Verschiedene Pathologien im Immunsystem können zu komplexen Störungen führen. Infolgedessen wird der Körper seine Zellen als Feinde betrachten und sie auch bekämpfen. Die Autoimmunanämie gilt als seltene Erkrankung, bei der Antikörper gegen die eigenen roten Blutkörperchen gebildet werden. Die Folgen dieses Phänomens sind schwerwiegend, da Störungen in der Funktion des Kreislaufsystems die Funktion des gesamten Organismus beeinträchtigen.
Konzept
Autoimmunanämie ist eine Krankheit, die durch die schwere Zerstörung gesunder roter Blutkörperchen aufgrund der aggressiven Wirkung von Antikörpern auf sie gekennzeichnet ist. Diese Antikörper werden vom Körper produziert. Dies äußert sich in Form von blasser Haut, vergrößerter Leber und Milz, Schmerzen im unteren Rücken und Bauch, Atemnot und anderen Symptomen. Um die Krankheit zu identifizieren, sind Labortests erforderlich. Die Behandlung wird konservativ sein, aber manchmal ist eine Operation erforderlich, um die Milz zu entfernen.
Autoimmunanämie ist selten. Diese Krankheiterscheint bei 1 Person von 70-80.000. Es wird normalerweise bei Frauen gefunden. Autoimmunanämie tritt bei Kindern und Erwachsenen auf. Die Diagnose ist in der Regel einfach. Mit Hilfe routinemäßiger Blutuntersuchungen können Ärzte eine Diagnose stellen. Eine Genesung erfolgt in nicht mehr als 50% der Fälle. Bei Behandlung mit Glukokortikosteroiden wird jedoch in 85-90 % der Fälle eine Verbesserung des Gesundheitszustands beobachtet.
Code
In der ICD wird die Autoimmunanämie mit D59 codiert. Die Krankheit dieser Art ist mit dem Auftreten von Antikörpern gegen ihre roten Blutkörperchen verbunden. Die Krankheit ist erworben und erblich. Die Zerstörung der Erythrozyten kann intrazellulär oder intravaskulär erfolgen.
Autoimmune hämolytische Anämie (ICD-10-Code siehe oben) ist eine Krankheit, die so schnell wie möglich erkannt werden sollte. Oft gibt es komplexe Namen der Krankheit. Autoimmunhämolytische Anämie mit unvollständigen Wärmeagglutinen ist ein Begriff, der für eine häufige Form der Anämie verwendet wird.
Gründe
Diese Anämie ist idiopathisch (primär) und symptomatisch (sekundär). Wenn die Ursache für die Zerstörung der roten Blutkörperchen identifiziert werden kann, handelt es sich um eine sekundäre Anämie. Wenn der ätiologische Faktor nicht identifiziert wird, ist die Anämie idiopathisch.
Es entwickelt sich eine autoimmunhämolytische Anämie:
- von lymphoblastischer Leukämie;
- Strahlenbelastung;
- bösartiger Tumor;
- Bindegewebserkrankungen;
- frühere Infektionen;
- Autoimmunerkrankungen, die nicht mit einer Schädigung des hämatopoetischen Systems zusammenhängen;
- Diabetes Typ 1;
- antibiotische Behandlung;
- Immunschwächezustände.
Die häufigste ist die thermische Form der Anämie, wenn die innere Umgebung des Körpers eine normale Temperatur hat und die Erythrozyten Immunglobuline der Klasse G, Komponenten C3 und C4, enth alten. Erythrozyten werden nur in der Milz durch Makrophagen zerstört.
Die k alte Form der Krankheit kann aus unbekannter Ursache auftreten. Es entwickelt sich auch aus Infektionen, Hypothermie, lymphoproliferativen Erkrankungen. Im letzteren Fall erkranken Menschen ab 60 Jahren. Die Pathologie im Körper, bei der rote Blutkörperchen zerstört werden, manifestiert sich, nachdem die Temperatur in den peripheren Gefäßen auf 32 Grad gefallen ist. K alte Autoagglutinine sind Immunglobuline M.
Hämolyse, die in der Milz beobachtet wird, ist oft schwerwiegend. Oft ist der Patient nicht mehr zu retten. Der Krankheitsverlauf ab Infektion ist meist akut. Wenn der Verstoß auf eine unbekannte Ursache zurückzuführen ist, ist er chronisch.
