Werlhof-Krankheit ist eine schwere Pathologie des Blutes, die durch eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, eine Zunahme ihrer Neigung zum Zusammenkleben (Aggregation) und das Auftreten von punktuellen Blutungen und Hämatomen unter der Haut gekennzeichnet ist. Diese Krankheit ist seit der Antike bekannt. 1735 beschrieb der deutsche Arzt Paul Werlhof die Symptome dieser Krankheit. Derzeit ist dies eine der häufigsten Blutpathologien. Ein anderer Name für Morbus Werlhof ist thrombozytopenische Purpura.
Krankheitsursachen
Derzeit sind die genauen Ursachen der Pathologie nicht bekannt. Es ist möglich, nur provozierende Faktoren für die Entwicklung der Krankheit herauszugreifen. Dazu gehören:
- frühere Infektionen bakterieller oder viraler Genese;
- Operationen an Gefäßen mit mechanischer Schädigung der Blutplättchen;
- bösartige Neubildungen des Knochenmarks;
- AuswirkungStrahlung auf das blutbildende System;
- pathologische Reaktion des Körpers auf die Einführung von Impfstoffen und therapeutischen Seren;
- Langzeitanwendung von hormonellen Kontrazeptiva;
- schwere Unterdrückung der Hämatopoese (aplastische Anämie).
Einer der Namen der Werlhof-Krankheit ist idiopathische thrombozytopenische Purpura. Es weist auf die Mehrdeutigkeit der Ätiologie dieser Krankheit hin. Idiopathien in der Medizin werden Krankheiten genannt, die unabhängig von Läsionen anderer Organe unabhängig voneinander auftreten. Die Ursachen solcher Pathologien sind normalerweise unbekannt.
In einigen Fällen entwickelt sich die Werlhof-Krankheit als Folge von Autoimmunerkrankungen. Der Körper erkennt Blutplättchen fälschlicherweise als Fremdstoffe und beginnt, Antikörper dagegen zu produzieren. Es ist jedoch unmöglich festzustellen, was genau einen solchen Ausfall verursacht. Die autoimmune Form der Krankheit ist ebenfalls eine idiopathische Pathologie.
Es gibt auch erbliche Formen dieser Krankheit. Aber sie werden selten bemerkt. Normalerweise wird die Pathologie erworben.
Wie sich die Pathologie entwickelt
Der Mechanismus der Entwicklung der Werlhof-Krankheit und des Blutbildes ist durch einen starken und schnellen Abfall der Blutplättchenzahl gekennzeichnet. Aus diesem Grund nimmt die Blutgerinnung ab. Die Ernährung der Blutgefäße verschlechtert sich. Ihre Wände unterliegen dystrophischen Veränderungen. Infolgedessen nimmt die Durchlässigkeit der Blutgefäße ab, sie beginnen, rote Blutkörperchen zu passieren. So entstehen subkutane Blutungen sowie äußere und innere Blutungen.
Immunstörungen. Der Körper beginnt, pathologische Schutzproteine zu produzieren, die Blutplättchen zerstören. Es gibt einen massiven Tod dieser Blutzellen.
Kinder haben oft erbliche Formen der thrombozytopenischen Purpura. In diesem Fall ist die Pathogenese der Werlhof-Krankheit mit einer übermäßigen Aktivität von Enzymen verbunden, die Blutzellen zerstören. Und auch bei genetischen Pathologien ist die Struktur der Blutplättchen oft gestört.
Krankheitsformen
In der Medizin ist es üblich, den Morbus Werlhof nach der Schwere der hämorrhagischen Erscheinungen und der Schwere der Symptome zu unterteilen.
Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation gibt es mehrere Abstufungen der Pathologie:
- Null. Der Patient blutet oder blutet nicht.
- Zuerst. Es gibt einzelne punktförmige Blutungen (Petechien) und Flecken (Ekchymosen).
- Sekunde. An Gesicht, Rumpf und Extremitäten finden sich multiple Petechien und Blutergüsse.
- Dritter. Es gibt nicht nur hämorrhagische Hautausschläge, sondern auch Schleimhautblutungen.
- Vierte. Der Patient blutet stark.
Außerdem wird die Erkrankung nach der Schwere des Verlaufs eingeteilt:
- Einfaches Formular. Blutungen und Blutungen fehlen oder werden höchstens einmal pro Jahr beobachtet.
