Manchmal gibt es in der klinischen Praxis ein Phänomen wie Parenchymdystrophie. Die pathologische Anatomie bezieht sie auf Stoffwechselstörungen in Zellen. Vereinfacht gesagt wird der Prozess der Ernährung und Ansammlung nützlicher Substanzen im Körper gestört, was zu morphologischen (visuellen) Veränderungen führt. Sie können eine solche Pathologie auf dem Schnitt oder nach einer Reihe hochspezifischer Tests identifizieren. Parenchym- und stromavaskuläre Dystrophien liegen vielen tödlichen Krankheiten zugrunde.
Definition
Parenchymdystrophien sind pathologische Prozesse, die zu Veränderungen in der Struktur von Organzellen führen. Zu den Mechanismen der Krankheitsentstehung gehören Störungen der Zellselbstregulation mit Energiemangel, Fermentopathie, Durchblutungsstörungen (Blut, Lymphe, Interstitium, Interzellularflüssigkeit), endokrine und zerebrale Dystrophien.
Es gibt mehrere Mechanismen der Dystrophie:
- Infiltration, d.h. übermäßiger Transport von Stoffwechselprodukten aus dem Blut in die Zelle oder den Interzellularraum aufgrund einer Fehlfunktion der körpereigenen Enzymsysteme;
- Zersetzung oder Phanerosis repräsentiertist ein Abbau intrazellulärer Strukturen, der zu Stoffwechselstörungen und der Ansammlung von unteroxidierten Stoffwechselprodukten führt;
- perverse Synthese von Substanzen, die die Zelle normalerweise nicht reproduziert;
- Umwandlung von Nährstoffen, die in die Zelle gelangen, um eine Art von Endprodukten (Proteine, Fette oder Kohlenhydrate) zu bilden.
Klassifizierung
Pathologen unterscheiden folgende Arten von Parenchymdystrophien:
1. Abhängig von morphologischen Veränderungen:
- rein parenchymal;
- stromal-vaskulär;
- gemischt.
2. Nach Art der angereicherten Stoffe:
- Protein oder Dysproteinosen;
- Fett oder Lipidosen;
- Kohlenhydrate;
- Mineral.
3. Nach Prozessprävalenz:
- system;
- lokal.
4. Nach Erscheinungszeit:
- gekauft;
- angeboren.
Die pathologische Anatomie bestimmt bestimmte parenchymale Dystrophien nicht nur durch das schädigende Agens, sondern auch durch die Besonderheiten der betroffenen Zellen. Der Übergang von einer Dystrophie zur anderen ist theoretisch möglich, praktisch ist jedoch nur eine kombinierte Pathologie möglich. Parenchymdystrophien sind die Essenz des in der Zelle ablaufenden Prozesses, aber nur ein Teil des klinischen Syndroms, das die morphologische und funktionelle Insuffizienz eines bestimmten Organs umfasst.
Dysproteinosen
Der menschliche Körper besteht hauptsächlich aus Proteinen und Wasser. Proteinmoleküle sindBestandteil von Zellwänden, Membranen von Mitochondrien und anderen Organellen, außerdem liegen sie im Zytoplasma in freiem Zustand vor. In der Regel handelt es sich dabei um Enzyme.
Dysproteinose wird auch als Pathologie wie parenchymale Proteindystrophie bezeichnet. Und seine Essenz liegt in der Tatsache, dass zelluläre Proteine ihre Eigenschaften ändern sowie strukturelle Veränderungen wie Denaturierung oder Kollimation erfahren. Proteinparenchymdystrophien umfassen hyaline-drop, hydropische, hornige und granuläre Dystrophien. Die ersten drei werden detaillierter beschrieben, aber die letzte, körnige, ist dadurch gekennzeichnet, dass sich Proteinkörner in den Zellen ansammeln, wodurch sich die Zellen dehnen und das Organ zunimmt, locker und stumpf wird. Aus diesem Grund wird die granuläre Dystrophie auch als stumpfe Schwellung bezeichnet. Aber Wissenschaftler haben Zweifel, dass dies eine parenchymale Dystrophie ist. Die Pathanatomie dieses Prozesses ist so, dass kompensatorisch vergrößerte Zellstrukturen als Reaktion auf funktionellen Stress mit Körnern verwechselt werden können.
