ICD (International Classification of Diseases) nephrotisches Syndrom ist keine eigenständige Nierenerkrankung, sondern eine Gruppe von Symptomen, deren Gesamtheit darauf hindeutet, dass die Nieren nicht so gut arbeiten, wie sie sollten.
Kleine Blutgefäße (Venolen, Arteriolen und Kapillaren) in den Nieren fungieren als Mikrofilter und entfernen Giftstoffe, Abfallprodukte und überschüssiges Wasser aus dem Blut. Diese Abfälle und Wasser gelangen in die Blase und verlassen unseren Körper mit dem Urin. Normalerweise sollte kein Eiweiß im Urin sein.
Nierengefäße sind Teil des glomerulären Netzwerks, das die Nieren filtert. Wenn das Filternetzwerk beschädigt ist, gelangt zu viel Protein durch die Filter in den Urin. Die Folge davon ist das nephropathische Syndrom, also die fortschreitende Zerstörung des Arbeitsgewebes der Nieren (Nephrone).
Diese Nierenerkrankung betrifft sowohl Erwachsene als auch Kinder.
Anzeichen einer Nierenerkrankung
Die meisten Menschen, bei denen diese Pathologie diagnostiziert wurde, waren sich dessen nicht bewusst, bis sie sich routinemäßigen klinischen Untersuchungen bei einer routinemäßigen medizinischen Untersuchung unterzogen.
Nephropathologische Symptome umfassen:
- Übermäßige Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie).
- Plasmaprotein niedrig. In der Krankenakte steht möglicherweise "Hypoalbuminämie".
- Hoher Cholesterinspiegel im Blut. Der Fachausdruck dafür ist Hyperlipidämie.
- Hoher Geh alt an neutralen Fetten im Blut, Triglyceride genannt.
- Schwellungen von Gesicht, Händen, Füßen und Knöcheln.
- Gewichtszunahme.
- Permanentes Müdigkeitsgefühl.
- Schaumiger Urin.
- Weniger Hunger.
Wenn Sie bei allgemeinen Tests ein klinisches nephrotisches Syndrom haben, muss Ihr Arzt die Ursache des Problems herausfinden. Dies kann zusätzliche Tests und diagnostische Verfahren erfordern, um die zugrunde liegende Ursache zu finden.
Nierenerkrankungen haben oft keine klinischen Symptome, bis das Arbeitsgewebe der Niere schwer geschädigt ist (70-80%).
Eiweiß braucht jeder
Es gibt viele Arten von Proteinen, unser Körper verwendet Proteine auf vielfältige Weise, einschließlich des Aufbaus von Knochen, Muskeln und anderen Geweben, aus denen Organe bestehen, und der Bekämpfung von Infektionen.
Wenn das Nierengewebe leidet, hören die Nieren auf, normal zu funktionieren, wodurch ein Protein namens Albumin passieren kannFiltersystem in den Urin.
Albumin hilft dem Körper, überschüssige Flüssigkeit loszuwerden. Bei einem Mangel an Albumin im Blut sammelt sich Flüssigkeit im Körper an, was zu Schwellungen im Gesicht und den unteren Körperteilen führt.
Cholesterin als wichtiger Bestandteil des Körpers
Unser Körper braucht Cholesterin, das er selbst produziert. Darüber hinaus wird Cholesterin auch über die Nahrung aufgenommen. Eine übermäßige Aufnahme von Cholesterin in das Blut schädigt die Blutgefäße, da Tröpfchen dieses Stoffes an den Wänden von Venen und Arterien haften bleiben und Blutgerinnsel bilden können (vollständiger oder teilweiser Verschluss des Gefäßlumens). Blutgerinnsel in den Gefäßen behindern die Arbeit des Herzens und den Blutfluss zu Organen und Geweben, was in der Folge zu einem Herzinfarkt oder Schlaganfall führen kann.
Triglyceride sind eine Art "Energie"-Fette im Blut
Wenn wir essen, verbrennt unser Körper Kalorien aus der ankommenden Nahrung, um Energie zu erzeugen. Wenn wir mehr Kalorien zu uns nehmen als wir verbrauchen, werden die zusätzlichen Kalorien in Triglyceride umgewandelt.
Triglyceride werden im Fettgewebe gespeichert, im Notfall werden sie als Energie verwendet, um die normale Zellaktivität aufrechtzuerh alten. Das Vorhandensein hoher Triglyceridspiegel im Blut weist auf eine hohe Prädisposition für Herzerkrankungen hin.
Wer neigt zum nephrotischen Syndrom?
Menschen jeden Alters, Geschlechts und ethnischer Gruppen können anfällig für diese Pathologie sein, aber laut dem russischen Gesundheitsministerium(MoH), häufiger bei Männern als bei Frauen.
