Hast du das Gefühl, dass deinem kleinen Baby langsam Beine oder Arme wachsen? Vielleicht hat er die Olier-Krankheit. Dies ist eine Krankheit, bei der Anomalien in der Entwicklung des Knochenskeletts, dh seiner Dysplasie, auftreten. Andere Namen für die genannte Krankheit sind multiple Chondromatose der Knochen, einseitige Chondromatose oder Dyschondroplasie der Knochen. Die Krankheit erhielt ihren Hauptnamen vom Namen des Lyoner Chirurgen Olier. Er entdeckte und beschrieb die Krankheit 1899 mithilfe von Röntgenstrahlen.
Was ist Morbus Olier
Diese Krankheit bezieht sich auf Anomalien in der Entwicklung des Knochenskeletts, zu denen viele Krankheiten gehören, einschließlich Hüftdysplasie, die vielen Müttern von Babys bekannt ist.
Die Krankheit manifestiert sich oft schon im Kindes alter, weshalb man früher dachte, es handele sich um eine Kinderkrankheit. Es ist jetzt bewiesen, dass die Pathologie auch bei Erwachsenen auftreten kann (Anzeichen können sogar im Alter von 20-40 Jahren auftreten). Dies ist eine angeborene Pathologie, die jedoch nach einiger Zeit - in der frühen Kindheit oder Jugend - festgestellt wird, dh während des intensiven Wachstums, wennKnochendeformationen und/oder eine abnormale Entwicklung von Armen und Beinen werden sichtbar.
Bei der Olier-Krankheit in den Metaphysen der langen Röhrenknochen der Gliedmaßen treten Knorpelwucherungen auf. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich in den Knochen, Knorpeln und Gelenken der Arme und Beine, insbesondere in den Füßen und Händen, sowie in den Knochen des Beckens, aber sie tritt auch in den Rippen, dem Brustbein oder dem Schädel auf.
Wucherungen oder Enchondrome machen die äußere Knochenschicht dünn und brüchig. Tatsächlich handelt es sich um gutartige Tumore, die sich zu bösartigen entwickeln können (z. B. Chondrosarkome). Glücklicherweise passiert das selten.
Während der Pubertät stabilisieren sich die Wucherungen und werden durch Knochen ersetzt.
Also, die Ollie-Krankheit ist eine schwere Erbkrankheit, eine Verknöcherung des Knorpelskeletts, die auch eine Verdickung der Metaphysen (Hälse der Röhrenknochen) verursacht. Der Grund für sein Auftreten ist noch unbekannt. In einigen Fällen hat es einen autosomal dominanten genetischen Charakter.
Den Dyschondroplasie-Erkrankungen ähnlich sind das Maffucci- und das Proteus-Syndrom selten. Im ersten Fall bilden sich neben gutartigen Knorpelwucherungen und Skelettdeformitäten Hämangiome auf der Haut - dunkelrote Flecken von unregelmäßiger Form, die aus Blutgefäßen bestehen. Im zweiten entwickeln sich gutartige Tumore in verschiedenen Körperteilen.
Wer ist betroffen
Früher war Knochenchondromatose selten. Aber jetzt, wenn die Röntgenuntersuchung ziemlich weit verbreitet ist, hat sich herausgestellt, dass es nicht als Seltenheit bezeichnet werden kann. Wurden vor 20 Jahren noch 30 Fälle beschrieben, sind es heute doppelt so viele.
Es ist normalerweise unmöglich, den genauen Beginn zu bestimmen, es sei denn, es wurden seit der Geburt regelmäßige dynamische Röntgenuntersuchungen durchgeführt, insbesondere in der frühen Kindheit und intrauterinen Entwicklung, wenn tatsächlich Morbus Olier auftritt. Diese Krankheit wird übrigens bei Mädchen fast doppelt so häufig festgestellt wie bei Jungen.
Krankheitssymptome
Um die Anzeichen der Krankheit nicht zu übersehen, sollten Eltern wachsam sein, wenn das Kind:
- Verzögerung in der Entwicklung einiger Teile der Gliedmaße/Gliedmaßen;
- es gibt Asymmetrie und Verkürzung in ihnen;
- Lahmheit;
- Beckenschiefstand;
- Krümmungen der Gelenke vom Valgus- oder Varustyp vorliegen.
All diese Faktoren lassen vermuten, dass das Kind an Morbus Olier leidet.
Die Krankheit tritt nicht immer sofort bei der Geburt auf, aber bereits im Alter von 1-4 Jahren kann man feststellen, dass die Beine oder Arme des Kindes langsamer wachsen als erwartet. Dies ist das Hauptsymptom der Krankheit, das nicht ignoriert werden sollte. Ansonsten entwickelt sich das Baby normal, obwohl bei ihm Morbus Olier diagnostiziert wurde.
Dyschondroplasie betrifft meistens eine Extremität, es ist jedoch nicht ungewöhnlich, dass beide Extremitäten betroffen sind. Wenn die Krankheit die Beine berührt hat, wird das Kind aufgrund ihrer Verkürzung kurz sein. Knochen sind besonders im Wachstum zurückgeblieben, wenn der pathologische Prozess sehr früh begonnen hat. Die Deformitäten sind schmerzhaft und schreiten langsam voran. Glied unterliegenKrankheit, es wird kürzer, dicker, Gangänderungen, Lahmheit wird beobachtet. Es kann eine Varus- oder Valgusdeformität des Knies (seltener - das proximale Ende des Oberschenkels oder Fußes), eine Skoliose der Wirbelsäule geben. Muskelschwund liegt bei dieser Krankheit nicht vor.
