Die hypertrophe Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch eine deutliche Verdickung des Myokards einer der Herzkammern, wodurch dessen Dichte etwas verringert wird. Die Krankheit kann völlig asymptomatisch verlaufen, trotzdem muss die Therapie mit aller Verantwortung angegangen werden, da die Krankheit zum plötzlichen Tod führen kann.
Die Therapie kann konservativ sein, in schwierigen Fällen ist eine Operation indiziert.
Merkmale der Krankheit
Statistiken zufolge entwickelt sich bei etwa 1 % der Menschen eine hypertrophe Kardiomyopathie. Grundsätzlich tritt diese Krankheit bei Männern im Alter von 30-50 Jahren auf. In einigen Fällen entwickelt die Pathologie eine koronare Atherosklerose, und der Zustand kann durch eine infektiöse Endokarditis kompliziert werden. Sehr selten tritt eine hypertrophe Kardiomyopathie bei Kindern auf.
Bei der Entstehung dieser Krankheit spielt eine Zunahme der Herzfasern eine wichtige Rolle. Zwei pathologische Mechanismen liegen zugrunde. BEIInfolge ihres Flusses gelangt zu wenig Blut in die Herzkammern, was durch eine schlechte Elastizität des Myokards erklärt wird, wodurch der Druck sehr schnell ansteigt. Das Herz des Patienten verliert die Fähigkeit, sich normal zu entspannen.
Obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, bei der die Wand zwischen den Herzkammern verdickt und die Bewegung der Mitralklappensegel beeinträchtigt ist. In diesem Fall entwickeln sich linksatriale Störungen und etwas später - pulmonale Hypertonie.
Ziemlich häufig wird die obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie durch eine koronare Herzkrankheit kompliziert. Während des pathologischen Prozesses nehmen Muskelfasern nach einiger Zeit eine faserige Struktur an und die Herzarterien werden etwas modifiziert. Diese Krankheit ist hauptsächlich erblich, kann sich aber auch aufgrund einer scharfen Mutation von Genen entwickeln.
Formulare und Klassifikation
Es gibt mehrere Klassifikationen der hypertrophen Kardiomyopathie. Da der Herzmuskel auf unterschiedliche Weise wachsen kann, unterscheiden Mediziner eine symmetrische und asymmetrische Form der Erkrankung. Symmetrisch ist dadurch gekennzeichnet, dass sich die Wände des linken Ventrikels gleichmäßig verdicken. In manchen Fällen kann es gleichzeitig zu einer Dickenzunahme der rechten Herzkammer kommen.
Asymmetrische Formen sind weit verbreitet. Grundsätzlich gibt es eine Verdickung unten, in der Mitte oder oben auf dem interventrikulären Septum. Gleichzeitig verdickt es sich mehrmals. Die Krankheit kann den Durchgang von Blut in die Aorta verhindern. Anhand dieses Faktors werden 2 Formen unterschiedenHypertrophe Kardiomyopathie: obstruktiv und nicht obstruktiv.
Der Grad der Verdickung kann sehr unterschiedlich sein. Abhängig davon werden mehrere Stadien des Krankheitsverlaufs unterschieden. Das erste Stadium ist durch einen leichten Druckanstieg gekennzeichnet und verläuft auch ohne schwere Symptome, sodass der Patient praktisch durch nichts gestört wird.
Im Stadium 2 verspürt eine Person bei körperlicher Anstrengung leichte Beschwerden. Im Stadium 3 werden die Symptome des Patienten ausgeprägter und es gibt Anzeichen von Angina pectoris sowie Atemnot auch in Ruhe. Im letzten Stadium treten sehr schwere Durchblutungsstörungen auf und die Wahrscheinlichkeit eines plötzlichen Todes steigt.
Ärzte unterscheiden primäre und sekundäre Formen der Krankheit. Die Gründe für die Entstehung der Primärform sind noch nicht vollständig geklärt. Grundsätzlich tritt sie als Folge von Genmutationen auf, die erblich oder erworben sein können. Die sekundäre Form tritt vor allem bei älteren Menschen mit Bluthochdruck und angeborenen Veränderungen in der Struktur des Herzmuskels auf.
