Eine der häufigsten Formen der Amyloidose ist die renale Amyloidose. In den meisten Fällen entwickelt sich die Krankheit als Komplikation so schwerer Pathologien wie Tuberkulose, Syphilis, Osteomyelitis. Organschäden sind eine Folge der Grunderkrankung, deren rechtzeitige Erkennung und Behandlung empfohlen wird. Die Pathologie tritt als Folge einer Zunahme von Amyloid (einem komplexen Protein) im Blut auf, das sich an den Wänden der Blutgefäße und in den Nieren absetzt, wodurch die Funktionalität des Organs gestört wird. Diese Krankheit tritt vor dem Hintergrund des nephrotischen Syndroms auf und geht in die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens über. In schweren Fällen kann eine Spendernierentransplantation erforderlich sein.
Problembeschreibung
Nierenamyloidose ist eine Komplikation der systemischen Amyloidose, die durch die Ansammlung einer Glykoproteinsubstanz, Amyloid, im interzellulären Raum der Nieren gekennzeichnet ist, was zu einer Störung des Organs führt.
Amyloid ist ein Produkt der Synthese pathologischer Proteine als Folge einer Dysproteinämie, die aufgrund einer chronischen Krankheit auftritt. Es ist mit Autoimmunreaktionen verbunden. Als Folge der Entwicklung einer chronischen Krankheit sammeln sich die Zerfallsprodukte von Toxinen, Leukozyten und Geweben an, was zur Bildung von Antikörpern führt, die bei Reaktion mit Antigenen Amyloide bilden. Diese Amyloide werden an Stellen abgelagert, an denen sich Antikörper ansammeln.
Sekundäre Amyloidose der Nieren ist in der medizinischen Praxis von großer Bedeutung, da sie in den meisten Fällen zur Ausbildung eines Nierenversagens führt, bei dem die Nieren an Größe zunehmen und eine glatte Oberfläche haben.
Epidemiologie
Es gibt Unterschiede in der Prävalenz der Krankheit zwischen verschiedenen Ländern der Welt. In den entwickelten Ländern Europas tritt die Krankheit in 0,7% der Fälle und in Asien in bis zu 0,2% auf. Dies liegt an der unterschiedlichen Ernährung der Menschen. Im letzteren Fall essen Menschen oft Lebensmittel, die geringe Mengen an Cholesterin und tierischen Proteinen enth alten. Fälle von Familienpathologie werden am häufigsten in den Ländern Spanien und Portugal diagnostiziert. Amyloidose betrifft normalerweise Männer im Alter zwischen 40 und 50 Jahren, es wurden jedoch Fälle bei Kindern, einschließlich Neugeborenen, beobachtet.
In letzter Zeit nimmt die Häufigkeit der Diagnose von Pathologien zu. Besonders oft wird die Krankheit von einer Pathologie der Lunge, Arthritis, Colitis ulcerosa, Krebstumoren begleitet. Amyloidose entwickelt sich häufig bei Menschen, die Tuberkulose oder eitrige Infektionen hatten. Amyloidose wird auch häufig bei Drogenabhängigen diagnostiziert, die Betäubungsmittel konsumieren. Substanzen in Form von Injektionen, die oft die Entwicklung von Eiterung hervorrufen.
Krankheitsarten
In der Medizin ist es üblich, die folgenden Arten von Pathologien zu unterscheiden:
- Primärerkrankung, die als Folge einer Verletzung der Adhäsion von Immunglobulinen auftritt, die die Zusammensetzung des Blutes verändern und sich an den Wänden von Blutgefäßen und inneren Organen festsetzen. Diese Pathologie ist schwer zu diagnostizieren. Da es bei anderen Krankheiten ähnliche Symptome hat.
- Sekundäre Amyloidose der Nieren entsteht durch chronische Erkrankungen: Osteomyelitis, Colitis, Arthritis, Sklerose, Tuberkulose oder Spondyloarthritis. Die Krankheit tritt häufig im Alter auf.
All diese Arten von Amyloidose treten am häufigsten in der Kindheit auf und entwickeln sich am häufigsten. Die Krankheit verläuft mit Remissions- und Rückfallperioden, die von Schmerzanfällen begleitet werden. Die Behandlung bringt in diesem Fall keine Ergebnisse.
Krankheitsformen
In der Medizin ist es üblich, mehrere Krankheitsformen zu unterscheiden:
- Idiopathische Form, bei der die Ursachen und Mechanismen der Krankheitsentstehung unbekannt sind.
