Progressive systemische Sklerose oder Sklerodermie ist eine der entzündlichen Autoimmunerkrankungen, die das Bindegewebe betrifft. Sie zeichnet sich durch einen stufenweisen Verlauf und eine riesige Liste klinischer Manifestationen aus, die hauptsächlich mit Hautschäden einhergehen. Die Krankheit betrifft auch einige innere Organe und den Bewegungsapparat.
Diese Art von Entzündung basiert auf einer weit verbreiteten Kaskade von Durchblutungsstörungen, einem Entzündungsprozess und einer generalisierten Fibrose. Die Lebenserwartung eines Patienten mit systemischer Sklerose hängt von der Art des Krankheitsverlaufs, dem Stadium und dem Ausmaß der Schädigung innerer Organe und Systeme ab.
Klassifikation der Sklerodermie
In der Medizin gibt es mehrere Arten von Sklerodermie, von denen jede durch ihre eigenen Anzeichen und Verlaufsmerkmale gekennzeichnet ist:
- Diffuse unterscheidet sich dadurch, dass es hauptsächlich die Haut der Arme, Beine, des Gesichts und des Oberkörpers betrifft. Die charakteristischen Läsionen dieser Form schreiten im Laufe des Jahres und nach dem ersten voransichtbare Läsionen der Krankheit betreffen fast alle Teile des Körpers. Neben dieser Form, die fast die gesamte Haut betrifft, leiden Patienten auch am Raynaud-Syndrom – das ist eine Gefäßerkrankung, die sie besonders kälte- oder hitzeempfindlich macht. Diese Form ist durch eine schnelle Schädigung fast aller inneren Organe gekennzeichnet.
- Die systemische Kreuzsklerose kombiniert die Symptome nicht nur der Sklerodermie, sondern auch anderer rheumatologischer Erkrankungen.
- Presklerodermie, oder wie viele Ärzte diese Krankheit mit Vorsicht nennen, ist echte Sklerodermie, und das alles, weil sie durch das isolierte Raynaud-Syndrom und das Vorhandensein von Autoantikörpern im Blut gekennzeichnet ist.
- Limitierte Form ist eine typische Autoimmunerkrankung, die sich durch das Raynaud-Syndrom ausdrückt, erst nach längerer Zeit treten kleinere Hautläsionen auf, meist an den Füßen, Händen oder im Gesicht. Wenig später betrifft die Krankheit auch die inneren Organe.
- Viszerale systemische Sklerose unterscheidet sich dadurch, dass sie nur innere Organe betrifft.
Separat betrachtet wird die juvenile Form, die sich hauptsächlich in der Kindheit entwickelt.
Nach Art des Verlaufs tritt Sklerodermie auf:
- chronisch;
- melodie;
- scharf.
Nach der Entwicklungsaktivität werden drei Krankheitsstadien unterschieden:
- Minimum;
- moderat;
- maximal.
Nur ein Spezialist kann eine genaue Diagnose stellen und nach einer Reihe von Behandlungen eine Behandlung auswählenForschung.
Ursachen, die die Entwicklung der Krankheit provozieren
Bis heute sind die genauen Ursachen der Krankheitsentstehung nicht geklärt. Es wird angenommen, dass sich die Pathologie aufgrund genetischer Faktoren entwickelt. Es besteht eine erbliche Veranlagung zur Entwicklung von Autoimmunerkrankungen. Dies bedeutet jedoch nicht, dass sich die Krankheit unmittelbar nach der Geburt zu entwickeln beginnt. Bei Menschen, die zur Entwicklung einer systemischen Sklerose (nach ICD 10 Code M34) neigen, kann die Krankheit durch solche Faktoren ausgelöst werden:
- vergangene Infektionskrankheiten;
- hormonelle Störungen;
- Unterkühlung, besonders bei Erfrierungen der Gliedmaßen;
- molekulare Mimikry von Mikroorganismen, die eine hohe Aktivität von Lymphozyten hervorruft;
- Vergiftung mit Chemikalien und Drogen;
- Leben in einer ökologisch ungünstigen Region;
- arbeitet in einer Chemiefabrik.
Menschliche Gesundheit und Umwelt sind miteinander verbunden. Aus diesem Grund provoziert die systemische Sklerose (gemäß ICD 10 Code M34) meistens eine ungünstige Atmosphäre, in der eine Person lebt. Dies gilt insbesondere für die Form, die sich in der frühen Kindheit entwickelt. Folgende Substanzen können schädlich auf den Körper wirken:
- silica;
- Testbenzin;
- Schweißgase;
- Lösungsmittel;
- Ketone;
- Trichlorethylen.
Aber nicht alle Menschen, die häufig mit diesen Stoffen in Kontakt kommen, entwickeln eine Sklerodermie. Aber wenn es das gibtAufgrund der erblichen Veranlagung ist das Erkrankungsrisiko bei Menschen, die mit Chemikalien arbeiten, recht hoch.
