Immunschwäche ist eine Verletzung der Schutzfunktionen des menschlichen Körpers aufgrund einer Schwächung der Immunantwort auf Krankheitserreger verschiedener Art. Die Wissenschaft hat eine ganze Reihe solcher Zustände beschrieben. Diese Krankheitsgruppe ist durch eine Zunahme und Verschlimmerung des Verlaufs von Infektionskrankheiten gekennzeichnet. Fehler in der Arbeit der Immunität sind in diesem Fall mit einer Änderung der quantitativen oder qualitativen Eigenschaften ihrer einzelnen Komponenten verbunden.
Eigenschaften der Immunität
Das Immunsystem spielt eine wichtige Rolle für das normale Funktionieren des Körpers, da es darauf ausgelegt ist, Antigene zu erkennen und zu zerstören, die sowohl aus der äußeren Umgebung (infektiös) eindringen als auch das Ergebnis des eigenen Tumorwachstums sein können Zellen (endogen). Die Schutzfunktion wird vor allem durch angeborene Faktoren wie die Phagozytose und das Komplementsystem erbracht. Die erworbene Immunität ist für die Anpassungsreaktion des Körpers verantwortlich: humoral und zellulär. Die Kommunikation des gesamten Systems erfolgt durch spezielle Substanzen - Zytokine.
Abhängig von der Ursache wird der Zustand von Immunerkrankungen in primäre und sekundäre Immundefekte unterteilt.
Was ist ein primärer Immundefekt
Primäre Immundefekte (PID) sind Störungen der Immunantwort, die durch Gendefekte verursacht werden. In den meisten Fällen werden sie vererbt und sind angeborene Pathologien. PIDs werden meistens in einem frühen Alter entdeckt, aber manchmal werden sie erst im Jugend- oder sogar Erwachsenen alter diagnostiziert.
PID ist eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit unterschiedlichen klinischen Manifestationen. Die internationale Klassifikation der Krankheiten umfasst 36 beschriebene und ausreichend untersuchte primäre Immunschwächezustände, laut medizinischer Literatur sind es jedoch etwa 80. Tatsache ist, dass nicht für alle Krankheiten verantwortliche Gene identifiziert wurden.
Allein für die Genzusammensetzung des X-Chromosoms sind mindestens sechs verschiedene Immundefekte charakteristisch, weshalb die Häufigkeit des Auftretens solcher Erkrankungen bei Jungen um eine Größenordnung höher ist als bei Mädchen. Es wird angenommen, dass eine intrauterine Infektion einen ätiologischen Einfluss auf die Entstehung einer angeborenen Immunschwäche haben könnte, diese Aussage wurde jedoch noch nicht wissenschaftlich bestätigt.
Krankheitsbild
Die klinischen Manifestationen primärer Immundefekte sind so vielfältig wie diese Erkrankungen selbst, aber es gibt ein gemeinsames Merkmal - ein hypertrophiertes infektiöses (bakterielles) Syndrom.
Primäre Immundefekte, wie auch sekundäre, äußern sich durch die Neigung der Patienten zu häufig wiederkehrenden (wiederkehrenden) InfektionskrankheitenÄtiologien, die durch atypische Erreger verursacht werden können.
Das bronchopulmonale System und die HNO-Organe einer Person sind am häufigsten von diesen Krankheiten betroffen. Auch Schleimhäute und Haut sind häufig betroffen, was sich als Abszesse und Sepsis äußern kann. Bakterielle Erreger verursachen Bronchitis und Sinusitis. Bei immungeschwächten Menschen kommt es oft zu früher Glatzenbildung und Ekzemen und manchmal zu allergischen Reaktionen. Auch Autoimmunerkrankungen und eine Neigung zu bösartigen Neubildungen sind keine Seltenheit. Immunschwäche bei Kindern führt fast immer zu geistiger und körperlicher Behinderung.
Mechanismus der Entstehung primärer Immundefekte
Klassifizierung von Krankheiten nach dem Mechanismus ihrer Entstehung ist am aufschlussreichsten bei der Untersuchung von Immunschwächezuständen.
Mediziner teilen alle Erkrankungen des Immunsystems in 4 Hauptgruppen ein:
- Humoral oder B-Zell, einschließlich Bruton-Syndrom (an das X-Chromosom gekoppelte Agammaglobulinämie), Mangel an IgA oder IgG, überschüssiges IgM mit allgemeinem Immunglobulinmangel, einfache variable Immunschwäche, vorübergehende Hypogammaglobulinämie bei Neugeborenen und eine Reihe von andere Krankheiten im Zusammenhang mit humoraler Immunität.
