Harlekin-Syndrom: Symptome, Merkmale und Behandlung

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Harlekin-Syndrom: Symptome, Merkmale und Behandlung
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Anonim

Neugeborene sind sehr wehrlos. Schon im Mutterleib können sie durch verschiedene negative Faktoren beeinflusst werden, die Pathologien bei der Entwicklung der Krümel verursachen. Infolgedessen hat der Kleine nach der Geburt viele Probleme. Eine der schrecklichsten Abweichungen ist das Harlekin-Syndrom. Die Krankheit wurde nach einer Figur aus der italienischen Maskenkomödie benannt, die ein Kostüm aus bunten Stoffflicken trug.

Harlekin-Syndrom bei einem Neugeborenen

Ärzte erkennen das Problem unmittelbar nach der Geburt des Babys. Ihrer Meinung nach kann das Harlekin-Syndrom durch die Unvollkommenheit der Entwicklung des autonomen Systems erklärt werden, das den korrekten Gefäßtonus nicht mehr steuert. Die Krankheit kann auch durch einfache Schwerkraft ausgelöst werden. Warum passiert das? Auf eine spannende Frage können Mediziner keine eindeutige Antwort geben. Die Bandbreite der Gründe ist sehr breit: von einem einfachen Misserfolg in der Entwicklung des Fötus bis hin zum falschen Lebensstil, den eine Schwangere führt.

Harlekin-Syndrom
Harlekin-Syndrom

Das Syndrom kann sich sowohl im ganzen Körper als auch nur in bestimmten Körperteilen manifestieren. Solche Babys, sagen Ärzte, werden es ständig tununter Erkältungen leiden, da ihre Thermoregulation gestört ist. Eine Erdnuss schwitzt zu jeder Jahreszeit stark und dann stark unterkühlt, wodurch sie ständig mit Virusinfektionen konfrontiert wird. Darüber hinaus verursacht das Syndrom viele Beschwerden, so dass das Kind oft weint, unruhig und reizbar ist.

Symptome

Laut einigen Berichten kann das Syndrom eine Folge einer fötalen Asphyxie oder einer intrakraniellen Verletzung während der Geburt sein. Es wird auch bei Schäden am Hypothalamus oder an der Medulla oblongata diagnostiziert. In jedem Fall wird sofort ein Neurologe zur Konsultation gerufen. Die Erkennung der Krankheit ist ganz einfach: Ihr Hauptsymptom ist die Rötung der Haut, wenn das Baby auf der Seite liegt. In diesem Fall verläuft die Umrandung des Farbumschlags exakt entlang der Rückenlinie.

Foto vom Harlekin-Syndrom
Foto vom Harlekin-Syndrom

Ungleichmäßige Farbe von Körperteilen tritt einige Minuten, nachdem das Baby hingelegt wurde, auf. So manifestiert sich das Harlekin-Syndrom. Fotos von Kleinkindern in medizinischen Enzyklopädien zeigen ein unansehnliches Bild - der obere Teil ihres Körpers hat eine normale Farbe, der darunter liegende wird hellrot, manchmal mit einem bläulichen Schimmer. Das Phänomen ist einige Minuten lang bemerkbar. Einige Experten sagen, dass das Syndrom ein Zeichen für Frühgeburtlichkeit sein könnte.

Hautmanifestationen

Wenn bei der Beschreibung der Krankheit medizinische Fachbegriffe verwendet werden, dann äußert sich das Harlekin-Syndrom als kompakte Verhornung der Haut. Darauf befindet sich keine sogenannte Körnerschicht, stattdessen sind Plaques sichtbar, die sich beim Reißen bildenEpidermis. Diese Formationen sind sechseckig und oft durch tiefrote Risse getrennt. Die Hautfarbe ist grau oder ikterisch.

Kinder, die mit diesem Syndrom geboren werden, haben oft andere Anomalien: Sie können einen deformierten Mund (es sieht aus wie ein Fischmund), eine Eversion der Augenlider, falsch entwickelte, zu flache Ohren haben. In einigen Fällen wird Mikrozephalie diagnostiziert, wenn der Schädel des Babys unterentwickelt ist: Infolgedessen wird es mit einem sehr kleinen Gehirn geboren. Solche Kinder sterben in der Neugeborenenzeit oder bei der Geburt.

Merkmale der Krankheit

Babys sterben nicht immer, wenn sie eine Harlekin-Pathologie haben. Das Syndrom ist kein Satz. Die Krankheit darf nicht ausgeprägt sein, außerdem ist es bei schneller und richtiger Diagnose möglich, den Zustand der Krümel mit speziellen Präparaten zu lindern. Bei solchen Kindern ist nicht nur die Wärmeübertragung gestört, sondern auch der Elektrolythaush alt. Die verhornte Haut erschwert das Atmen und Bewegen. Eine Infektion kann in große Risse gelangen und eine Sepsis kann sich entwickeln.

Harlekin-Syndrom beim Neugeborenen
Harlekin-Syndrom beim Neugeborenen

Zum Glück ist die Krankheit nicht sehr verbreitet. Gleichzeitig spielt das Geschlecht des Babys keine Rolle: Sowohl Jungen als auch Mädchen sind anfällig für Pathologien. Ärzte sagen, dass das Syndrom oft schwerwiegend ist. In diesem Fall ist die Prognose in den meisten Fällen recht ungünstig. Die Ätiologie des Syndroms ist noch nicht geklärt.

Therapie

Dem Baby wird eine Kur verschrieben, die darauf abzielt, eine normale Körpertemperatur aufrechtzuerh alten und den Wasser- und Elektrolythaush alt zu stabilisieren. Außerdem so ein Patientnormale Ernährung, entzündungshemmende, antibakterielle Therapie erforderlich. Die Verwendung von Retinoiden in Form von Salben und oralen Kapseln erhöht die Überlebensrate erheblich, wenn bei dem Baby das Harlekin-Syndrom diagnostiziert wird. Die Behandlung beinh altet die Verwendung von Medikamenten, deren Wirkstoffe Isotretinoin und Acitretin sind. Trotzdem bleiben die Defekte bis zum Ende der Tage auf der Haut. Die Lebensqualität dieser Patienten ist erheblich eingeschränkt.

Behandlung des Harlekin-Syndroms
Behandlung des Harlekin-Syndroms

Wenn das Syndrom nicht ausgeprägt ist, dann kann auf Medikamente verzichtet werden. Für die Eltern reicht es aus, im Kinderzimmer eine normale Temperatur aufrechtzuerh alten - etwa +20 Grad. Es ist notwendig, das Baby allmählich an klimatische Veränderungen zu gewöhnen: Zuerst muss es sich an die Kälte und erst dann an die Hitze anpassen. So trainieren Sie das vegetative System und die Gefäßwände des Babys. Denken Sie daran: Wenn das Baby schwitzt, müssen Sie sich sofort umziehen. Solche Verfahren werden definitiv zu einem positiven Ergebnis führen.

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