Das Immunsystem fungiert als Schutzschild für den Menschen. Es schützt es innen und außen, damit seine eigenen Organe und Gewebe richtig funktionieren.
Aber wie jedes Körpersystem unterliegt auch das Immunsystem pathologischen Prozessen. Ein oder mehrere Glieder in der Immunreaktionskette können fehlen oder mangelhaft sein. Das Ergebnis sind Immunschwächezustände, primäre oder sekundäre Immundefekte.
Primäre Immundefekte
Diese Erkrankungen, die auf einem erblichen Defekt in Struktur und Funktion des Immunsystems beruhen, sind recht häufig. Sie äußern sich durch schwere Verletzungen der Immunabwehr. Viele Syndrome sind mit dem X-Chromosom verbunden, daher treten sie viel häufiger bei Jungen auf. Der andere Teil wird autosomal-rezessiv vererbt und kommt gleichermaßen bei Mädchen vor.
Im Allgemeinen besteht diese Gruppe aus mehr als 100 verschiedenen Krankheiten, die Häufigkeit des Auftretens von einem Patientenpro 1 000 000 Menschen bis zu einem von 100 000. Sie treten fast immer im Kindes alter auf, da ein beträchtlicher Anteil dieser Patienten an schweren Formen der Immunschwäche leidet und nicht älter als 20 Jahre wird. Bei leichten Formen können immunologische Defekte mit dem Alter teilweise kompensiert werden und stellen keine Gefahr für das Leben des Trägers dar, während schwere dagegen schon im Säuglings alter zum Tode führen.
Klassifizierung
Primäre Immundefekte werden nach Schadenshöhe unterteilt in:
Zelluläre Immundefekte:
- Mangel an CD4-Zellen (manifestiert sich in der frühen Kindheit in Form von Kryptokokkenmeningitis und chronischer oraler Candidiasis);
- Mangel an CD7-Zellen (ein klinischer Fall beschrieben):
- Interleukinmangel von zwei oder mehr Interleukinen;
- Mangel an einem oder mehreren Zytokinen;
- DiGeorge-Syndrom (in den frühen Stadien der Schwangerschaft erhält die Thymusdrüse des Embryos keine T-Zell-Vorläufer, die Nebenschilddrüsen bleiben infolge von Tetanie, Krämpfen sowie Herzfehlern unterentwickelt, strukturell Erkrankungen des Gesichts in Form von Lippen-Kiefer-Gaumensp alten, Anomalien in der Entwicklung der Knochen des Skeletts, des Nervensystems, der Nieren).
2. Humorale Immundefekte
- Hyper-IgM-Syndrom: T-Zellen beginnen, Immunglobuline nur eines Typs M zu synthetisieren. In diesem Fall liegt ein Mangel an anderen Ig-Typen vor. Manifestiert von einem frühen Alter durch Neutropenie, Pneumocystis-Pneumonie, während der ersten Jahreleben, werden häufige eitrige Sinus-Lungen-Infektionen beobachtet. Überlebt ein Kind die Pubertät, kommt es häufig zu Leberzirrhose oder B-Zell-Lymphomen.
- IgA-Mangel. Da dieses Immunglobulin der Haut und den Schleimhäuten eine lokale Immunität verleiht, werden Bronchitis, Konjunktivitis, Durchfall, Sinusitis, Lungenentzündung und Furunkulose-Hautläsionen zu Manifestationen eines Mangels. Laktoseintoleranz, multiple allergische Manifestationen, Autoimmunpathologien sind ebenfalls möglich.
- IgG-Mangel. Manifestationen hängen davon ab, welche bestimmte G-Unterklasse leidet. Im Grunde sind dies bleibende Mittelohrentzündungen, Sinusitis, Bronchitis, Konjunktivitis.
- Bruton-Krankheit (X-chromosomale Agammaglobulinämie) - manifestiert sich durch eitrige Infektionen des Magen-Darm-Traktes, der HNO-Organe, des Bewegungsapparates, Abszesse und Furunkulose, häufige Komplikationen - Meningitis und Sepsis.
