Desmoidfibrom ist eine seltene Art von Tumor im Bindegewebe. Es entwickelt sich aus der Muskelstruktur, Faszien, Sehnen, Aponeurosen. Es ist eine Zwischenoption zwischen gutartiger und bösartiger Neubildung. Dieses Fibrom bildet Metastasen, neigt aber zu aggressivem Wachstum und häufigen Rückfällen. Aus diesem Grund wird es in der Onkologie als bedingt gutartiger Tumor angesehen. Sie wird auch desmoide, muskuloaponeurotische Fibromatose genannt.
Merkmale der Neubildung
Desmoidfibrom ist ein Bindegewebstumor. Es neigt dazu, in das umgebende Gewebe zu sprießen, aber Metastasen werden nicht isoliert. Es kann an jedem Teil des Körpers auftreten, aber in den meisten Fällen befindet es sich an der vorderen Bauchwand, dem Rücken oder den Schultern. Es sieht aus wie eine tumorähnliche Neubildung, die sich in den Muskeln befindet oder mit ihnen assoziiert ist. In Zukunft kann es in Knochengewebe, Gelenke, Blutgefäße und innere Organe einwachsen.
Die histologische Analyse von Gewebeproben zeigt keine Anzeichen von Malignität. Desmoid(im Bild) gilt als Zwischenstadium zwischen gutartiger und bösartiger Entstehung. Gleichzeitig sind jedoch häufige und mehrfache Rückfälle nach der Entfernung charakteristisch für das Desmoid. Der Tumor entwickelt sich aggressiv und kann sich ausbreiten und in nahe gelegene Organe, Gewebe und sogar Knochen eindringen und diese nach und nach zerstören.
Desmoma sieht aus wie eine schmerzlose feste Masse. Hat eine runde Form. Im Durchmesser von 0,2 bis 15 cm, obwohl in seltenen Fällen die Größen größer sind. Die Oberfläche ist glatt, kann aber leichte Unebenheiten aufweisen.
Im Inneren befindet sich eine Masse von braunem oder grauem Farbton mit einer Konsistenz ähnlich wie Gelee. Im Inneren ist die Oberfläche mit der Epidermis ausgekleidet. An den Wänden können sich Knochen- oder Knorpelgewebe, Verkalkungszonen befinden. Das Neoplasma wächst langsam, bei manchen Menschen dagegen schnell. Wenn die Größe groß ist, kann sie Druck auf nahe gelegene innere Organe ausüben. Manchmal beginnen entzündliche Prozesse in der Substanz innerhalb des Wachstums. Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit eines Durchbruchs einer eitrigen Masse in benachbarte innere Gewebe oder nach außen.
Desmoidfibrom wird aus der Aponeurose oder Faszie der Muskeln gebildet. In jedem Fall benötigt es Hüllen aus Bindegewebe. Solche Neubildungen können sich in beliebigen Zonen befinden.
Sorten
Je nach Standort werden folgende Sorten unterschieden:
- Bauchdesmoide. Sie werden auch wahr genannt. Sie entwickeln sich direkt am Bauch. Solche Gewächsetreten in 35 % aller Fälle auf.
- Extra-abdominal. Wachsen Sie an anderen Orten. Tritt in 65 % der Fälle auf. In der Regel finden sie sich an Armen, Schultern, Gesäß. In selteneren Fällen - auf der Brust, unteren Extremitäten. Bei Frauen kann es hinter der Gebärmutter und bei Männern hinter dem Hodensack wachsen.
Es gibt mehrere Arten von extraabdominellen Desmoidfibromen (Desmoid):
- Klassisch mit einer einzelnen Läsion, die benachbarte Faszien betrifft.
- Verlust von Muskelfaszien und Gefäßen der Beine oder Arme mit gleichmäßiger Verdichtung und Verdickung.
- Mehrere noduläre Neubildungen mit unterschiedlichen Lokalisationen.
