SLE (systemischer Lupus erythematodes) ist eine Krankheit, die derzeit bei mehreren Millionen Einwohnern unseres Planeten diagnostiziert wird. Zu den Patienten zählen ältere Menschen, Säuglinge und Erwachsene. Ärzte konnten die Ursachen der Pathologie noch nicht feststellen, obwohl die Faktoren, die die Krankheit stimulieren, untersucht wurden. SLE ist nicht vollständig heilbar, aber auch kein Todesurteil. Es wurden Maßnahmen und Methoden entwickelt, um den Zustand der Patienten zu stabilisieren und ihnen ein langes, erfülltes Leben zu ermöglichen.
Was ist SLE: Grundlagen
Einige Leute denken, dass die Behandlung von SLE sinnlos ist. Die Prognose dieser Pathologie bei einem Patienten verursacht oft Panik, wenn eine Person erfährt, dass eine vollständige Genesung nicht erreicht werden kann. Um es nicht so beängstigend zu machen, sollten Sie die Essenz des pathologischen Zustands verstehen. Der Begriff wird verwendet, um eine solche Autoimmunerkrankung zu bezeichnen, bei der die Zellen des Körpers andere gesunde Strukturen angreifen und aggressive Komponenten bilden, lymphozytäre Klone. Dies ist auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückzuführen. Systeme, die aus verschiedenen Gründen normale Elemente als Ziele nehmen.
Derzeit gilt SLE neben anderen Autoimmunpathologien als eine der komplexesten. Eine Besonderheit ist die Bildung von Antikörpern gegen die körpereigene DNA. Die Krankheit betrifft fast alle Gewebe und Organe, verschiedene Zellen werden an den unvorhersehbarsten Stellen geschädigt, was zu einem Entzündungsprozess führt. Die typischsten Bereiche der Entzündungslokalisation sind Nieren, Herz, Blutgefäße, Bindegewebe.
Vor ungefähr 100 Jahren konnte keine Heilung für die Symptome von SLE angeboten werden. Die Person g alt als dem Untergang geweiht. Derzeit wurde eine Vielzahl von Medikamenten entwickelt, um das Überleben zu verlängern, Manifestationen zu lindern und innere Schäden zu reduzieren. Insgesamt trägt dies dazu bei, die Lebensqualität von Menschen mit einer solchen Diagnose zu verbessern. Um Anfang des letzten Jahrhunderts war SLE die Ursache für einen schnellen Tod, Mitte des Jahrhunderts erreichte die Überlebensrate 50%. Derzeit leben 96 % der Patienten fünf Jahre und 76 % leben fünfzehn Jahre. Die Todeswahrscheinlichkeit wird nach Geschlecht, ethnischer Zugehörigkeit, Wohnort angepasst. Schwarze Männer sind am stärksten von SLE betroffen.
Besonderheiten der Terminologie
Die Meinungsverschiedenheiten über die Behandlung von SLE in Europa, Amerika und Russland sind auf Unterschiede in der Terminologie zurückzuführen. Insbesondere in englischsprachigen wissenschaftlichen Arbeiten wird nicht nur SLE als Lupus bezeichnet, sondern auch eine Reihe anderer pathologischer Zustände, also dort ist es ein vorgefertigter Begriff. Es impliziert meistens SLE, da diese Form am weitesten verbreitet istweit verbreitet. Es muss zugegeben werden, dass etwa fünf Millionen Menschen an verschiedenen Arten von Lupus leiden. Zusätzlich zu SLE gibt es neonatale, medizinische und kutane Varianten.
Wenn hautpathologische Prozesse nur in der Haut auftreten, geht die Krankheit nicht in eine systemische Form über. Es gibt subakute Fälle, diskoid. Eine medikamenteninduzierte Krankheit wird durch Medikamente provoziert, sie ähnelt dem Verlauf von SLE, erfordert jedoch keinen therapeutischen Verlauf - es reicht aus, das Medikament abzubrechen, das die Pathologie provoziert hat.