Ereignisursachen
Der häufigste provozierende Faktor ist die Vererbung. Die Pathologie ist oft genetischer Natur, da sie autosomal vererbt wird. Als Folge davon kommt es zu einem pathologischen Wachstum einiger Fasern des Herzmuskels. Es wurde festgestellt, dass die Verdichtung des linken Ventrikels völlig unabhängig von Herzmuskeldefekten, ischämischen Erkrankungen, Bluthochdruck und anderen Pathologien ist, die dies verursachen könnenähnliche Veränderungen. Andere Gründe sind:
- spontane Mutation von Genen;
- langfristiger Bluthochdruck;
- Alter.
Bei Vorliegen einer persistierenden Genmutation, die in keiner Weise mit einer genetischen Veranlagung einhergeht, kommt es zu einer Verschlechterung der Proteinsynthese. Solche Verstöße können mit schädlichen Arbeitsbedingungen, Rauchen, Schwangerschaft und einigen Infektionen in Verbindung gebracht werden.
Anh altender Bluthochdruck kann eine sekundäre Kardiomyopathie hervorrufen. Es entwickelt sich bei älteren Menschen und geht mit pathologischen Veränderungen in der Struktur des Herzmuskels einher.
Hauptsymptome
Die Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie hängen weitgehend von der Form der Erkrankung ab. Die nicht-obstruktive Form bereitet dem Patienten praktisch keine Beschwerden, da der Blutfluss nicht gestört wird. Bei einem obstruktiven Zustand wird der Patient von Atemnot, einer gestörten Durchblutung der Herzkammern sowie einem unregelmäßigen Puls begleitet, der hauptsächlich bei körperlicher Anstrengung auftritt.
Hypertrophe Kardiomyopathie ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- Atemnot;
- Ohnmacht;
- Schwindel;
- Extrasystole;
- arterielle Hypotonie;
- paroxysmale Tachykardie;
- Schwellung der Lunge;
- Herzasthma.
Bewusstlosigkeit und Schwindel sind mit einer schlechten Durchblutung verbunden, die als Folge einer Abnahme des Blutvolumens auftritt, das in die Aorta gelangt. Die Symptome nehmen zu, wenn eine Person eine aufrechte Position einnimmt, nachdem sie harte Arbeit geleistet hat, sowie Nahrung zu sich genommen hat.
Schmerzempfindungen in der Brust sind meist drückender Natur und hinter dem Brustbein zu spüren. Dies geschieht durch eine Zunahme der Masse des Herzmuskels, der einen erhöhten Sauerstoffbedarf zu verspüren beginnt, während das Blutvolumen in den körpereigenen Gefäßen deutlich abnimmt.
Ein weiteres Anzeichen für den Krankheitsverlauf ist der Herztod, der sich etwa 1 Stunde nach Auftreten der ersten pathologischen Anzeichen in Form von Bewusstlosigkeit äußert.
Hypertrophe Kardiomyopathie mit Obstruktion ist recht komplex und wird von Lungenödem und Herzasthma begleitet. Trotz der bestehenden Symptome ist jedoch häufig der plötzliche Tod des Patienten die einzige Manifestation eines solchen Verstoßes.
Diagnose
Die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie beginnt mit der Sammlung von Patientenbeschwerden und dem Studium seiner Familienanamnese. Der Arzt erfährt genau, wann die ersten Symptome aufgetreten sind, woran der Patient und seine Angehörigen vorher erkrankt waren. Zur Erstdiagnose führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Zunächst beurteilt er den Farbton der Haut, da im Verlauf der Krankheit deren Zyanose beobachtet werden kann.
Dann führt er eine Klopfprobe durch, mit der Sie feststellen können, wie stark der Herzmuskel auf der linken Seite vergrößert ist. Dann müssen Sie auf das Rauschen über der Aorta hören. Ähnliche Verletzungbeobachtet, wenn der Hohlraum des Ventrikels deutlich verengt ist. Um die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie zu bestätigen, sind folgende Arten von Untersuchungen vorgeschrieben:
- Urin- und Bluttest;
- biochemische Analyse;
- erweitertes Koagulogramm;
- Elektrokardiogramm;
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs;
- Tomographie;
- Phonokardiogramm.
