Synoviales Weichteilsarkom ist eine bösartige Läsion, die sich aus Zellen der Synovialis, der Sehne und der Sehnenscheiden entwickelt. Ein solches Neoplasma ist nicht auf die Kapsel beschränkt, wodurch es in Weichgewebe und in harte Knochenstrukturen einwachsen kann.
In fast der Hälfte der Fälle wird ein synoviales Weichteilsarkom des rechten Sprunggelenks diagnostiziert. Manchmal entwickelt sich der Tumor in den Gelenken der Hände, Unterarme, im Hals- und Kopfbereich und ist schwer zu behandeln.
Was ist drin?
In der Struktur eines solchen Neoplasmas befinden sich zystische Hohlräume, Nekrosen und Blutungen. Die pathologische Formation hat eine weiche Struktur, aber ihre Fähigkeit zur Verhärtung und Verkalkung ist nicht ausgeschlossen. Auf dem Schnitt ähnelt das Sarkom bei der Sichtprüfung einem Fischfilet: Es hat eine kavernöse Struktur und eine weiße Farbe. Innerhalb der Formation wird ein Schleimausfluss beobachtet, der wie Synovialflüssigkeit aussieht. von anderen bösartigenNeubildungen synovialer Weichteilsarkome unterscheiden sich dadurch, dass sie keine Kapsel haben.
Diese Pathologie zeichnet sich durch einen eher aggressiven Verlauf und eine schnelle Entwicklung aus. In den meisten Fällen ist es nicht behandelbar und tritt in den nächsten Jahren wieder auf. Auch bei erfolgreicher Therapie können nach 5-7 Jahren Synoviommetastasen in Lymphknoten, Lungengewebe oder Knochen auftreten.
Statistiken zufolge sind Männer und Frauen gleichermaßen vom Synovialsarkom betroffen. Am häufigsten wird ein solcher Tumor im Alter zwischen 15 und 25 Jahren diagnostiziert, aber diese Krankheit gilt als selten - sie wird bei drei von einer Million Menschen diagnostiziert.
Gründe
Die Hauptursachen, die die Entwicklung eines synovialen Weichteilsarkoms provozieren, sind nicht sicher bekannt. Dennoch wurden einige Faktoren, die als Auslöser für das Einsetzen eines bösartigen Prozesses dienen können, als separate Gruppe herausgegriffen. Dazu gehören:
- Erbliche Veranlagung.
- Ionisierende Strahlung. Strahlenexposition kann Zellen in verschiedenen Geweben, wie z. B. Knochen, bösartig machen.
- Verletzungen. Schwere Verletzungen der Unversehrtheit der Gelenke verursachen manchmal eine onkologische Degeneration von Zellen.
- Chemikalien. Der Einfluss von Karzinogenen ist sehr gefährlich und kann einen bösartigen Prozess verursachen.
- Immunsuppressive Therapie. Die Durchführung dieser Art der Behandlung führt in bestimmten Fällen zu onkologischen Erkrankungen.
- Ungesunde Lebensweise, schlechte Angewohnheiten.
Alter der Patienten
Bösartige Synoviome gelten als Jugendkrankheit. Laut Ärzten wird der Onkoprozess in den meisten Fällen durch ungünstige Vererbung und den Zustand der Umwelt hervorgerufen. Zur Risikogruppe für Sarkome gehören Jugendliche und Heranwachsende, die in ökologisch benachteiligten Zonen leben.
Krankheitssymptome
In den frühen Stadien des bösartigen Prozesses, bis die Formation groß ist, werden keine klinischen Anzeichen beobachtet. Mit dem Fortschreiten des synovialen Weichteilsarkoms treten Beschwerden im Gelenkbereich auf, die seine motorische Funktion einschränken. Je weicher die Struktur des Tumors ist, desto geringer ist das Schmerzsyndrom.
Wenn der Spezialist in diesem Stadium den pathologischen Fokus palpiert, kann er einen Tumor mit einer Größe von 2 bis 15 cm feststellen. Der onkologische Prozess hat keine Grenzen, es gibt eine schwache Beweglichkeit des Tumors, er ist dicht oder weich Konsistenz. Die Haut darüber tritt charakteristisch hervor, ihre Farbe und Temperatur ändern sich.
Foto von Weichteil-Synovialsarkom vorgestellt.
