Anomalien im Zusammenhang mit der Entwicklung der Harnwege machen mehr als 35 % aller angeborenen Fehlbildungen beim Menschen aus. Gleichzeitig gibt es Fälle, in denen solche Pathologien asymptomatisch sind und nur während der Pubertät oder Schwangerschaft festgestellt werden. Das Frehley-Syndrom ist eine Anomalie der Nieren angeborener Natur, bei der eine Dekussion der vorderen und hinteren Äste der oberen Nierenarterie gebildet wird. Dadurch werden die normalen Funktionen des Organs gestört.
Das Syndrom wurde nach dem amerikanischen Urologen benannt, der es erstmals beschrieb. Der Artikel wird über die Ursachen, Symptome und Behandlung der Krankheit sprechen.
Was ist das?
Wie bereits erwähnt, kreuzen sich beim Frehley-Syndrom der hintere und der vordere Ast der Nierenarterie. In diesem Fall ist eine teilweise Kompression der oberen Teile des Beckens oder des Becken-Harnleiter-Segments möglich. Als Folge kann die Nierenfunktion beeinträchtigt oder sogar verloren gehen. Es besteht die Möglichkeit der Bildung von Steinen, das Auftreten von arterieller Hypertonie. Es können Blutspuren im Urin vorhanden sein.
Eine solche Anomalie tritt während der Embryogenese des Gefäßsystems der Nieren auf, wennman kann ihre Entwicklung stoppen, aber die Strukturen bleiben erh alten.
Das Frehley-Syndrom ist rechts und links lokalisiert, dh es betrifft meist eine Niere. Im Extremfall können beide Organe betroffen sein. In diesem Fall kann das Syndrom von einem Füllungsdefekt der oberen Pfannengruppe und einer rechts- oder linksseitigen Pyelektase aufgrund einer Obstruktion des Harnleiters begleitet sein.
Krankheitssymptome
Es gibt einige Anzeichen, die indirekt darauf hindeuten, dass der Patient das Frehley-Syndrom haben könnte. Symptome äußern sich durch tastbare Schmerzen in der Lendengegend, Nierenkoliken, die im Zusammenhang mit sekundärer Nephrolithiasis vorhanden sind. Hinzu kommt eine leichte arterielle Hypertonie sowie Makro- und Mikrohämaturie.
Diagnose des Syndroms
Die schwierigste klinische Diagnose des Frehley-Syndroms ist bei kleinen Kindern, insbesondere bei Säuglingen. Um eine korrekte Diagnose zu stellen, wird die Methode der Dopplerographie der Nierengefäße verwendet, und es wird auch eine Mehrzeilen-Computertomographie verwendet.
Angiographie ist bei Kindern schwierig durchzuführen, daher werden sie derzeit kaum eingesetzt.
Zusätzlich zu den oben genannten Methoden werden den Patienten Urin- und Bluttests verschrieben, einschließlich Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten und Flora. Zusätzlich werden Ultraschalluntersuchungen der Harnwege durchgeführt.
Behandlungsmethoden
Die Behandlung dieser Krankheit wird nur nach einer gründlichen Untersuchung verschriebenUntersuchung und Bestätigung der Diagnose. In seltenen Fällen wird eine konservative Methode - eine blutdrucksenkende Therapie - angewendet. Es ist in der Regel darauf ausgerichtet, den Druck zu reduzieren, falls er erhöht wird. Sie führen auch eine Reihe von Maßnahmen zur Beseitigung der sekundären Pyelonephritis durch und beschäftigen sich mit der Vorbeugung von Urolithiasis.
Der zuverlässigste Weg, das Frehley-Syndrom vollständig zu beseitigen, ist jedoch keine konservative Behandlung, sondern eine chirurgische. Während der Operation entfernt der Arzt die Kreuzung der Arterien in den Nieren und der Druck auf sie hört auf.
In jedem Fall sollten sich Patienten (und insbesondere Babys) bei einem Nephrologen anmelden und regelmäßig seine Konsultationen erh alten, die erforderlichen Tests durchführen, sich Ultraschall- und Röntgenuntersuchungen unterziehen. Im späteren Leben kann sich das Frehley-Syndrom überhaupt nicht mehr manifestieren, das Ausmaß der Beschwerden hängt davon ab, wie stark das Nierenbecken eingeklemmt ist. Bei einem gesunden Lebensstil und ohne schlechte Angewohnheiten spüren die Patienten möglicherweise überhaupt keine Symptome.
Schwangerschaft
Schwangerschaft und die Geburt eines Kindes mit Frehley-Syndrom bei der Mutter finden nur unter Aufsicht eines Facharztes statt. In der Regel dürfen Frauen mit angeborenen Fehlbildungen der Nieren, zu denen dieses Syndrom gehört, den Fötus erst nach einer Operation tragen. Tatsache ist, dass das Frehley-Syndrom oft mit einem Anstieg des Blutdrucks einhergeht, eine Schwangerschaft ist in diesem Fall schwieriger, manchmal muss sie nach 22 Wochen abgebrochen werden.
Aber auch nach erfolgreicher Operation und Wiederherstellung der Nierenfunktion eine schwangere FrauSie sollten dies Ihrem Geburtshelfer/Frauenarzt mitteilen. Während der gesamten Dauer der Geburt eines Kindes muss die Patientin unter der Aufsicht eines Nephrologen stehen, sich regelmäßig Tests unterziehen, sich Untersuchungen unterziehen und gegebenenfalls ins Krankenhaus eingeliefert werden.
Sehr oft kann eine Exazerbation der Nierenerkrankung nach 15-16 oder 26-30 Wochen auftreten. Anzeichen sind Harnverh alt, starke Schwellungen an Armen und Beinen, Schmerzen und Beschwerden beim Wasserlassen. Zu einem späteren Zeitpunkt sind Komplikationen durch die schnell wachsende Gebärmutter, die auf die Harnleiter drückt, möglich. Beim Auftreten solcher Anzeichen muss eine schwangere Frau mit Frehley-Syndrom dringend ins Krankenhaus eingeliefert werden.
Geburt mit Frehley-Syndrom
Sehr oft sind Nierenschäden eine Indikation für einen Kaiserschnitt. Die Gefährdung des Kindes ist in diesem Fall jedoch vernachlässigbar.
Für Gebärende mit Frehley-Syndrom und anderen Anomalien in der Nierenentwicklung gibt es spezialisierte Entbindungskliniken, in denen immer Urologen und Nephrologen angestellt sind, und ein Neugeborenes gleich nach der Geburt umfassend untersucht wird.
Also betrachtete der Artikel eine solche Nierenerkrankung wie das Frehley-Syndrom. Trotz der Tatsache, dass die Anomalie angeboren ist, wird sie derzeit erfolgreich behandelt, und die Patienten können nach der Operation zu einem normalen Lebensstil zurückkehren.