Symptomatik
Das Hauptzeichen für die Entwicklung der Krankheit (systemische Sklerose) ist eine Zunahme der Funktion von Fibroblasten. Es sind diese Bindegewebszellen, die für die Synthese von Kollagen und Elastin verantwortlich sind, die dem Gewebe eine hohe Festigkeit und Elastizität verleihen. Während der Funktionssteigerung beginnen Fibroblasten, mehr Kollagen zu produzieren. Infolgedessen treten Skleroseherde in Organen und Geweben auf. Solche Veränderungen wirken sich auch auf die Wände von Blutgefäßen aus, die sich verdicken. Dadurch wird der normale Blutfluss behindert, wodurch sich Blutgerinnsel bilden und ischämische Prozesse entstehen.
Bindegewebe ist in allen Organen und Systemen vorhanden, weshalb sich die Krankheit im ganzen Körper ausbreitet und eine Vielzahl von Symptomen hat.
Bei der akuten Form entwickeln sich in den ersten Jahren nach Krankheitsbeginn sklerotische Veränderungen der Haut und Fibrose der inneren Organe. Das erste Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit ist eine hohe Körpertemperatur und ein plötzlicher Gewichtsverlust. Die Sterblichkeit der Patienten mit dieser Form ist hoch.
Die chronische Klassifikation der systemischen Sklerose manifestiert sich in Form des Raynaud-Syndroms, das die Gelenke und die Haut betrifft. Die Symptome können mehrere Jahre verborgen bleiben.
Das charakteristischste Symptom der Krankheit ist die Schädigung der Haut an Händen und Gesicht. Sie können die Entwicklung der Krankheit auch durch Gefäßerkrankungen und Gelenkschäden bestimmen.
Wenn die Krankheit den Bewegungsapparat betrifft, werden folgende Symptome beobachtet:
- Muskel- und Gelenkschmerzen;
- Steifigkeit und Bewegungseinschränkung, besonders morgens;
- deformierte Finger;
- Nagelverlängerung;
- Ansammlung von Kalzium in den Fingern, ausgedrückt als weißliche Flecken um die Gelenke.
Wenn Sklerodermie die Lunge betrifft, kann sie sich wie folgt äußern:
- interstitielle Fibrose;
- pulmonale Hypertonie;
- entzündlicher Prozess im Rippenfell.
Wenn das Herz betroffen ist, stellen sich die Symptome der systemischen Sklerose, deren Behandlung einen integrierten Ansatz erfordert, wie folgt dar:
- erhebliche Verdickung des Herzmuskels;
- Perikarditis oder Endokarditis;
- Herzbeschwerden;
- Beschleunigung des Herzschlags;
- Atemnot;
- Herzinsuffizienz.
Nierenschäden sind durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- Bluthochdruck;
- verringerte Urinausscheidung pro Tag, bei einigen Patienten fehlt sie vollständig;
- schnell zunehmendes Nierenversagen;
- Proteinspiegel im Urin steigen;
- Sehbehinderung;
- zeitweise ohnmächtig werden.
Wenn Darm und Magen betroffen sind, äußert sich die Erkrankung durch folgende Symptome:
- Schluckstörung;
- Aufstoßen und Sodbrennen;
- Geschwüre an den Wänden der Speiseröhre;
- Perist altik lässt nachEingeweide;
- Durchfall oder Verstopfung;
- Magenbeschwerden.
Wenn das Zentralnervensystem betroffen ist, werden Schmerzen in den Gliedmaßen beobachtet, die Empfindlichkeit der Haut an Armen und Beinen ist gestört.
Außerdem kann progressive systemische Sklerose das endokrine System beeinflussen und eine Fehlfunktion der Schilddrüse verursachen.
Diagnosemethoden
Um eine genaue Diagnose zu stellen, müssen Sie sich einer umfassenden Untersuchung unterziehen, da die Krankheit alle inneren Organe und Systeme betreffen kann. Zunächst wird der Patient von einem Rheumatologen untersucht, der die Krankengeschichte des Patienten selbst und seiner unmittelbaren Familie untersucht. Sammelt eine Anamnese und führt eine Untersuchung durch, mit der Sie den Zustand der Haut und der Gelenke beurteilen können. Es wird auch eine Untersuchung mit einem Phonendoskop durchgeführt, mit der Sie das Stadium des Fortschreitens der Krankheit bestimmen können.
Dem Patienten wird empfohlen, sich Labortests zu unterziehen, aber sie sind nicht aussagekräftig und helfen nur bei der Erkennung von Organfunktionsstörungen, wenn sie geschädigt sind.