Hyaline Tropfdegeneration
Bei dieser Art von Dystrophien erscheinen große hyaline Tropfen in den Zellen, die schließlich miteinander verschmelzen und den gesamten Innenraum der Zelle ausfüllen, Organellen verdrängen oder zerstören. Dies führt zu Funktionsverlust bis hin zum Zelltod. Am häufigsten tritt die Erkrankung im Nierengewebe auf, seltener in Leber und Herz.
Während einer zytologischen Untersuchung nach einer Nierenbiopsie, zusätzlich zur Ansammlung von Hyalin in Nephrozyten, Zerstörung allerzelluläre Elemente. Dieses Phänomen tritt auf, wenn der Patient eine vakuolär-lysosomale Insuffizienz entwickelt, die zu einer Abnahme der Rückresorption von Proteinen aus dem Primärharn führt. Am häufigsten tritt diese Pathologie beim nephrotischen Syndrom auf. Die häufigsten Diagnosen solcher Patienten sind Glomerulonephritis und Amyloidose der Nieren. Das Aussehen des Organs mit hyaliner Tropfendystrophie ändert sich nicht.
Bei Kekszellen ist die Situation etwas anders. Während der Mikroskopie werden darin Mallory-Körper gefunden, die aus Fibrillen und alkoholischer Hyalin bestehen. Ihr Auftreten ist mit der Wilson-Konovalov-Krankheit, alkoholischer Hepatitis sowie biliärer und indischer Zirrhose verbunden. Das Ergebnis dieses Prozesses ist ungünstig - Nekrose der Leberzellen, Verlust ihrer Funktion.
Hydropische Dystrophie
Diese Art von Dystrophie unterscheidet sich von den anderen dadurch, dass neue, mit Flüssigkeit gefüllte Organellen in den betroffenen Zellen erscheinen. Am häufigsten ist dieses Phänomen in der Haut und den Tubuli der Nieren, in den Zellen der Leber, Muskeln und Nebennieren zu sehen.
Mikroskopisch sind die Zellen vergrößert, ihr Zytoplasma ist mit Vakuolen mit durchsichtigem Flüssigkeitsinh alt gefüllt. Der Kern wird verdrängt oder lysiert, die verbleibenden Strukturen werden eliminiert. Letztendlich ist die Zelle ein mit Wasser gefüllter „Ballon“. Daher wird die hydropische Dystrophie manchmal als Ballonfahren bezeichnet.
Makroskopisch verändern sich Organe praktisch nicht. Der Mechanismus der Entwicklung dieser Krankheit ist eine Verletzung des kolloidosmotischen Drucks in der Zelle und im Interzellularraum. Dadurch steigt die Durchlässigkeit der Zellen, ihre Membranen lösen sich auf und die Zellen sterben ab. Die Ursachen für solche chemischen Veränderungen können Glomerulonephritis, Diabetes mellitus, Nierenamyloidose sein. Virale und toxische Hepatitis tragen zu Zellveränderungen in der Leber bei. Auf der Haut kann eine hydropische Dystrophie durch das Variolavirus verursacht werden.
Dieser pathologische Prozess endet mit einer fokalen oder totalen Nekrose, sodass sich die Morphologie und Funktion der Organe schnell verschlechtern.
Hornöse Dystrophie
Pathologische Verhornung von Organen ist eine übermäßige Ansammlung von Hornsubstanz in den oberen Hautschichten, zum Beispiel Hyperkeratose oder Ichthyose, sowie das Auftreten von Hornsubstanz, wo es in der Regel nicht sein sollte - auf den Schleimhäuten (Leukoplakie, Plattenepithelkarzinom). Dieser Prozess kann sowohl lokal als auch total sein.
Ursachen dieser Art von Erkrankung können Störungen der ektodermalen Knospe während der Embryogenese, chronisch entzündliche Gewebeveränderungen, Virusinfektionen und Vitaminmangel sein.
Wenn die Behandlung sofort nach Auftreten der ersten Symptome begonnen wird, kann sich das Gewebe noch erholen, aber in fortgeschrittenen Fällen ist eine Erholung nicht mehr möglich. Langjährige Bereiche der Horndegeneration können zu Hautkrebs degenerieren, und angeborene Ichthyose ist mit dem fötalen Leben nicht vereinbar.