- Pathologie mittlerer Schwere. Hämorrhagische Manifestationen treten nicht öfter als 2 Mal im Jahr auf und verschwinden schnell nach der Behandlung.
- Schwere Form. Exazerbationen der Pathologie treten mehr als dreimal aufJahren und sind schwer zu behandeln. Solche komplexen Krankheitsfälle führen oft zur Invalidität des Patienten.
Refraktäre Thrombozytopenie wird als eigenständige Form der Erkrankung angesehen. Es ist schwierig zu behandeln und tritt sogar nach einer Operation wieder auf.
Krankheitscode
Der Morbus Werlhof gehört laut ICD-10 zu den Pathologien, die durch Blutgerinnungsstörungen, Purpura und Blutungen gekennzeichnet sind. Diese Krankheiten werden mit den Codes D65 - D69 bezeichnet.
Code D69 bezieht sich auf Krankheiten mit Purpura und Blutungen. In der ICD wird der Morbus Werlhof mit dem Code D69.3 bezeichnet.
Krankheitsbild
Normalerweise treten die Krankheitssymptome plötzlich auf. Manchmal geht ihrem Auftreten eine Atemwegs- oder Darminfektion voraus. Die ersten Symptome des Morbus Werlhof äußern sich in Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit und allgemeinem Unwohlsein. Das Prodromalstadium dauert jedoch nicht lange und wird bald von einem hämorrhagischen Syndrom abgelöst:
- Punktblutungen und Hämatome bilden sich unter der Haut. Ein kleiner Ausschlag kann zusammenwachsen und Flecken bilden. Blutergüsse treten auch ohne Blutergüsse oder mit geringer Auswirkung auf das Gewebe (z. B. durch Druck) auf.
- Bluten aus Nase und Zahnfleisch.
- Blut wird beim Stuhlgang aus dem Darm ausgeschieden.
- Manchmal kommt es zu schweren Blutungen aus dem Verdauungstrakt. Dies führt zu Übelkeit und Durchfall. Erbrochenes und Kot sind schwarz.
- In seltenen Fällen kommt es beim Husten zu Blutungen aus der Lunge.
- Die monatliche Entlassung von Frauen wirdübermäßig reichlich. Uterusblutungen treten in der Zwischenmenstruation auf.
- Du kannst Blut in deinem Urin sehen.
- Blutungen im Gehirngewebe sind besonders gefährlich. Sie führen zur Entwicklung schwerer neurologischer Symptome (Lähmungen, Krämpfe, Lethargie, Sehstörungen) und enden oft tödlich. Solche Phänomene werden sehr selten, in etwa 1 % der Fälle, bei sehr niedrigen Thrombozytenzahlen beobachtet.
Wenn der Patient nur hämorrhagische Ausschläge auf der Haut hat, dann nennen Mediziner diese Form der Erkrankung "trockene" Thrombozytopenie. Wenn der Patient unter Blutungen leidet, werden solche Symptome als "nass" bezeichnet.
Morbus Werlhof bei Kindern geht in 30% der Fälle mit einer leichten Milzvergrößerung einher. Es gibt starke Blutungen aus der Nase. Hämatome auf der Haut eines kranken Kindes bilden sich auch ohne äußere Einwirkung sehr leicht. Mädchen haben Gebärmutterblutungen. Meistens entwickelt sich die Krankheit akut nach zurückliegenden Infektionen.
Komplikationen
Anämie ist eine Komplikation der Krankheit. Der Hämoglobinspiegel sinkt aufgrund des starken Blutverlusts. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch Schwäche, Schwindel, Ohnmacht.
Eine weitere gefährliche Folge der Pathologie ist die Hirnblutung. Es äußert sich in starken Kopfschmerzen mit Erbrechen, Krämpfen und anderen Störungen des zentralen Nervensystems.
Diagnose
Wenn ein Patient mit hämorrhagischen Hautausschlägen medizinische Hilfe sucht, danndies erlaubt dem Arzt, Morbus Werlhof zu vermuten. Die klinischen Leitlinien besagen, dass diese Pathologie eine Ausschlussdiagnose ist. Es ist notwendig, eine umfassende Untersuchung des Körpers durchzuführen. Andere Krankheiten, bei denen die Thrombozytenzahl weniger als 100 x 109/l beträgt, müssen ausgeschlossen werden.
