Wird während der Embryonalentwicklung die Bildung des Kreislaufsystems gestört, dann entsteht eine Gefäßfehlbildung. Dies ist eine falsche Verbindung von Venen und Arterien, die sich in der Pubertät manifestiert. Alles beginnt mit Kopfschmerzen, Migräne und Krampfanfällen. In schweren Fällen haben Kinder epileptische Anfälle.
Definition
Die Struktur der Blutgefäße ist im gesamten Kreislaufsystem unterschiedlich. Einige von ihnen sind dicker, einige haben eine muskulöse Wand, einige haben Ventile, aber sie sind alle in einer bestimmten Reihenfolge miteinander verbunden. Wenn aus irgendeinem Grund die von der Natur festgelegte Reihenfolge verletzt wird, bilden sich Konglomerate aus verschlungenen Gefäßen, die als Missbildungen bezeichnet werden.
In der Regel handelt es sich um eine angeborene Pathologie, deren Ursachen unbekannt sind. Sie tritt jedes Jahr bei 19 von 100.000 Neugeborenen auf. Fehlbildungen können das Steal-Syndrom verursachen, das Gewebe des Rückenmarks und des Gehirns komprimieren, Aneurysmen bilden und Schlaganfälle und Blutungen unter den Hirnhäuten verursachen. Am häufigsten treten Komplikationen aufmittleren Alters, nach vierzig Jahren.
Klassifizierung
Es gibt verschiedene Formen, die eine vaskuläre Fehlbildung annehmen kann. Für ihre Systematisierung wird die 1996 verabschiedete amerikanische Klassifikation ISSVA verwendet. Der grundlegende Unterschied zu anderen Klassifikationen besteht in der Einteilung aller Anomalien in Tumore und Fehlbildungen.
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Gefäßtumore:
- infantiles Hämangiom (tritt in der Kindheit auf);
- angeborenes Hämangiom;
- faszikuläres Hämangiom;
- spindelförmiges Hämangioendotheliom;
- kaposiformes Hämangioendotheliom;- erworbener Tumor.
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Fehlbildungen:
- kapillär (Teleangiektasien, Angoikeratome);
- venös (sporadisch, Glomangiome, Mafucci-Syndrom);
- lymphatisch;
- arteriell;
- arteriovenös;- kombiniert.
Fehlbildung venöser Gefäße
Venöse Malformation ist eine abnormale Entwicklung von Venen mit ihrer anschließenden pathologischen Erweiterung. Es ist die häufigste aller Arten von Fehlbildungen. Diese Krankheit ist angeboren, kann sich jedoch sowohl in der Kindheit als auch im Erwachsenen alter manifestieren. Der Ort der veränderten Gefäße kann alles sein: das Nervensystem, innere Organe, Haut, Knochen oder Muskeln.
Venöse Fehlbildungen können an der Oberfläche lokalisiert sein oder in der Dicke des Organs liegen, isoliert sein oder sich über mehrere Körperteile erstrecken. Außerdem wird die Farbe umso intensiver, je näher sie an der Hautoberfläche sind.
Wegenungewöhnliche Form und Farbe, sie können mit Hämangiomen verwechselt werden. Für die Differentialdiagnose genügt es, leicht auf den veränderten Bereich zu drücken. Fehlbildungen sind weich und ändern leicht ihre Farbe. Im Falle des Auftretens abnormaler Gefäße tief im menschlichen Körper kann sich die Pathologie in keiner Weise manifestieren.
Mit dem Wachstum des Kindes nehmen auch die Fehlbildungen zu, aber unter dem Einfluss von Triggerfaktoren, wie Operationen, Traumata, Infektionen, hormonelle Medikamente, Geburt oder Menopause, kommt es zu einem schnellen expansiven Wachstum der Blutgefäße.