- Primäre T-Zell-Immundefekte, die oft kombiniert genannt werden, da die ersten Störungen immer die humorale Immunität stören, wie Hypoplasie (Di-George-Syndrom) oder Dysplasie (T-Lymphopenie) des Thymus.
- Immundefekte, die durch Defekte in der Phagozytose verursacht werden.
- Immunschwäche aufgrund einer Störung des Komplementsystems.
Infektanfälligkeit
Da die Ursache einer Immunschwäche eine Verletzung verschiedener Teile desImmunsystems sein kann, ist die Anfälligkeit für Infektionserreger nicht in jedem einzelnen Fall gleich. So ist der Patient beispielsweise bei humoralen Erkrankungen anfällig für Infektionen durch Streptokokken, Staphylokokken, Haemophilus influenzae. Gleichzeitig zeigen diese Mikroorganismen oft Resistenzen gegen antibakterielle Medikamente. Bei kombinierten Formen der Immunschwäche können sich Viren wie Herpes oder Pilze, die hauptsächlich durch Candidiasis vertreten werden, Bakterien anschließen. Die phagozytische Form ist hauptsächlich durch dieselben Staphylokokken und gramnegativen Bakterien gekennzeichnet.
Prävalenz primärer Immundefekte
Hereditäre Immundefekte sind ziemlich seltene Erkrankungen des Menschen. Die Häufigkeit des Auftretens dieser Art von Immunitätsstörungen muss für jede spezifische Krankheit beurteilt werden, da ihre Prävalenz nicht gleich ist.
Im Durchschnitt leidet nur eines von fünfzigtausend Neugeborenen an einer angeborenen erblichen Immunschwäche. Die häufigste Erkrankung in dieser Gruppe ist der selektive IgA-Mangel. Eine solche angeborene Immunschwäche tritt durchschnittlich bei einem von tausend Neugeborenen auf. Darüber hinaus sind 70 % aller Fälle von IgA-Mangel auf die vollständige Insuffizienz dieser Komponente zurückzuführen. Gleichzeitig einige seltenermenschliche Immunerkrankungen, vererbt, können in einem Verhältnis von 1:1000000 verteilt werden.
Betrachtet man das Auftreten von PID-Erkrankungen in Abhängigkeit vom Mechanismus, so ergibt sich ein sehr interessantes Bild. Primäre Immundefekte der B-Zellen oder, wie sie auch allgemein genannt werden, Störungen der Antikörperbildung, sind häufiger als andere und machen 50-60 % aller Fälle aus. Gleichzeitig werden T-Zell- und phagozytische Formen bei jeweils 10-30% der Patienten diagnostiziert. Am seltensten sind Erkrankungen des Immunsystems, die durch Komplementdefekte verursacht werden - 1-6%.
Zu beachten ist auch, dass die Daten zur Inzidenz von PID in verschiedenen Ländern sehr unterschiedlich sind, was an der genetischen Prädisposition einer bestimmten nationalen Gruppe für bestimmte DNA-Mutationen liegen kann.
Diagnose von Immundefekten
Primärer Immundefekt bei Kindern wird meistens verspätet festgestellt, weileine solche Diagnose auf der Ebene des örtlichen Kinderarztes ziemlich schwierig zu stellen ist.
Dies führt tendenziell zu einer verzögerten Behandlung und einer schlechten Prognose. Wenn der Arzt auf der Grundlage des klinischen Bildes der Krankheit und der Ergebnisse allgemeiner Tests einen Immunschwächezustand vorschlägt, sollte er das Kind zunächst zu einem Beratungsgespräch mit einem Immunologen überweisen. Behandlung solcher Krankheiten, genannt EOI (EuropäischGesellschaft für Immundefekte). Sie haben eine Datenbank mit PID-Erkrankungen erstellt und ständig aktualisiert und einen Diagnosealgorithmus für eine ziemlich schnelle Diagnose genehmigt.
Beginnen Sie die Diagnose mit der Erhebung der Anamnese der Krankheit. Besonderes Augenmerk sollte auf den genealogischen Aspekt gelegt werden, da die meisten angeborenen Immundefekte erblich bedingt sind. Ferner wird nach Durchführung einer körperlichen Untersuchung und Erh alt von Daten aus allgemeinen klinischen Studien eine vorläufige Diagnose gestellt. Um die Vermutung des Arztes zu bestätigen oder zu widerlegen, muss sich der Patient künftig einer gründlichen Untersuchung durch Spezialisten wie Genetiker und Immunologen unterziehen. Erst nachdem alle oben genannten Manipulationen durchgeführt wurden, können wir über eine endgültige Diagnose sprechen.