Das nephrotische Syndrom tritt bei Kindern normalerweise im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf.
Einige Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer fortschreitenden Nierenerkrankung, darunter:
- Nephropathologie (Glomerulonephritis, Nephrolithiasis usw.).
- Urolithiasis - Urolithiasis.
- Langzeitanwendung von Medikamenten wie nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) und Antibiotika.
- Infektionen: HIV, Virushepatitis, Malaria.
- Diabetes, Lupus und Amyloidose.
Ätiologische Faktoren (Ursachen)
Syndrom kann durch verschiedene Nierenerkrankungen und andere Faktoren verursacht werden.
Wenn die Krankheit nur die Nieren betrifft, werden sie als primäre Ursachen des nephrotischen Syndroms bezeichnet. Andere Faktoren, die den gesamten Körper betreffen, einschließlich der Nieren, werden sekundäre Ursachen genannt.
Die meisten Menschen leiden aufgrund sekundärer Ursachen an einer fortgeschrittenen Nierenerkrankung.
Die häufigste primäre Ursache bei Erwachsenen ist eine Erkrankung namens fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS). FSGS verursacht mikroskopisch kleine Narben auf den Nierenfiltern, die Glomeruli genannt werden.
Verschiedene Autoimmunerkrankungen und chronische Immunerkrankungen können die Nieren ernsthaft schädigen.
Amyloidose ist eine genetisch bedingte Krankheit, bei der sich im Blut eine Eiweißsubstanz namens Amyloid ansammelt. Es lagert sich an den Wänden der Blutgefäße abverschiedene Organe, einschließlich der Nieren.
Der häufigste sekundäre Faktor bei Erwachsenen ist Diabetes. Die Pathologie wird von einer Nierenerkrankung begleitet, die als renaler (renaler) Diabetes bekannt ist.
Die häufigste primäre Ursache des Nierensyndroms bei Kindern ist die Minimal Change Disease (MCD). Die minimal veränderte Krankheit verursacht versteckte Schäden an den Nieren, die nur mit einem sehr starken Mikroskop sichtbar sind.
Der häufigste sekundäre Faktor bei Kindern ist Diabetes.
In allen Formen ist das charakteristische verbindende Merkmal dieser Krankheit die fortschreitende Zerstörung der Glomeruli.
Nierenerkrankungen, die die Tubuli und das Interstitium betreffen, wie die interstitielle Nephritis, verursachen kein nephrotisches Syndrom.
Diagnosemöglichkeiten
- Der Bluttest für die geschätzte glomeruläre Filtration (eGFR) ist ein Schnelltest zur Beurteilung der Nierenfunktion. Ihre eGFR ist eine Zahl, die auf einer Analyse Ihres Serum-Kreatinin- und Harnstoffspiegels basiert. Primärharn wird gebildet, indem Blutplasma durch die glomeruläre Barriere gefiltert wird; beim Menschen beträgt die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) 125 ml/min.
- Klinischer Urintest. Bei schweren Nierenschäden gelangt eine große Menge Eiweiß in den Urin. Dies kann eines der frühesten Anzeichen eines nephrotischen Nierensyndroms sein. Um das Vorhandensein von Eiweiß im Urin (sogenannte Proteinurie) zu überprüfen, ist es notwendig, eine allgemeine Urinanalyse mit zu bestehenSedimentmikroskopie. Der physiologische Wert von Plasmaalbumin beträgt 0,1 %, das normalerweise die glomeruläre Filtrationsbarriere passieren kann.
- Ultraschalluntersuchung der Nieren und Blase zur Diagnose des nephrotischen Syndroms. Ermöglicht die Beurteilung des morphologischen (strukturellen) Zustands der Nieren und des Blutkreislaufs. Ultraschall hilft auch dabei, begleitende Pathologien des Harnsystems zu identifizieren.
Sie können nach einem Express-Urintest mit einem Teststreifen eine Nierenerkrankung vermuten. Bei einem hohen Proteinurie-Referenzwert verfärbt sich der Teststreifen.
Ein klinischer Bluttest, der niedrige Werte eines Serumproteins namens Albumin zeigt, wird die Diagnose bestätigen.
In manchen Fällen, wenn die verschriebene Behandlung unwirksam ist, wird eine Nierenbiopsie angeordnet. Dazu wird eine sehr kleine Probe des Nierengewebes mit einer Nadel entnommen und unter dem Mikroskop betrachtet.
Nierenproteinurie ist der Verlust von drei oder mehr Gramm Protein pro Tag durch den Urin oder, in einer einzigen Urinsammlung, das Vorhandensein von 2 Gramm Protein pro Gramm Kreatinin im Urin.
Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus Proteinurie im nephrotischen Bereich mit Serumhypoalbuminämie und Ödemen des Gesichtsraums und der unteren Körperteile.
