Lyell-Syndrom ist eine schwere Erkrankung toxisch-allergischer Natur, die eine akute Verletzung des Allgemeinzustandes des Patienten mit sich bringt und auch durch bullöse Formationen auf der gesamten Haut und den Schleimhäuten gekennzeichnet ist. Synonyme für diese Pathologie: akute oder toxische epidermale Nekrolyse.
Ätiologie
Die Definition der Krankheit weist auf ihre toxisch-allergische Ätiologie hin. Was bedeutet das alles? Entzündungsprozesse vor dem Hintergrund der Manifestation von Allergien schädigen den Körper durch Toxine. Es kommt zu einer Ablösung der oberen Hautschicht mit weiteren Nekrosen.
Das Syndrom gilt als eine Form der bullösen Dermatitis. Benannt nach dem Arzt Lyell, der sie erstmals 1956 als schwere Form der Toxicodermie beschrieb. Das Krankheitsbild ist mit einer Hautverbrennung 2. Grades zu vergleichen. Ein anderer gebräuchlicher Name für das Syndrom ist „maligner Pemphigus“.
Neben dem anaphylaktischen Schock gilt diese Erkrankung als die schwerste allergische Reaktion. UndEs sollte beachtet werden, dass es zusätzlich zu dieser tödlichen Pathologie eine andere ähnliche Krankheit gibt, die als Stevens-Johnson-Syndrom (abgekürzt als SJS) bezeichnet wird. Sie sind oft verwirrt, aber es liegt an erfahrenen Fachleuten, diese Beschwerden zu erkennen.
Ursachen des Lyell-Syndroms
Einige der bekannten pathologischen Fälle werden durch akute allergische Reaktionen auf Medikamente verursacht. Die häufigste Ursache sind Sulfonamide. Seltener - Tetracyclin-Antibiotika, Erythromycine, Antikonvulsiva, einige Schmerzmittel, Antituberkulose und entzündungshemmende Medikamente. Vereinzelt gibt es auch einzelne allergische Reaktionen auf Nahrungsergänzungsmittel, Vitaminpräparate sowie Tetanustoxoide und Röntgenkontrastmittel.
Als weitere Gruppe von Fällen können Reaktionen auf infektiöse Prozesse unterschieden werden, die am häufigsten durch Staphylococcus aureus der Gruppe II verursacht werden. Eine solche schwere Allergie (Lyell-Syndrom, nicht Johnson-Syndrom) wird meist im Kindes alter beobachtet und hat einen extrem schweren Verlauf.
Es gibt eine Reihe weiterer idiopathischer Fälle, deren Ursachen noch nicht identifiziert sind.
Die Entwicklung des Syndroms wurde auch während der Behandlung schwerer Formen verschiedener Pathologien beobachtet. Es wird angenommen, dass eine Kombination von Faktoren, infektiös und medikamentös, die Ursache für die Entwicklung dieser Krankheit ist.
Pathogenese
Die beschriebene Pathologie manifestiert sich ziemlich schnell: von mehreren Stunden bis zu 1 Woche. Es gibt Fälle seiner Entwicklung inspätere Termine.
Es ist allgemein anerkannt, dass das Auftreten des Lyell-Syndroms durch eine individuell erhöhte allergische Empfindlichkeit des Körpers hervorgerufen wird, was eine genetisch bedingte Eigenschaft ist. Es ist eine Art schwere Arzneimittelunverträglichkeit.
Die Anamnese vieler Patienten enthält allergische Manifestationen wie Schnupfen, Heuschnupfen, Kontaktdermatitis, Ekzeme, Asthma bronchiale etc.
Mechanismus zur Entwicklung einer exotischen Reaktion
Wie äußert sich das Lyell-Syndrom bei Kindern? Der Prozess der Entgiftung von Stoffwechselprodukten ist im Körper gestört. So verbindet sich das Medikament mit einem Protein, das Teil der Oberflächenschichten der Haut ist. Dadurch wird in dessen Struktur ein Fremdstoff gebildet, auf den eine akute Immunreaktion folgt. Es stellt sich heraus, dass die Haut selbst zum stärksten Allergen wird. Dies ist gleichzusetzen mit den Reaktionen des Körpers auf ein Fremdtransplantat. Nur in diesem Fall gibt es nichts Fremdes.
Interessanterweise sind alle Patienten mit Lyell- und Johnson-Syndrom durch immunologische Reaktionen im Körper gekennzeichnet, die als Schwartzman-Sanarelli-Phänomen bekannt sind.
Störungen im Körper
Im Körper ist der Prozess der Ketten von Eiweißstoffen und die Regulation ihres Zerfalls gestört. Dies äußert sich in ihrem unkontrollierten und sehr schnellen Abbau, wodurch sie sich im Körper (in dessen Flüssigkeiten) anreichern, was wiederum eine toxische Wirkung auf innere Organe hat.