Hereditäre Dystrophien
Hereditäre Parenchymdystrophie tritt aufgrund einer angeborenen Fermentopathie auf. Diese Krankheiten werden auch als Speicherkrankheiten bezeichnet, da sich aufgrund von Stoffwechselstörungen Stoffwechselprodukte in Zellen ansammeln undKörperflüssigkeiten, Vergiftung. Die bekanntesten Mitglieder dieser Gruppe sind Phenylketonurie, Tyrosinose und Cystinose.
Zielorgane für PKU sind das zentrale Nervensystem, Muskeln, Haut und Flüssigkeiten (Blut, Urin). Stoffwechselprodukte bei Tyrosinose reichern sich in den Zellen der Leber, der Nieren und der Knochen an. Cystinose betrifft auch Leber und Nieren, aber auch Milz, Augäpfel, Knochenmark, Lymphsystem und Haut.
Lipidosen
Lipide sind in jeder Zelle enth alten, sie können sowohl einzeln als auch in Kombination mit Proteinen und Struktureinheiten der Zellmembran sowie anderer Ultrastrukturen sein. Darüber hinaus finden sich im Zytoplasma Glycerin und Fettsäuren. Um sie in Geweben nachzuweisen, werden spezielle Fixier- und Färbemethoden verwendet, z. B. Sudanschwarz oder -rot, Osminsäure, Nilblausulfat. Nach gezielter Präparation werden die Präparate unter dem Elektronenmikroskop sorgfältig untersucht.
Parenchymverfettung manifestiert sich in Form einer übermäßigen Ansammlung von Fetten dort, wo sie sein sollten, und dem Auftreten von Lipiden, wo sie nicht sein sollten. In der Regel reichern sich Neutralfette an. Die Zielorgane sind dieselben wie bei der Proteindystrophie – Herz, Nieren und Leber.
Die fettige parenchymale Degeneration des Myokards beginnt mit dem Auftreten sehr kleiner Fetttröpfchen in Myozyten, den sogenannten. staubige Fettleibigkeit. Wenn der Prozess in diesem Stadium nicht aufhört, verschmelzen die Tropfen mit der Zeit und werden größer.bis sie das gesamte Zytoplasma einnehmen. Gleichzeitig lösen sich Organellen auf, die Streifung der Muskelfasern verschwindet. Die Erkrankung manifestiert sich lokal in der Nähe des venösen Gefäßbettes.
Makroskopisch manifestiert sich die parenchymale Verfettung auf unterschiedliche Weise, es hängt alles vom Stadium des Prozesses ab. Ganz am Anfang kann die Diagnose nur unter dem Mikroskop gestellt werden, aber mit der Zeit vergrößert sich das Herz durch die Ausdehnung der Kammern, seine Wände werden dünn und schlaff, schmutzig gelbe Streifen werden sichtbar, wenn das Myokard durchtrennt wird. Pathophysiologen fanden einen Namen für dieses Organ: „Tigerherz“.
Die Verfettung parenchymaler Organe entwickelt sich nach drei Hauptmechanismen.
- Erhöhte Versorgung der Myokardzellen mit freien Fettsäuren.
- Gestörter Fettstoffwechsel.
- Zersetzung von Lipoproteinstrukturen innerhalb der Zelle.
Am häufigsten werden diese Mechanismen bei Hypoxie, Infektion (Diphtherie, Tuberkulose, Sepsis) und Vergiftung des Körpers mit Chlor, Phosphor oder Arsen ausgelöst.
In der Regel ist die Verfettung reversibel und Verletzungen der Zellstrukturen werden im Laufe der Zeit wiederhergestellt. Aber wenn der Prozess stark gestartet wird, endet alles mit dem Tod des Gewebes und Organs. Kliniker unterscheiden zwischen den folgenden Krankheiten, die mit der Ansammlung von Fett in den Zellen verbunden sind:
- Morbus Gaucher;
- Tay-Sachs-Krankheit;
- Niemann-Pick-Krankheit und andere.
Kohlenhydratdystrophien
Alle Kohlenhydrate, die sich im Körper befinden, können in Polysaccharide unterteilt werden (die häufigsten davonist Glykogen), Glykosaminoglykane (Mucopolysaccharide: Hyaluron- und Chondroitinschwefelsäure, Heparin) und Glykoproteine (Mucine, d. h. Schleim und Schleimstoffe).