Erschwerende Faktoren des Nierensyndroms
Proteine erfüllen viele verschiedene Funktionen. Wenn die Proteinspiegel im Serum (Blut) niedrig sind, wird der Körper anfällig für Probleme mit der Blutgerinnung und für die EntwicklungInfektionen (wenn man bedenkt, dass die Proteinfraktion des Blutes Immunglobuline enthält - die Hauptzellen des Immunsystems).
Die häufigsten bakteriellen und viralen Komplikationen sind akute Sepsis, Pneumonie und Peritonitis.
Venenthrombose und Lungenembolie (LE) sind bekannte Folgeerscheinungen des akuten nephrotischen Syndroms.
Weitere Komplikationen sind:
- Anämie (Blutarmut).
- Kardiomyopathie, einschließlich Ischämie.
- Bluthochdruck - systemische Hypertonie.
- Chronisches Ödem.
- Akutes und chronisches Nierenversagen (ARF, CNI).
Therapieoptionen bei Nierenerkrankungen
Es gibt keine spezifische Behandlung für das nephrotische Syndrom, alle Behandlungen sind normalerweise nur symptomatisch (lindern Symptome und Komplikationen) und präventiv (verhindern eine weitere Zerstörung des Nierengewebes).
Es ist wichtig zu wissen, dass ein vollständiges Nierenversagen (Nierenerkrankung im Endstadium) eine Dialyse und eine weitere Nierentransplantation erfordert, um Leben zu retten.
Der behandelnde Arzt verschreibt Medikamente zur Linderung bestimmter Beschwerden. Dazu können Medikamente zur Kontrolle von Bluthochdruck und Cholesterin gehören, um das Risiko von Herzerkrankungen zu verringern.
Hypertonie-senkende Medikamente, sogenannte ACE-Hemmer (Angiotensin-Converting-Enzym) und ARBs (Angiotensin-II-Rezeptorblocker), die den Kapillardruck senken undverhindert die Freisetzung von Protein in den Urin.
Diuretika werden verschrieben, um dem Körper zu helfen, überschüssiges Wasser loszuwerden, den Blutdruck zu kontrollieren und Schwellungen zu reduzieren.
Blutverdünnende Arzneimittel (Antikoagulantien) werden bei Risiko von Blutgerinnseln empfohlen, um Herzinfarkt (Myokardinfarkt) und Schlaganfall zu verhindern.
Die Ernährungsumstellung spielt eine sehr wichtige Rolle bei der Behandlung; Eine fettarme Ernährung hilft, den Cholesterinspiegel im Blut zu kontrollieren. Wählen Sie Fisch oder mageres Fleisch.
Beschränken Sie die Aufnahme von Salz (Natriumchlorid), um Ödeme zu reduzieren und den Blutdruck auf einem gesunden Niveau zu h alten.
Immunsuppressiva unterdrücken die überschießende Reaktion des Immunsystems bei Glomerulonephritis und systemischem Lupus erythematodes, wie Glukokortikosteroide (Prednisolon, Decortin, Medopred etc.).
Wie kann man fortschreitenden Nierenschäden vorbeugen?
Die einzige Möglichkeit, diesem Syndrom vorzubeugen, besteht darin, Krankheiten vorzubeugen, die es verursachen können.
Wenn Sie eine Krankheit haben, die Ihre Nieren schädigen kann, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um klinische Richtlinien für das nephrotische Syndrom zu entwickeln, um Ihre zugrunde liegende Krankheit zu kontrollieren und Nierenschäden zu verhindern.
Sprechen Sie auch mit Ihrem Arzt über spezielle Nierenfunktionstests.
Das ist sehr wichtigfür Menschen mit Diabetes, Bluthochdruck oder einer Familiengeschichte von Nierenerkrankungen. Schäden an den Nieren sind immer irreversibel, ihre Zellen erholen sich nach dem Tod nicht. Aber wenn bei Ihnen eine Grunderkrankung frühzeitig erkannt wird und eine rechtzeitige Behandlung verordnet wird, besteht die Chance, eine Verschlechterung der Erkrankung zu verhindern.
Nierenpathologie bei Kindern
Obwohl Menschen jeden Alters vom nephrotischen Syndrom betroffen sein können, wird es normalerweise zuerst bei Kindern im Alter zwischen 2 und 5 Jahren diagnostiziert.
Pathologie betrifft mehr Jungen als Mädchen. Jedes Jahr wird bei etwa 50.000 Kindern eine Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom diagnostiziert. Es tritt tendenziell häufiger in Familien mit einer Vorgeschichte von Nieren- oder Autoimmunerkrankungen oder in der asiatischen Diaspora auf, obwohl noch nicht klar ist, warum.