- Übergang in bösartige Neubildung, Transformation in Desmoidsarkom.
Dies sind die Haupttypen, die sich in Ort, Charakter und Aussehen unterscheiden.
Ursachen des Desmoidfibroms
Ärzte und Wissenschaftler haben es noch nicht geschafft, die genauen Ursachen einer solchen Erkrankung zu ermitteln. Aber es gibt eine Reihe von Faktoren, die zusammen oder einzeln die Wahrscheinlichkeit einer solchen Neubildung erhöhen.
Dazu gehören:
- Hyperöstrogenie. Dies wird durch die Tatsache bestätigt, dass es sowohl bei Frauen in den Wechseljahren als auch bei richtig ausgewählter Hormontherapie zu Rückbildungen kommt.
- Muskelfaserrisse während der Wehen.
- Genetische Veranlagung.
- Weichteilverletzung.
Diese Krankheit betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Aber gleichzeitig kommt es in letzterem 4-mal häufiger vor. Und von ihnenNulliparae Frauen machen nur 6 % aus.
In der Regel wenden sich Frauen zwischen 20 und 40 Jahren mit Beschwerden an Fachärzte. Aber bei Männern werden sie normalerweise im Jugend alter diagnostiziert. Eine mögliche Erklärung ist das aktive Wachstum von Muskelmasse oder übermäßige körperliche Aktivität, die zu Mikrotraumen im Muskel- und Bindegewebe führen. Bei Kindern ist die Erkrankung äußerst selten. In der medizinischen Praxis sind Fälle mit einer angeborenen Form des Desmoidfibroms bekannt.
Symptome
Desmoidfibrome von kleiner Größe verursachen keine Schmerzen, Beschwerden. Neubildungen sind gekennzeichnet durch:
- Dichter mobiler Tumor. Befindet sich unter der Haut. Erhöht sich allmählich. In diesem Fall kann ein Desmoidfibrom vermutet werden, da es sich an einem Ort befindet, der häufig operiert oder verletzt wird.
- Wächst allmählich und wird unbeweglich.
- Wenn es an der unteren Extremität ist, dann schwillt dieses Bein an. Dies geschieht, wenn der Tumor durch die venöse Faszie wächst oder fest mit der Gefäßwand verwächst. Aus diesem Grund wird der Blutabfluss schlechter. Dies verursacht Schwellungen und Schwellungen.
- Intraabdominelle Lokalisation, wodurch es zu Anzeichen einer Schädigung nahegelegener innerer Organe kommen kann. Kann aus dem Mesenterium wachsen. Wenn der Tumor eine große Größe erreicht, verursacht er eine Verdrängung oder Quetschung des Darms. Es gibt Probleme mit den Verdauungsprozessen - der Magen knurrt, quält Blähungen, Verstopfung. In einigenFällen treten Symptome eines Darmverschlusses auf.
- Wenn sich eine Frau in der Nähe der Milchdrüsen befindet, dann nehmen ihre Brüste zu. Sowohl ihre Form als auch die Form der Brustwarze können sich ändern.
- Der Tumor kann entweder mobil oder mit benachbartem Gewebe verbunden sein.
- Wenn bei einem Mann ein Desmoidfibrom in der Nähe des Hodensacks wächst, dann ist der Hoden verschoben und scheint vergrößert zu sein.
- Wenn das Neoplasma bis zu den Knochen wächst, kann es deren Atrophie und Frakturen verursachen.
- Wenn das Desmoid in der Nähe des Gelenks vergrößert ist, kann es zu Kontrakturen kommen.
- Wenn im Desmoidfibrom eine Entzündung beginnt und die eitrige Masse in benachbarte Gewebe und Organe eindringt, führt dies zu einem für eine Intoxikation charakteristischen Krankheitsbild. Der Patient hat Fieber, Schüttelfrost, Schwäche. Wenn Eiter in die Bauchhöhle gelangt, können Anzeichen einer Peritonealreizung bemerkt werden, die auf die Entwicklung einer Bauchfellentzündung hindeuten.
