Polyzythämie ist eine Krankheit, die nur durch einen Blick auf das Gesicht einer Person erkannt werden kann. Und wenn Sie noch eine diagnostische Untersuchung durchführen, besteht überhaupt kein Zweifel. In der medizinischen Literatur finden Sie andere Namen für diese Pathologie: Erythrämie, Wakez-Krankheit. Unabhängig vom gewählten Begriff birgt die Krankheit eine ernsthafte Bedrohung für das menschliche Leben. In diesem Artikel werden wir ausführlicher über den Mechanismus seines Auftretens, die primären Symptome, Stadien und vorgeschlagenen Behandlungen sprechen.
Allgemeine Informationen
Polycythaemia vera ist ein myeloproliferativer Blutkrebs, bei dem das Knochenmark übermäßig viele rote Blutkörperchen produziert. In geringerem Maße kommt es zu einer Zunahme anderer Enzymelemente, nämlich Leukozyten und Blutplättchen.
Rote Blutkörperchen (auch Erythrozyten) sättigen alle Zellen des menschlichen Körpers mit Sauerstoff und liefern ihn von der Lunge zu den Systemen der inneren Organe. Sie sind auch dafür verantwortlich, Kohlendioxid aus Geweben zu entfernen und es zum Ausatmen in die Lunge zu transportieren.
RBCs werden kontinuierlich im Knochenmark produziert. Er isteine Ansammlung schwammartiger Gewebe, die sich in den Knochen befinden und für den Prozess der Hämatopoese verantwortlich sind.
Leukozyten sind weiße Blutkörperchen, die bei der Bekämpfung verschiedener Infektionen helfen. Blutplättchen sind nicht-nukleare Zellfragmente, die aktiviert werden, wenn die Integrität von Blutgefäßen verletzt wird. Sie haben die Fähigkeit, zusammenzukleben und das Loch zu verstopfen, wodurch die Blutung gestoppt wird.
Polycythaemia vera ist durch eine übermäßige Produktion roter Blutkörperchen gekennzeichnet.
Krankheitsprävalenz
Diese Pathologie wird normalerweise bei erwachsenen Patienten diagnostiziert, kann aber auch bei Jugendlichen und Kindern auftreten. Die Krankheit macht sich möglicherweise lange Zeit nicht bemerkbar, dh sie kann asymptomatisch sein. Studien zufolge variiert das Durchschnitts alter der Patienten zwischen 60 und etwa 79 Jahren. Junge Menschen erkranken viel seltener, aber die Krankheit verläuft für sie viel schwerer. Die Vertreter des stärkeren Geschlechts werden laut Statistik um ein Vielfaches häufiger mit Polyzythämie diagnostiziert.
Pathogenese
Die meisten Gesundheitsprobleme im Zusammenhang mit dieser Krankheit sind auf die kontinuierliche Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen zurückzuführen. Dadurch wird das Blut übermäßig dick.
Andererseits provoziert seine erhöhte Viskosität die Bildung von Gerinnseln (Blutgerinnseln). Sie können den normalen Blutfluss durch die Arterien und Venen stören. Diese Situation verursacht häufig Schlaganfälle und Herzinfarkte. Der springende Punkt ist dasdickflüssiges Blut fließt um ein Vielfaches langsamer durch die Gefäße. Das Herz muss härter arbeiten, um es buchstäblich durchzudrücken.
Durch die Verlangsamung des Blutflusses können die inneren Organe nicht die erforderliche Menge an Sauerstoff erh alten. Dies führt zur Entwicklung von Herzinsuffizienz, Kopfschmerzen, Angina pectoris, Schwäche und anderen Gesundheitsproblemen, die nicht ignoriert werden sollten.
Krankheitsklassifikation
I. Anfangsphase
- Hält 5 Jahre oder länger.
- Milz von normaler Größe.
- Bluttests zeigen einen mäßigen Anstieg der roten Blutkörperchen.
- Komplikationen sind extrem selten.
II A. Polyzythämisches Stadium
- Dauer 5 bis ca. 15 Jahre.
- Vermehrung einiger Organe (Milz, Leber), Blutungen und Thrombosen.
- In der Milz selbst gibt es keine Bereiche des Tumorfortsatzes.