Wenn das Synoviom wächst, wirkt es zerstörerisch auf die betroffenen Gewebe, sie beginnen zu kollabieren, das Schmerzsyndrom verstärkt sich. Das Gelenk oder Glied funktioniert nicht mehr normal, es kommt zu einem Empfindlichkeitsverlust oder Taubheitsgefühl aufgrund des Drucks des Neoplasmas auf die Nervenenden. Wenn Hals oder Kopf betroffen sind, können Symptome auftreten, wie z. B. Fremdkörpergefühl beim Schlucken, StörungenAtmung, Stimmveränderung.
Allgemeine Vergiftungssymptome
Darüber hinaus hat der Patient allgemeine Symptome einer onkologischen Vergiftung, zu denen gehören:
- chronische Schwäche;
- subfebriler Zustand;
- Übungsunverträglichkeit;
- Gewichtsverlust.
Mit der Entwicklung von Metastasen und der Ausbreitung von Krebszellen auf regionale Lymphknoten wird deren Volumenzunahme festgestellt.
Synovialsarkom des Knies, Unterschenkels und Oberschenkels
Der bösartige Tumor, der das Kniegelenk befallen hat, ist eine nicht-epitheliale onkologische Neubildung vom sekundären Typ. Die Hauptursache des pathologischen Prozesses sind Metastasen aus benachbarten Lymphknoten oder dem Hüftgelenk. Sind Bereiche des Knochengewebes betroffen, diagnostiziert der Arzt ein Osteosarkom, sind Knorpelfragmente am onkologischen Prozess beteiligt, ein Chondrosarkom.
Wenn der Tumor in der Höhle des Kniegelenks lokalisiert ist, ist das Hauptsymptom der Pathologie Schmerz, der normalerweise die gesamte untere Extremität bedeckt. Vor diesem Hintergrund sind die motorischen Funktionen des Beins beeinträchtigt. Wenn sich der Tumor nach außen ausbreitet, dh näher an der Haut lokalisiert ist, kann eine lokale Schwellung beobachtet und der Prozess im Anfangsstadium diagnostiziert werden.
Bei einer Schädigung des Bandapparates durch ein Sarkom ist das Bein jeglicher Funktion beraubt, da das Gelenk vollständig zerstört ist. Bei großen Tumoren verändert sich der Blutfluss im Gewebe, im Unterschenkel tritt ein akuter Mangel auf. Sauerstoff und Nährstoffe.
Synovialsarkom der Weichteile des Oberschenkels kann aus fast allen seinen Strukturen gebildet werden. Die meisten dieser Neubildungen im Anfangsstadium haben ein ähnliches Bild mit gutartigen Tumorprozessen. Der Großteil der Pathologien dieser Lokalisation sind Knochenkrebs und Weichteiltumore.
Sarkom der Weichteile des Oberschenkels ist eine eher seltene Pathologie und betrifft am häufigsten Männer im Alter von 30-60.
Varietäten des Synovialsarkoms
Nach der Gewebestruktur wird dieser Tumor unterteilt in:
- zellular, das aus Zellen des Drüsenepithels gebildet wird und aus papillomatösen und zystischen Strukturen besteht;
- faserig, das aus Fasern wächst, die in ihrer Natur Fibrosarkomen ähneln.
Nach der morphologischen Struktur lassen sich folgende Sarkomtypen unterscheiden:
- alveolar;
- Riesenzelle;
- faserig;
- Histoid;
- gemischt;
- adenomatös.
WHO-Klassifikation
Nach der WHO-Klassifikation wird der Tumor in zwei Typen eingeteilt:
- Monophasisches synoviales Weichteilsarkom, wenn der bösartige Prozess aus großen hellen und spindelförmigen Zellen besteht. Die Differenzierung des Neoplasmas ist schlecht ausgeprägt, was die Diagnose der Krankheit erheblich erschwert.
- Biphasisches synoviales Weichteilsarkom, wenn die Formation aus Synovialzellen besteht und mehrere Hohlräume aufweist. Leicht während diagnostischer Verfahren zu bestimmen.
Die beste Prognose für einen Patienten wird bei der Entwicklung eines biphasischen Synovioms beobachtet.
Sehr selten ist ein klarzelliges fasziogenes Synoviom. Nach den Hauptmerkmalen hat es viel mit dem Onkomelom gemeinsam, und es ist äußerst schwierig, es zu diagnostizieren. Der Tumor betrifft die Sehnen und Faszien und zeichnet sich durch einen langsamen pathologischen Prozess aus.