Die Nuancen der Manifestationen
Es besteht der Verdacht, dass eine SLE-Behandlung erforderlich ist, wenn der Nasenrücken und die Wangen mit einem Ausschlag bedeckt sind. Die Form des Ausschlags ähnelt einem Schmetterling, der der Pathologie den Namen gab. Diese Manifestation wird jedoch nicht in 100% der Fälle beobachtet. Die spezifischen Symptome hängen von den Eigenschaften des Organismus ab. Auch bei einem Patienten können sich die Symptome allmählich ändern, und die Krankheit selbst kann sich entweder abschwächen oder wieder aktiv werden. Der überwiegende Prozentsatz der Symptome ist unspezifisch, was die Diagnose erschwert.
Normalerweise wird die Notwendigkeit einer SLE-Behandlung erkannt, wenn ein Patient mit unspezifischen Symptomen zum Arzt geht, von denen das ausgeprägteste Fieber ist, bei dem die Temperatur 38,5 Grad übersteigt. Bei der Untersuchung ist eine Schwellung der Gelenke sichtbar, dieser Bereich reagiert mit Schmerzen, der Körper schmerzt. Der Patient hat vergrößerte Lymphknoten, die Person wird schnell müde, schwächt sich ab. Einige entwickeln Geschwüre in der Mundhöhle, Haare fallen aus, Fehlfunktionen des Magen-Darm-Trakts werden beobachtet. Kopfschmerzen, depressiver Geisteszustand sind möglich. All dies senktEffizienz, schließt eine Person aus einem aktiven sozialen Leben aus. Manchmal entwickeln sich vor dem Hintergrund von SLE kognitive Störungen, Psychosen und affektive Störungen, Myasthenia gravis, Probleme mit der Bewegungskoordination.
Krankheitsindizierung
Moderne Methoden zur Behandlung von SLE unterscheiden sich in Wirksamkeit und Effizienz, daher wurde beschlossen, Indexsysteme einzuführen, um die Angemessenheit der gewählten Therapie zu beurteilen. Etwa ein Dutzend Indizes wurden eingeführt, um den Fortschritt der Symptome über einen bestimmten Zeitraum zu überwachen. Jeder der Verstöße erhält eine Anfangspunktzahl, und die abschließende Summierung hilft dabei, die Schwere des Falls eindeutig zu bestimmen. Diese Bewertungsmethode wurde erstmals in den 1980er Jahren verwendet, und spätere Studien haben ihre Zuverlässigkeit und Genauigkeit bestätigt.
SLE-Behandlung wird in Israel, Russland, Amerika und anderen Ländern mit ausreichender medizinischer Kapazität praktiziert. In unserem Land sind Menschen mit dieser Diagnose bereit, in das Moscow State Regional Clinical Center, das Children's Clinical Hospital und das KNFPZ aufgenommen zu werden. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Eine solche Vielf alt an Einrichtungen lässt jedoch noch nicht auf ein einwandfreies Betreuungsniveau schließen. Leider ist die Verfügbarkeit von Arzneimitteln relativ gering, insbesondere von Arzneimitteln, die mit den neuesten und wirksamsten Entwicklungen in Verbindung stehen. Der Behandlungspreis pro Jahr beträgt 600.000 Rubel oder mehr, was mit den hohen Arzneimittelkosten verbunden ist. Sie werden viele Jahre lang Medikamente einnehmen müssen.
Vergangenheit und Gegenwart
Derzeit ist SLE eine Krankheit, deren Behandlung auf die Linderung der Symptome abzielt. Dabeirechnen Sie nicht mit einer vollständigen Genesung. Medikamente helfen, das Immunsystem zu kontrollieren. Ein kompetenter Satz von Mitteln ist der Schlüssel zu einer langfristigen Remission, das heißt, SLE wird für eine Person einfach zu einer chronischen Krankheit. Wenn sich der Zustand ändert, wählt der behandelnde Arzt einen neuen Kurs. In der Regel arbeiten mehrere Spezialisten gleichzeitig mit dem Patienten - ein multidisziplinäres Team. Ziehen Sie Ärzte an, die auf Erkrankungen des Blutes, der Nieren, des Herzens, der Haut und des Nervensystems spezialisiert sind. An der Behandlung des SLE sind Rheumatologen und Psychiater beteiligt. In westlichen Ländern sind Hausärzte in den Prozess eingebunden.