Wenn die Daten der durchgeführten Studien nicht dazu beigetragen haben, eine Diagnose zu stellen, kann dem Patienten zusätzlich eine Herzmuskelkatheterisierung und eine Endokardbiopsie verschrieben werden. Darüber hinaus ist eine Rücksprache mit einem Hausarzt und einem Herzchirurgen erforderlich.
Behandlungsmerkmale
Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie erfolgt mit Hilfe von Medikamenten, Volksheilmitteln und auch durch eine Operation. Die Therapie mit Volksheilmitteln ergibt kein besonderes Ergebnis, verbessert das Wohlbefinden des Patienten nur geringfügig. Zur Behandlung werden Heilmittel wie Herzgespann, Schneeball, Johanniskraut, Ringelblume verwendet.
Eine medikamentöse Therapie ist nur bei schweren Krankheitssymptomen oder bei drohendem plötzlichem Herztod indiziert. Calciumkanalantagonisten sowie Betablocker werden in das Therapieschema eingeführt. Bei schweren Herzrhythmusstörungen werden Antiarrhythmika verschrieben. Bei Herzinsuffizienz und Stagnation des Blutkreislaufs ist die Verwendung von Diuretika, Herzglykosiden sowie Betablockern angezeigt.
In schweren Fällen chirurgischeine Intervention, die hilft, das Wohlbefinden des Patienten zu normalisieren und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.
Konservative Therapie
Die medikamentöse Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie wird verordnet, um den normalen Gesundheitszustand des Patienten und seine Leistungsfähigkeit zu erh alten. Bei moderatem Krankheitsverlauf und nicht zu starken Symptomen werden den Patienten Betablocker oder Kalziumkanalblocker verschrieben, die helfen, den Herzmuskel zu entspannen und seine Steifheit zu reduzieren. Die Langzeitanwendung solcher Medikamente kann die Schwere der linksventrikulären Hypertrophie verringern und die Entstehung von Vorhofflimmern verhindern.
Ärzte verschreiben grundsätzlich nichtselektive Betablocker, insbesondere Anaprilin, Obzidan, Inderal. In einigen Fällen ist die Verwendung von selektiven Medikamenten wie Metoprolol und Atenolol angezeigt. Die Wahl des Medikaments hängt stark von den individuellen Merkmalen der Patienten ab.
Während der Therapie können Ärzte Kalziumantagonisten verschreiben. Diese Medikamente beeinflussen die Konzentration des Elements in den systemischen Koronararterien. Bei der Verwendung solcher Medikamente kann die diastolische Entspannung der linken Ventrikel normalisiert und die Myokardkontraktilität verringert werden. Alle verwendeten Medikamente haben ausgeprägte antiarrhythmische und antianginöse Eigenschaften. Ein gutes Ergebnis zeigen Mittel wie Finoptin und Isoptin. Außerdem kann der Arzt "Kardizem" und "Kardil" verschreiben, alles hängt davon abMerkmale des Krankheitsverlaufs.
Die Präparate „Ritmilen“und „Amiodaron“werden zur Behandlung von Patienten empfohlen, bei denen ein hohes Risiko für einen plötzlichen Tod besteht. Solche Medikamente haben eine ausgeprägte antiarrhythmische Wirkung.
Wenn der Patient eine Herzinsuffizienz hat, kann der Arzt Diuretika verschreiben. Neuerdings wird auch mit Hilfe von ACE-Hemmern, beispielsweise Enalapril, therapiert.
Chirurgie
Nach der Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie sollte die Behandlung sofort verordnet werden, da eine solche Krankheit zu gefährlichen Komplikationen sowie zum plötzlichen Tod des Patienten führen kann. In der modernen Medizin werden verschiedene Arten von chirurgischen Eingriffen praktiziert:
- Ethanolablation;
- Resynchronisationstherapie;
- Myotomie;
- Implantation eines Kardioverter-Defibrillators.
