereiterungsprozesse (Lungenabszesse, Bronchiektasen, septische Endokarditis);
- Erkrankungen des lymphatischen Systems (Lymphogranulomatose, Lymphom);
- parasitäre und ansteckende Krankheiten (Malaria, Tuberkulose, Syphilis).
In vielen Fällen tritt das nephrotische Syndrom vor dem Hintergrund einer medikamentösen Behandlung auf, mit schweren Allergien, Schwermetallvergiftungen (Blei, Quecksilber), Bienen- und Schlangenstichen. Bei Kindern kann die Ursache der Krankheitsentwicklung oft nicht identifiziert werden, daher unterscheiden Ärzte auch eine idiopathische Variante des pathologischen Prozesses. Wie unterscheidet sich das nephrotische Syndrom von anderen Nierenerkrankungen?
Pathogenese
Unter den Konzepten der Pathogenese ist die immunologische Theorie die vernünftigste und am weitesten verbreitete. Dafür sprechen die Häufigkeit des Auftretens dieses Syndroms bei Autoimmun- und allergischen Erkrankungen und das gute Ansprechen des Körpers auf eine immunsuppressive Behandlung. In diesem Fall sind die im Blut gebildeten zirkulierenden Immunkomplexe das Ergebnis der Wechselwirkung von Antikörpern und internen (DNA, Kryoglobulinen, denaturierten Nukleoproteinen, Proteinen) oder externen (viralen, bakteriellen, Lebensmittel-, Arzneimittel-) Antigenen. Dies sind die Hauptkriterien für das nephrotische Syndrom.
In manchen Fällen werden Antikörper direkt gegen die Basalmembran der Nierenglomeruli gebildet. Die Ablagerung von Immunkomplexen im Nierengewebe provoziert eine Entzündungsreaktion, störtMikrozirkulation in den glomerulären Kapillaren, trägt zur Entwicklung einer übermäßigen intravaskulären Gerinnung bei. Eine Verletzung der Permeabilität der glomerulären Filter beim nephrotischen Syndrom führt zu einer beeinträchtigten Proteinaufnahme und deren Eindringen in den Urin (Proteinurie).
Angesichts des massiven Verlusts von Proteinen im Blut entwickeln sich Hypoalbuminämie, Hypoproteinämie und Hyperlipidämie (erhöhte Werte von Triglyceriden, Cholesterin und Phospholipiden), die eng mit solchen Störungen des Proteinstoffwechsels verbunden sind. Die Entwicklung von Ödemen ist auf Hypoalbuminämie, Hypovolämie, eine Abnahme des osmotischen Drucks, eine Verschlechterung des renalen Blutflusses, eine ausgeprägte Produktion von Renin und Aldosteron und eine Natriumreabsorption zurückzuführen.
Nieren beim nephrotischen Syndrom haben eine makroskopisch vergrößerte, flache und glatte Oberfläche. Auf dem Schnitt hat die Rindenschicht eine blassgraue Tönung und die Medulla ist rötlich. Durch die mikroskopische Untersuchung des Gewebebildes der Nieren können Sie die Veränderungen sichtbar machen, die nicht nur das nephrotische Syndrom, sondern auch die zugrunde liegende Pathologie (Glomerulonephritis, Amyloidose, Tuberkulose, Kollagenosen) charakterisieren. Histologisch ist das nephrotische Syndrom durch eine Verletzung der Struktur der Basalmembranen von Kapillaren und Podozyten (Zellen der glomerulären Kapsel) gekennzeichnet.
