Hämosiderose der Lunge ist eine sehr ernste Krankheit. Es tritt auf, wenn rote Blutkörperchen massiv in das menschliche Lungengewebe eindringen. Gleichzeitig setzt sich die Entwicklung des eisenh altigen Pigments Hämosiderin noch lange fort.
Was ist Hämosiderose?
Diese Krankheit kann nur anhand einer Röntgenaufnahme diagnostiziert werden, es gibt jedoch viele Symptome, die auf ihr Vorhandensein schließen lassen. Besondere Anzeichen dafür, dass der Patient eine Hämosiderkose der Lunge hat, sind ein starker Husten, bis hin zu Bluthusten, Atemnot, Blutungen in der Lunge. Fieber und Tachykardie können auftreten.
Anhand des Röntgenbildes der Lunge kann der Arzt eine definitive Diagnose stellen. Es werden auch andere Studien durchgeführt, um zu bestätigen, dass der Patient an dieser speziellen Krankheit leidet. Dies ist die Untersuchung von Sputum, einem biochemischen Bluttest, in schwierigen Fällen - einer Lungenbiopsie.
Die Krankheit wird mit Kortikosteroiden und Medikamenten behandelt, die spezifische Symptome behandeln.
Manifestation der Krankheit
Idiopathische Lungenhämosiderose wird auch als Celen-Gellerstedt-Syndrom bezeichnet. Dasein pathologisches Problem, das sich durch die Ablagerung eines speziellen Pigments Hämosiderin in der Lunge einer Person manifestiert. Das Hauptmerkmal dieses Pigments ist, dass es aus Eisenoxid besteht. Es ist für die Speicherung von Eisen im Körper verantwortlich. Bei verschiedenen Krankheiten reichert es sich im Gewebe an, was zu gesundheitlichen Problemen für den Patienten führt. Es kann sich auch in menschlichen Organen anreichern.
Im Kern ist Hämosiderin eine Form, die Reserveeisen im Körper speichert. Aus diesem Grund haben die Stoffe einen ausgeprägten Roststich. Wenn eine Person eine idiopathische pulmonale Hämosiderose entwickelt, können sich bis zu fünf Gramm Eisen im Gewebe dieses Organs ansammeln.
Die Anhäufung von Eisen an sich beeinträchtigt nicht unbedingt die Funktion der Hauptelemente des Organs, in diesem Fall der Lunge. Geht die Lungenhämosiderose jedoch mit einer Sklerose einher, sind Funktionsstörungen im Körper vorprogrammiert.
In der Risikogruppe der für diese Krankheit anfälligen Patienten sind kleine Kinder und Jugendliche. Am häufigsten weiblich.
Krankheitsursachen
Hämosiderose der Lunge kann sich aus verschiedenen Gründen bei einer Person manifestieren. Am häufigsten ist ein angeborener Defekt in den Wänden der Gefäße des Lungenkreislaufs. Aus diesem Grund kommt es im Körper zu einer Erschöpfung der Kapillaren und zu einer vorübergehenden Unterbrechung des Blutflusses. Infolgedessen schwitzen rote Blutkörperchen und im Lungengewebe treten häufig pulmonale Mikroblutungen auf.
Infolge dieses Eisensin Hämosiderin freigesetzt. Es wiederum wird von Alveolarmakrophagen aufgenommen und in großem Überschuss in Epithel- und Endothelzellen abgelagert. Auch ein weiterer angeborener Defekt spielt eine fatale Rolle. Unzureichende Verbindung zweier Organe, in diesem Fall der Bronchialarterien und -venen der Lunge.
Immunallergische Natur der Krankheit
Ursachen und Morphogenese der Hämosiderose der Lunge kann auch immunallergisch sein. In diesem Fall verursachen Immunkomplexe den Hauptschaden an den Wänden der Lungenkapillaren. Es liegt eine Verletzung ihrer normalen Funktion vor, Eisen gelangt durch beschädigte Gefäße im Übermaß in die Lunge, wodurch die Arbeit des Organs ernsthaft gestört wird.
Auch die übermäßige Ablagerung von Hämosiderin im Lungengewebe trägt zum schnellen Prozess der Zerstörung roter Blutkörperchen bei, begleitet von der Freisetzung von Hämoglobin, die in der Milz auftritt. Neben einer hohen Eisenaufnahme im Darm die langfristige Einnahme von Medikamenten mit hohen Eisenwerten.
Im Anfangsstadium kann die Hämosiderose der Lunge bei Kindern als idiopathische Erkrankung auftreten, die nicht mit anderen Problemen verbunden ist. Oder es kann von einem Gainer-Syndrom begleitet sein (falls der Körper zu empfindlich auf die in natürlicher Kuhmilch enth altenen Proteine reagiert).