Um Kohlenhydrate in den Körperzellen nachzuweisen, wird ein spezifischer Test durchgeführt - die CHIC-Reaktion. Seine Essenz ist, dass der Stoff mit Jodsäure und dann mit Fuchsin behandelt wird. Und alle Aldehyde werden rot. Wenn Glykogen isoliert werden muss, wird den Reagenzien Amylase zugesetzt. Glykosaminoglykane und Glykoproteine werden mit Methylenblau gefärbt. Parenchymale Kohlenhydratdystrophien sind normalerweise mit einem gestörten Glykogen- und Glykoproteinstoffwechsel verbunden.
Störung des Glykogenstoffwechsels
Glykogen ist die körpereigene Reserve für einen „schwarzen Hungertag“. Es speichert den größten Teil davon in Leber und Muskeln und gibt diese Energie sehr sparsam aus. Die Regulierung des Kohlenhydratstoffwechsels erfolgt durch das neuroendokrine System. Die Hauptrolle wird wie üblich dem Hypothalamus-Hypophysen-System zugewiesen. Es produziert tropische Hormone, die alle anderen endokrinen Drüsen kontrollieren.
Verletzung des Glykogenstoffwechsels ist eine Zunahme oder Abnahme seiner Menge im Gewebe sowie das Auftreten, wo es nicht sein sollte. Am deutlichsten manifestieren sich solche Veränderungen bei Diabetes mellitus oder erblichen Glykogenosen. Die Pathogenese von Diabetes mellitus ist ziemlich gut verstanden: Die Zellen der Bauchspeicheldrüse produzieren kein Insulin mehr in der erforderlichen Menge, und die Energiereserven der Zellen sind schnell erschöpft, da sich Glukose nicht im Gewebe ansammelt, sondern ausgeschieden wirdKörper mit Urin. Der Körper "offenbart" seine Reserven, und zunächst entwickelt sich eine parenchymale Dystrophie der Leber. In den Kernen von Hepatozyten erscheinen Lichtlücken und sie werden hell. Daher werden sie auch "Leerkerne" genannt.
Hereditäre Glykogenosen werden durch das Fehlen oder Fehlen von Enzymen verursacht, die an der Akkumulation von Glykogen beteiligt sind. Derzeit sind 6 solcher Krankheiten bekannt:
- Morbus Gierke;
- Morbus Pompe;
- McArdle-Krankheit;
- Ihre Krankheit;
- Forbes-Corey-Krankheit;
- Andersen-Krankheit.
Ihre Differenzialdiagnose ist nach Leberbiopsie und Histoenzymanalyse möglich.
Störung des Glykoproteinstoffwechsels
Dies sind Parenchymdystrophien, die durch die Ansammlung von Schleimen oder Schleimstoffen im Gewebe verursacht werden. Ansonsten werden diese Dystrophien wegen der charakteristischen Konsistenz der Einschlüsse auch als schleimig oder schleimartig bezeichnet. Manchmal reichern sie sich an echten Schleimstoffen an, aber nur ihnen ähnlichen Stoffen, die verdichtet werden können. In diesem Fall sprechen wir von Kolloiddystrophie.
Mit der Gewebemikroskopie können Sie nicht nur das Vorhandensein von Schleim, sondern auch seine Eigenschaften bestimmen. Aufgrund der Tatsache, dass Zellreste sowie ein zähflüssiges Geheimnis den normalen Flüssigkeitsabfluss aus den Drüsen verhindern, bilden sich Zysten, deren Inh alt sich entzündet.
Die Ursachen für diese Art von Dystrophie können sehr unterschiedlich sein, meistens handelt es sich jedoch um eine katarrhalische Entzündung der Schleimhäute. Darüber hinaus, wenn eine Erbkrankheit, das pathogenetische Bildwas gut in die Definition der Schleimhautdegeneration passt. Das ist Mukoviszidose. Betroffen sind Bauchspeicheldrüse, Darmschleimhaut, Harnwege, Gallengänge, Schweiß- und Speicheldrüsen.
Die Auflösung dieser Art von Krankheit hängt von der Menge des Schleims und der Dauer seiner Freisetzung ab. Je weniger Zeit seit Beginn des pathologischen Prozesses vergangen ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass sich die Schleimhaut vollständig erholt. Aber in manchen Fällen kommt es zu Abschuppung des Epithels, Sklerose und Funktionsstörungen des betroffenen Organs.
