Manchmal bringen klinisch gesunde Mütter Kinder mit morphologischen Defekten zur Welt: das Fehlen von Phalangen an Fingern, Gliedmaßen und sogar am Kopf. Mütter geraten in Verzweiflung, machen sich oder Ärzten Vorwürfe für das, was ihrem Kind widerfahren ist. Manchmal kommt es zu Rechtsstreitigkeiten. Aber was verursacht eigentlich diese Geburtsfehler?
Definition
Amnionbanden, auch "Amnionadhäsionen" oder "Simonard's Bands" genannt, sind eine Duplikation von Amniongewebe, das zwischen den Wänden der Gebärmutter gespannt ist. In der Regel schadet es dem Embryo nicht und verursacht keine Komplikationen bei der Geburt. In seltenen Fällen sind jedoch schwerwiegende Folgen möglich.
Amnionbanden sind faserige Fäden, die ihren Ursprung in der Fruchtblase haben. Sie können die Nabelschnur komprimieren oder verbinden, sich an Körperteilen des Fötus festsetzen und Fehlbildungen verursachen (Amputation von Armen, Beinen, Fingern oder deren Fingergliedern, manchmal Enthauptung).
Gründe
Es gibt zwei Theorien warumAmnionverengungen treten auf. Die Gründe für dieses Phänomen werden durch häufige Rupturen der Fruchtblase in der frühen Schwangerschaft erklärt. Da das Chorion intakt bleibt, droht keine Unterbrechung der Entwicklung des Embryos, sondern die durch Risse entstehenden Fäden schwimmen frei im Fruchtwasser. Sie können sich an Körperteilen des Fötus festsetzen. Im Laufe der Schwangerschaft wächst das Kind, aber die Fäden bleiben die gleichen wie sie waren, also kommt es zu Gewebekompression, Ischämie und Nekrose.
Einige Zeit später tauchte eine zweite Theorie auf, da die erste nicht zu den Skeptikern passte, die bemerkten, dass Amnionbänder (faserige Filamente im Bauch einer schwangeren Frau) gleichzeitig mit anderen angeborenen Fehlbildungen wie einer Sp alte auftreten Lippe oder eine Gaumensp alte. Diese Ärzte spekulierten, dass die Bänder auf vaskuläre oder fötale Durchblutungsstörungen zurückzuführen seien.
Eine weitere Möglichkeit für die Entwicklung von Ereignissen ist eine intrauterine Infektion sowie ein Trauma während der Schwangerschaft, Anomalien der Geschlechtsorgane (Uterusverdopplung, Uterus bicornis usw.), CSI (Isthmisch-zervikale Insuffizienz), Amnionentzündung, Endometritis, Oligohydramnion. Aber keine dieser Theorien wurde endgültig bestätigt.
Diagnose
Klinische und Laborbefunde lassen in den meisten Fällen keine Amnionverengungen erkennen. Das Foto von der Ultraschalluntersuchung ist nicht aussagekräftig, da diese Fäden sehr dünn sind. Indirekt können Sie die vergrößerten und geschwollenen Gliedmaßen an Kompressionsstellen feststellen. Weit verbreitetÜberdiagnose dieser Pathologie. Daher wird die Schwangere bei Verdacht auf Fruchtwasser zu einem MRT oder 3D-Ultraschall überwiesen.
Mehr als die Hälfte der diagnostizierten Fruchtwasserverengungen bei wiederholten Ultraschalluntersuchungen werden aufgrund ihrer Ruptur nicht erkannt.
Statistiken
Je nach technischer Ausstattung der Geburtsklinik kann die Häufigkeit der Feststellung von Fruchtwasserverengungen zwischen 1:1200 und 1:15.000 Geburten liegen. Es wird angenommen, dass zweihundert von zehntausend Fehlgeburten aus diesem Grund auftreten. In achtzig Prozent der Fälle verformen Simonards Bänder die Finger und Hände, weitere zehn Prozent sind eine Kompression der Nabelschnur. Es ist die Bildung von Knoten an der Nabelschnur, die zu Hypoxie und vorgeburtlichem Tod des Fötus führt.
Glücklicherweise sind die meisten Diagnosen des "Amnionbandsyndroms" nicht klinisch bestätigt, oder die Fasernähte verursachen keine signifikanten Schäden am Fötus.
Vererbung
Die Wahrscheinlichkeit, dass Amnionbanden während der Schwangerschaft auftreten, ist extrem gering. Dies ist keine Erbkrankheit. In der Regel treten genomische oder chromosomale Mutationen symmetrisch auf, aber in diesem Fall sind die Fäden absolut zufällig angebracht. Wenn das Kind während der ersten Schwangerschaft Simonard-Stränge hatte, bedeutet dies nicht, dass nachfolgende Kinder Verletzungen haben werden. Dies bedeutet auch nicht, dass ein Kind mit Missbildungen von Eltern geboren wird, die in utero ein Amnionverengungssyndrom erlitten haben.
Konsequenzen
Obwohl die Amnionverengung keine tödliche Pathologie ist, können ihre Folgen sehr deprimierend sein. Aufgrund der Tatsache, dass Stränge Teile des Körpers des Fötus verwickeln können, entwickelt sich eine Lymphstagnation. Dies führt zu Ödemen und Nekrosen. Nach der Geburt müssen solche Gliedmaßen amputiert werden, sonst entwickelt sich das CRUSH-Syndrom: Giftstoffe, die sich im anästhesierten Teil der Gliedmaße angesammelt haben, gelangen in den systemischen Kreislauf und beginnen, die Organe des Babys zu vergiften. Dies könnte zu seinem Tod führen. Daher ist es notwendig, das Glied zu entfernen, wenn es nicht mehr lebensfähig ist. Und zwar so schnell wie möglich.