Es ist notwendig, ein Desmoid von einem Lipom oder Hämatom zu unterscheiden (insbesondere an Orten, an denen eine Person häufig verletzt oder verwundet wird).
Diagnose
Diagnose umfasst die folgenden Aktivitäten:
- Inspektion. Dies gilt für Desmoidfibrome, die sich außerhalb befinden und ein dichtes Neoplasma sind. Palpation verursacht keine Schmerzen. In den frühen Stadien der Entwicklung ist es nicht mit Gewebe verlötet und kann leicht verschoben werden. Wenn dies ein ziemlich großes Wachstum ist, dann passt es genau an seinen Platz. Es kann sogar in das Periost einwachsen. Die Haut über dem Neoplasma verändert sich nicht. Häufig in Bereichen in der Nähe von Verletzungen oder Wunden nach Operationen, wie durch Narbenbildung angezeigt.
- Tumor-Ultraschall. Eine solche Untersuchung zeigt, dass das Neoplasma keine Kapsel hat. Es wächst in die Faszie hinein. Ein Schiff kann geortet werden. Es handelt sich um eine Einkammerhöhle. Darin befindet sich eine Substanz mit der Konsistenz von Gelee. Auf dem Ultraschallbild sieht es aus wie ein dunkler Hohlraum. Manchmal befinden sich daneben dichte Strukturen - Verkalkungen oder Verkalkungen.
- Biopsie. Das Verfahren wird durchgeführt, um die Struktur von Zellstrukturen zu bestimmen. Dies gilt auch für miteinander verflochtene Bindegewebsfasern. Zellen mit Mitosen werden häufig gefunden - dies ist eine falsche Aufteilung der Struktur. Je mehr von ihnen, desto wahrscheinlicher ist das Wiederauftreten des Neoplasmas oder sein Übergang zu einem bösartigen Tumor (in diesem Fall handelt es sich um ein Sarkom). Eine Biopsie wird im Bereich zwischen dem Desmoidfibrom und gesundem Gewebe entnommen. Dies hilft bei der Wahl der Operationstaktik und der Grenzen des exzidierten Gewebebereichs.
- Magnetresonanztomographie. Dank dessen können Sie verschiedene Neoplasmen auch mit den kleinsten Größen sehen, ihre Lage bestimmen, die Beteiligung nahe gelegener Gewebe am pathologischen Prozess. Diese Technik ist absolut sicher für die menschliche Gesundheit.
- Computertomographie. Dies ist eine Reihe von Röntgenaufnahmen. Bilder werden in Form von Abschnitten des untersuchten Gebiets aufgenommen. Bei Weichteilen ist der Informationsgeh alt des Verfahrens geringer, bei Knochenstrukturen ist es hervorragend. Erkennt das Vorhandensein von Verkalkungen.
Zusätzlich Östradiol trainierenSerum, um die Notwendigkeit einer Hormontherapie zu bestimmen. Eine Röntgenaufnahme der Knochen in dem Bereich, in dem sich das Wachstum befindet, sollte angefertigt werden, um festzustellen, ob sie betroffen sind. Wenn sich die Neubildungen im Becken befinden, sind eine Zystographie und eine Ausscheidungsurographie erforderlich.
Um den Allgemeinzustand des Patienten zu beurteilen und ihn auf die Operation vorzubereiten, wird eine allgemeine Untersuchung durchgeführt, die eine Urin- und Blutuntersuchung, ein Elektrokardiogramm, ein Koagulogramm umfasst.
