Der Morbus Ormond ist eine chronische aseptische Entzündung des Binde- und Fettgewebes des Retroperitonealraums, die eine Kompression der dort befindlichen röhrenförmigen anatomischen Strukturen (Lymph- und Blutgefäße, Harnleiter) zur Folge hat.
Retroperitoneale Fibrose (ein anderer Name für die Krankheit) ist eine Art von systemischer idiopathischer Fibrose, die auch mediastinale Fibrose, Riedel-Stroma, sklerosierende Cholangitis, Peyronie-Krankheit und andere umfasst. All dies sind lokale Manifestationen derselben Krankheit.
Prävalenz
Die Ormond-Krankheit ist glücklicherweise extrem selten: nur ein Fall pro zweihunderttausend Menschen. In der Regel wird es bei Männern von dreißig bis sechzig Jahren festgestellt. Frauen der gleichen Altersgruppe erkranken doppelt so häufig. Die Sterblichkeit ist gering und wurde in den meisten der beschriebenen Fälle durch Komplikationen und nicht durch die Krankheit selbst verursacht.
Die Harnleiter, die gut mit subkutanem Fett bedeckt sind, sind am häufigsten von der Kompression betroffen. Sie befinden sich gleichsam in einer dichten EngeFall und erfüllen aufgrund ihrer Starrheit ihre Funktion nicht mehr.
Klassifizierung
Kliniker unterscheiden zwischen primärem und sekundärem Morbus Ormond. Primäre oder idiopathische Fibrose tritt aus unbekannten Gründen allein auf. Wissenschaftler haben mehrere Erklärungen dafür:
- Abbau von Genen, die für die Struktur des Bindegewebes verantwortlich sind;
- spezifische Manifestation einer Autoimmunaggression;
- entzündliche Veränderungen.
Sekundäre retroperitoneale Fibrose ist mit einer Veränderung der Gewebeeigenschaften aufgrund einer früheren Langzeiterkrankung verbunden. Dies kann eine chronische Infektion (oder Träger eines Krankheitserregers), Bindegewebserkrankungen und andere sein.
Gründe
Wie bereits erwähnt, sind die Ursachen von Ormonds Krankheit nicht sicher bekannt. Es gibt mehrere Theorien, die versuchen, die Veränderungen zu erklären, die im Körper auftreten.
- Entzündlich. Als Folge eines anh altenden lokalen Gewebeödems, einer Imprägnierung mit Fibrin und anderen Akute-Phase-Proteinen werden sie starr und inaktiv.
- Immun. Aufgrund einer Fehlfunktion der Schutzsysteme beginnt der Körper, Antikörper gegen das eigene Gewebe zu produzieren, verletzt dieses und ersetzt diese Bereiche als Reaktion auf eine Schädigung durch Fibrin.
- Gennaya. Bruch in der Region des Gens, das für die Struktur des Bindegewebes verantwortlich ist. Äußert sich in einer Veränderung der Struktur des retroperitonealen Gewebes.
Eine Reihe von Forschern vermuten, dass retroperitoneale Fibrose auf eine Reihe von wahren zurückzuführen istKollagenose. Es gibt bestimmte Faktoren, die zur Manifestation der Krankheit beitragen. Dazu gehören Krebs, Hepatitis, Pankreatitis, sklerotische Veränderungen des Fettgewebes bei Erkrankungen des Verdauungstrakts und der weiblichen Geschlechtsorgane, tuberkulöse Schäden an den Knochen der Wirbelsäule, massive Hämatome, Vaskulitis. Darüber hinaus können auch Chemotherapien und Medikamente, die Migräneattacken stoppen, zur Fibrosebildung beitragen. In den meisten Fällen ist es jedoch nicht möglich, den Triggerfaktor zu bestimmen.
Pathogenese
Die meisten Fälle von retroperitonealer Fibrose (Morbus Ormond) beginnen mit dem Auftreten verdichteter Bereiche auf Höhe des vierten oder fünften Lendenwirbels. Dort befinden sich die Arteria iliaca und die Harnleiter.
Im Laufe der Zeit dehnt sich der betroffene Bereich aus und nimmt immer mehr Fasern auf und senkt sich zum Kap des Kreuzbeins und auch zu den Seiten zu den Toren der Nieren. In fast der Hälfte der Fälle verläuft dieser Prozess in beide Richtungen. Raues Bindegewebe wird in seiner Dichte mit Holz vergleichbar. Es tritt auch um die Aorta, retroperitoneale Lymphknoten, Arterien und Venen auf. Diese anatomischen Strukturen werden komprimiert und kontrahiert, ihre Durchgängigkeit verschlechtert sich mit der Zeit.