Wenn Hämosiderose wiederholt auftritt, kann eine pulmonale Mikroblutung zu Bluthochdruck führen, der zu einem chronischen Problem werden kann.
Auch diese Krankheit kann begleitet sein vonGoodpasture-Syndrom. Dies ist eine Läsion der Alveolen der Lunge und der Nieren, begleitet von ihrer Narbenbildung. Diese Krankheit betrifft in der Regel Männer im Alter zwischen 20 und 30 Jahren. Es gibt eine Meinung über seine erbliche Natur.
Kongestive Hämosiderose
Idiopathische Lungenhämosiderose bei Kindern wird oft durch Infektionskrankheiten hervorgerufen. Es kann entweder eine leichte SARS oder eine ernstere Krankheit sein – Masern, Keuchhusten oder Malaria. Es können auch die Folgen einer Vergiftung des Körpers sein.
Kongestive Hämosiderose entwickelt sich bei chronischen Herzproblemen. Es können alle Arten von kardiologischen Pathologien sein - Herzfehler, Kardiosklerose und andere Krankheiten.
Wiederkehrende und kongestive Hämosiderose werden oft durch längere Exposition gegenüber niedrigen Temperaturen, starkem körperlichen oder psychischen Stress und der Einnahme bestimmter Medikamente verursacht.
Wenn Hämosiderose in den Alveolen der Lunge auftritt, sind die Spuren von Mikroblutungen auf den Bildern deutlich sichtbar, und die Stellen mit übermäßiger Ablagerung von Hämosiderin sehen aus wie Knötchen, die sich vom Zentrum der Lunge bis zu ihrer Peripherie befinden.
Symptome
Hämosiderose kann in verschiedenen Formen auftreten. Akut, subakut und rezidivierend. Wenn sich diese Krankheit bei Kindern manifestiert, tritt sie meistens bereits im Vorschul alter ab dem dritten Lebensjahr auf. Es gibt jedoch Patienten, bei denen diese Diagnose in den ersten Lebenswochen diagnostiziert wurde.
Die Krankheit äußert sich mit Lungenblutungen undBlutungen, Kurzatmigkeit.
Während des Auftretens von Komplikationen entwickelt eine Person einen schweren Husten mit rostigem Auswurf, in schweren Fällen kann es zu Hämoptysen kommen. Kleine Kinder können Blut erbrechen.
Bei der Untersuchung achten die Ärzte auf Keuchen, Tachykardie, Fieber, oft klagt der Patient über Schmerzen in Brust und Bauch sowie in den Gelenken. Es kann auch zu einer krankhaften Vergrößerung der Leber und einem starken Gewichtsabfall kommen.
Wenn die Hämoptyse lange anhält, entwickelt der Patient Blutarmut, Schwäche und Schwindel. Die Haut wird blass und um die Augen erscheint eine charakteristische Gelbfärbung. Gleichzeitig wird eine Person schnell müde und hört ständig Tinnitus. Die schwere Phase der Krankheit kann mehrere Stunden bis 10-15 Tage dauern. Daher ist hier eine ärztliche Versorgung unabdingbar.
Während der Verschlechterung des Zustands können Husten und Kurzatmigkeit abnehmen, aber dies sollte nicht sehr ermutigend sein, Sie müssen sofort einen Arzt aufsuchen. Während der Remission können überhaupt keine Beschwerden auftreten und eine Person kann ein vollwertiges Arbeitsleben führen.
Mit jeder Verschlimmerung dieser Krankheit wird die Zeit der Remissionen verkürzt, aber die Schwere der Krisen nimmt für lange Zeit proportional zu. Eine der Folgen der Anämie ist die allgemeine Erschöpfung des Körpers. In seltenen Fällen ist sogar der Tod des Patienten möglich - solch ein trauriger Ausgang kann durch akute Lungenblutungen und schweres Atemversagen eintreten.
Diagnose Hämosiderose
Um eine Hämosiderose der Lunge genau diagnostizieren zu können, benötigen Sie eine Expertenmeinung von mehreren Spezialisten. Zuallererst ist dies ein Pneumologe, ein Hämatologe. Es wird auch eine Untersuchung der klinischen Manifestationen der Krankheit erfordern. Sie können nicht auf das Studium von Röntgenstrahlen, Sputumanalyse, Blut (sowohl allgemeine als auch biochemische Analyse) sowie eine Lungenbiopsie verzichten.