Selten tritt eine paroxysmale Erkältungsanämie auf. Hämolyse tritt bei Kälteeinwirkung auf. Die Gefahr besteht auch bei der Einnahme von k alten Getränken und dem Händewaschen in kühlem Wasser. Oft tritt diese Anämie bei Syphilis auf. Die Schwere der Erkrankung kann von Fall zu Fall variieren. Manchmal entwickelt sich eine unheilbare Pathologie, die zum Tod führt.
Symptome
Autoimmunanämie bei Kindern und Erwachsenen manifestiert sich in Form von 2 Syndromen: anämisch und hämolytisch. Sie können das erste Syndrom identifizieren:
- durch fahle Haut und Schleimhäute;
- Schwindelanfälle;
- häufige Übelkeit;
- starker Herzschlag;
- Schwächen;
- Müdigkeit.
Autoimmunhämolytische Anämie festgestellt:
- für hellgelbe oder dunkelgelbe Haut;
- Milzvergrößerung;
- brauner Urin;
- Erscheinen von DIC.
Akute Anämie tritt normalerweise auf, wenn der Körper infiziert wird. Daher gibt es zusätzlich zu den Symptomen der Zerstörung roter Blutkörperchen Anzeichen für die zugrunde liegende Krankheit.
Erkältungsanämie verläuft chronisch. Unter dem Einfluss niedriger Temperaturen werden Finger und Zehen, Ohren und Gesicht blass. Geschwüre und Gangrän können auftreten. Die Patienten stellen sich häufig mit Kälteurtikaria vor. Hautläsionen bleiben lange bestehen.
Hitzeanämie ist chronisch. Die Pathologie wird durch einen Temperaturanstieg verschlimmert, der sich normalerweise in viralen und bakteriellen Infektionen manifestiert. Das Symptom ist schwarzer Urin.
Akute Blutarmut äußert sich in Form von Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Schwindel. Es gibt auch Kurzatmigkeit, Schmerzen im Unterleib und im unteren Rücken. Die Haut wird blass, kann gelb sein, subkutane Blutungen treten an den Beinen auf. Neben der Milz nimmt auch die Größe der Leber zu.
Bei einer chronischen Krankheit ist die Gesundheit einer Person zufriedenstellend. Eine Verletzung kann durch eine Vergrößerung der Milz und eine intermittierende Gelbsucht identifiziert werden. Nach Remissionsanfällen treten Exazerbationen auf.
Diagnose
Um eine genaue Diagnose zu stellen, müssen Sie nicht nurÄußere Untersuchung des Patienten. Es ist notwendig, eine vollständige Diagnose der autoimmunhämolytischen Anämie durchzuführen. Neben der Erhebung einer Anamnese müssen Sie Blut spenden. Seine Analyse zeigt einen Anstieg der ESR, Retikulozytose, normo- oder hypochrome Anämie und einen Anstieg des Bilirubins im Blut. Und der Geh alt an Hämoglobin und roten Blutkörperchen sinkt.
Urinanalyse erforderlich. Es zeigt Protein, überschüssiges Hämoglobin und Urobilin. Der Patient wird auch zu einem Ultraschall der inneren Organe mit einer Untersuchung der Leber und Milz überwiesen. Wenn die erh altenen Informationen nicht ausreichen, ist eine Knochenmarkentnahme erforderlich, für die eine Punktion durchgeführt wird. Nach Untersuchung des Materials wird eine Hirnhyperplasie festgestellt, die aufgrund der Aktivierung der Erythropoese durchgeführt wird.
Trepanobiopsie ist ein Verfahren, das zum gleichen Zweck wie eine Knochenmarkpunktion durchgeführt wird. Aber es ist schwieriger für die Patienten zu vertragen, daher wird es seltener verwendet.
Direkter Coombs-Test auf Autoimmunanämie wird positiv sein. Aber wenn Sie negative Testergebnisse erh alten, sollten Sie die Krankheit nicht ausschließen. Dies tritt häufig während der Behandlung mit Hormonmitteln oder bei schwerer Hämolyse auf. Der Enzymimmunoassay hilft bei der Identifizierung der Klasse und Art der Immunglobuline, die an der Autoimmunreaktion beteiligt sind.
Merkmale der Behandlung
Die Behandlung einer Autoimmunanämie ist normalerweise langwierig und führt nicht immer zu einer vollständigen Genesung. Zuerst müssen Sie die Gründe ermitteln, die dazu geführt haben, dass der Körper begann, seine roten Blutkörperchen zu zerstören. Wenn ätiologischeFaktor ermittelt wurde, müssen Sie ihn eliminieren.