Symptome
Viele Patienten wissen nicht einmal, dass es sich um ein nephrotisches Syndrom handelt. Die Hauptmanifestationen der Krankheit sind in der Regel vom gleichen Typ, trotz der bestehenden Unterschiede in den Ursachen, die sie hervorrufen. Das führende Symptom ist Proteinurie, die 3,5-5 oder mehr g/Tag erreicht. Etwa 90 % des Proteins werden ausgeschiedenUrin, bilden Albumine. Ein starker Verlust an Proteinverbindungen führt zu einer Abnahme der Gesamtkonzentration an Molkenprotein auf 60-40 g / l oder mehr. Flüssigkeitsretention äußert sich in Aszites, peripherem Ödem, Anasarka (generalisierte Schwellung des Unterhautgewebes), Hydroperikard, Hydrothorax. Die Anzeichen eines nephrotischen Syndroms sind ziemlich unangenehm.
Das Fortschreiten dieses pathologischen Prozesses wird von schwerer Schwäche, Durst, Mundtrockenheit, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Schweregefühl im unteren Rücken, Blähungen, Erbrechen, Durchfall begleitet. Ein weiteres charakteristisches Merkmal ist die Polygurie, bei der die tägliche Diurese weniger als 1 Liter beträgt. Es ist auch möglich, dass Phänomene von Parästhesien, Myalgie, Krämpfen auftreten. Die Entwicklung von Hydropericardium und Hydrothorax und provoziert Kurzatmigkeit in Ruhe und bei Bewegung. Periphere Ödeme schränken die motorische Aktivität des Patienten erheblich ein. Er hat Inaktivität, Blässe, vermehrte Trockenheit und Abschälen der Haut, brüchige Nägel und Haare.
Krankheit nephrotisches Syndrom entwickelt sich schnell oder allmählich und wird von mehr oder weniger ausgeprägten Symptomen begleitet, die hauptsächlich von der Art des Verlaufs der zugrunde liegenden Pathologie abhängen. Je nach klinischem Verlauf sind zwei Varianten der Erkrankung zu unterscheiden - gemischt und rein. Im ersten Fall kann es eine nephrotisch-hypertonische oder nephrotisch-hämaturische Form annehmen, im zweiten verläuft das Syndrom ohne Bluthochdruck und Hämaturie.
Angeborener Typ
Das angeborene nephrotische Syndrom istschwere Pathologie bei Kindern gefunden. Es ist gekennzeichnet durch eine generalisierte Form von Ödemen (im ganzen Körper verteilt), Hyperlipidämie und Proteinurie. Im Mittelpunkt der Entwicklung dieser Krankheit steht die Pathologie der Nieren erblicher Natur.
Je nach den Ursachen, die das nephrotische Syndrom hervorrufen, werden mehrere Varianten unterschieden, und für jede Form sind unterschiedliche Behandlungsmethoden anwendbar. Diese Arten von angeborenen Krankheiten sind:
- Sekundäres Syndrom, das eine Nebenwirkung verschiedener systemischer Pathologien bei Kindern ist. Zum Beispiel Lupus erythematodes, Diabetes mellitus, Störungen des Kreislaufsystems, Krebs, virale Leberschäden. Die Prognose, der Krankheitsverlauf und die Wahl der Therapiemethode hängen bei dieser Form von der Schwere des pathologischen Prozesses und der Schwere der klinischen Symptome ab.
- Hereditäres Syndrom. Diese Form manifestiert sich schnell bei Kindern nach der Geburt. In einigen Fällen wird diese Diagnose sogar während der intrauterinen Entwicklung des Babys gestellt. Es gibt jedoch Fälle, in denen sich das nephrotische Syndrom bereits im höheren Alter (z. B. während der Schulzeit) manifestiert. In jedem Fall ist eine solche Pathologie sehr schwer zu behandeln. Die meisten Patienten entwickeln ein Nierenversagen.
- Idiopathisches Syndrom. Es wird diagnostiziert, wenn die genaue Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden konnte.
- Tubulointerstitielles Syndrom. Bei dieser Form des nephrotischen Syndroms sind die Nieren so betroffen, dass ihre Funktion eingeschränkt ist. Es gibt scharfe undchronische Krankheitsarten. Die erste wird meistens durch die Einnahme von Medikamenten oder allergische Reaktionen auf sie hervorgerufen. Darüber hinaus ist ein Infektionserreger eine häufige Ursache. Der chronische Typ entwickelt sich in der Regel vor dem Hintergrund anderer Erkrankungen.