Laborstudien
Bei Verdacht auf ein primäres Immunschwächesyndrom während der Diagnose sollten die folgenden Labortests durchgeführt werden:
- Erstellung einer detaillierten Blutformel (besonderes Augenmerk wird auf die Anzahl der Lymphozyten gelegt);
- Bestimmung des Geh alts an Immunglobulinen im Blutserum;
- Quantitative Zählung von B- und T-Lymphozyten.
Zusätzliche Forschung
Zusätzlich zu den oben bereits erwähnten labordiagnostischen Untersuchungen werden im Einzelfall individuelle Zusatzuntersuchungen angeordnet. Es gibt Risikogruppen, die auf eine HIV-Infektion oder auf genetische Anomalien getestet werden müssen. Der Arzt zieht auch die Möglichkeit in Betracht, dass eine Immunschwäche vorliegt.menschliche 3- oder 4-Arten, bei denen er auf einer detaillierten Untersuchung der Phagozytose des Patienten besteht, indem er einen Test mit einem Indikator für Tetrazolinblau einrichtet und die Zusammensetzung der Komponenten des Komplementsystems überprüft.
PID-Behandlung
Natürlich wird die notwendige Therapie in erster Linie von der Immunerkrankung selbst abhängen, aber leider lässt sich die angeborene Form nicht vollständig eliminieren, was bei einer erworbenen Immunschwäche nicht der Fall ist. Basierend auf modernen medizinischen Entwicklungen versuchen Wissenschaftler einen Weg zu finden, die Ursache auf Genebene zu beseitigen. Bis ihre Versuche erfolgreich waren, kann festgestellt werden, dass Immunschwäche ein unheilbarer Zustand ist. Berücksichtigen Sie die Prinzipien der angewandten Therapie.
Substitutionstherapie
Die Behandlung einer Immunschwäche läuft normalerweise auf eine Ersatztherapie hinaus. Wie bereits erwähnt, ist der Körper des Patienten nicht in der Lage, bestimmte Komponenten des Immunsystems selbstständig herzustellen, oder deren Qualität ist deutlich geringer als nötig. Die Therapie besteht in diesem Fall in der medikamentösen Einnahme von Antikörpern oder Immunglobulinen, deren natürliche Produktion gestört ist. Am häufigsten werden Medikamente intravenös verabreicht, manchmal ist aber auch die subkutane Verabreichung möglich, um dem Patienten das Leben zu erleichtern, der in diesem Fall nicht erneut eine medizinische Einrichtung aufsuchen muss.
Das Substitutionsprinzip ermöglicht es Patienten oft, ein fast normales Leben zu führen: Lernen, Arbeiten und Ausruhen. Natürlich ist die Immunität durch die Krankheit geschwächt, humorale und zelluläre Faktoren und konstantDie Notwendigkeit, teure Medikamente zu verabreichen, lässt den Patienten nicht vollständig entspannen, aber es ist immer noch besser als das Leben in einer Druckkammer.
Symptomatische Behandlung und Vorbeugung
Angesichts der Tatsache, dass jede bakterielle oder virale Infektion, die für einen gesunden Menschen unbedeutend ist, für einen Patienten mit einer Krankheit der primären Immunschwächegruppe tödlich sein kann, ist es notwendig, die Prävention kompetent durchzuführen. Hier kommen antibakterielle, antimykotische und antivirale Medikamente ins Spiel. Gerade auf vorbeugende Maßnahmen sollte der Schlüssel gesetzt werden, da ein geschwächtes Immunsystem eine qualitativ hochwertige Behandlung möglicherweise nicht zulässt.
Darüber hinaus sollte daran erinnert werden, dass solche Patienten anfällig für allergische, autoimmune und, noch schlimmer, für Tumorerkrankungen sind. All dies ohne vollständige medizinische Überwachung kann einer Person nicht erlauben, ein erfülltes Leben zu führen.
Transplantation
Wenn Spezialisten entscheiden, dass es für den Patienten keinen anderen Ausweg als eine Operation gibt, kann eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden. Dieses Verfahren ist mit zahlreichen Risiken für das Leben und die Gesundheit des Patienten verbunden und kann in der Praxis selbst bei einem erfolgreichen Ausgang nicht immer alle Probleme einer Person lösen, die an einer Immunstörung leidet. Bei einer solchen Operation wird das gesamte blutbildende System des Empfängers durch das gleiche ersetzt, das der Spender bereitstellt.
Primäre Immundefekte sind das schwierigste Problem der modernen Medizin, das leider noch nicht vollständig gelöst ist. Schlechte Prognose für Krankheitendiese Art ist immer noch vorherrschend, und das ist doppelt bedauerlich, wenn man bedenkt, dass Kinder am häufigsten darunter leiden. Dennoch sind viele Formen der Immunschwäche bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie mit einem erfüllten Leben vereinbar.