Komplexität und Komplexität der Pathogenese erklärt das Problem der Auswahl einer angemessenen Behandlung für SLE. Derzeit werden gezielte Medikamente aktiv entwickelt, aber Statistiken zeigen, dass Sie nicht mit einem Wunder rechnen sollten. Eine Vielzahl scheinbar vielversprechender Entwicklungen im Stadium klinischer Studien haben bereits ihre Ineffizienz gezeigt. Derzeit besteht der klassische Behandlungsverlauf aus einem Komplex unspezifischer Medikamente.
Was hilft
Medikamente zur Behandlung von SLE sind mehrere Gruppen. Zunächst werden dem Patienten Verbindungen verschrieben, die das Immunsystem unterdrücken und dadurch die erhöhte Aktivität der Zellen korrigieren. Zytostatika sind beliebt: "Methotrexat", "Cyclophosphamid". Manchmal wird Azathioprin verschrieben, in anderen Fällen hören sie bei Mycophenolatmofetil auf. Die gleichen Medikamente haben eine aktive Verwendung in der Antitumorbehandlung gefunden, sie werden verwendet, um die Teilung zu aktiver Zellen zu kontrollieren. HauptsächlichDie Besonderheit ihrer Behandlung ist die Fülle schwerwiegender negativer Auswirkungen auf verschiedene Systeme und Organe.
Kortikosteroide werden zur Behandlung von SLE eingesetzt. Sie werden während der akuten Phase gezeigt. Diese Gruppe umfasst unspezifische Mittel, die Entzündungsherde unterdrücken. Ihre Aufgabe ist es, die Autoimmunreaktion zu erleichtern. Kortikosteroide werden seit Mitte des letzten Jahrhunderts zur Behandlung von SLE eingesetzt. Einst waren sie es, die einen neuen Schritt zur Linderung des Zustands der Patienten machten. Der Einsatz von Kortikosteroiden ist heute aus der Behandlung der Erkrankung kaum noch wegzudenken – tatsächlich gibt es dazu keine Alternative. Allerdings muss man sich der zahlreichen schwerwiegenden negativen Auswirkungen auf den Körper bewusst sein. Die am häufigsten verschriebenen Medikamente, die Prednisolon enth alten, sind Methylprednisolon.
Exazerbation und Remission
Im Jahr 1976 wurde erstmals die Pulstherapie zur Behandlung des SLE in der Akutphase eingesetzt. Seine Wirksamkeit erwies sich als ziemlich hoch, sodass der Ansatz zum gegenwärtigen Zeitpunkt relevant ist. Unter dem Strich erhält der Patient "Cyclophosphamid", "Methylprednisolon" auf Impuls. In den folgenden Jahrzehnten wurde das Regime verfeinert und zum Goldstandard für die Behandlung von SLE entwickelt. Nicht ohne Nachteile - die Nebenwirkungen sind ziemlich schwerwiegend, und für einige Patientengruppen wird die Pulstherapie kategorisch nicht empfohlen. Es ist zum Beispiel nicht geeignet für Menschen mit Bluthochdruck. Dieser Indikator ist schwer zu kontrollieren. Bei systemischen Infektionen des Körpers ist die Pulstherapie nicht indiziert, da mit hoher Wahrscheinlichkeit Stoffwechselprobleme auftreten,Verh altensstörungen.