Die Fingerglieder, die Mittelfußknochen und in manchen Fällen auch die Mittelhandknochen unterliegen großen Veränderungen. Sie sind verkürzt, verbreitert, plump und enth alten viel Knorpelaufhellung.
Sie leiden an der Olier-Krankheit und neigen zu Knochenbrüchen, da sich ihr Knochengewebe infolge der Krankheit nicht richtig entwickelt. Frakturen heilen jedoch meistens ohne Probleme.
Komorbiditäten
Dyschondroplasie kann von Läsionen anderer Organe begleitet sein, obwohl sich nicht immer Begleiterkrankungen entwickeln. Insbesondere bei jungen Mädchen können zusammen mit der Olier-Krankheit Eierstockteratome und endokrine Störungen, einschließlich schwerer, beobachtet werden, einschließlich sehr früher Menstruation und vorzeitiger Pubertät mit beschleunigter Ossifikation.
Die Entwicklung normalisiert sich jedoch, wenn der Ovari altumor entfernt wird.
Diagnose
Um Morbus Olier zu erkennen, muss zunächst eine Röntgenaufnahme gemacht werden. Knochenbiopsie und Magnetresonanztomographie sollten ebenfalls durchgeführt werden. Wird eine Erkrankung festgestellt, benötigen Patienten eine regelmäßige ärztliche Untersuchung, um ggf. bösartige Umwandlungen in ein Chondrosarkom rechtzeitig zu erkennen.
Differentialdiagnose
Differenzialdiagnostik bei Morbus Olier ist nach einer Röntgenuntersuchung eigentlich nicht erforderlich, da das Bild einer Chondromatose sehr spezifisch ist. Jeder Fall ist jedoch anders und die Reihe schmerzhafter Symptome wiederholt sich fast nie, daher sollten Ärzte eine Reihe ähnlicher Krankheiten ausschließen.
Röntgen schließt atypische Chondrodystrophie, Hemihypertrophie oder Hemiatrophie der Knochen, rachitische Deformitäten und einige andere Erkrankungen aus. Auch ein Morbus Recklinghausen, der meist mit Morbus Olier verwechselt werden kann, ist dank Röntgen ausgeschlossen. Das Hauptprinzip ist, dass eine Röntgenaufnahme des gesamten Skeletts und nicht eines Teils davon gemacht werden muss.
Behandlungsprinzipien
Dischondroplasie hat derzeit leider keine rationale Behandlung. Anders als beispielsweise eine solche Erkrankung wie Hüftdysplasie wird die Chondromatose nur mit einer chirurgischen Korrektur der Deformität behandelt. In manchen Fällen ist eine künstliche Endoprothese indiziert. Der Rest der Behandlung, die der Patient erh alten sollte, ist symptomatisch und unterstützend.
Der chirurgische Eingriff ist vor allem bei Erwachsenen indiziert, da nach modernen Beobachtungen bei der chirurgischen Korrektur im Schul alter keine stabilen Ergebnisse erzielt wurden, was bedeutet, dass es sinnvoll ist, eine chirurgische Behandlung nur bei gebildeten Deformitäten durchzuführen, nicht aber dynamische. Bei schweren Läsionen ist jedoch auch bei Kindern eine Operation möglich, insbesondere bei Fingern, die bei Morbus Olier stark gekrümmt sind.
Die Krankheit erfordert die Erh altung von Gelenken und Knochen: Patienten sollten orthopädische Schuhe tragen, orthopädische Geräte und andere Geräte zur Fixierung der Gelenke verwenden. Die Patienten müssen sich an den Übungen des therapeutischen und körperlichen Kulturkomplexes beteiligen, der speziell für diese Pathologie entwickelt wurde.
Gymnastik und Übungen an speziellen Simulatoren sind ebenfalls sinnvoll. Dies hilft, den Muskeltonus wiederherzustellen und die Bänder zu stärken.
Prognose
Laut Untersuchungen wird Knorpelgewebe bis zur Pubertät am häufigsten durch Knochengewebe ersetzt (vielleicht ist dies der Grund, warum Fälle der Krankheit bei Erwachsenen extrem selten sind). Bei Kleinkindern ist die Prognose jedoch weniger rosig: Die Fehlbildung schreitet zwar langsam voran, schreitet aber voran. Dafür ist die Ollie-Krankheit gefährlich.
Die Erkrankung manifestiert sich jeweils so individuell, dass eine eindeutige Einschätzung der Prognose im Allgemeinen schwierig ist. Bei multiplen Läsionen ist es günstiger als bei lokalisierten Einzelveränderungen. Einzelne Fehlstellungen führen vor allem bei Kleinkindern zu einer Verkürzung eines Gliedes und damit zu deren Asymmetrie. Und das ist schon unmöglich zu beheben. Mit der frühen Entwicklung von Tumoren steigt auch das Risiko für verschiedene Fehlbildungen der Finger.
Transformation in ein Chondrosarkom
Trotz der Tatsache, dass die Umwandlung in eine bösartige Form - das Chondrosarkom - selten vorkommt, besteht immer noch die Möglichkeit, an Krebs zu erkranken. Es tritt meistens während der Adoleszenz auf, obwohl eine Reihe vonAktuelle Forschungen zeigen, dass dies viel später passieren kann. Aus diesem Grund werden für Patienten mit Dyschondroplasie regelmäßige Arztbesuche und ärztliche Untersuchungen empfohlen.