Stadien der Pathologie
Im Anfangsstadium ist das Neoplasma nicht größer als 5 cm und weist einen geringen Malignitätsgrad auf. Die Überlebensprognose ist sehr günstig und beträgt 90%.
Im zweiten Stadium ist der Tumor größer als 5 cm, kann aber bereits Blutgefäße, Nervenenden, regionale Lymphknoten und Knochengewebe betreffen.
Im dritten Stadium dieses onkologischen Prozesses werden Metastasen in den Lymphknoten beobachtet.
Im vierten Stadium kann der Bereich des onkologischen Prozesses nicht gemessen werden. Dabei kommt es zu Schäden an wichtigen Knochenstrukturen, Blutgefäßen und Nerven. Es liegen multiple Metastasen vor. Die Überlebensprognose solcher Patienten ist Null. Wie wird ein synoviales Weichteilsarkom des Ober- oder Unterschenkels behandelt?
Behandlung und Prognose
Die Therapie des Synovioms basiert in 70% auf seiner Resektion. Tumore in großen Gelenken: Hüfte, Schulter oder Knie wachsen in die Lymphknoten und Hauptgefäße ein, daher kommt es häufig zu Rückfällen und Metastasen, sodass Spezialisten auf die Amputation der einen oder anderen Extremität zurückgreifen.
BIm Allgemeinen hängt die Behandlung und Prognose des synovialen Weichteilsarkoms vom Stadium seiner Entwicklung ab. In der ersten und zweiten Phase wird die Pathologie erfolgreich behandelt und die Prognose für das Überleben der Patienten ist am günstigsten. Im dritten Stadium, bei einer erfolgreich amputierten Extremität und dem Fehlen von Metastasen, wird eine Überlebensrate von 60 % prognostiziert, während im vierten Stadium, wenn sich der bösartige Prozess im ganzen Körper ausbreitet, die Prognose äußerst ungünstig ist.
Die chirurgische Behandlung wird auf folgende Weise durchgeführt:
- Lokale Entfernung, die nur im ersten Stadium der Erkrankung möglich ist, wenn die Untersuchung die gute Qualität des Tumors bestätigt. Weitere Therapietaktiken hängen von der histologischen Untersuchung der entnommenen Gewebe und der Bestimmung ihrer Malignität ab. Das Wiederauftreten der Pathologie beträgt bis zu 95 %.
- Breite Exzision, die unter Erfassung benachbarter Gewebe mit einer Fläche von ca. 5 cm durchgeführt wird. Rezidive des Synovialsarkoms treten in diesem Fall in 50% auf.
- Radikale Resektion, bei der der Tumor unter Erh alt des Organs entfernt wird, der chirurgische Eingriff aber einer Amputation näher kommt. In einem solchen Fall werden in der Regel Prothesen eingesetzt, insbesondere Ersatz eines Gelenks oder von Blutgefäßen, plastische Chirurgie von Nervenenden, Knochenresektion. Nach der Operation werden alle Defekte mit Hilfe der Autodermoplastik verdeckt. Hautlappen und Muskelgewebetransplantation werden ebenfalls verwendet. Prozessrückfälle treten in etwa 20 % der Fälle auf.
- Amputation, die bei Beschädigung des Hauptgefäßes durchgeführt wird,des Hauptnervenstamms sowie bei massivem Wachstum des Tumors im Gewebe der Extremität. Das Wiederholungsrisiko ist in einem solchen Fall am niedrigsten - 15 %.
Bei gleichzeitiger chirurgischer Behandlung mit Chemotherapie und Bestrahlung besteht in 80 % der klinischen Situationen eine Chance, das Organ zu retten. Die Entfernung von Lymphknoten zusammen mit dem Fokus des pathologischen Prozesses wird durchgeführt, sofern die Studie die Tatsache der Bösartigkeit ihres Gewebes bestätigt hat.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie bei Synoviomen wird nach folgenden Methoden durchgeführt:
- Präoperativ oder neoadjuvant, was notwendig ist, um das Neoplasma einzukapseln, seine Größe zu reduzieren und die Effizienz der Operation zu steigern.
- Intraoperativ, wodurch das Risiko eines Wiederauftretens der Krankheit um 40 % reduziert wird.
- Postoperativ oder adjuvant, das verwendet wird, wenn eine chirurgische Behandlung aufgrund der Vernachlässigung des pathologischen Prozesses und des Kollapses des Tumors nicht möglich ist.