Symptome einer Nierenerkrankung bei Kindern
Wie bei Erwachsenen ist die Schwellung zuerst um die Augen herum zu sehen, dann in den Unterschenkeln und am Rest des Körpers.
Immunglobuline sind Antikörper, bei denen es sich um eine spezialisierte Gruppe von Proteinen im Blut handelt, die Infektionen bekämpfen. Wenn der Körper Proteine verliert, entwickeln Kinder viel wahrscheinlicher eine Infektionskrankheit.
Es gibt Veränderungen im Urin - manchmal führt ein hoher Proteingeh alt im Urin dazu, dass er schaumig wird.
Die meisten Kinder mit nephrotischem Syndrom haben eine „Minimum-Change-Krankheit“. Dies bedeutet, dass ihre Nieren bei Tests normal oder nahezu normal erscheinen, bis eine Gewebeprobe aus einer Biopsie entnommen wirdnicht unter dem Mikroskop untersucht. Die Ursache der Krankheit mit minimaler Veränderung ist unbekannt.
Beim hereditären nephrotischen Syndrom vom finnischen Typ mutiert das Gen für Nephrin, ein Filterlückenprotein, was zu einer Nierenerkrankung im Säuglings alter führt.
Es tritt auch als Folge von Nierenproblemen oder anderen Erkrankungen auf wie:
- Glomerulosklerose - wenn die innere Struktur der Nieren beschädigt wird;
- Glomerulonephritis - Entzündung im Filtersystem der Nieren;
- Infektionen wie HIV oder Hepatitis B und C;
- systemischer Lupus erythematodes;
- Diabetes;
- Sichelzellenanämie;
- In sehr seltenen Fällen bestimmte Krebsarten wie Leukämie, multiples Myelom oder Lymphom.
Aber diese Probleme treten bei Erwachsenen häufiger auf als bei Kindern.
Symptome des nephrotischen Syndroms bei Kindern können mit Steroidmedikamenten kontrolliert werden.
Die meisten Kinder sprechen gut auf Steroide an und das Risiko eines Nierenversagens wird minimiert. Eine kleine Anzahl von Kindern hat jedoch ein (erbliches) angeborenes nephrotisches Syndrom, das tendenziell weniger gut auf eine Therapie anspricht. Letztendlich endet ihr Syndrom in chronischem Nierenversagen, und solche Kinder benötigen eine Nierentransplantation.
Bei den meisten Kindern, die positiv auf die Therapie ansprechen, sind die Symptome unter Kontrolle, es gibt eine Remission - eine vorübergehende Unterbrechung der Entwicklung der Krankheit, dann kehren die Symptome nach einer Weile wieder zurück - es kommt zu einem Rückfall.
BIn den meisten Fällen werden Schübe seltener, wenn die Kinder älter werden, und das nephrotische Syndrom verschwindet oft während der Adoleszenz.
Kontrolle des pathologischen Zustands
Eltern sollten ihr Kind zu einem Facharzt (pädiatrischen Nephrologen) bringen, um sich über das nephrotische Syndrom, Tests und eine spezielle Behandlung beraten zu lassen.
Die Hauptbehandlung sind Steroide (Glukokortikosteroide), aber es können auch zusätzliche Behandlungen eingesetzt werden, wenn das Kind erhebliche Nebenwirkungen entwickelt.
Die meisten Kinder erleiden vor der späten Adoleszenz einen Rückfall und benötigen während dieser Perioden Steroide.
Kinder mit angeborenem nephrotischem Syndrom erh alten in der Regel mindestens eine 4-wöchige Behandlung mit Prednisolon, gefolgt von einer reduzierten Dosis jeden zweiten Tag für weitere vier Wochen. Dadurch wird eine Proteinurie verhindert.
Wenn Prednisolon für kurze Zeit verabreicht wird, treten normalerweise keine schwerwiegenden oder langfristigen Nebenwirkungen auf, obwohl bei einigen Kindern Folgendes auftritt:
- erhöhter Appetit;
- Gewichtszunahme;
- Gesichtsrötung;
- häufige Stimmungsschwankungen.
Die meisten Kinder sprechen gut auf die Behandlung des nephrotischen Syndroms mit Prednisolon an, wobei Protein oft aus ihrem Urin verschwindet und Schwellungen innerhalb weniger Wochen verschwinden. Während dieser Zeit tritt eine Remission ein.
Diuretika oder Diuretika können auch verwendet werden, um die Ansammlung zu reduzierenFlüssigkeiten. Sie wirken, indem sie die produzierte Urinmenge erhöhen.
Penicillin ist ein Antibiotikum und kann bei Schüben verabreicht werden, um das Risiko einer Infektion zu verringern.
Diätkost ist wichtig. Reduzieren Sie die Salzmenge in der Ernährung Ihres Kindes, um weitere Wassereinlagerungen und Ödeme zu vermeiden.