Symptome der interstitiellen Form des Syndroms bei Kindern, wie bei anderen Varianten dieser Krankheit, sind normalerweise sofort bemerkbar. Achten Sie besonders auf die folgenden pathologischen Phänomene:
- Die Schwellung des Körpers schreitet schnell voran. Sie erscheint zuerst auf den Augenlidern, geht dann zum Bauch, zu den Beinen und zur Leistengegend. Später entwickelt sich Aszites.
- Die Flüssigkeitsverteilung im Körper hängt oft von der Körperlage des Kindes ab. Es wirkt sich auch auf Schwellungen aus. Wenn ein Kind beispielsweise eine Weile gestanden hat, schwellen seine Beine an.
- Die ausgeschiedene Urinmenge nimmt allmählich ab. Dies beeinflusst die Laborergebnisse, da es den Proteinspiegel im Urin erhöht.
Zunächst hat das Kind einen Blutdruckanstieg. Er wird lethargisch, reizbar, hat Kopfschmerzen und andere Symptome dieses Zustands. Wird dieser schmerzhafte Gesundheitszustand lange ignoriert, entwickelt das Kind ein Nierenversagen.
Infektionskrankheiten sind für Kinder mit nephrotischem Syndrom extrem gefährlich. Pneumokokken oder Streptokokken können im Körper aktiviert werden, sodass schwerwiegende Erkrankungen die Folge sein können. Es kann Bronchitis und Erysipel und Peritonitis sein. Finden Sie heraus, wie Glomerulonephritis undnephrotisches Syndrom. Ist es dasselbe?
Glomerulonephritis als Ursache der Pathologie
Glomerulonephritis ist durch eine immun-entzündliche Läsion der Nieren gekennzeichnet. In den meisten Fällen ist der Ausbruch dieser Krankheit auf eine erhöhte Immunantwort auf infektiöse Antigene zurückzuführen. Darüber hinaus ist eine autoimmune Form der Pathologie bekannt, bei der Nierenschäden aufgrund der zerstörerischen Wirkung von Autoantikörpern (Antikörper gegen die eigenen Zellen) auftreten.
Die Krankheit steht an zweiter Stelle unter den sekundären Pathologien der Nieren bei Kindern nach einer infektiösen Läsion der Harnwege. Laut Statistik ist die Pathologie die häufigste Ursache für eine frühe Behinderung von Patienten aufgrund der Entwicklung eines Nierenversagens. Die Entwicklung einer akuten Glomerulonephritis und eines nephrotischen Syndroms wird in jedem Alter beobachtet, aber am häufigsten tritt die Krankheit bei Menschen unter 40 Jahren auf.
Ursache ist meist eine chronische oder akute Streptokokkeninfektion (Pneumonie, Mandelentzündung, Mandelentzündung, Streptodermie, Scharlach). Die Krankheit kann als Folge von Windpocken, Masern oder SARS auftreten. Das Risiko, einen pathologischen Zustand zu entwickeln, steigt bei längerer Kälteexposition mit hoher Luftfeuchtigkeit (hat den Namen "Grabennephritis"), da die Kombination solcher äußeren Faktoren immunologische Reaktionen verändert und zu einer Beeinträchtigung der Blutversorgung der Nieren beiträgt.
diagnostische Maßnahmen
Die Hauptkriterien für die Diagnose eines nephrotischen Syndroms sind klinische und Labordaten. Eine objektive Untersuchung hilft bei der Identifizierungblasse ("Perle"), trockene und k alte Haut, Vergrößerung des Bauches, Zungenfell, Hepatomegalie, Schwellung. Bei Hydroperikard kommt es zu einer Erweiterung der Grenzen des Herzens, gedämpfte Töne. Mit der Entwicklung von Hydrothorax - Verkürzung des Perkussionsgeräusches, kongestives feinsprudelndes Rasseln, geschwächte Atmung. Das EKG zeigt Anzeichen einer Myokarddystrophie, Bradykardie wird aufgezeichnet.