- Mangel an Antikörpern mit normalen Immunglobulinspiegeln. Es manifestiert sich durch rezidivierende sinopulmonale Infektionen sowie atopische Erkrankungen (Asthma, Rhinitis, Dermatitis). Selten vor dem Alter von zwei Jahren gesehen.
3. Kombinierte Immundefekte
- Louis-Bar-Syndrom (Ataxia Teleangiektasie), viele Funktionen sind betroffen: unterentwickelte Thymusdrüse, T-Zell-Mangel, IgG, IgE, IgA, Ataxie, Gefäßläsionen, Pigmentstörungen, Sinusitis, Infektionen der Atemwege.
- Kombinierter Immundefekt (schwere Manifestationen, zahlreiche Läsionen, schlechte Prognose).
- Mangel einzelner Enzyme (Purinnukleotidphosphorylase, Adenosindeaminase). Aus-für die Ansammlung toxischer Stoffwechselprodukte in den Zellen leiden im ersten Fall T-Zellen, im zweiten Fall T-Zellen und B-Lymphozyten. Klinisch handelt es sich um Entwicklungsverzögerung, neurologische Störungen - Krämpfe, geistige Behinderung, Thyreoiditis, systemischer Lupus erythematodes.
- CD3-Mangel und 8 - unterscheiden sich in den Standardmanifestationen von Immunschwächezuständen.
- Kahles Lymphozytensyndrom - die Zahl der T-Helfer leidet, äußert sich in Immunstörungen zusammen mit geistiger Behinderung und ständigem Durchfall.
- Wiskott-Aldrich-Syndrom - Thrombozytopenie mit hämorrhagischem Syndrom, Neubildungen, Ekzemen und kombinierter Immunschwäche.
4. Mangel an spezifischen Immunfaktoren
- Insuffizienz des Komplementsystems. Je nach betroffener Komponente ist das Krankheitsbild unterschiedlich. Einige sind Vaskulitis, Lymphome, Sepsis, Sinusitis, Otitis, Meningitis, während andere Lungenentzündung, Hautläsionen, Autoimmunpathologien sind.
- Defekte in der Phagozytose - Neutropenie (viele Varianten), häufige Lungenschäden durch intrazelluläre Pathogene oder Pilzinfektionen.
Klinik
Klinisch äußern sich primäre und sekundäre Immunschwächezustände durch eine Verletzung der Immunabwehr und ein infektiöses Syndrom. Reduzierte Resistenz gegen Infektionserreger, die nicht nur pathogen sind, sondern auch in der normalen Mikroflora enth alten sind (z. B. Candida, Pneumocystis, Cytomegalovirus, Staphylokokken, Enteroviren, Protozoen).
Die Art der Manifestationen von Störungen der Immunabwehr wird durch die Lokalisation der Läsion bestimmtImmunsystem und/oder eine Kombination betroffener Faktoren.
- Es gibt chronische Läsionen der oberen Atemwege, des Ohrs, der Nasennebenhöhlen, des Magen-Darm-Trakts, der Haut und der Schleimhäute. Infektionen neigen zur Generalisierung und Septikämie und sind für eine Standardtherapie nicht geeignet.
- Autoimmunerkrankungen - Sklerodermie, Thyreoiditis, Hepatitis, Arthritis etc.
- Anämie, verminderte Anzahl von Leukozyten und Lymphozyten, Thrombozytopenie.
- Verzögertes Wachstum und verzögerte Entwicklung des Kindes.
- Häufig besteht eine Neigung zu allergischen Reaktionen in Form von Sofortüberempfindlichkeit - Quincke-Ödem, Ekzem, Allergien gegen Medikamente und Produkte.
- Verdauungsstörungen, Malabsorption, Durchfallsyndrom.
- Unzureichende Reaktion des Körpers auf die Einführung von Seren und Impfstoffen, bei Einführung eines Lebendimpfstoffs kann eine Sepsis auftreten.
- Prädisposition für Krebs, insbesondere Blutzellen.