Ethanolablation wird durchgeführt, indem eine Lösung aus medizinischem Alkohol in die verdickte Scheidewand des Herzens injiziert wird. Ein ähnliches Verfahren wird unter strenger Aufsicht eines Arztes durch eine kleine Punktion der Brust durchgeführt. Unter dem Einfluss von konzentriertem Alkohol sterben die Zellen ab, wodurch die Wände zwischen den Herzkammern dünner werden.
Myotomie wird am offenen Herzen durchgeführt und beinh altet die Entfernung der inneren Scheidewand. Das Wesen der Resynchronisationstherapie besteht darin, die gestörte Erregungsleitung des Herzmuskels wiederherzustellen. Der Chirurg führt die Implantation durchein elektrischer Stimulator, der hilft, die Durchblutung zu normalisieren und Komplikationen vorzubeugen.
Die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators hilft, das Herzkardiogramm im Falle einer schweren Herzrhythmusstörung zu korrigieren, und sendet dann einen Impuls an das Herz, wodurch sein normaler Rhythmus wiederhergestellt wird. Die Technik des chirurgischen Eingriffs hängt vom jeweiligen Fall ab.
Lifestyle
Bei der hypertrophen Kardiomyopathie gelten die ärztlichen Empfehlungen auch für den Lebensstil. Diät empfohlen. Die Tagesbelastungen sind nicht begrenzt, allerdings gilt auch nach medikamentöser Therapie oder Operation ein Bewegungsverbot. Es wird angenommen, dass das Risiko eines plötzlichen Todes nach 30 Jahren vernachlässigbar ist, weshalb Sie, wenn keine erschwerenden Faktoren vorliegen, allmählich zu moderater körperlicher Aktivität übergehen können.
Achte darauf, schlechte Angewohnheiten aufzugeben. Sie sollten Lebensmittel vermeiden, die einen Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut sowie eine Verletzung des Abflusses von Lymphe und Blut hervorrufen. Es ist verboten, fetth altige Speisen sowie scharfe und salzige Speisen zu sich zu nehmen.
Mögliche Komplikationen
Bei hypertropher Kardiomyopathie müssen klinische Richtlinien befolgt werden. Andernfalls können verschiedene gefährliche Komplikationen auftreten. Die häufigste davon ist eine Verschlechterung der Herzfrequenz. Arrhythmie wird bei den meisten Patienten beobachtet. Wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird, kann dies zu Herzversagen führen. Außerdem gibt es zKomplikationen wie:
- infektiöse Endokarditis;
- vaskuläre Thromboembolie;
- chronische Herzinsuffizienz.
Außerdem können sich andere Komplikationen entwickeln, die mit einer Beeinträchtigung der Durchblutung verschiedener Organe und Systeme verbunden sind. Infolge der Entwicklung von Krankheiten sterben viele Patienten plötzlich. Das Sterberisiko hängt weitgehend vom Alter des Patienten und vielen anderen Faktoren ab. Oft geschieht dies in der Kindheit und Jugend.
Prognose und Prävention
In einigen Fällen kommt es ohne Behandlung zu einer Rückbildung der Krankheit, wenn jedoch keine Therapie durchgeführt wird, kann der Tod eintreten. Zu beachten ist, dass bei der hypertrophen Kardiomyopathie die durchschnittliche Lebenserwartung etwas höher ist als bei der dilatativen Form der Erkrankung. Darüber hinaus hängt die Sterblichkeit vom Alter des Patienten ab. Bei jüngeren Patienten ist die Prognose schlechter, wenn die Operation nicht rechtzeitig durchgeführt wird.
Es gibt keine spezifische Prävention einer solchen Krankheit. Um jedoch das Risiko einer Pathologie zu vermeiden, ist es notwendig, eine regelmäßige Untersuchung durchzuführen, wenn Verwandte eine Kardiomyopathie haben. Auf diese Weise können Sie die Krankheit im Anfangsstadium diagnostizieren. Außerdem wird eine salzarme Ernährung empfohlen.