Folgende diagnostische Maßnahmen werden empfohlen:
- Untersuchung und Anamneseerhebung. Der Arzt untersucht die Haut des Patienten. Es ist notwendig, das Vorhandensein von Hautausschlägen, Blutungen, genetischen Faktoren und früheren Infektionen zu identifizieren. Es ist auch notwendig, die Blutungsneigung nach der "Pinch-Methode" zu bestimmen. Wenn Sie mit den Fingern greifen und die Haut des Patienten leicht zusammendrücken, bildet der Patient ein Hämatom. Zusätzlich wird ein Manschettentest durchgeführt. Legen Sie am Unterarm des Patienten eine Manschette vom Gerät zur Blutdruckmessung an und pumpen Sie Luft hinein. Bei einer kranken Person bilden sich nach starker Kompression Blutungen auf der Haut.
- Allgemeiner Hämatologietest. Bei der Werlhof-Krankheit kann eine Abnahme der Blutplättchen auf ein Niveau von weniger als 100x109 / l beobachtet werden. Im Blutbild änderte sich die Zahl der Erythrozyten und Leukozyten nicht. Der Hämoglobinspiegel bleibt normalerweise normal, Anämie wird nur bei starken Blutungen beobachtet.
- Koagulogramm. Diese Studie hilft bei der Bestimmung der Blutgerinnung, bei dieser Pathologie ist dieser Indikator normalerweise stark reduziert.
- Knochenmarkpunktion. Dieses hämatopoetische Organ enthält große Zellen, die Megakaryozyten genannt werden. Blutplättchen sind Teile ihres Zytoplasmas. Sie trennen sich von Megakaryozyten. Bei Purpura ist dieser Vorgang gestört, was sich bei der Punktion zeigt.
- Test anBlutungsrate. Bei Patienten überschreiten die Indikatoren dieser Analyse die Norm.
- Bluttest für die Biochemie. Hilft bei der Identifizierung von Komorbiditäten.
- Forschung für HIV-, Hepatitis- und Herpesinfektionen. Ermöglicht es Ihnen, die Krankheit von sekundären Formen der Purpura zu trennen.
- Myelogramm. Hilft beim Ausschluss onkologischer Erkrankungen des blutbildenden Systems.
- Forschung für Antikörper gegen Blutplättchen. Mit dieser Methode können Sie die autoimmune Form der Krankheit identifizieren.
Darüber hinaus müssen Frauen von einem Gynäkologen und Mammologen und Männer von einem Urologen oder Andrologen untersucht werden. Dies hilft, eine onkologische Pathologie auszuschließen.
Arzneimitteltherapie
Bei der Behandlung von Morbus Werlhof werden dem Patienten hormonelle Mittel und Immunsuppressiva verschrieben. Diese Medikamente reduzieren die pathologische Reaktion des Körpers auf seine eigenen Blutplättchen. Das Immunsystem hört auf, Blutzellen zu zerstören.
Verschreiben Sie folgende Medikamente aus der Gruppe der Glukokortikoidhormone:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hydrocortison";
- "Methylprednisolon".
Zur Unterdrückung der Immunantwort werden Medikamente eingesetzt: Delagil, Chloroquin, Hingamin, Azathioprin. Sie werden in der Medizin zur Behandlung von Protozoeninfektionen eingesetzt. Diese Medikamente wirken jedoch gleichzeitig auch als Immunsuppressiva.
Intravenös verabreichtImmunglobulinpräparate: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humanes Immunglobulin", "Venoglobulin". Diese Medikamente können jedoch Nebenwirkungen in Form von Kopfschmerzen, Schüttelfrost und Fieber verursachen. Um diese unerwünschten Manifestationen zu beseitigen, nehmen sie gleichzeitig Dimedrol und Dexamethason ein.
Wenn keine Wirkung durch die Einnahme von Hormonen eintritt, werden Interferonpräparate verwendet. Es ist jedoch Vorsicht geboten, da diese Medikamente bei manchen Patienten grippeähnliche Symptome hervorrufen.
Bei schwerem hämorrhagischem Syndrom werden blutstillende Medikamente verschrieben: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Die Verwendung eines hämostatischen Kollagenschwamms wird ebenfalls gezeigt. Es wird auf die Blutungsstelle aufgetragen und dann gepresst oder mit einem Verband verbunden. Dies hilft, hämorrhagische Manifestationen zu stoppen.