Diagnose
Sowohl primäre als auch sekundäre Immunschwächezustände weisen ein ähnliches Muster infektiöser Läsionen auf. Eine klinische und immunologische Untersuchung hilft, eine genauere Ursache festzustellen. Wenn der Defekt lokalisiert ist, kann beispielsweise das Fehlen von T- oder B-Lymphozyten oder eine Abnahme der Konzentration von Komplement, Zytokinen oder bestimmten Immunglobulinen nachgewiesen werden.
Behandlung
Da die Ursache primärer Immundefekte ein Defekt im Genom ist, ist die ätiotrope Behandlung eine Gentherapie (wenn das für einen bestimmten Immundefekt verantwortliche Gen bestimmt ist). Das Gen kann identifiziert werdendurch Polymerase-Kettenreaktion. Andere Ansätze sind Ersatztherapie (Knochenmarktransplantation, Transfusion von Neutrophilen und Lymphozyten, Verabreichung von Enzymen und Zytokinen. Und symptomatische Behandlung - Therapie von Infektionskrankheiten, Immunmodulatoren, Vitamine.
Sekundäre Immundefekte
Erworbene sekundäre Immundefekte entwickeln sich als Ergebnis der Einwirkung externer oder interner Faktoren und sind nicht mit dem genetischen Apparat verbunden. Tatsächlich sind dies Zustände, die mit bekannten Krankheiten oder der Wirkung schädlicher Faktoren verbunden sind.
Sekundäre Immunschwäche: Klassifikation
Je nach Entwicklung gibt es:
- akut (aufgrund eines Traumas, einer Operation, einer akuten Infektionskrankheit);
- chronisch (mit bösartigen Neubildungen, chronischen Infektionen, Wurmerkrankungen, Autoimmunprozessen).
Schweregrad:
- kompensiert (leicht, mit unvollständigem Verlust der Immunitätsverbindung);
- subkompensiert (mittelschwerer Zustand, ein Teil der Immunität ist vollständig beeinträchtigt);
- dekompensiert (oft systemische, schwere Erkrankung).
Nach dem Grad des pathologischen Prozesses: primäre und sekundäre Immunschwächezustände. Ihre Pathophysiologie ist sehr ähnlich:
- Verletzung der T-Zell-Immunität;
- Verletzung der B-Zell-Immunität;
- Pathologie des Phagozytosesystems;
- Pathologie des Komplementsystems.
SekundärImmunschwächezustand, ICD 10:
D50-D89. Erkrankungen des Blutes, der blutbildenden Organe und bestimmte Erkrankungen des Immunsystems.
D80-D89. Ausgewählte Störungen des Immunsystems.
D84. Andere Immundefekte:
- Komplementdefekte;
- Immundefekte;
- sekundäre Immundefekte.
D84.9 Immunschwäche, nicht näher bezeichnet.
Gründe
Die Ursachen sekundärer Immunschwächezustände können exogen und endogen sein.
Äußere Ursachen - alle zerstörerischen Umweltfaktoren - schlechte ökologische Situation, chronische Vergiftung des Körpers, schädliche Strahlung (ionisierend, Mikrowelle usw.), schädliche Einwirkung von Lärm, Staub, Einnahme bestimmter immunsuppressiver und hormoneller Medikamente.
Interne Ursachen - sekundäre Immunschwäche und immunsuppressive Zustände sind in diesem Fall viel zahlreicher und vielfältiger:
- Alter von Kindern bis zu 1 Jahr, insbesondere wenn bei der Geburt ein niedriges Körpergewicht vorhanden war, wenn ein Mangel an Ernährung (oder künstliche Ernährung) zur physiologischen Immunschwäche hinzukommt;
- Alter;
- Schwangerschaft und Stillzeit - verursachen physiologische Immunsuppression, oft kombiniert mit Eisenmangelanämie;
- chronischer Mangel an Nahrung, Eiweiß, Spurenelementen, Vitaminen oder Wasser;
- Verletzungen, Operationen, lange Genesung danach;
- chronische Infektionen (Bakterien, Viren, Pilze) sind fast alle sehrdie Immunität stark beeinträchtigen (chronische Hepatitis, Glomerulonephritis, Tuberkulose, Röteln usw. Besonders natürlich HIV);
- Wurmerkrankungen - verursachen und verstärken sekundäre Immunschwächezustände (Ascariasis, Trichinose, Toxoplasmose);
- Plasmaverlust - Blutverlust, Verbrennungen, Nierenschäden;
- bösartige onkologische Formationen;
- Diabetes mellitus, Hyper- und Hypothyreose;
- Autoimmunpathologien (rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes usw.), bei denen das eigene Immunsystem auf seine eigenen Organe und Systeme abzielt;
- Einnahme bestimmter Arten von Medikamenten (Cyclosporin, Carbamazepin, Valproat, Azathioprin, Kortikosteroide, Zytostatika, Antibiotika);
- chronischer Blutverlust (z. B. bei Magengeschwüren des Magen-Darm-Trakts);
- chronischer Durchfall;
- Stress.