Eine gestörte Durchgängigkeit der Harnleiter führt zu Flüssigkeitsstau in den Nieren, Hydronephrose, chronischen Entzündungen und in der Folge zu chronischem Nierenversagen. In seltenen Fällen geht dies mit einem Darmverschluss oder Verschluss großer Gefäße einher.
Symptome
Es gibt keine Anzeichen, die die Ormond-Krankheit eindeutig charakterisieren würden. Es hängt alles vom Stadium des Prozesses, seiner Prävalenz, Aktivität und den Besonderheiten des menschlichen Körpers ab. Die Dauer des latenten Krankheitsverlaufs kann zwischen zwei Monaten und elf Jahren variieren.
Alle Symptome des Morbus Ormond können je nach Zeitpunkt ihres Auftretens in drei Perioden eingeteilt werden:
- Krankheitsbeginn;
- erhöhte faserige Fasern;
- "Fibrinstraffung" und Kompression.
Ein Patient kommt mit Beschwerden über dumpfe, schmerzende Dauerschmerzen im Rücken oder in den Seiten zum örtlichen Arzt. Unangenehme Empfindungen können sich auf den Unterbauch, die Leiste, die Genitalien und die Vorderseite des Oberschenkels ausbreiten. Manchmal können die Schmerzen einseitig sein, aber mit der Zeit treten sie immer noch auf der anderen Seite auf.
Das Hauptmerkmal der Krankheit ist die allmähliche Manifestation der Symptome und die Zunahme ihrer Intensität. In den späteren Stadien klagen die Patienten über eine Abnahme der Urinmenge, das Auftreten von akuten Schmerzen im unteren Rücken, anh altende Harnwegsinfektionen, die sich zu einem chronischen Nierenversagen entwickeln.
Diagnose
Die Ormond-Krankheit ist durch eine Reihe von Labor- und Instrumentenmerkmalen gekennzeichnet, die helfen, sie von anderen Krankheiten dieser Gruppe zu unterscheiden.
In einem klinischen Bluttest können Sie die Beschleunigung der Zeit der Sedimentation von roten Blutkörperchen, biochemische Analyse sehenzeigt eine erhöhte Menge an Alpha-Globulinen und C-reaktivem Protein, eine Erhöhung des Geh alts an Harnstoff und Kreatinin (Anzeichen von CNI) an.
Aus instrumentellen Studien werden Röntgenaufnahmen gemacht, um die Konturen der Nieren und Muskeln um sie herum zu sehen. Dann wird ein Kontrastmittel ins Blut gespritzt und beobachtet, wie schnell es herausgefiltert wird. In diesem Fall können Sie die Konturen der Schalen und des Nierenbeckens, die Form, die Lage der Harnleiter und ihre Abweichung von der Mittelebene des Körpers sehen. Zusätzlich kann eine radioaktiv markierte Szintigraphie durchgeführt werden, um den Funktionszustand des Harnsystems zu beurteilen.
Vergiss eine solche Methode wie Ultraschall nicht. Es visualisiert nicht nur Hohlstrukturen, sondern auch den Blutfluss in den wichtigen Gefäßen des Retroperitonealraums. Manchmal wird als zusätzliche Methode die CT-Diagnostik der retroperitonealen Fibrose eingesetzt, um die Topographie einzelner Organe vor der Operation zu klären. Bei Bedarf können Sie auf Venokavagrafiya zurückgreifen. Mit dieser Methode können Sie die untere Hohlvene, ihre Äste und Kollateralen visualisieren und ihre Position und Durchgängigkeit im gesamten Gefäß sehen.
Wichtig ist nicht nur die gezielte Diagnose, sondern auch die Suche nach dem ätiologischen Faktor, der die Entstehung der Krankheit vorangetrieben hat. Daher wird empfohlen, eine gynäkologische und abdominale Untersuchung auf versteckte entzündliche Erkrankungen durchzuführen.