All dies führt dazu, dass die Funktionen der Organe selbst, die dafür verantwortlich sindAuch die Entsorgung von Zerfallsprodukten und deren Rücknahme leiden stark. Dadurch wird der Wasser-Salz-Haush alt im Körper gestört, ebenso der Mineralstoffhaush alt. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich stark und schnell, und wenn ihm nicht rechtzeitig eine medizinische Notfallversorgung zur Verfügung gestellt wird, ist die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges hoch. Die Mortalität beim Lyell-Syndrom ist sehr hoch.
Symptome und diagnostische Merkmale
Die Krankheit betrifft vor allem Jugendliche und Kinder. Die Diagnose ist in der Regel einfach, da die Symptome und einfachen Laborbefunde in diesem Fall eindeutig sind.
Oben haben wir festgestellt, dass die Krankheit durch eine Entwicklung in kurzer Zeit gekennzeichnet ist. Der Zustand verschlechtert sich stark, der Patient kann sogar vor Beginn der Behandlung sterben. Alles beginnt mit einem starken Temperaturanstieg, manchmal auf kritische Werte, der Körper ist mit starken Hautausschlägen in Form von roten Flecken mit kleinen Ödemen bedeckt. Die Diagnose des Lyell-Syndroms sollte sehr schnell erfolgen.
Spots vergrößern
Allmählich nehmen die Flecken an Größe zu, sie verschmelzen miteinander und bilden große Läsionen. Dann ähnelt der Vorgang dem Bild der Entwicklung von Verbrennungen zweiten Grades:
- Etwa 2 Tage später sind die betroffenen Stellen mit Blasen unterschiedlicher Größe übersät. Die Haut darauf ist sehr dünn und anfällig für mechanische Verletzungen, sie bricht sehr leicht.
- Nach einer Weile sieht der Patient aus, als hätte man ihn mit kochendem Wasser verbrüht.
- Die Haut schmerzt extrem, es gibt ein Symptom von "nasser Wäsche": wenn Sie es berührenleicht zu f alten. Es kann auch eine Fülle kleinerer Blutungen im ganzen Körper geben.
Schleimkranke
Im Verlauf sowohl des Stevens-Johnson-Syndroms als auch des Lyell-Syndroms leiden Schleimhäute. Im Mund gibt es Defekte, die schon bei leichter Berührung äußerst schmerzhaft sind. Starke Blutung vorhanden.
Auf den Lippen - das gleiche Bild. Später sind die betroffenen Läsionen mit Krusten bedeckt. Ihre Dicke und Lage sind so, dass der Patient nicht essen kann.
Es können Schäden an den Schleimhäuten der oberen Atemwege, des Magen-Darm-Trakts und sogar der Blase auftreten.
Absterben der obersten Hautschicht
Die mikroskopische Untersuchung des Materials zeigt den Tod der gesamten Oberflächenschicht der Haut, unter der eine beträchtliche Anzahl von Blasen gefunden wird. Ihr Inh alt ist steril, es sind keine pathogenen Bakterien darin.
Die tieferen Schichten beim Lyell-Syndrom sind ödematös, sie enthüllen eine riesige Anzahl von Immunzellen, die aus dem Blutkreislauf eingedrungen sind. Sie befinden sich in der Nähe der Gefäße, während deren Wände ebenfalls anschwellen.
Systemweite Anzeichen von Schäden
Wie wir bereits festgestellt haben, verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Patienten rapide:
- Erhöhtes Fieber, starke Kopfschmerzen, Orientierungsstörungen im Raum, Bewusstseinstrübung, Schläfrigkeit tritt auf.
- Zeigen Anzeichen von Dehydrierung in Form von extremem Durst, Mundtrockenheit, vermindertem Speichelfluss.
- Die Arbeit des Herz-des Gefäßsystems verdickt sich das Blut, was dementsprechend zu Funktionsstörungen aller Organe und des gesamten Körpers führt.
- Da der Schlüsselpunkt dieser Krankheit eine schwere Verletzung des Wasser-Salz-Gleichgewichts ist, ist dies eine Quelle erheblicher Dehydratation, es kommt zu einer Vergiftung mit den Zerfallsprodukten von Organen und deren Geweben.
- Die Verletzung der Proteinsynthese und der Mechanismen ihres Abbaus führt zur Ansammlung einer großen Anzahl kleinerer Proteine im Gewebe.
Laborindikatoren
Beim Lyell-Syndrom (auf dem Foto sehen Sie das Anfangsstadium der Krankheit) zeigt ein Bluttest eine hohe Leukozytose, was auf einen intensiven Entzündungsprozess im Körper hinweist. Die Leukozytenformel zeigt das Auftreten unreifer Formen von Leukozyten, die ESR ist erhöht, die Blutgerinnung ist ebenfalls höher als normal.
Ein biochemischer Bluttest zeigt eine signifikante Abnahme des Proteins, aber der Geh alt an Proteinkörpern ist hoch. Auch das Bilirubin ist erhöht, was ein Indikator für eine eingeschränkte Leberfunktion ist. Es gibt auch einen hohen Harnstoffgeh alt, der auf eine Verletzung der Nierenfunktion hinweist. Es gibt einen hohen Stickstoffgeh alt und die Aktivität einiger Enzyme.
Urintest erkennt Protein darin.
Was sind die Empfehlungen für das Lyell-Syndrom?