Wie wir sehen können, haben sekundäre Immunschwächezustände völlig unterschiedliche Ursprünge. Sie werden sowohl durch exogene als auch durch endogene Faktoren verursacht. Sie sind extrem weit verbreitet und begleiten sowohl einige physiologische als auch viele pathologische Prozesse. Als Folge von Infektionen, Stress, ungünstigen Umweltfaktoren und insbesondere deren Kombination kommt es also zu sekundären Immunschwächezuständen.
Pathophysiologie: Die Grundlage der Manifestationen sekundärer Immundefekte ist der Tod von Zellen des Immunsystems, der auf zwei Arten auftritt. Die erste - je nach Art der Nekrose, wenn Zellen aufgrund von Membranschäden absterben, und die zweite - je nach Art der Apoptose, dann der Todtritt als Folge des DNA-Abbaus unter der Wirkung seiner eigenen Enzyme auf. Auch sekundäre Immunschwächezustände treten häufig aufgrund eines Ungleichgewichts in den Zellen des Immunsystems auf, wie z. B. Helfer- und Suppressorzellen.
Diagnose
- Anamnese, Beschwerden, Vererbungslehre.
- Bestimmung der T-Lymphozyten im Blut, Aktivität und Anzahl der Phagozyten, Spektrum der Immunglobuline.
- Test auf HIV, Hepatitis, Helminthen etc.
- Proteinogramm.
- Erkennung chronischer Infektionen.
Alle Studien werden von einem Spezialisten zugewiesen.
Behandlung
Behandlungstaktiken hängen direkt von der Ursache ab, die sekundäre Immunschwächezustände verursacht hat. Therapiebeispiele:
- Unter Einwirkung von nachteiligen Faktoren (z. B. ionisierende Strahlung) hilft nur deren Eliminierung und Immunkorrektur.
- Bei einem Mangel an Nährstoffen, Proteinen oder Vitaminen - diese der Ernährung hinzufügen.
- Während Schwangerschaft und Stillzeit - Einnahme zusätzlicher Vitamine und Spurenelemente, Behandlung von Blutarmut (falls vorhanden).
- Bei chronischen Infektionen und Helminthiasis zunächst Sanierung der Infektionsherde und dann Immuntherapie.
- Bei Autoimmunerkrankungen ist deren stabile Remission notwendig, daher wird natürlich eine Hormontherapie durchgeführt.
- Als symptomatische Behandlung - Ersatztherapie. Zum Beispiel Interferone, Interleukine, Zytokine, Plasma.
Zum Schluss
Primäre undsekundäre Immunschwächezustände haben völlig unterschiedliche Ursachen und treten daher in unterschiedlichem Alter auf.
Zugleich sind ihre pathophysiologischen Mechanismen sehr ähnlich und folgen nur wenigen Pfaden. Und wenn primäre Immundefekte aufgrund eines Defekts im Erbgut schwer zu behandeln sind, dann lassen sich sekundäre durchaus realistisch heilen. Dazu muss nur der Grund ermittelt werden, warum die Immunitätsverbindung ausgefallen ist. Besonders flexibel ist dabei der sekundäre Immunschwächezustand bei einem Kind – bei rechtzeitiger Korrektur ist die Prognose in den meisten Fällen sehr günstig.