- Familienform, die durch eine genetische Veranlagung zum Auftreten abnormaler Proteine im Körper gekennzeichnet ist. In der Medizin ist bekannt, dass Amyloidose über mehrere Generationen übertragen wird. Normalerweise wird dieses Phänomen bei Juden und Arabern beobachtet. Die Krankheit wird von Hautausschlägen und Bauchschmerzen begleitet.
- Die erworbene Form ist durch die Entwicklung einer Pathologie als Folge von immunologischen Störungen gekennzeichnet.
- senildie Form ist durch eine Störung des Eiweißstoffwechsels gekennzeichnet.
- Die Lokalform hat ungeklärte Entstehungsursachen. Es ist normalerweise mit Tumoren des endokrinen Systems, Diabetes und Alzheimer-Syndrom verbunden.
- Die tumorähnliche Form entwickelt sich auch aus unbekannten Gründen. Ärzte neigen dazu zu argumentieren, dass sich eine Amyloidose dieser Form aufgrund bestimmter Arten von Neoplasmen entwickelt.
Ursachen der Amyloidose
Die Ursache der renalen Amyloidose ist in den meisten Fällen unbekannt. Viele Krankheiten können das Auftreten von Komplikationen in Form von Amyloidose hervorrufen, aber sie kann auch als eigenständige Krankheit auftreten.
In der primären Pathologie der Ursache ist es nicht möglich, sie festzustellen. Manchmal wird die Krankheit mit multiplem Myelom gebildet. In diesem Fall umfasst der pathologische Prozess neben den Nieren auch Zunge, Haut, Herz, Lunge, Leber, Darm und Milz.
Sekundäre Amyloidose der Nieren entsteht durch chronische Infektionskrankheiten und abnorme Zustände einige Jahre nach ihrem Auftreten. Meistens entwickelt sich die Krankheit nach einer Komplikation der Lungentuberkulose, sie betrifft nicht nur die Nieren, sondern auch die Gefäße, Lymphknoten. Senile Amyloidose ist eine Alterserscheinung und tritt bei 80 % der Menschen über 80 auf.
Zur Risikogruppe gehören Menschen mit Plasmazellerkrankungen, chronisch entzündlichen Erkrankungen, Spondylitis ankylosans, rheumatoider Arthritis und Mittelmeerfieber.
Symptome und Anzeichen einer Krankheit
Die Symptome der Nieren-Amyloidose können je nach Ort der Amyloid-Ansammlungen in anderen Organen, dem Stadium des Krankheitsverlaufs, dem Grad der Beeinträchtigung des betroffenen Organs sowie der Krankheit, die die Pathologie verursacht hat, variieren.
Die ersten Anzeichen einer Nierenschädigung werden in einem frühen Stadium der Krankheitsentwicklung beobachtet. Beim Menschen steigt der Proteinspiegel im Urin an, Schwäche, Anämie, Beeinträchtigung der Immunität, Störungen des Herz-Kreislauf-Systems und Durchfall treten auf. Diese Krankheit provoziert eine Zunahme der inneren Organe und die Entwicklung von Schwellungen. In einem späten Stadium der Krankheitsentwicklung werden Bluthochdruck, Anurie und Thrombosen der Nierenvenen beobachtet.
In der Medizin werden folgende Symptome der Amyloidose erfasst:
- Eingeschränkte Nierenfunktion, Entwicklung einer Niereninsuffizienz;
- Erkrankung des Verdauungstraktes;
- Schädigung des Nervensystems;
- Entwicklung von Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.
Bei Amyloidose kommt es immer zu Ödemen. In einigen Fällen tritt eine Nierenvenenthrombose auf, Schmerzsyndrom, Arrhythmie, Schwindel, Atemnot entwickeln sich.
Stadien der Nieren-Amyloidose
Im Krankheitsverlauf werden mehrere Stadien unterschieden, die jeweils durch eine eigene Symptomatik gekennzeichnet sind:
- Das latente Stadium ist durch einen asymptomatischen Verlauf der Amyloidose gekennzeichnet, Anzeichen einer primären Pathologie können auftreten. Das Hauptzeichen der Latenzzeit ist das Vorhandensein einer leichtenProteinurie. Dieser Zeitraum dauert etwa fünf Jahre.
- Das proteinurische oder albuminurische Stadium ist gekennzeichnet durch die Ausscheidung von Protein aus dem Körper mit dem Urin, eine Vergrößerung der Nieren infolge der Entwicklung von Hyperämie und Lymphostase, die Ablagerung von Amyloid an den Blutwänden Schiffe. Während dieser Zeit entwickeln sich häufig Sklerose und Lymphostase. Diese Phase dauert etwa zwölf Jahre.