Chiari-Fehlbildung
Dies ist eine vaskuläre Fehlbildung, die durch eine niedrige Lage der Kleinhirnmandeln gekennzeichnet ist. Die Krankheit wurde Ende des 19. Jahrhunderts von dem österreichischen Arzt Hans Chiari beschrieben, nach dem das Phänomen benannt wurde. Er identifizierte einige der häufigsten Arten dieser Anomalie. Aufgrund der niedrigen Lage der Mandeln ist der Abfluss von Flüssigkeit aus dem Gehirn in das Rückenmark erschwert, dies führt zu einem erhöhten intrakraniellen Druck und provoziert die Entwicklung eines Hydrozephalus.
Chiari Typ 1 Fehlbildung beschreibt die Verschiebung der Tonsillen des Kleinhirns nach unten und deren Durchschieben durch das Foramen magnum. Diese Anordnung bewirkt eine Erweiterung des Spinalkanals, die sich klinisch in der Pubertät manifestiert. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Tinnitus, Gangunsicherheit, Diplopie, Artikulationsprobleme, Schluckbeschwerden und manchmal Erbrechen. Jugendliche sind durch eine Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit in der oberen Körperhälfte und gekennzeichnetGliedmaßen.
Chiari-Fehlbildung des zweiten Typs entsteht, wenn das Foramen magnum vergrößert wird. In diesem Fall steigen die Kleinhirnmandeln nicht ab, sondern fallen hinein. Dies führt zu einer Kompression des Rückenmarks bzw. des Kleinhirns. Gleichzeitig sind Symptome einer Flüssigkeitsstagnation im Gehirn, Herzfehler, Embryogenesestörungen des Verdauungskanals und des Urogenitalsystems möglich.
Rückenmark
Die Fehlbildung des Rückenmarks ist eine seltene Erkrankung, die zu einer fortschreitenden Myelopathie führt. Arteriovenöse Fehlbildungen befinden sich vorzugsweise zwischen den Hartschalenschichten oder liegen auf der Oberfläche des Rückenmarks im Brust- oder Lendenbereich. Häufiger tritt die Pathologie bei erwachsenen Männern auf.
Die Krankheit ähnelt symptomatisch der Multiplen Sklerose und kann einen Neurologen in die Irre führen. Eine starke Verschlechterung des Zustands tritt nach Ruptur von Blutgefäßen und Blutungen im Subarachnoidalraum auf. Die Patienten haben Störungen der sensiblen und motorischen Sphäre, Funktionsstörungen der Beckenorgane. Wenn kortikale Symptome hinzukommen, ähnelt die Krankheit eher ALS (Amyotrophe Lateralsklerose).
Klagt ein Patient über zwei verschiedene neurologische Erkrankungen, muss der Arzt eine Gefäßfehlbildung vermuten und eine Sichtprüfung der Wirbelsäule durchführen. Anzeichen für das Vorhandensein veränderter Gefäße sind Lipome und Bereiche mit erhöhter Pigmentierung. Eine solche Person sollte zu einem MRT- oder CT-Scan geschickt werden. Dies wird überprüftDiagnose.
Symptome
Eine Gefäßfehlbildung ist wie eine Zeitbombe oder eine gespannte Pistole in den Händen eines Kindes - niemand weiß, wann die Katastrophe beginnt. Trotz der Tatsache, dass die Krankheit eine angeborene Anomalie ist, beginnt sie sich viel später zu manifestieren. Es gibt zwei Arten von Gefäßfehlbildungen:
- hämorrhagisch (in 70 % der Fälle);- torpid (in den restlichen 30 %).
Keine der Optionen kann für eine Person mit dieser Diagnose als attraktiv bezeichnet werden. Bei einem hämorrhagischen Verlauf hat der Patient Bluthochdruck und der Gefäßknoten selbst ist klein und befindet sich im Hinterkopf. Die Hälfte der Menschen mit einer hämorrhagischen Fehlbildung erleidet einen Schlaganfall, der zu einer Behinderung oder zum Tod führt. Das Blutungsrisiko steigt mit dem Alter, und für Frauen kommen Schwangerschaft und Geburt hinzu.