Behandlung
Es ist sehr wichtig, die Anzeichen der beschriebenen Krankheit rechtzeitig zu erkennen, den Patienten notfallmedizinisch zu versorgen und ihn in ein Krankenhaus zu bringen, vorzugsweise sofort auf die Intensivstation. Wir haben bereits notiert, wie vielsich der Zustand des Patienten verschlechtert und zu welchen allgemeinen Folgen und Komplikationen dieser pathologische Prozess führt.
Seltsamerweise, aber die kritischste Zeit der Krankheit ist 2-3 Wochen, wenn die oben genannten Komplikationen auftreten. In dieser Zeit ist es wichtig, maximale Unterstützung zu leisten.
Hohe Mortalität
Trotz der ständigen Verbesserung der therapeutischen Methoden bleibt die Sterblichkeit beim Lyell-Syndrom ziemlich hoch - etwa 30% aller Fälle sterben. Je später die Diagnose gestellt und die Behandlung begonnen wird, desto höher ist die Todeswahrscheinlichkeit. Eine ähnliche Wahrscheinlichkeit steigt mit dem Befall von mehr als 50 % der Haut.
Therapeutische Methoden zur Behandlung des Lyell-Syndroms zielen darauf ab, pathologische Veränderungen im Körper zu bekämpfen, die auf die toxische Wirkung der Zerfallsprodukte von Proteinen und Organgeweben zurückzuführen sind. Auch der Wasser-Salz- und Mineralienhaush alt im Körper wird unterstützt, es werden Maßnahmen ergriffen, um die Blutgerinnung zu reduzieren.
Intensivpflegetechniken
Bei den Symptomen des Lyell-Syndroms wird eine Intensivbehandlung durchgeführt. Normalerweise sieht es so aus:
- Extrakorporale Hämosorption. Dies ist die Methode Nummer 1 in der Behandlung des Lyell-Syndroms. Es ist ratsam, es in den ersten zwei Tagen zu verwenden, da dann die Wirksamkeit der Therapie deutlich reduziert wird. Bei rechtzeitiger Behandlung reichen 2-3 Eingriffe aus, damit sich der Patient vollständig erholt. Einige Tage später verschlechtert sich der Zustand des Patienten merklich und die toxischen Schäden im Körper nehmen zuwendet sich. In diesem Fall können weitere Behandlungen erforderlich sein.
- Plasmapherese. Es wirkt bidirektional. Zunächst entfernt es Giftstoffe, Allergene, im Blut zirkulierende Immunkomplexe sowie aktive Immunzellen aus dem Körper. Zweitens - es normalisiert die Abwehrkräfte des Körpers. Im Anfangsstadium der Erkrankung reichen auch 2-3 Eingriffe aus, um den Normalzustand des Patienten wiederherzustellen.
- Therapeutische Methoden zur Stabilisierung des Wasser-Salz- und Eiweißhaush altes im Körper. Dies ist ein sehr wichtiger Meilenstein in der Behandlung, da die erwähnte Verletzung die generalisierten pathologischen Prozesse der inneren Organe auslöst. Dem Körper wird ständig Flüssigkeit (ca. 2 Liter pro Tag) in Form von speziellen Lösungen für die intravenöse Injektion zugeführt.
- Da es während der beschriebenen Erkrankung zu einem aktiven Zerfall der Haut und ihrer eigenen Organe kommt, erhält der Patient spezielle Medikamente, die die Produktion von auf Zerstörung gerichteten Enzymen unterdrücken.
- Kortikosteroid-Medikamente. Sie haben eine ausgeprägte entzündungshemmende und antiallergische Wirkung. Ihre Dosen während der Intensivzeit werden erhöht.
- Arzneimittel zur Normalisierung und Aufrechterh altung der Leber- und Nierenfunktion.
- Antibiotika. Ihr Zweck ist eher präventiv. Da im Körper aktive entzündliche und destruktive Prozesse ablaufen, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit der Anhaftung infektiöser Läsionen. Die Auswahl der Antibiotika ist jedoch sehr streng, da es sich in diesem Fall um einen Patienten mit hoher Empfindlichkeit gegenüber Arzneimitteln handelt, der hell istschwere allergische Reaktion.
- Einnahme von Mineralien zusammen mit Diuretika. Dies sind Präparate aus Kalium, Calcium, Magnesium.
- Medikamente, die helfen, die Blutgerinnung zu reduzieren.
- Wundheilungssalben, Kortikosteroid-Aerosole, lokale antibakterielle Medikamente werden auf den Bereich der Hautläsionen aufgetragen und sterile Verbände werden regelmäßig gewechselt. Als wundheilendes und entzündungshemmendes Mittel wird das Spülen des Mundes mit Abkochungen von Kräutern mit antibakteriellem Wert verschrieben.
Die Behandlung erfolgt, wie bereits erwähnt, auf Intensivstationen, wo sie eine verstärkte Überwachung durchführen und den Patienten angemessen versorgen. Kälte ist auf der Station nicht akzeptabel. Es ist obligatorisch, die Räumlichkeiten mit bakteriziden UV-Lampen auszustatten.
