Fixiertes Rückenmark ist eine seltene Pathologie, die durch eine eingeschränkte Beweglichkeit des Rückenmarks im Spinalkanal gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist häufiger angeborener Natur und geht mit einer intrauterinen Verletzung des Entwicklungsanteils von Rückenmark und Wirbelsäule sowie mit posttraumatischen und postinflammatorischen narbenproliferativen Veränderungen einher, die zu einer Fixierung des Rückenmarks führen die kaudale Region.
Normale Entwicklung des Rückenmarks
Im 3. Monat der intrauterinen Entwicklung nimmt das Rückenmark die gesamte Länge des Spinalkanals ein. Dann ist die Wirbelsäule im Wachstum voraus. Bei der Geburt entspricht die Höhe des letzten Abschnitts des Rückenmarks der Höhe des 3. Lendenwirbels. Im Alter von 1-1,5 Jahren endet das Rückenmark auf Höhe des 2. Lendenwirbels in Form eines spitzen Kegels. Der atrophierte Teil des Rückenmarks setzt sich von der Spitze der konischen Spitze fort und ist an der 2. befestigtSteißbeinwirbel. Das gesamte Rückenmark ist von Hirnhäuten umgeben.
Fixation des Rückenmarks
Das Rückenmark wird im lumbosakralen Bereich häufiger fixiert, gedehnt und es kommt zu metabolischen und physiologischen Störungen neuronaler Formationen. Neurologische Symptome entwickeln sich in Form einer Empfindlichkeitsverletzung, einer Abnahme der motorischen Aktivität, einer Pathologie der Beckenorgane usw.
Der Begriff wurde erstmals 1976 von Hoffman et al. Eine Gruppe von Kindern wurde untersucht (31 Fälle). Identifizierte Sinnes- und Bewegungsstörungen, die mit Störungen beim Wasserlassen einhergingen.
Ursachen einer fixierten Wirbelsäule
Jeder Prozess, der das Rückenmark fixieren und seine Beweglichkeit einschränken kann, kann das Syndrom verursachen:
- Fetttumoren der Lumbosakralregion.
- Hautsinus - das Vorhandensein eines kommunizierenden Kanals des Rückenmarks mit der äußeren Umgebung über einen Fistelgang. Es ist eine angeborene Entwicklungsanomalie.
- Diastematomyelie ist eine Fehlbildung, bei der sich eine Knorpel- oder Knochenplatte von der hinteren Oberfläche des Wirbelkörpers aus erstreckt und das Rückenmark in zwei Hälften teilt. Parallel dazu kommt es zu einer groben Vernarbung des Endfadens.
- Intramedulläre volumetrische Ausbildung.
- Syringomyelie ist die Bildung von Hohlräumen im Rückenmark. Begleitet von pathologischem Wachstum der Gliamembran.
- ZikatrieVerformung des Endgewindes.
- Die Fixierung des Rückenmarks kann sekundär sein und am Ort des chirurgischen Eingriffs am Rückenmark auftreten. Beobachtet nach Myelomeningozele-Reparatur.
Krankheitsbild und Diagnose des Syndroms
Basierend auf einer gründlichen allgemeinen klinischen Untersuchung des Patienten, einer neurologischen Untersuchung und ergänzt durch eine Reihe von instrumentellen Studien. Um das Spektrum der diagnostischen Suche zu erweitern, sind Neonatologen, Kinderärzte, Chirurgen, Neurologen, Neurochirurgen, Orthopäden, Urologen, Infektiologen beteiligt.
Das Alter des Kindes bestimmt das Set der diagnostischen Maßnahmen.
Anamnese
Bei Neugeborenen ist die Anamnese schlecht und erfordert eine Erweiterung der diagnostischen Methoden. Bei älteren Kindern gibt es eine Verletzung des Gangs, Muskelschwäche in den Beinen, manchmal gibt es einen Unterschied in der Muskelmasse der Gliedmaßen, von denen eine dünner erscheint. Es gibt Störungen des Wasserlassens in Form von Harninkontinenz. In der Pubertät können Skelettverformungen auftreten, Kinder leiden an häufigen Harnwegsinfektionen, was auf eine Abnahme des Blasentonus zurückzuführen ist.
Das häufigste Symptom der Krankheit sind unerbittliche Schmerzen in der Leiste oder im Damm, die sich über die Wirbelsäule bis in die unteren Extremitäten ausbreiten können. Oft geht ein Schmerzsymptom mit einer Verletzung der Empfindlichkeit und des Tonus der unteren Extremität einher.