Die Behandlung von SLE bei Kindern und Erwachsenen in Remission beinh altet die Einnahme von Malariamedikamenten. Die Praxis ihrer Verwendung in dieser Pathologie ist ziemlich lang. Es wurden viele Beweise gesammelt, die die Wirksamkeit eines solchen Programms bestätigen. Antimalariaformulierungen sind gut für Menschen, die an Hautläsionen leiden, die im Bewegungsapparat lokalisiert sind. Die bekannteste Substanz ist Hydroxychloroquin, das die Produktion von alpha-IFN hemmt. Die Verwendung eines solchen Instruments bei der Behandlung von SLE ermöglicht es lange Zeit, die Aktivität der Pathologie zu reduzieren und den Zustand der inneren Systeme und Organe zu lindern. In der Schwangerschaft verbessert Hydroxychloroquin die Ergebnisse erheblich. Die Verwendung des Medikaments verhindert Thrombosen - eine ziemlich häufige Komplikation von Blutgefäßen. Neben anderen klinischen Empfehlungen zur Behandlung von SLE sind Antimalariamedikamente derzeit eine der Grundvoraussetzungen für die Stabilität des Zustands für alle Patienten. Vergessen Sie jedoch nicht die möglichen Nebenwirkungen. Es besteht die Gefahr einer Retinopathie, einer Vergiftung des Körpers, die besonders charakteristisch für Menschen mit unzureichender Leber- und Nierenfunktion ist.
Wissenschaft steht nicht still
Beschrieben früher ist eine klassische Version des therapeutischen Ablaufs, aber vernachlässigen Sie nicht das Neue in der Behandlung von SLE. Patienten stehen jetzt mehrere zielgerichtete Wirkstoffe zur Verfügung. Die effektivsten interagieren mit B-Zellen. Dies sind Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" enthält Maus-Antikörper, die sich bei B-Zell-Lymphomen bewährt haben. Substanzselektiv mit reifen Zellen dieses Typs kämpft, reagiert mit dem CD20-Membranprotein. Es wurden Studien durchgeführt, die zeigen, dass das Mittel bei SLE, insbesondere in schwerer Form, wirksam ist. Auf das Medikament wird zurückgegriffen, wenn sich die Symptome in der Arbeit der Nieren, des Kreislaufsystems, Manifestationen auf der Haut äußern. Die beiden wichtigsten randomisierten kontrollierten Studien bestätigten jedoch nicht die hohe Wirksamkeit des Arzneimittels. Rituximab ist derzeit nicht in den klinischen Leitlinien zur Behandlung von SLE enth alten.
"Belimumab" hat sich als wirksameres und zuverlässigeres Mittel etabliert. Studien haben gezeigt, dass BAFF / BLYS im Blutserum mit der betreffenden Krankheit im Vergleich zu denen einer gesunden Person ansteigt. BAFF ist ein Element der Signalkaskade, die autoreaktive zelluläre Strukturen auslöst. Dieses Element bestimmt die Zellreifung, Reproduktion und die Bildung von Immunglobulin. Belimumab enthält gleichnamige Antikörper, die BAFF binden und dessen Wirkung neutralisieren. Wie die Praxis der SLE-Behandlung in Israel, Amerika, Europa und Russland gezeigt hat, ist die Substanz sicher und wird von den Patienten gut vertragen. Die Aktivitäten zur Bestimmung der Qualität von "Belimumab" dauerten sieben Jahre. Es wurde festgestellt, dass unter den Nebenwirkungen am häufigsten eine leichte, mittelschwere Infektion auftritt, die für Patienten nicht lebensbedrohlich ist. Offiziell ist Belimumab seit 1956 die primäre Behandlung für SLE.
Möglichkeiten und Therapie
Vermutlich wirksames wird eine Behandlung für SLE geben, die auf die erste Art von Interferonen gerichtet ist. Eine Reihe von Antikörpern dagegen hat in Studien bereits gute Ergebnisse gezeigt, aber endgültige Tests müssen noch organisiert werden. Die Wirksamkeit von Abatacept wird aktiv untersucht. Diese Verbindung ist in der Lage, gegenseitige Reaktionen auf zellulärer Ebene zu hemmen und dadurch die Immuntoleranz zu stabilisieren. Vermutlich wird die Therapie des SLE zukünftig unter Einsatz von Anti-Zytokin-Wirkstoffen praktiziert, die sich derzeit in der Entwicklungs- und Erprobungsphase befinden. Von besonderem Interesse für die wissenschaftliche Gemeinschaft sind die Medikamente „Etanercept“, „Infliximab“.