Außerdem müssen sich Menschen mit Sklerodermie instrumentellen diagnostischen Methoden unterziehen:
- Röntgen von Knochen und inneren Organen;
- EKG und EchoCG;
- CT und MRT;
- Ultraschall des Herzens und anderer Organe;
- Biopsie von Haut und Gewebe innerer Organe.
Außerdem ist die Konsultation enger Spezialisten erforderlich.
Therapeutische Interventionen
Bisher sind die Ursachen der systemischen Sklerose nicht genau geklärt, aber wenn individuellZeichen ist es möglich, nicht nur den Zustand des Körpers zu verbessern, sondern auch die Funktion von Organen und Systemen. Dadurch ist es möglich, das Leben des Patienten zu verlängern und seine Qualität zu verbessern.
Die Behandlung dieser Krankheit basiert auf der Beseitigung und Linderung der Symptome. Die medikamentöse Behandlung wird in drei Gruppen eingeteilt:
- Antifibrotika: Colchicin, Diucifon;
- vaskulär, die Blutgefäße erweitern und Blutgerinnsel verhindern, wie Nifedipin, Trental;
- entzündungshemmende Medikamente und Arzneimittel, die einige der Immunreaktionen des Körpers unterdrücken.
Darüber hinaus werden folgende Medikamente zur Linderung der Symptome der systemischen Sklerose eingesetzt:
- Aminochinoline: Delagil, Plaquenil;
- blutdrucksenkend: Captopril, Kapoten.
Für die Behandlung von Sklerodermie ist das Hauptmedikament "D-Penicillamin", mit dem Sie die Entwicklung der Krankheit in einem aggressiven Verlauf stoppen können. Mit diesem Tool können Sie die Verdickung der Haut, die Symptome des Raynaud-Syndroms, reduzieren und die Entwicklung schwerer Formen von Erkrankungen der inneren Organe nicht zulassen.
Immunsuppressiva verhindern die Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen. Am häufigsten empfehlen Experten die Einnahme von Azathioprin oder Chlorambucil.
Glucocorticosteroide werden nur zur Exazerbation einer chronischen Sklerodermie eingesetzt.
Um die Gefäßwände und die Haut zu verbessern, wird "Lidase" injiziert.
Sie können Krämpfe beim Raynaud-Syndrom mit Hilfe solcher Mittel beseitigen: Prazosin, Nifedipin und Reserpin.
Medikamente fürBeseitigung von Symptomen der systemischen Sklerose werden je nach Verlauf und Stadium der Erkrankung von einem Facharzt individuell für jeden Patienten ausgewählt.
Zusätzliche Behandlungen
Verschreiben Sie unbedingt eine Physiotherapie bei Sklerodermie, dank der die Beweglichkeit der Gelenke verbessert werden kann.
Um die Entwicklung von Entzündungen zu verhindern und Schmerzen zu lindern, verwenden Sie nicht-hormonelle entzündungshemmende Medikamente wie Prednisolon, jedoch nicht mehr als 10 mg pro Tag.
Es wird eine Massage mit Ölen verschrieben, die es Ihnen ermöglicht, die Beweglichkeit der Gliedmaßen und die Elastizität der Haut zu erh alten.
Um die Heilung von Geschwüren an den Fingern zu beschleunigen, wird empfohlen, Okklusivverbände zu verwenden, die Geschwüre zu waschen und abgestorbenes Gewebe mit Enzymen zu entfernen. Die Haut wird mit Nitroglycerin-Salbe geschmiert und "Reserpine" oder "Octadin" wird verwendet, um die Blutgefäße zu erweitern.
Wenn die Geschwüre infiziert sind, werden antibakterielle Mittel verwendet, zum Beispiel Stellanin.
Um ein Austrocknen der Haut zu verhindern, empfiehlt es sich, zum Waschen milde, alkalifreie und ölh altige Produkte zu verwenden.
Vitamin B10 und E sowie "Penicillamin" oder "Colicin-Alkaloid" helfen, den Hautzustand zu verbessern.
Eine detaillierte Beschreibung der Behandlung der progressiven systemischen Sklerose, deren Symptome dem Patienten viele Unannehmlichkeiten bereiten, wird vom Arzt durchgeführt, nachdem er eine Untersuchung durchgeführt und herausgefunden hat, welche Organe von der Krankheit betroffen sind.