Behandlung
Aufgrund der hohen Rezidivwahrscheinlichkeit wird eine komplexe Behandlung des Weichteil-Desmoidfibroms empfohlen, die eine Operation und Strahlentherapie umfasst. Zusätzlich kann eine chemische und hormonelle Behandlung eingesetzt werden. Wenn nur eine Monomethodologie angewendet wird, die ausschließlich chirurgische Eingriffe umfasst, werden laut Statistik in 70% der Fälle Rückfälle verzeichnet. Wenn eine komplexe Behandlung durchgeführt wird, ist das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors signifikant reduziert.
Chirurgische Entfernung
Beinh altet die Exzision des Tumors entlang der Ränder von gesundem Gewebe. Sehr oft wird die gesamte Faszie, auf der der Tumor aufgetreten ist, entfernt. Dies geschieht, um das Rückfallrisiko zu verringern.
Strahlentherapie
Nach der chirurgischen Entfernung wird eine Strahlentherapie durchgeführt. Dies liegt daran, dass der Tumor laut Statistik 30 cm von der Hauptstelle entfernt wächst. Die Bestrahlung umfasst mehrere Zyklen, die der Patient durchläuft, nachdem die Wunde des chirurgischen Eingriffs verheilt ist.
Behandeln Sie zuerst einen größeren Bereich. Die Gesamtdosis beträgt 40 Gy. Nach 3 Monaten wird der Kurs wiederholt. In diesem Fall wird nur der zentrale Bereich behandelt und die Dosis ist 2-mal geringer.
Antiöstrogen
Darüber hinaus werden auch Antiöstrogene eingesetzt. Dies ist auf die erhöhte Aktivität des Fibromwachstums bei Frauen mit signifikanten Östrogenspiegeln sowie auf das Auftreten einer Regression nach der Menopause zurückzuführen.
Dies wurde zur Grundlage für die Verwendung von "Tamoxifen". Der Kurs dauert 5 bis 10 Monate. Zusätzlich wird Zoladex einmal im Monat verwendet. Es enthält Substanzen, die dem Gonadotropin-Releasing-Hormon ähneln.
Diese Methode zur Behandlung von Bauchwanddesmoid darf sogar als Hauptmethode angewendet werden, jedoch nur in Fällen, in denen Kontraindikationen für einen chirurgischen Eingriff bestehen.
Gestagene
Die Hormontherapie umfasst auch die Verwendung von Gestagenen wie Megestrol, Progesteron. Sie senken den Östrogenspiegel.
Extra
Chemotherapie wird auch gemacht. Sie verwenden Medikamente aus der Gruppe der Zytostatika – das sind Vinblastin und Methotrexat. Der Kurs dauert 3 bis 5 Monate. Achten Sie darauf, die biochemischen Parameter des Blutes zu überwachen.
Schlussfolgerung
Bei Desmoid der vorderen Bauchwand ist die Behandlungsprognose günstig, wenn die entsprechenden Gewebe entfernt werden, in die das Fibrom einwachsen kann. In den nächsten 3 Jahren in 60 %Fälle Rückfall. Werden mehrere Behandlungen kombiniert, kann dies zur vollständigen Beseitigung des Tumors führen.
Wenn Sie sich fragen, was Sie mit Desmoidfibrom essen sollen, sollten Sie kalorienreiche und fetth altige Lebensmittel vermeiden.
Die Ernährung sollte Lebensmittel mit antioxidativer Wirkung enth alten. Es wird auch empfohlen, die Nahrungsmenge nach dem Mittagessen und am Abend zu reduzieren. Sie müssen nur frisch zubereitete Gerichte ohne Konservierungsstoffe, Farbstoffe und Aromen essen.
Gerichte sollten mit schonenden Kochtechniken zubereitet werden, d. h. kochen, schmoren, im Ofen backen. In jedem Fall wird der behandelnde Arzt konkrete Empfehlungen zur Ernährung geben, die sich an der Schwere der Erkrankung orientieren. Aber die Diät wird nur eine Ergänzung zur medizinischen Behandlung des Desmoidfibroms sein.