- Das ödematöse oder nephrotische Stadium wird durch das Auftreten eines nephrotischen Syndroms mit Symptomen wie Proteinurie, Hypercholesterinämie und Hypoproteinämie verursacht. Auch in diesem Fall wird die Entwicklung von Ödemen, Bluthochdruck und Splenomegalie beobachtet. Die inneren Organe nehmen an Größe zu, der Darm ist betroffen. Diese Phase dauert etwa sieben Jahre.
- Das terminale oder azotämische Stadium ist gekennzeichnet durch Vernarbung und Verformung der Nieren, eine Abnahme ihrer Größe, die Entwicklung von Nierenversagen und Hypotonie.
Es ist sehr wichtig, Amyloidose der Nieren in einem frühen Entwicklungsstadium zu erkennen, wenn es möglich ist, den pathologischen Prozess zu stoppen. In den späteren Stadien der Erkrankung ist sie irreversibel, in sehr seltenen Fällen ist eine Genesung möglich. Nierenversagen kann in jedem der oben genannten Stadien der Krankheit schnell fortschreiten und tödlich sein. Ein solch schnelles Fortschreiten der Amyloidose wird durch eine Exazerbation der Grunderkrankung, das Hinzukommen einer Infektion oder eine Thrombose der Nierenvenen verursacht.
Diagnostische Untersuchung. Was ist das?
Nieren-Amyloidose, deren Symptome und Behandlung in diesem Artikel diskutiert werden, ist sehr schwer in einem frühen Stadium zu diagnostizierenEntwicklung, da in diesem Fall die Symptome nicht auftreten. Der Arzt verschreibt in diesem Fall Laboruntersuchungen von Blut und Urin.
Nach den Ergebnissen der Urinanalyse ist zu sehen, dass darin das Vorhandensein einer Proteinurie, die tendenziell zunimmt, sowie Leukozyturie, Mikrohämaturie und Zylindrurie festgestellt wird. Die Ergebnisse eines Bluttests weisen auf einen Anstieg der ESR, Anämie, Leukozytose, einen Anstieg des Natrium- und Kalziumspiegels, des Cholesterins und der Leberenzyme hin.
Außerdem werden Fäkalien für Forschungszwecke entnommen. Die Analyse zeigt, dass der Kot Muskelfasern, viel Stärke sowie Fett enthält.
Typischerweise beinh altet die Diagnose einer renalen Amyloidose ein Elektrokardiogramm, das häufig Arrhythmien und Signalleitungsstörungen, Kardiomyopathie und diastolische Dysfunktion zeigt. Oft wird ein Ultraschall der Bauchhöhle und der Nieren durchgeführt, der eine Vergrößerung der Leber und der Milz sowie der Nieren und Röntgenaufnahmen zeigt.
Eine effektive diagnostische Methode ist die Nierenbiopsie und die weitere histologische Untersuchung der Biopsie. Bei der Untersuchung einer Biopsieprobe wird diese gefärbt, während eine Amyloidose der Niere der Makropräparation „Big motley chain“erforderlich ist. In diesem Fall zeigt die Studie die Verformung der Nieren, die eine breite kortikale Schicht haben, große Größen. Diese Methode ermöglicht es, eine genaue Diagnose zu stellen und das Stadium der Krankheit zu bestimmen.
Beinh altet auch die Verwendung von Amyloidose der Niere Mikropräparat Nr. 128, die es ermöglicht, vaskuläre Plethora, Infiltration von Glomeruli durch Leukozyten und zu erkennenProliferation von Endothelzellen.
Bei der Untersuchung von biologischem Material kann eine Laborantin Hinweise auf andere Nierenerkrankungen erkennen. Ein hochempfindlicher diagnostischer Test ist RSK mit einem Amyloid-Antigen.
Krankheitstherapie
Die Behandlung der renalen Amyloidose betrifft in erster Linie die Grunderkrankung. Wenn die primäre Pathologie geheilt ist, verschwinden die Symptome der Amyloidose für lange Zeit. Den Patienten wird eine Diät verschrieben, bei der es notwendig ist, zwei Jahre lang rohe Leber zu konsumieren, die Aufnahme von Salz und Proteinen zu begrenzen, die Aufnahme von Kohlenhydraten und Vitaminen sowie Kaliumsalzen zu erhöhen. Außerdem empfehlen Ärzte während dieser Zeit, sich in einem Sanatorium behandeln zu lassen, oft ins Freie zu gehen und Vitaminkomplexe einzunehmen.
Klinische Richtlinien zur renalen Amyloidose schlagen Folgendes vor:
- Aufrechterh altung eines gesunden Lebensstils, Vermeidung von Stresssituationen;
- Ausschluss körperlicher Aktivität;
- schlechte Angewohnheiten loswerden;
- Diät.