Wenn die Ursache nicht geklärt ist, erfolgt die Behandlung der autoimmunhämolytischen Anämie mit Mitteln aus der Gruppe der Glukokortikosteroide. Prednisolon wird oft verschrieben. Bei schwerem Krankheitsverlauf und Absinken des Hämoglobinspiegels auf 50 g/l ist eine Erythrozytentransfusion erforderlich.
Autoimmunhämolytische Anämie wird mit Blutentgiftung behandelt, um die Abbauprodukte der roten Blutkörperchen zu entfernen und das Wohlbefinden zu verbessern. Die Plasmapherese reduziert den Spiegel der im Blutkreislauf zirkulierenden Antikörper. Eine symptomatische Behandlung ist obligatorisch. Zum Schutz vor der Entwicklung von DIC werden indirekte Antikoagulanzien verschrieben. Durch die Zufuhr von Vitamin B12 und Folsäure kann das blutbildende System unterstützt werden.
Wenn sich herausstellte, dass die Krankheit geheilt wurde, ist die Behandlung beendet. Wenn die Krankheit nach einiger Zeit wieder auftritt, ist eine Operation erforderlich, um die Milz zu entfernen. Dies wird dazu beitragen, das Auftreten hämolytischer Krisen in Zukunft zu verhindern, da sich in der Milz rote Blutkörperchen ansammeln. Das Verfahren führt oft zur vollständigen Genesung. Klinische Richtlinien deuten darauf hin, dass eine autoimmunhämolytische Anämie selten mit einer immunsuppressiven Therapie behandelt wird, wenn die Splenektomie fehlschlägt.
Medizingebrauch
Medikamente können als Haupt- oder Hilfsmittel verwendet werden. Zu den meistenwirksam sind die folgenden:
- "Prednisolon" ist ein Glucocorticoid-Hormon. Das Medikament hemmt Immunprozesse. So wird die Aggression des Immunsystems gegenüber roten Blutkörperchen reduziert. Pro Tag wird 1 mg / kg intravenös verabreicht, tropfenweise. Bei schwerer Hämolyse wird die Dosis auf 15 mg / Tag erhöht. Wenn die hämolytische Krise vorüber ist, wird die Dosis reduziert. Die Behandlung wird bis zur Normalisierung von Hämoglobin und Erythrozyten durchgeführt. Dann wird die Dosis schrittweise alle 2-3 Tage um 5 mg reduziert, bis das Medikament abgesetzt wird.
- "Heparin" ist ein kurz wirkendes direktes Antikoagulans. Das Medikament wird zum Schutz vor DIC verschrieben, dessen Risiko mit einer starken Abnahme der Anzahl der im Blut zirkulierenden roten Blutkörperchen zunimmt. Alle 6 Stunden werden 2500-5000 IE unter der Kontrolle eines Koagulogramms subkutan injiziert.
- "Nadroparin" - ein direktes, lang wirkendes Antikoagulans. Die Indikationen sind die gleichen wie bei Heparin. Subkutan injiziert 0,3 ml/Tag.
- "Pentoxifyllin" ist ein Thrombozytenaggregationshemmer und wird daher zur Verringerung des DIC-Risikos eingesetzt. Ein weiteres Medikament gilt als peripherer Vasodilatator, der die Blutversorgung von peripherem Gewebe und Gehirngewebe verbessert. Im Inneren werden 400-600 mg / Tag in 2-3 Dosen eingenommen. Die Behandlung sollte 1-3 Monate durchgeführt werden.
- Folsäure ist ein Vitamin, das an verschiedenen Körperprozessen beteiligt ist, einschließlich der Bildung roter Blutkörperchen. Die Anfangsdosis beträgt 1 mg pro Tag. Eine Erhöhung der Dosis ist bei unzureichender therapeutischer Wirkung zulässig. Die Höchstdosis beträgt 5 mg.
- Vitamin B12 - eine Substanz, die daran beteiligt istBildung eines reifen Erythrozyten. Mit seinem Mangel nimmt die Größe des Erythrozyten zu und seine plastischen Eigenschaften nehmen ab, was die Dauer seines Bestehens verkürzt. 100-200 mcg werden oral oder intramuskulär pro Tag eingenommen.