Wenn jemand den ersten Schlaganfall erfolgreich hatte, dann kommt es mit einer Wahrscheinlichkeit von 1:3 innerhalb eines Jahres zu einer zweiten Blutung. Und dann der dritte. Leider überleben nach drei Episoden nur wenige. Etwa die Hälfte der Patienten hat komplexe Blutungsformen mit Bildung von intrakraniellen, intrathekalen oder gemischten Hämatomen und Tamponade der Hirnventrikel.
Die zweite Variante des Verlaufs wird durch eine große Gefäßfehlbildung verursacht, die tief in der Großhirnrinde liegt. Seine Symptome sind ziemlich charakteristisch:
- Krampfbereitschaft oder Vorhandensein von epileptiformen Anfällen;
- starke Kopfschmerzen;- Vorhandensein von MangelerscheinungenHirntumor-ähnliche Symptome.
Synkope
Praktisch alle Menschen mit vaskulären Fehlbildungen im Gehirn entwickeln früher oder später eine Synkope (also eine Ohnmacht). Dies ist auf eine vorübergehende Abnahme des Volumens des zerebralen Kreislaufs zurückzuführen. Während der Synkope ist der Patient blass, mit k altem Schweiß bedeckt, seine Hände und Füße sind k alt, sein Puls ist schwach und seine Atmung ist flach. Die Attacke dauert etwa zwanzig Sekunden, und am Ende der Attacke erinnert sich der Patient an nichts mehr.
Jedes Jahr gibt es mehr als eine halbe Million neue Fälle von Synkopen, und nur ein kleiner Bruchteil davon hat einen klaren kausalen Zusammenhang. Synkopen können durch übermäßige Reizung des Karotissinus, Trigeminus- oder Glossopharynxneuralgie, Fehlregulation des vegetativen Nervensystems, Herzrhythmusstörungen und natürlich Gefäßfehlbildungen verursacht werden. Anormale Arterien und Venen sorgen für einen Blutfluss und eine Beschleunigung des Blutflusses. Dadurch wird das Gehirn nicht ausreichend ernährt, was sich in einer Bewusstseinsstörung äußert.
Komplikationen
Noch bevor sich eine Fehlbildung klinisch manifestiert, entwickelt eine Person heimlich irreversible pathomorphologische Phänomene. Dies ist auf Hypoxie des Gehirngewebes, seine Degeneration und seinen Tod zurückzuführen. Je nach Lage des betroffenen Bereichs werden charakteristische Herdsymptome beobachtet (Störungen in Sprache, Gang, willkürlichen Bewegungen, Intelligenzetc.), kann es zu epileptischen Anfällen kommen.
Schwere Komplikationen beginnen bereits im Erwachsenen alter. Anormale Gefäße haben eine dünne Wand und sind anfälliger für Rupturen, sodass ischämische Schlaganfälle bei Patienten mit Missbildungen häufiger auftreten. Große Konglomerate von Arterien und Venen komprimieren das Gewebe um sie herum und verursachen einen Hydrozephalus. Am gefährlichsten ist die Blutung infolge des Bruchs mehrerer Gefäße gleichzeitig. Dies kann entweder tödliche Folgen haben oder nahezu folgenlos enden. Es hängt alles von der Menge des vergossenen Blutes ab. Hämorrhagischer Schlaganfall hat eine viel weniger vielversprechende Prognose und kann im Laufe der Zeit wieder auftreten.