Der Markt ist mit einer Vielzahl von Medikamenten gefüllt, die angeblich bei der Behandlung von SLE wirksam sind. Bewertungen von "Transfactor" behaupten beispielsweise, dass diese Substanz dazu beigetragen hat, Lupus trotz der offiziell nachgewiesenen Unheilbarkeit der Krankheit auf die Beine zu stellen und vollständig zu heilen. Bevor Sie Generika, unspezifische Substanzen und Nahrungsergänzungsmittel verwenden, sollten Sie Ihren Arzt konsultieren. Unsachgemäße Formulierungsauswahl kann Gesundheit und Leben gefährden.
Volksheilmittel
Ist es möglich, die Behandlung von SLE mit Volksheilmitteln zu praktizieren? Natürlich wurden bestimmte Ansätze erfunden, aber es sollte nicht erwartet werden, dass sie besonders effektiv sind. Das liegt an den Besonderheiten der Krankheit, denn nur die modernsten Mittel können Störungen auf zellulärer Ebene bewältigen, und selbst diese sind noch nicht effektiv genug. Leider können keine Heilkräuter und Infusionen SLE heilen. DurchIn Absprache mit dem Arzt können einige Rezepte zur Linderung bestimmter Symptome verwendet werden. Die Wahl muss streng individuell sein. Es kommt immer auf die Nuancen des Krankheitsverlaufs an.
Spa-Behandlung für SLE in Remission kann die Lebensqualität eines Patienten verbessern. Eine vollständige Genesung kann auf diese Weise nicht erreicht werden, aber komfortable Bedingungen in einer umweltfreundlichen Umgebung mit der Durchführung spezifischer Verfahren und der Einnahme von Medikamenten, die vom behandelnden Arzt empfohlen werden, sind der Schlüssel zur Verbesserung des Wohlbefindens einer Person. Ein gut gewählter Sanatoriumskurs hilft, die Remission zu festigen.
Pathogenese
Wissenschaftler wussten lange Zeit nicht, was die Pathogenese von SLE ist. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass es mehrere Mechanismen gibt, die die Krankheit auslösen. Der Hauptfaktor ist die Arbeit des Immunsystems, die Immunantwort. Bei der Untersuchung von Patienten können etwa 95 % der Patienten Autoantikörper nachweisen, die die Körperzellen angreifen, weil sie fälschlicherweise als Fremdkörper erkannt werden. Derzeit sind die Hauptzellen, mit denen die Gefahr verbunden ist, Typ B, die aktive Autoantikörper produzieren. Sie sind unverzichtbar für die adaptive Immunität, produzieren Signalzytokine. Es wird vermutet, dass bei erhöhter Zellaktivität ein SLE entsteht, da zu viele Autoantikörper gebildet werden, die Antigene im Blutserum in Membranen, Zytoplasma und Zellkernen angreifen. Dies erklärt die klinischen Manifestationen von SLE. Die Situation wird durch die Tatsache erschwert, dass Zellen Entzündungsmediatoren erzeugen, übertragenT-Lymphozyten erh alten keine Daten über fremde Strukturen, sondern über die Elemente ihres eigenen Körpers.
Die Pathogenese des SLE hat zwei Aspekte: aktive lymphozytäre Apoptose, eine Abnahme der Verarbeitungsqualität von Autophagie-Nebenprodukten. Dies stimuliert eine Immunantwort, die sich gegen die Zellen Ihres Körpers richtet.
Woher kommt der Ärger
Trotz Klärung der Pathogenese ist es derzeit nicht möglich, die genauen Ursachen für die Entstehung des SLE zu ermitteln. Es wird angenommen, dass die Krankheit multifaktoriell ist und mit dem komplexen Einfluss mehrerer Aspekte auftritt.
Besondere Aufmerksamkeit der Wissenschaftler findet die Vererbung als Triebfeder für die Entwicklung des SLE. In vielerlei Hinsicht wird die Relevanz dieses Aspekts durch die Variabilität der ethnischen Zugehörigkeit und des Geschlechts angezeigt. Es wurde festgestellt, dass SLE bei Frauen bis zu zehnmal häufiger auftritt als bei Männern, und der Häufigkeitsgipfel in der Altersgruppe von 15-40 Jahren liegt, also während der gesamten Fortpflanzungszeit.