Beschreibung der medikamentösen Therapie
Die Behandlung der renalen Amyloidose beinh altet auch Medikamente. Der Arzt verschreibt Antihistaminika, zum Beispiel Suprastin oder Dimedrol, antibakterielle und entzündungshemmende Medikamente, die eine immunsuppressive Wirkung haben. Zur Linderung von Schwellungen werden Diuretika und blutdrucksenkende Medikamente verschrieben, Glukose in Form von Tropfern wird verschrieben, um das Hämoglobin im Blut zu erhöhen. Einige Ärzte empfehlen die Behandlung einer Nierenerkrankung (Amyloidose)Kortikosteroide und Zytostatika. Manchmal kann der Arzt eine Chemotherapie oder die Verwendung des starken Medikaments Colchicin verschreiben. Bei Langzeitanwendung dieser Medikamente treten jedoch Nebenwirkungen in Form von Streuung, Allergien, Hämaturie und Leukopenie auf.
Den schnellen Krankheitsverlauf stoppen können Medikamente aus der Gruppe der Aminocholine, wie Chloroquin oder Delagil. Mit der mehrjährigen Anwendung dieser Medikamente ist es möglich, die Entwicklung der Amyloidose stark zu verlangsamen, vorausgesetzt, die Pathologie wird in einem frühen Entwicklungsstadium diagnostiziert.
Chirurgie
In schweren Fällen wird eine lebenslange Nierendialyse oder eine Spenderorgantransplantation verordnet. Eine Nierentransplantation führt zu positiven Ergebnissen, wenn die Ursache der Amyloidose beseitigt ist. Das Überleben nach einem solchen chirurgischen Eingriff ist gering, was auf die Entwicklung einer Herzamyloidose und zahlreiche Komplikationen zurückzuführen ist. Außerdem kommt es häufig zu Rückfällen der Krankheit im Transplantat, die zu dessen Verlust führen können. Es ist auch möglich, den betroffenen Bereich der Niere zu entfernen.
Bei rechtzeitiger Behandlung der Krankheit ist es möglich, die pathologische Wirkung der Amyloidose auf innere Organe zu reduzieren und unangenehme Symptome zu beseitigen.
Prognose
Die renale Amyloidose, deren frühzeitige Behandlung die Beseitigung der Grunderkrankung erfordert, kann eine günstige Prognose haben. Bei der Entwicklung von Thrombosen, Sekundärinfektionen und Blutungen ist die Prognose insbesondere ungünstigDies gilt für ältere Menschen. Mit der Bildung von Herz- und Nierenversagen kann eine Person nicht länger als ein Jahr leben. Bei rechtzeitiger Therapie in einem frühen Krankheitsstadium, die wirksam sein sollte, ist die Bildung von Langzeitremissionen möglich.
Typischerweise haben Patienten mit dieser Krankheit eine Lebenserwartung von einem bis drei Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. In der medizinischen Praxis wurden jedoch Fälle erfasst, in denen Patienten länger als zehn Jahre lebten. Der Eintritt des Todes hängt vom Verlauf der zugrunde liegenden Pathologie ab. Sehr oft sterben Menschen aufgrund von Komplikationen der Grunderkrankung, die die Entwicklung von Amyloidose verursacht hat. Die Todesursache ist auch Nierenversagen, das sich aufgrund des schnellen Fortschreitens der Pathologie und der Hinzufügung von Sekundärinfektionen entwickelt, die den Darm betreffen.
Prävention
Zur Vorbeugung empfehlen Ärzte eine rechtzeitige Behandlung chronischer Krankheiten, die das Auftreten von Amyloidose hervorrufen können. Patienten mit dieser Krankheit sollten unter ständiger Überwachung stehen. Unter Aufrechterh altung der Nierenfunktion erfolgt zweimal jährlich eine ambulante Beobachtung mit obligatorischen diagnostischen Maßnahmen. In den frühen Stadien der Krankheit empfehlen Ärzte den Besuch von Sanatorien, wenn keine ernsthaften Pathologien im Körper vorliegen.
Nieren-Amyloidose ist eine schwere Krankheit, die eine Bedrohung für das menschliche Leben darstellt. Daher ist es wichtig, es rechtzeitig zu erkennen, um sich einer wirksamen Therapie zu unterziehen undLeben verlängern. Heutzutage sterben viele Menschen an den Folgen eines sich entwickelnden Nierenversagens. Die Zahl der Menschen mit dieser Krankheit wächst jedes Jahr. Die Krankheit betrifft Menschen jeden Alters, einschließlich Neugeborene. Oft wird die Krankheit über mehrere Generationen vererbt, daher ist es wichtig, die Prävention von Pathologien bei Risikopersonen zu beachten.