Außerdem ist beim Syndrom der Amnionverengung ein Absenken der Gliedmaßen und Finger in den proximalen Teil der Extremität möglich. Es ist bei diesen Kindern nicht ungewöhnlich, Fusionen der Finger oder Phalangen der Finger und Zehen zu haben. Manchmal hat ein Kind neben Verengungen auch andere Stigmata der Entembryogenese: Sp alten des harten Gaumens und der Oberlippe. In sehr seltenen Fällen kommt es zu groben Verletzungen der Wirbelsäulen- und Gesichtsschädelentwicklung, Eventration der Bauchorgane, Nabelschnuratresie.
Betrifft die Engstelle die hautnahen Gefäße, so bildet sich an dieser Stelle ein Hämangiom. Der Tumor muss nach der Geburt entfernt werden.
Einige Wissenschaftler finden eine Verbindung zwischen Simonard-Bändern und Klumpfüßen. Dies liegt daran, dass die Beine des Fötus mit faserigen Fäden fixiert sind, sodass die Wände der Gebärmutter die Füße des Fötus zusammendrücken können. In zwanzig Prozent der Fälle ist diese Pathologie bilateral. Ein weiteres Risiko, das ein Geburtshelfer-Gynäkologe berücksichtigen muss, ist eine Frühgeburt. GegebenKomplikationen treten häufig bei Schwangerschaften mit Amnionverengungssyndrom auf.
Behandlung
Diese Krankheit wird in der Regel nicht im Mutterleib behandelt. In der medizinischen Praxis gibt es kasuistische Fälle, in denen transvaginale oder laparoskopische Operationen durchgeführt wurden. Dies war jedoch eine extreme Maßnahme, da lebenswichtige Organe gequetscht wurden. Aber das sind extrem seltene Fruchtwasserverengungen. Die Behandlung erfolgt normalerweise nach der Geburt des Babys.
Die Fasern werden präpariert und gegebenenfalls ein Teil der Extremität amputiert. Um die Lebensqualität zu verbessern, können Sie Finger von den Füßen auf die Hände verpflanzen.
Prognose
Prognose für Leben und Gesundheit ist in der Regel günstig. Kinder wachsen und entwickeln sich in den meisten Fällen dem Alter entsprechend. Gliedmaßenprothesen werden jedes Jahr verbessert, sodass bei Verlust eines Unterarms, einer Hand, eines Unterschenkels oder Fußes ein künstlicher Ersatz möglich ist. Kinder werden ermutigt, ihre Zahnprothese zu wechseln, wenn sie älter werden. Verursachte die Einengung eine leichte Funktionsstörung, so kann der Schönheitsfehler durch Transplantation der Finger sowie deren Fingerglieder behoben werden.
Menschen mit Amnionverengungssyndrom können völlig gesunde Kinder haben, da diese Krankheit nicht vererbt wird.
Prominente mit Simonard-Bands
Vorbei sind die Zeiten, in denen sich Amputierte in ihren Häusern versteckten und von der Gesellschaft geächtet wurden. Jetztsie können praktisch ohne Einschränkungen leben, wichtige öffentliche Ämter bekleiden, Sport treiben, im Fernsehen auftreten und an Schönheitswettbewerben teilnehmen.
Einige berühmte Persönlichkeiten scheuen sich nicht, mit angeborenen Amputationen geboren zu werden, aber ob dies auf Amnionverengungen zurückzuführen ist, ist eine offene Frage.
- Carrie Burnell ist eine Schauspielerin, die ohne ihren rechten Unterarm geboren wurde. Sie arbeitet bei einem Kinderfernsehkanal. Dies löste bei jungen Zuschauern und ihren Eltern gemischte Reaktionen aus und diente als Anstoß für die Entstehung einer Reihe von Sendungen, in denen es darum ging, Kindern etwas über Behinderungen und die Besonderheiten des Lebens solcher Menschen beizubringen.
- Jim Abbott ist allen Baseballfans ein Begriff. Er ist ein legendärer Pitcher, das heißt ein Pitcher ohne rechte Hand. Ende des 20. Jahrhunderts zog er sich aus dem großen Sport zurück, aber sein Beispiel inspiriert noch immer viele Menschen mit Behinderungen und Paralympioniken.
- Teresa Yukatil - die Schönheit von Miss America, wurde ohne linke Hand geboren. Bei Wettkämpfen trug sie keine Prothese, um zu zeigen, dass es möglich ist, ohne künstliche Details schön zu sein.
- Kelly Knox ist ein Topmodel ohne linken Unterarm. 2008 wurde sie Gewinnerin einer Reality-Show auf BBC 3. Außer ihr nahmen sieben weitere Mädchen mit verschiedenen Verletzungen an diesem Wettbewerb teil.
- Nicholas McCarthy ist ein berühmter Pianist, der ohne rechte Hand geboren wurde.
- Nikolas Vujicic ist ein australischer christlicher Prediger. Bekannt dafür, ohne alle Gliedmaßen geboren zu werden. Er veröffentlicht seine Bücher und reist mit Seminaren um die Welt als Beispiel dafür, dass man auch im Schwierigsten nicht aufgeben sollteSituationen.
- Mark Goffeny ist ein Gitarrist, der mit amputierten Armen geboren wurde. Er lernte mit den Zehen zu spielen.