Diagnose
Die neurologische Erstuntersuchung zeigt bei Menschen mit vaskulären Fehlbildungen möglicherweise keine Anomalien. Zur Feststellung von Verstößen ist in der Regel eine gezielte und sehr gründliche Prüfung erforderlich. Wenn ein Patient über häufige starke Kopfschmerzen, Zittern, intermittierende Bewusstseinsstörungen und Seh- oder Gangstörungen klagt, ist dies ein Grund, ihn zur Bildgebung zu schicken. Einfach ausgedrückt, auf einem Computer oder einer Magnetresonanztomographie des Gehirns.
Die Kontrastangiographie zeigt die detaillierteste und genaueste Struktur der Gefäße. Dazu wird dem Patienten eine röntgendichte Flüssigkeit in die gemeinsame Halsschlagader injiziert und eine Reihe von Bildern gemacht. Diese Methode hat eine Reihe von Komplikationen und Nebenwirkungen und wird daher nur bei Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung angewendet.
Zum Anzeigen von Geschwindigkeit, Richtung und LevelDurchblutung im veränderten Bereich wird Doppler-Ultraschall verwendet. Mit dieser Methode können Sie den Blutshunt zwischen Arterien und Venen sehen, die Art der Gefäße bestimmen, das Vorhandensein von Aneurysmen und andere Komplikationen feststellen.
Behandlung
Kann eine Gefäßfehlbildung korrigiert werden? Die Behandlungsmethoden hängen von der Art der Anomalie, ihrem Ort, der Größe des Fokus und dem Vorliegen von Schlaganfällen in der Vorgeschichte ab.
Es gibt drei Haupttherapiemethoden:
- offene Operation;
- minimal-invasive Embolisation;- nicht-invasive radiochirurgische Behandlung.
Für jede von ihnen gibt es Indikationen, Kontraindikationen und eine Liste möglicher Komplikationen.
Am traumatischsten ist eine offene Operation. Um an den Fokus zu gelangen, wird der Schädel geöffnet, die Gefäße geclippt und gekreuzt. Diese Option ist möglich, wenn sich die Fehlbildung auf der Oberfläche des Gehirns befindet und klein ist. Versuche, einen tief liegenden Fokus zu erreichen, können zu Schäden an lebenswichtigen Zentren und zum Tod führen.
Was kann man tun, wenn der Patient eine tiefe Fehlbildung hat? Die Behandlung besteht aus einer endovaskulären Embolisation. Dabei handelt es sich um einen eher schonenden Eingriff, bei dem ein dünner Katheter in ein großes Gefäß eingeführt wird, das das krankhafte Konglomerat versorgt, und der Arzt unter Röntgenkontrolle an die Fehlbildung gelangt. Dann wird ein hypoallergenes Medikament in das Lumen der Gefäße injiziert, das den gesamten verfügbaren Raum ausfüllt und abdecktBlutfluss in diesem Bereich. Leider gibt diese Technik keine absolute Garantie dafür, dass das Gefäß vollständig obliteriert ist. Daher wird es am häufigsten als zusätzliche Behandlung eingesetzt.
Die Cyber-Knife-Chirurgie (Radiochirurgie) gilt als fortschrittlichste Methode zur Behandlung von Gefäßmissbildungen. Das Wesen der Methode besteht darin, den anomalen Fokus von verschiedenen Punkten aus mit schmalen radioaktiven Strahlen zu bearbeiten. Dadurch können Sie die veränderten Gefäße schnell zerstören, ohne gesundes Gewebe zu schädigen. Der Prozess der Sklerose von Blutgefäßen dauert im Durchschnitt mehrere Monate. Der Vorteil ist das völlige Fehlen von Komplikationen aus dem Nervensystem. Aber es gibt Einschränkungen bei der Verwendung dieser Methode:
1. Der Gesamtdurchmesser der Gefäße sollte drei Zentimeter nicht überschreiten.2. Es sollten keine Schlaganfälle oder andere Blutungen in der Vorgeschichte vorliegen. Da die dünne Wand in der Zeit zwischen dem Eingriff und der endgültigen Sklerose der Fehlbildung möglicherweise nicht standhält und bricht.