Behandlung des nephrotischen Syndroms
Die Therapie dieser Pathologie wird in einem Krankenhaus unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt. Übliche Maßnahmen, die nicht von der Art des Ursprungs des nephrotischen Syndroms abhängen, sind die Ernennung einer salzfreien Diät mit einer begrenzten Flüssigkeitsmenge, eine symptomatische medikamentöse Therapie (Kaliumpräparate, Diuretika, Antihistaminika, Herzmedikamente, Vitamine, Heparin, Antibiotika), Bettruhe, Infusion von Albumin, Rheopolyglucin.
Was beinh altet die Behandlung des nephrotischen Syndroms sonst noch?
Wenn die Genese der Krankheit nicht klar ist, bei einem Zustand, der durch Autoimmun- oder toxische Nierenschäden verursacht wird, ist eine Steroidbehandlung mit Methylprednisolon oder Prednisolon (oral oder intravenös durch Pulstherapie) für Patienten indiziert. Die Behandlung mit immunsuppressiven Steroiden hilft, die Bildung von Antikörpern und CEC zu unterdrücken, normalisiert die glomeruläre Filtration und den renalen Blutfluss. Ein guter Therapieeffekt bei der hormonresistenten Variante der Erkrankung lässt sich durch eine zytostatische Therapie mit Chlorambucil und Cyclophosphamid erzielen, die in Pulsverläufen durchgeführt wird. Während der Remissionszeiteine Behandlung in Luftkurorten wird empfohlen. Alle Empfehlungen für das nephrotische Syndrom müssen strikt befolgt werden.
Diät
Mit der Entwicklung dieser Pathologie sollte der Patient eine spezielle Diät einh alten. Es wird Patienten mit ausgeprägter Schwellung und Filterfähigkeit der Nieren verschrieben. Auch die Ernährung hängt stark vom Eiweißgeh alt im Urin ab.
Bei Diagnose eines nephrotischen Syndroms beinh altet die Ernährung die Einh altung der folgenden Empfehlungen:
- 5 bis 6 Mal am Tag in kleinen Portionen essen;
- nicht mehr als 3.000 Kalorien;
- es ist verboten, scharfe und fettige Speisen zu essen;
- nicht mehr als 4 g Salz pro Tag zu sich nehmen;
- mindestens 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken.
Es wird auch empfohlen, viel Obst und Gemüse zu essen, sowie Nudeln, Müsli, Kompotte, fettarme Fisch- und Fleischsorten, Kleiebrot.
Prävention und Prognose
Der Verlauf und die Prognose hängen mit der Art und den Ursachen der Entwicklung der zugrunde liegenden Pathologie zusammen. Im Allgemeinen kann die Unterdrückung ätiologischer Faktoren, eine korrekte und rechtzeitige Behandlung die Nierenfunktion wiederherstellen und eine stabile Remission erreichen. Bei ungeklärten Ursachen nimmt das nephrotische Syndrom häufig einen rezidivierenden oder persistierenden Verlauf mit Übergang in ein chronisches Nierenversagen.
Prävention dieser Krankheit umfasst frühe undverbesserte Behandlung von extrarenalen oder renalen Pathologien, die durch das Auftreten eines nephrotischen Syndroms kompliziert sein können, kontrollierte und vorsichtige Anwendung von Arzneimitteln, die allergische und nephrotoxische Wirkungen haben. In jedem Fall wird beim Auftreten von Symptomen dieser Pathologie ein rechtzeitiger Arztbesuch empfohlen.
Wir haben davon ausgegangen, dass es sich um ein nephrotisches Syndrom handelt.