Inspektion
In der Lendengegend findet man: ein Haarbüschel ("Schwanzfawn"), Mediannävus, lokale Hypertrichose, Hautsinus, subkutaner Fetttumor. Diese Zeichen sind Stigmata der Dysembryogenese.
Skelettdeformitäten treten häufig auf (Skoliose, Kyphose, Asymmetrie der Beckenknochen, fortschreitende Deformitäten der Füße), die bei einem Viertel der Patienten auftreten.
Am wichtigsten ist die neurologische Untersuchung, die frühe Anzeichen eines Fixed-Brain-Syndroms bei Kindern aufzeigt. Gekennzeichnet durch Paresen der unteren Extremitäten in unterschiedlichem Ausmaß. Bei Kindern unter 3 Jahren ist es schwierig, die Paresetiefe zu bestimmen, aber sie kann anhand des Umfangs der Bewegungsstörungen beurteilt werden (es gibt keine spontane Aktivität). Äußerlich kann es Anzeichen einer Atrophie der Muskeln der Gliedmaßen und der Gesäßregion geben, aber wenn das Kind übergewichtig ist, kann dies die Läsion verbergen. Die Verletzung der Empfindlichkeit äußert sich in Form ihrer Abnahme oder Abwesenheit an den unteren Extremitäten, dem Perineum und dem Gesäß. Diese Kinder neigen aufgrund von Gefühlsverlust zu Verbrennungen.
Störungen der Beckenorgane in Form verschiedener Miktionsstörungen (Harnabgang nach Blasenentleerung, falscher Harndrang, unfreiwilliges Wasserlassen), Verstöße gegen den Stuhlgang.
Instrumentelle Methoden der Diagnostik
Ergänze die Daten der Anamnese und der klinischen Untersuchung.
- Röntgen. Es ist die erste Untersuchungsmethode bei Verdacht auf Läsionen der Wirbelsäule und des Rückenmarks. Unzureichend im Hinblick auf die Untersuchung von Weichteilformationen.
- Ultraschall. Eine wertvolle Methode zur Diagnose der Krankheit bei Kindern unter 1Jahr.
- MRT. Die empfindlichste Methode, mit der Sie die Struktur der Wirbelsäulenpathologie im Detail untersuchen können.
- Die Computertomographie ist nur dann aussagekräftig, wenn es notwendig ist, die Deformation des Skeletts vor der bevorstehenden Operation sichtbar zu machen.
- Urodynamische Untersuchungen (Zytometrie, Uroflumetrie, Elektromyographie). Es wird zur Diagnose und postoperativen Kontrolle von Kindern mit fixiertem Rückenmarksyndrom durchgeführt.
Behandlung eines fixierten Rückenmarks bei Kindern
Die Therapie des Fixed Brain Syndroms bei Kindern wird von einem Spezialisten-Tandem durchgeführt. Kinder werden im ersten Lebensjahr alle 3 Monate und bis zum Erwachsenen alter alle 6 Monate einer kompletten Untersuchung unterzogen. Danach wird die Erhebung jährlich durchgeführt. Angehörige werden darauf hingewiesen, dass sie bei Verschlechterung des Allgemeinzustandes, bei Auftreten neurologischer Störungen, bei Störungen beim Wasserlassen und beim Stuhlgang außerplanmäßig einen Arzt aufsuchen sollten.
Die Hauptbehandlungsmethode ist die Neurochirurgie. Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto effektiver ist das Ergebnis. Die Essenz des chirurgischen Eingriffs ist die Defixation des Rückenmarks.
Ergebnisse einer fixierten Rückenmarksoperation bei Kindern:
- Rückgang des Schmerzsyndroms (65-100%);
- Verbesserung des neurologischen Status (75-100%);
- Rückgang urologischer Erkrankungen (44-93%)
Orthopädische Erkrankungen erfordern eine zusätzliche operative Korrektur, z. B. Fixierung der korrigierten Wirbelsäulendeformität mit einer Metallstruktur.
Bei Kindern mit Fehlbildungen des geteilten Rückenmarks, Lipomyelomeningozele, wird ein hohes Risiko für ein schlechtes Ergebnis beobachtet. Solche Patienten entwickeln am häufigsten sekundäre Fixierungen des Rückenmarks an den Stellen des chirurgischen Eingriffs.
Schlussfolgerung
Symptome eines fixierten Rückenmarks bei Kindern können während eines routinemäßigen Ultraschalls im Uterus festgestellt werden. Diese Daten ermöglichen es, ein geborenes Kind frühzeitig auf eine geplante Operation vorzubereiten.