- "Ranitidin" - H2-Antihistaminikum, das die Produktion von Salzsäure im Magen reduziert. Diese Maßnahmen sind erforderlich, um die Nebenwirkung von Prednisolon auf die Magenschleimhaut auszugleichen. Innen 150 mg zweimal täglich eingenommen.
- Kaliumchlorid - ein Mittel, das verschrieben wird, um den Verlust von Kaliumionen im Körper auszugleichen. Nehmen Sie dreimal täglich 1 g ein.
- "Cyclosporin A" - ein Immunsuppressivum, das bei unzureichender Wirkung von Glukokortikoiden eingenommen wird. 3 mg/kg intravenös, Tropfinfusion wird pro Tag verschrieben.
- Azathioprin ist ein Immunsuppressivum. Nehmen Sie 100-200 mg pro Tag für 2-3 Wochen ein.
- "Cyclophosphamid" ist ein Immunsuppressivum. Pro Tag werden 100-200 mg eingenommen.
- Vincristin ist ein Immunsuppressivum. 1-2 mg Tropf pro Woche.
Jedes Medikament hat seine eigenen Indikationen, Kontraindikationen und Zulassungsregeln, daher müssen Sie zuerst die Gebrauchsanweisung lesen. Alle im Artikel genannten Mittel dürfen nur nach ärztlicher Verordnung eingenommen werden.
Entfernung der Milz
Dieses Verfahren gilt als erzwungen, es ermöglicht Ihnen, eine intrazelluläre Hämolyse auszuschließen und die Manifestation der Krankheit zu reduzieren. Die Splenektomie - eine Operation zur Entfernung der Milz - wird mit der 1. Exazerbation der Krankheit nach einer medikamentösen Therapie durchgeführt. Die Operation darf nicht bei Kontraindikationen anderer Organe und Systeme durchgeführt werden. Die Wirkung des Verfahrens ist groß und führt laut verschiedenen Quellen in 74-85 % der Fälle zu einer absoluten Genesung.
Splenektomie wird im Operationssaal unter intravenöser Anästhesie durchgeführt. Der Patient wird in Rückenlage oder auf der rechten Seite liegend gelagert. Nach Entfernung der Milz ist eine Untersuchung der Bauchhöhle auf das Vorhandensein einer zusätzlichen Milz erforderlich. Wenn sie gefunden werden, werden sie entfernt. Diese Anomalie wird selten beobachtet, aber die Unkenntnis einer solchen Tatsache führt zu diagnostischen Fehlern, da nach der Entfernung eine Remission der Krankheit eintritt. Die Entscheidung zur Durchführung der Operation sollte vom Arzt getroffen werden. Danach ist die Einh altung aller Verordnungen des Spezialisten erforderlich, da sie Ihnen eine schnelle Genesung ermöglichen.
Prävention
Laut klinischen Leitlinien kann Autoimmunanämie verhindert werden. Dies erfordert die Ausrichtung der Bemühungen, um eine Person vor gefährlichen Viren zu schützen, die zu Krankheiten führen können.
Wenn die Krankheit bereits aufgetreten ist, ist es notwendig, die Auswirkungen jener Faktoren auf den Körper zu minimieren, die zu einer Verschlimmerung führen können. So ist es beispielsweise wichtig, hohe und niedrige Temperaturen zu vermeiden. Es gibt keinen Schutz vor idiopathischer Anämie, da ihre Ursachen unbekannt sind.
Wenn mindestens einmal eine Autoimmunanämie vorlag, dann ist in den nächsten 2 Jahren eine Blutspende für eine allgemeine Analyse erforderlich. Dies sollte alle 3 Monate erfolgen. Alle Anzeichen der Krankheit können auf eine sich entwickelnde Krankheit hinweisen. In diesem Fall ist ein Arztbesuch erforderlich.
Prognose
Wie ist die Prognose für autoimmunhämolytische Anämie? Es hängt alles vom Grad der Erkrankung ab. Idiopathische Anämie ist schwieriger zu behandeln. Eine absolute Genesung nach einem Hormonverlauf kann bei nicht mehr als 10 % der Patienten erreicht werden.
Aber das Entfernen der Milz erhöht die Zahl der Genesenen um bis zu 80%. Eine immunsuppressive Therapie ist schwer verträglich, diese Behandlung wirkt sich negativ auf das Immunsystem aus und führt zu Komplikationen. Der Therapieerfolg hängt von dem Faktor ab, der die Anämie verursacht hat.