Differentialdiagnose
Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond oder RPF) muss von anderen durch klinische Manifestationen unterschieden werdenpathologische Verengung der Harnleiter (Strikturen und Achalasie), sowie von bilateraler Hydronephrose. Letzteres ist selten, da eine Behinderung des Harnabflusses von beiden Seiten gleichzeitig zu einem akuten Nierenversagen führt und im Gegensatz zu einer langsam fortschreitenden Fibrose eine Notfallbehandlung erfordert.
Zur Klärung der Diagnose und Abgrenzung zur onkologischen Pathologie können mehrere Punktionsbiopsien mit anschließender histologischer Untersuchung durchgeführt werden. In seltenen Fällen ist es möglich, die Tatsache der Krankheit erst nach einer diagnostischen Laparoskopie mit der Sammlung von Material für die Obduktion festzustellen.
Außerdem besteht ein wichtiger Unterschied zwischen der Ormond-Krankheit darin, dass das Abklemmen der Harnleiter auf der Ebene ihrer Kreuzung mit den Darmbeinarterien erfolgt und nicht an einer beliebigen Stelle. Manchmal ist es notwendig, RPF von atypisch gelegenen Pankreaszysten, Neubildungen des Verdauungstrakts, Tuberkulose der Nieren und Harnleiter zu unterscheiden.
Zusätzlich zu all dem oben Genannten muss der Patient möglicherweise einen Pneumologen, Phthisiater, Onkologen und Kardiologen konsultieren.
Behandlung
Was ist die Taktik des Arztes für Patienten, bei denen retroperitoneale Fibrose diagnostiziert wurde? Die Behandlung hängt weitgehend von der Ursache der Erkrankung ab. Wenn es sich um ein sekundäres RPF handelt, versuchen sie zusätzlich zur symptomatischen Therapie, die zugrunde liegende Krankheit zu beseitigen - das Medikament abzubrechen, den Fokus einer chronischen Infektion zu desinfizieren oder den Tumor zu operieren. Wenn die Ätiologie der Krankheit nicht klar ist, werden Steroidmedikamente verschrieben.oder immunsuppressive Medikamente, die das Wachstum neuer Gewebe hemmen.
Bei der Palliativpflege geht es darum, die Durchgängigkeit der Harnleiter in allen Abteilungen zu erh alten und mögliche Komplikationen zu vermeiden.
Wo kann man Morbus Ormond behandeln? Es hängt alles vom Stadium der Krankheit ab. Zunächst können Sie Medikamente zu Hause oder in einer Ambulanz organisieren, da keine schwerwiegenden morphologischen Veränderungen vorliegen. In fortgeschrittenen Fällen muss der Patient in einer urologischen Klinik, manchmal sogar auf der Intensivstation behandelt werden.
Eine konservative Therapie ist nur dann sinnvoll, wenn die Harnleiter ausreichend offen und die Nierenfunktion nicht signifikant eingeschränkt ist. Um den Prozess der Fibrose zu verlangsamen und zu stoppen, verwenden Sie:
- Glucocorticosteroide ("Prednisolon");
- nichtsteroidale Antirheumatika (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- Immunsuppressiva ("Azathioprin", "Metronidazol");
- resorbierbare Präparate, Enzyme (Hyaluronidase, Aloesaft).
Das folgende Schema gilt als das effektivste:
- 25 mg "Prednisolon" im ersten Monat, mit einer schrittweisen Verringerung der Dosis über die nächsten 3 Monate;
- Esomeprazol 20 mg täglich vor dem Schlafengehen;
- halbjährlicher Kurs "Wobenzym" 15 Tabletten täglich;
- einen Monat nach Beginn von Prednisolon Celecoxib in einer Dosierung von 100 mg hinzufügen.
Bei Bedarf wird neben der pathogenetischen auch eine symptomatische Therapie verordnet. Während der Einnahme von Drogender Zustand der Patienten bessert sich. Leider ist diese Krankheit durch einen rezidivierenden Verlauf gekennzeichnet. Daher kehren die Symptome nach Absetzen der Medikamente bei den meisten Patienten zurück und werden noch schlimmer.
Chirurgische Behandlung wird nur bei Komplikationen verordnet wie:
- ausgeprägte Dilatation der Harnleiter;
- grobe Deformität retroperitonealer Strukturen;
- arterielle Hypertonie in Verbindung mit Nierenversagen und andere.
Chirurgen führen eine Ureteroplastik durch, legen eine Nephrostomie an, stellen die Durchgängigkeit der unteren Hohlvene und ihrer Zuflüsse wieder her.