Die Diagnose dieser Krankheit ist extrem schwierig. Oft dauert es Monate und sogar Jahre, bis Spezialisten die Diagnose genau stellen können. Manchmal setzen sie es nur posthum. Die Sache ist, dass die ersten Anzeichen nicht spezifisch sind, sie ähneln vielen anderen Krankheiten und viele messen ihnen einfach keine Bedeutung bei. Meist ist es nur eine Atemwegserkrankung mit Husten und Blutarmut.
Akutstadien
Wenn Ärzte eine idiopathische pulmonale Hämosiderose diagnostizieren, ist eine Behandlung notwendig. Der Körper selbst kann dieses Problem nicht bewältigen. In akuten Formen wird die Krankheit von feuchten Rasseln und Herzklopfen begleitet. Gleichzeitig wird der Erythrozytenspiegel im Blut reduziert, das Bilirubin erhöht, der Serumeisenspiegel im Blut ist minimal.
Während Krisen tritt eine Leukozytose auf, der ESR-Wert steigt an, was meistens auf den Verlauf von Entzündungsprozessen hinweist. In den späteren Stadien der Krankheitsentwicklung tritt Polyzythämie auf. Dies ist ein gutartiger Tumorprozess, der von einer Hyperplasie der Knochenmarkszellen begleitet wird.
Röntgenuntersuchungen
Beim RöntgenstudiumBilder in den frühen Stadien der Krankheit sind durch eine Abnahme der Transparenz der Lungenfelder gekennzeichnet. Gleichzeitig werden im dritten und vierten Stadium intensive Blackouts und Bindegewebsherde mit charakteristischen Narben beobachtet.
Oft erscheinen neue Fokusschatten, während die alten verschwinden. Bei der Spirographie ist Atemstillstand bemerkbar, auf dem Elektrokardiogramm - Myokardiostrophie. Eine Lungenbiopsie hilft, eine definitive Diagnose zu stellen.
Behandlung von Hämosiderose
Eine erfolgreiche Behandlung dieser Krankheit ist nur mit einer langen Behandlung mit Kortikosteroiden möglich. Zum Beispiel hilft "Prednisolon" bei der Heilung von Hämosiderose der Lunge. Das Medikament minimiert die Gefäßpermeabilität und hemmt die Entwicklung von Autoimmunreaktionen.
Wenn konservative Behandlungsmethoden als unwirksam erkannt werden, kommen operative Methoden zum Einsatz. Die Milz kann ganz oder teilweise entfernt werden, was das Remissionsrisiko deutlich reduzieren kann. Auch die Wahrscheinlichkeit von Krisen sinkt und die Lebenserwartung des Patienten nach einer solchen Operation erhöht sich um 7-10 Jahre.
Medikamente in der akuten Phase der Krankheitsentwicklung
Es ist bemerkenswert, dass in der Akutphase und zur Vorbeugung ähnliche Medikamente verschrieben werden. Bei der Diagnose „Hämosiderose der Lunge“wird die Behandlung effektiv mit einer Kombination aus Zytostatika und Plasmapherese durchgeführt. Dies reduziert die Produktion neuer Autoantikörper und hilft dem Körper, mit alten umzugehen.
Ebenfalls eine wirksame Methode ist die Eisenausscheidung im Urin, dazu werden Desferal-Infusionen eingesetzt. Während der BehandlungSymptome, Bronchodilatatoren, Antikoagulanzien verwendet werden.
Langfristige Remission können Ärzte erreichen, wenn ihre Patienten eine strenge Diät einh alten, von der alle Produkte auf Kuhmilchbasis ausgeschlossen sind. Wenn die Krankheit in das chronische Stadium übergegangen ist, können Nitrate verschrieben werden. Dies ist besonders mit chronischen Herzproblemen verbunden.
Arten der Hämosiderose
Ärzte unterscheiden zwischen mehreren Varianten dieser Krankheit. Insbesondere ist die Hämosiderose der Lunge gekennzeichnet (Makropräparat "Braune Verhärtung der Lunge"). In diesem Fall nehmen die Lungen zu und haben eine extrem dichte Textur. Neben einer dunkelroten Farbe sind im Schnitt bräunliche, weißliche Schichten und bräunliche Einschlüsse erkennbar.
Hämosiderose der Lunge kann ebenfalls auftreten (Mikropräparat Nr. 111). In diesem Fall sind braune Pigmente innerhalb und außerhalb der Zellen sichtbar, die während der Perls-Reaktion im Labor blau oder grünlich werden. Sie kommen zwischen den Bronchien und in den Hohlräumen der Lungenbläschen vor.
Gleichzeitig sind die Gefäße der menschlichen Lunge extrem erweitert und voll durchblutet. Die Krankheit wird von starken Blutungen im Septum zwischen den Alveolen begleitet. Gleichzeitig finden sich in ihnen Bindegewebsschichten.
