Was ist das Gardner-Syndrom?

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Was ist das Gardner-Syndrom?
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Anonim

Es gibt viele Pathologien, die vererbt und auf genetischer Ebene niedergelegt sind. Einige von ihnen treten jedoch nicht sofort auf, sondern erst im Erwachsenen alter. Zu diesen Krankheiten gehört das Gardner-Syndrom. Diese Pathologie bezieht sich auf gutartige Neubildungen, neigt manchmal dazu, bösartig zu werden, dh sie verwandelt sich in Krebs.

Gärtner-Syndrom
Gärtner-Syndrom

Beschreibung des Gardner-Syndroms

Diese Pathologie ist erst vor relativ kurzer Zeit bekannt geworden. Es wurde erstmals Mitte des 20. Jahrhunderts von dem Wissenschaftler Gardner beschrieben. Er war es, der den Zusammenhang zwischen gutartigen Formationen der Haut, der Knochen und des Verdauungstraktes herstellte. Ein anderer Name für die Krankheit ist familiäre (oder erbliche) adenomatöse Polyposis. Das Gardner-Syndrom ist nicht nur mit zahlreichen kosmetischen Hautfehlern schrecklich. Es wird angenommen, dass die Dickdarmpolyposis in 90-95% der Fälle bösartig wird. Aus diesem Grund wird die Pathologie als obligate Krebsvorstufe bezeichnet. Die Differentialdiagnose wird mit Atheromen durchgeführt,Ricklenhausen-Syndrom, solitäre Osteome und Darmpolypen.

Krankheitsursachen und Entstehungsmechanismen

Gardner-Syndrom bezieht sich auf erbliche Pathologien. Es wird auf genetischer Ebene von Eltern und anderen Familienmitgliedern (Großeltern) übertragen. Der Erbgang dieser Erkrankung ist autosomal-dominant. Dies bedeutet eine hohe Wahrscheinlichkeit der Übertragung der Pathologie von den Eltern auf die Kinder. Der Mechanismus der Entwicklung des Gardner-Syndroms basiert auf mesenchymaler Dysplasie. Da aus diesem Gewebe Haut, Knochen und Schleimhaut des Gastrointestin altrakts gebildet werden, wird ein für diese Krankheit charakteristisches Krankheitsbild beobachtet. Neben der erblichen Veranlagung kann sich eine mesenchymale Dysplasie unter dem Einfluss schädlicher Faktoren bilden, die die intrauterine Entwicklung im ersten Trimenon der Schwangerschaft beeinflussen.

Behandlung des Gardner-Syndroms auf Würfel
Behandlung des Gardner-Syndroms auf Würfel

Gardner-Syndrom: Symptome der Krankheit

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit im Jugend alter (ab 10 Jahren). In manchen Fällen setzen die ersten Symptome erst später ein – bereits im Erwachsenen alter. Das Gardner-Syndrom hat folgende Manifestationen: Dies sind Neubildungen der Haut, der Weichteile, der Knochen und des Verdauungssystems. Neben dem Darm können Polypen auch im Magen und Zwölffingerdarm auftreten. Atherome, Dermoid- und Talgzysten, Fibrome können auf der Haut beobachtet werden. Es ist auch möglich, dass gutartige Formationen von Weichteilen auftreten. Dazu gehören Lipome und Leiomyome. Alle diese Neubildungen können im Gesicht, auf der Kopfhaut, an Armen oder Beinen auftreten. Darüber hinaus gibt es Knochenläsionen. Sie gehören ebenfalls zu gutartigen Formationen, behindern aber häufig Funktionen. Zum Beispiel Osteome der Knochen des Unterkiefers, des Schädels. Diese Wucherungen stören das Kauen, sie können Druck auf die Gehirnstrukturen ausüben. Die beeindruckendste Manifestation der Krankheit ist die Polyposis des Darms und anderer Organe des Gastrointestin altrakts. In den meisten Fällen sind Neubildungen der Schleimhaut des Verdauungstraktes bösartig, dh sie werden zu Krebs. Polypen können sich lange Zeit nicht bemerkbar machen. Am häufigsten klagen die Patienten über Komplikationen: Darmverschluss, Blutungen.

Foto des Gardner-Syndroms
Foto des Gardner-Syndroms

Behandlung des Gardner-Syndroms in Kuba: Vorteile

Da die Krankheit zu obligaten Präkanzerosen gehört, ist eine chirurgische Entfernung von Neoplasmen notwendig. Es ist sehr wichtig, das Gardner-Syndrom rechtzeitig zu diagnostizieren. Fotos von Patienten können in der Literatur zur Onkologie oder auf speziellen Seiten eingesehen werden. Neben klinischen Manifestationen ist eine Röntgenaufnahme des Verdauungstraktes, eine Koloskopie, erforderlich. Hautläsionen und Darmpolyposis ermöglichen eine korrekte Diagnose. Das Gardner-Syndrom wird in vielen Ländern behandelt. Zu den Vorteilen kubanischer Kliniken gehören die neueste Ausstattung, die Kosten für chirurgische Eingriffe und hochqualifizierte Spezialisten aus der ganzen Welt. Die Behandlung besteht in der Entfernung des betroffenen Darmabschnitts. Sie können auch kosmetische Hautfehler beseitigen.

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