Präventive Methoden
Bei Verdachtzu der Tatsache, dass eine Person Sklerodermie entwickelt, dann muss sie nur qualifizierte Hilfe suchen und sich einer vollständigen Untersuchung durch alle Spezialisten unterziehen. Zu den primären Präventionsmethoden für Risikopersonen gehören:
- regelmäßige fachärztliche Untersuchungen, hausärztliche Beobachtung, insbesondere bei Kindern in der Pubertät;
- Durchführung der notwendigen Laboruntersuchungen, Zwangsurin- und Blutspenden;
- der Patient muss unbedingt einmal im Jahr von einem Kardiologen untersucht werden, während ein Elektrokardiogramm erstellt wird, ein Neurologe und ein Psychotherapeut;
- dem Patienten wird empfohlen, sich regelmäßigen Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen der inneren Organe zu unterziehen;
- eine Person sollte für sich selbst einen Job wählen, der die Entwicklung und das Fortschreiten der systemischen Sklerose nicht provoziert, keine Verletzungen, Unterkühlung, Überanstrengung;
- unbedingt sollte ein Patient mit Sklerodermie rational essen, vollständig mit dem Rauchen und Alkoholkonsum aufhören, negative Faktoren ausschließen, die die Struktur der Wände der Blutgefäße zerstören;
- Unterkühlung, Überarbeitung und Stress vollständig vermeiden.
Wenn die systemische Sklerose nicht rechtzeitig behandelt wird, kann die Krankheit schwerwiegende und irreversible Folgen haben.
Komplikationen
Sklerodermie ist eine schwere Krankheit, die ohne angemessene Behandlung viele Komplikationen im Körper hervorrufen kann. Die Krankheit verursacht eine Entzündung kleiner Gefäße und provoziert sieWachstum von Fasergewebe. Und wenn die Gefäße betroffen sind, führt dies zu einer Störung der Arbeit aller Organe. Als Hauptbedrohung für den Patienten wird eine schwere Durchblutungsstörung angesehen, die die Gewebe und Zellen der inneren Organe mit Sauerstoff versorgt.
Komplikationen treten am häufigsten bei jenen Patienten auf, bei denen die Diagnose einer systemischen Sklerose nicht spezifiziert oder spät diagnostiziert wird. Unter den am häufigsten festgestellten Komplikationen:
- Gewebenekrose;
- Lungenfibrose;
- pulmonale Hypertonie;
- Proteinurie;
- Herzinsuffizienz und Arrhythmien;
- Gangrän an Händen und Füßen.
Wenn Sie die Empfehlungen zur Behandlung von Sklerodermie nicht befolgen, zerstört die Krankheit aktiv die Wände der Blutgefäße, Gewebe der inneren Organe, Gelenke und inneren Systeme des Körpers, was dazu führt, dass die Lebenserwartung von Patienten ist reduziert.
Prognosen
Die günstigste Prognose besteht bei der juvenilen Form, die sich vor allem bei Kindern manifestiert. Wenn die Behandlungsempfehlungen befolgt werden, klingen fast alle Symptome ab und treten viele Jahre lang nicht auf.
Chronische Form der systemischen Sklerose, Fotos im Artikel weisen auf lebhafte Manifestationen der Krankheit hin, bei Jugendlichen verläuft sie gutartig, ohne dem jungen Patienten Unannehmlichkeiten zu bereiten. Patienten mit der chronischen Form überleben mehr als 84 %, jene mit der subakuten Form nur 62 %.
Aber Menschen mit Sklerodermie, die abnormale Chromosomen verursacht, haben eine schlechte Prognose.
Um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, hilft heute nur noch "D-Penicillamin". Dieses Tool verbessert die Prognose erheblich. Für 6In den letzten Jahren überlebten 9 von 10 Patienten, die dieses Medikament einnahmen und sich genau an die Empfehlungen hielten. Aber ohne angemessene Behandlung sterben 5 von 10 Patienten.
Ein wichtiger Faktor für das Überleben und die Genesung von Patienten mit Sklerodermie ist eine rationale Beschäftigung:
- in akuten und schweren Formen wird der Patient in eine Behinderung überführt;
- in der chronischen Form ist der Patient vollständig von schwerer Arbeit befreit, außerdem ist es wichtig, Unterkühlung und Kontakt mit Chemikalien auszuschließen.
Wenn Sie die Behandlung richtig angehen und einen angemessenen Arbeitsplatz wählen, dann ist die Prognose für Patienten mit Sklerodermie günstig. Es ermöglicht einer Person, eine normale Leistungsfähigkeit und einen aktiven Lebensstil aufrechtzuerh alten.
Schlussfolgerung
Sklerodermie ist eine schwerwiegende Erkrankung, die eine frühzeitige Diagnose und komplexe Behandlung mit Medikamenten sowie zusätzliche Therapien erfordert. Die Ursachen der Krankheitsentstehung sind bis heute nicht geklärt, daher ist es schwierig, die Entwicklung richtig zu diagnostizieren und zu verhindern.
Deshalb ist es besser, bei den ersten alarmierenden Symptomen einen Arzt aufzusuchen, insbesondere bei Patienten mit einer Veranlagung für diese Krankheit. Die Prognose ist nur für diejenigen günstig, die rechtzeitig Hilfe suchen und alle Empfehlungen befolgen.