Damit die Therapie wirksam ist, muss der Patient folgende Medikamente absetzen:
- "Acetylsalicylsäure" und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente;
- Vasodilatator "Kurantila";
- Barbiturat-Hypnotika;
- koffeinh altige Drogen;
- Antibiotikum "Carbenicillin".
Diese Medikamente verdünnen das Blut und können die Symptome verschlimmern.
Hämatologische Eingriffe
Thrombozytentransfusion gilt als unwirksam. Dies kann den Zustand nur kurzfristig verbessern. Immerhin Blutplättchen schnellim Körper des Patienten zerstört. Droht dem Patienten jedoch eine Hirnblutung, wird ein solches Verfahren durchgeführt.
Bei schweren Blutungen erfolgt eine Transfusion roter Blutkörperchen. Dies hilft, Anämie zu vermeiden.
Behandlung mit Plasmapherese durchführen. Das Blut wird gefiltert, indem es durch einen speziellen Apparat geleitet wird. Dieses Verfahren hilft, den Körper von Antikörpern gegen Blutplättchen zu reinigen. Die Plasmapherese ist jedoch nicht bei allen Patienten indiziert. Es wird nicht empfohlen bei Magengeschwüren, bösartigen Tumoren und schwerer Eisenmangelanämie.
Chirurgische Behandlung
In schweren Fällen wird eine Splenektomie (Entfernung der Milz) durchgeführt. Diese Operation ist indiziert, wenn sich der Patient nach 4 Monaten hormoneller und immunsuppressiver Therapie nicht bessert. Außerdem ist eine Operation erforderlich, wenn für den Patienten das Risiko einer lebensbedrohlichen Blutung besteht. Die Splenektomie wird immer in Verbindung mit einer Hormonbehandlung durchgeführt.
Aber in manchen Fällen führt auch eine Operation nicht zu einer stabilen Remission. Nach der Splenektomie hören die meisten Patienten auf zu bluten. Aber bei einigen Patienten ist die Thrombozytenzahl immer noch sehr niedrig. In diesem Fall werden zusammen mit Hormonen starke Immunsuppressiva verschrieben: Cyclophosphamid, Vincristin. Sie verursachen oft Nebenwirkungen (Haarausfall, Kahlheit), aber ihre Anwendung kann eine Remission erreichen.
Prognose
Prognose des Morbus Werlhof inin den meisten Fällen günstig. In 85-90 % der Fälle kann bei richtiger Behandlung eine stabile Remission erreicht werden. Bei 10-15 % der Patienten wird die Krankheit chronisch und tritt periodisch wieder auf.
Letalität bei dieser Pathologie beträgt 4-5%. Die Patienten sterben an schweren Blutungen und Hirnblutungen. Die Prognose ist deutlich schlechter, wenn die Erkrankung nicht einmal chirurgisch behandelt werden kann.
Alle Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura stehen unter ärztlicher Aufsicht. Sie müssen sich regelmäßig einer Apothekenuntersuchung unterziehen und hämatologische Tests bestehen. Wenn der Patient auch nur eine leichte Blutung hat, wird ihm ein dringender Termin für Gerinnungsmittel angezeigt.
Prävention
Da die Ursachen der Pathologie nicht geklärt sind, wurde keine spezielle Prävention der thrombozytopenischen Purpura entwickelt. Sie können nur die allgemeinen Regeln zur Vorbeugung von Krankheiten befolgen:
- infektiöse und virale Pathologien rechtzeitig behandeln;
- bei der Verabreichung von Impfstoffen und Seren den Arzt über alle Kontraindikationen informieren;
- übermäßige Hitze und extreme Kälte vermeiden;
- Kontakt mit Allergenen minimieren;
- bei der Einnahme von Medikamenten die vorgeschriebenen Dosierungen genau einh alten und auf Nebenwirkungen achten.
Diese Maßnahmen werden dazu beitragen, das Pathologierisiko etwas zu verringern.
Wenn bei einer Person bereits thrombozytopenische Purpura diagnostiziert wurde, müssen die Empfehlungen des behandelnden Arztes befolgt werden, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern. Solche Patientenlängere Sonneneinstrahlung und Physiotherapie sind kontraindiziert. Es ist notwendig, eine Diät mit begrenzt scharfen Speisen einzuh alten und übermäßige körperliche Betätigung zu vermeiden.