- Blutungen können zu Eisenmangel im Körper führen.
- Im Bluttest gibt es eine anh altende Zunahme von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.
II B. Polyzythämisches Stadium mit myeloischer Metaplasie der Milz
- Tests zeigen erhöhte Werte aller Blutzellen außer Lymphozyten.
- Es gibt einen Tumorprozess in der Milz.
- Das Krankheitsbild zeigt Abmagerung, Thrombosen, Blutungen.
- Das Knochenmark wird allmählich vernarbt.
III. Anämisches Stadium
- Im Blut ist ein KreuzAbnahme der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und weißen Blutkörperchen.
- Milz und Leber nehmen deutlich zu.
- Dieses Stadium entwickelt sich normalerweise 20 Jahre nach Bestätigung der Diagnose.
- Die Krankheit kann sich in eine akute oder chronische Leukämie verwandeln.
Krankheitsursachen
Leider können Experten derzeit nicht sagen, welche Faktoren zur Entstehung einer Krankheit wie der Polycythaemia vera führen.
Die meisten neigen zur virusgenetischen Theorie. Ihr zufolge werden spezielle Viren (insgesamt gibt es etwa 15) in den menschlichen Körper eingeführt und dringen unter dem Einfluss bestimmter Faktoren, die die Immunabwehr negativ beeinflussen, in die Zellen des Knochenmarks und der Lymphknoten ein. Anstatt zu reifen, beginnen sich diese Zellen dann schnell zu teilen und zu vermehren und bilden immer mehr neue Fragmente.
Andererseits kann die Ursache der Polyzythämie in einer erblichen Veranlagung verborgen sein. Wissenschaftler haben bewiesen, dass nahe Verwandte einer kranken Person sowie Menschen mit Verstößen gegen die Chromosomenstruktur anfälliger für diese Krankheit sind.
Prädisponierende Faktoren für Krankheiten
- Röntgenstrahlen, ionisierende Strahlung.
- Darminfektionen.
- Viren.
- Tuberkulose.
- Chirurgische Eingriffe.
- Häufiger Stress.
- Langfristige Einnahme bestimmter Wirkstoffgruppen.
Krankheitsbild
Ab dem zweiten SchrittEntwicklung der Krankheit, buchstäblich alle Systeme der inneren Organe sind am pathologischen Prozess beteiligt. Nachfolgend listen wir die subjektiven Gefühle des Patienten auf.
- Schwäche und quälende Müdigkeit.
- Übermäßiges Schwitzen.
- Spürbarer Leistungsabfall.
- Starke Kopfschmerzen.
- Gedächtnisverschlechterung.
Polycythaemia vera kann auch von den folgenden Symptomen begleitet sein. In jedem Fall ist ihr Schweregrad unterschiedlich.
- Ausdehnung der Venen und Veränderung des Hauttons. Die Patienten bemerken das Vorhandensein klar definierter erweiterter Venen. Bei dieser Krankheit zeichnet sich die Haut durch einen rötlich-kirschroten Farbton aus, der sich besonders an offenen Körperteilen (Zunge, Hände, Gesicht) bemerkbar macht. Die Lippen werden blau, die Augen scheinen mit Blut gefüllt zu sein. Eine solche Veränderung des Aussehens wird durch das Überlaufen oberflächlicher Gefäße mit Blut und eine merkliche Verlangsamung ihres Fortschritts erklärt.
- Hautjucken. Dieses Symptom tritt in 40 % der Fälle auf.
- Erythromelalgie (kurzfristige brennende Schmerzen an den Finger- und Zehenspitzen, begleitet von Hautrötungen). Das Auftreten dieses Symptoms ist mit einem erhöhten Blutplättchengeh alt und der Bildung von Mikrothromben verbunden.
- Vergrößerung der Milz.
- Das Auftreten von Magengeschwüren. Durch Thrombose kleiner Gefäße verliert die Schleimhaut des Organs ihre Resistenz gegen Helicobacter pylori.
- Gerinnselbildung. Die Gründe für ihr Auftreten werden durch eine erhöhte Blutviskosität und Veränderungen der Gefäßwände erklärt. Typischerweise diese Situationführt zu Durchblutungsstörungen der unteren Extremitäten, Hirn- und Herzkranzgefäße.