Eigenschaften von Speisen
Retroperitoneale Fibrose ist eine Krankheit, die eine strenge Diät erfordert. Patienten sollten gebratene, salzige, scharfe und geräucherte Speisen von der Ernährung ausschließen. Es ist besonders wichtig, Ihre Ernährung in den frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit zu überwachen, da Komplikationen leichter zu verhindern als später zu behandeln sind. Darüber hinaus hilft die Diät, die Entwicklung des Ormond-Syndroms zu verlangsamen.
Wenn eine Person zum ersten Mal ins Krankenhaus kommt, besteht bereits eine Verengung des Harnleiters, dann wird ihr geraten, so viel Wasser wie möglich zu trinken. Dies ist nicht nur notwendig, um den Tonus des Harnsystems aufrechtzuerh alten, sondern auch um Metaboliten zu entfernen, die sich aufgrund einer Abnahme der Nierenfunktion im Blut ansammeln.
Das tägliche Leben eines Patienten kann durch die Installation einer Nephrostomie zur Entfernung von Urin durch einen Katheter ziemlich beeinträchtigt werden. Die Drainage erfordert besondere Sorgf alt, um eine Mazeration und Entzündung des Gewebes um die Sonde herum zu verhindern.
Komplikationen
J. Morbus Ormond hat, wie andere systemische Erkrankungen, seine Komplikationen. Der gefährlichste von ihnen ist die Einstellung des Urinabflusses oder der Anurie. Dies führt zu einer raschen Intoxikation und der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens, da Urin im Beckenbodenapparat stagniert und die Nierenzellen schädigt.
Die arterielle Hypertonie steht in Bezug auf das Vorkommen an zweiter Stelle. Es tritt aufgrund einer allmählichen Abnahme des Durchmessers der Nierenarterie und infolgedessen des Blutflusses darin auf. Dies führt zu einem kompensatorischen Anstieg der Reninkonzentration und einem Anstieg des systemischen Drucks.
Die dritte Komplikation sind Krampfadern aufgrund einer Kompression der unteren Hohlvene und eines beeinträchtigten Abflusses aus den unteren Extremitäten. In fortgeschrittenen Fällen können schlecht heilende Geschwüre auftreten.
Wenn Darmschlingen am Prozess der Gewebefibrose beteiligt sind, kommt es zum Darmverschluss. Es äußert sich in Stuhlretention, Völlegefühl und Vergiftung.
Prävention
Wie bei vielen anderen Krankheiten ist die Hauptmethode, um das Auftreten einer retroperitonealen Fibrose zu verhindern, die Beseitigung chronischer Infektionsherde, eine kompetente und rechtzeitige Behandlung von Hepatitis, Tuberkulose oder systemischer Vaskulitis.
Außerdem empfehlen Ärzte, dass Sie Ihre Gesundheit sorgfältig überwachen, insbesondere wenn es in der Familie bereits Fälle von Kollagenopathie gibt. Dies ermöglicht es, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen, bevor Komplikationen auftreten, was in Zukunft die Lebensqualität verbessern und verlängern wird.
Prognose
Die Entwicklung des Morbus Ormond bei jedem einzelnen Patienten hängt vom Stadium ab, in dem die Pathologie entdeckt wurde, und von der Progressionsrate der Fibrose. Es ist auch wichtig, den Zustand des Harnsystems, das Vorhandensein von Komplikationen und Geburtsfehlern zu berücksichtigen. In den meisten Fällen bringt eine konservative Therapie einen vorübergehenden positiven Effekt. Am erfolgreichsten wurde die Methode der chirurgischen Behandlung anerkannt, die in der Plastizität des Harnleiters und seiner Bewegung besteht. Nach der Operation wird die langfristige Einnahme von Steroiden empfohlen, um die Überlebensprognose und die Lebensqualität zu verbessern. Rückfälle sind möglich, aber im Vergleich zur alleinigen medikamentösen Therapie deutlich verzögert.
Die Haupttodesursache ist chronisches Nierenversagen. Daher bleibt die Prognose ungünstig. In einigen Fällen, wenn die Krankheit in einem späten Stadium erkannt wurde, beträgt die Todeswahrscheinlichkeit mehr als sechzig Prozent. Daher ist die Behandlung umso erfolgreicher, je früher die Pathologie erkannt wird.