Ethnizität, wie aus der Statistik ersichtlich, bestimmt die Schwere des Verlaufs, die Prävalenz der Krankheit, die Wahrscheinlichkeit des Todes. Schmetterlingsausschlag ist eine ziemlich typische Manifestation bei Patienten mit weißer Hautfarbe. Bei dunkelhäutigen Menschen wird eher ein schwerer Verlauf mit Neigung zu häufigen Rückfällen diagnostiziert. Afrokaribische und Afroamerikaner haben mit größerer Wahrscheinlichkeit als andere Nierenprobleme mit SLE. Die diskoide Form ist bei Schwarzen häufiger.
Statistiken deuten darauf hin, dass Vererbung und genetische Merkmale ein wichtiger Faktor in der Ätiologie von SLE sind.
Schwierigkeitenin der Arzneimittelentwicklung
Um die Theorie der genetischen Veranlagung zu bestätigen, wurde eine assoziative Suchmethode für das gesamte Genom entwickelt und angewendet, bei der Tausende von Varianten von Genomen und Phänotypen verglichen werden. Die Informationen von Patienten mit SLE werden untersucht. Diese Technologie ermöglichte die Identifizierung von 60 Loci, die in mehrere Kategorien unterteilt waren. Einige sind mit angeborenen Merkmalen verbunden, andere sind genetische Faktoren, die die adaptive Immunität beeinflussen. Es wurde festgestellt, dass ein beeindruckender Prozentsatz an Loci nicht nur für SLE, sondern auch für andere Autoimmunerkrankungen charakteristisch ist.
Es wird vorgeschlagen, dass die genetischen Daten einer Person verwendet werden können, um das Risikoniveau für die Entwicklung von SLE zu bestimmen. Vielleicht werden genetische Informationen in Zukunft die Diagnose der Krankheit vereinfachen und helfen, Methoden zu ihrer Behandlung effektiver auszuwählen. Die Besonderheit der Krankheit ist so, dass primäre Beschwerden selten dazu beitragen, eine genaue Diagnose zu stellen, so dass viel Zeit verschwendet wird. Auch die Wahl eines geeigneten Therapieverlaufs gelingt selten beim ersten Mal, da die Ansprechvariabilität auf unterschiedliche Medikamente zu groß ist.
Bis heute haben Gentests noch keinen Weg in die klinische Praxis gefunden - sie müssen noch fertiggestellt und besser zugänglich gemacht werden. Bei der Bildung eines Prädispositionsmodells müssen die Eigenschaften von Genen, gegenseitige Reaktionen, die Anzahl der Zytokine, Marker und andere Indikatoren berücksichtigt werden. Darüber hinaus sollte das Modell eine Analyse epigenetischer Merkmale beinh alten.
Provozierende Faktoren
Angeblich wird die Entstehung von SLE durch UV-Strahlung beeinflusst. Das Licht unserer Koryphäeprovoziert oft Hautausschläge, Rötungen. Möglicherweise spielt eine Infektion eine Rolle. Es gibt eine Theorie, die Autoimmunreaktionen als Reaktion auf virale Mimikry erklärt. Vielleicht sind Provokateure keine spezifischen Viren, sondern Merkmale der typischen Methode des Körpers, eine Invasion zu bekämpfen.
Es war nicht möglich, genau zu formulieren, ob Rauchen und Alkoholkonsum die Wahrscheinlichkeit beeinflussen, an SLE zu erkranken. Das erste kann das Risiko erhöhen, das zweite, wie in einigen Studien festgestellt wurde, verringert es, aber es gibt keine bestätigten Informationen.
Fallverfeinerung
Wie oben erwähnt, hat SLE keine spezifischen Funktionen. Wenn der Zustand des Patienten aus anderen Gründen schwer zu erklären ist, besteht der Verdacht auf Lupus. Der Patient wird zu einem Laborbluttest, zur Bestimmung von Antinuklearkörpern und LE-Zellen geschickt. Wenn die Tests das Vorhandensein von Antikörpern gegen DNA zeigen, gilt die Diagnose als bestätigt.