- Schmerzen in den Beinen.
- Zahnfleischbluten stark.
Diagnose
Zuerst erhebt der Arzt eine komplette Anamnese. Er kann eine Reihe von klärenden Fragen stellen: wann genau das Unwohlsein / die Atemnot / die schmerzhaften Beschwerden aufgetreten sind usw. Ebenso wichtig ist es, das Vorhandensein chronischer Beschwerden, schlechter Gewohnheiten und eines möglichen Kontakts mit toxischen Substanzen festzustellen.
Dann erfolgt eine körperliche Untersuchung. Der Facharzt bestimmt die Hautfarbe. Durch Palpation und Klopfen zeigt es eine vergrößerte Milz oder Leber.
Bluttests sind obligatorisch, um die Krankheit zu bestätigen. Wenn der Patient diese Pathologie hat, können die Testergebnisse wie folgt aussehen:
- Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen.
- Erhöhter Hämatokrit (Prozentsatz der roten Blutkörperchen).
- Hoher Hämoglobinwert.
- Niedriger Erythropoietinspiegel. Dieses Hormon ist dafür verantwortlich, das Knochenmark zur Produktion neuer roter Blutkörperchen anzuregen.
Diagnose umfasst auch Hirnaspiration und Biopsie. Die erste Version der Studie beinh altet die Entnahme des flüssigen Teils des Gehirns und eine Biopsie – die feste Komponente.
Polyzythämie-Krankheit wird durch Genmutationstests bestätigt.
Was sollte die Behandlung sein?
Die Krankheit wie Polyzythämie vollständig überwindenstimmt, nicht möglich. Daher konzentriert sich die Therapie ausschließlich auf die Reduzierung klinischer Manifestationen und die Reduzierung thrombotischer Komplikationen.
Patienten bekommen zuerst Aderlass. Bei diesem Verfahren wird zu therapeutischen Zwecken eine kleine Menge Blut (von 200 bis ca. 400 ml) entnommen. Es ist notwendig, die quantitativen Parameter des Blutes zu normalisieren und seine Viskosität zu reduzieren.
Patienten wird normalerweise "Aspirin" verschrieben, um das Risiko zu verringern, verschiedene Arten von thrombotischen Komplikationen zu entwickeln.
Bei starkem Juckreiz oder vermehrter Thrombozytose wird eine Chemotherapie eingesetzt, um einen normalen Hämatokritwert aufrechtzuerh alten.
Knochenmarktransplantationen sind bei dieser Krankheit extrem selten, da diese Pathologie bei adäquater Therapie nicht tödlich verläuft.
Es ist zu beachten, dass das spezifische Behandlungsschema in jedem Fall individuell ausgewählt wird. Die obige Therapie dient nur zu Informationszwecken. Es wird nicht empfohlen, alleine mit dieser Krankheit fertig zu werden.
Mögliche Komplikationen
Diese Krankheit ist ziemlich ernst, vernachlässigen Sie also nicht ihre Behandlung. Andernfalls steigt die Wahrscheinlichkeit unangenehmer Komplikationen. Dazu gehören die folgenden:
- Gerinnselbildung. Die Ursachen dieses pathologischen Prozesses können in einer Erhöhung der Blutviskosität, einer Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen sowie Blutplättchen verborgen sein.
- Urolithiasis und Gicht.
- Blutungen auch nach kleinen Operationen. In der Regel tritt ein solches Problem nach Zahnextraktion auf.
Prognose
Wakez-Krankheit ist eine seltene Krankheit. Symptome, die in frühen Stadien ihrer Entwicklung auftreten, sollten der Grund für eine sofortige Untersuchung und anschließende Therapie sein. In Ermangelung einer angemessenen Behandlung tritt der Tod ein, wenn die Krankheit nicht rechtzeitig diagnostiziert wird. Die Haupttodesursache sind meist vaskuläre Komplikationen oder die Umwandlung der Krankheit in eine chronische Leukämie. Eine kompetente Therapie und die strikte Einh altung aller Empfehlungen des Arztes können jedoch das Leben des Patienten erheblich verlängern (um 15-20 Jahre).
Wir hoffen, dass alle in diesem Artikel enth altenen Informationen wirklich nützlich für Sie sind. Bleiben Sie gesund!
