Ohne das Ausscheidungssystem ist die Arbeit des menschlichen Körpers nicht vorstellbar. Einer seiner Bestandteile sind die Nieren. Dies ist ein gepaartes Organ, dessen Hauptaufgabe darin besteht, flüssige und wasserlösliche Elemente zu entfernen. Es ist auch direkt am Stoffwechsel und an der Regulierung des Säure-Basen-Haush altes beteiligt. Im Körper eines absolut gesunden Menschen sind beide Nieren vorhanden. 2,5 % der Neugeborenen haben Defekte. Und obwohl selten, gibt es ein abnormes Fehlen einer Niere.
Was ist Nierenaplasie (Agenesie)?
Die Ursachen, Symptome und Behandlungen für solche seltenen Krankheiten werden weiter unten besprochen. Zuerst müssen Sie verstehen, was diese Begriffe bedeuten.
In verschiedenen medizinischen Fachbüchern findet man eine Mischung aus den beiden Begriffen „Aplasie“und „Agenesie“. Gibt es einen Unterschied zwischen ihnen?Agenese ist das vollständige Fehlen von einer oder zwei Nieren gleichzeitig. Diese Pathologie ist angeboren. Anstelle des fehlenden Organs gibt es nicht einmal die Anfänge von Nierengewebe. Aplasie ist ein Phänomen, bei dem nur ein Bindegewebsstrang in der Retroperitonealhöhle verbleibt. Mit anderen Worten, es ist eine unterentwickelte Niere, die ihre Funktion nicht erfüllen kann.
In der klinischen Praxis spielt es keine Rolle, welche Form der Erkrankung bei einem Kind vorliegt. In beiden Fällen fehlt ein vollwertiges Organ. Eine einheitliche Statistik der Krankheiten wird ebenfalls nicht vorgelegt. Es ist bekannt, dass Nierenanomalien etwa 7-11 % aller Pathologien des Urogenitalsystems ausmachen.
Historischer Hintergrund
Nierenagenesie ist der Menschheit seit der Antike bekannt. Schon Aristoteles erwähnte diese Krankheit in seinen Schriften. Er argumentierte, dass, wenn ein Tier ohne Herz nicht existieren kann, dann ohne Niere oder Milz - vollständig. Während der Renaissance interessierte sich der belgische Wissenschaftler Andreas Vesalius für dieses Problem. 1928 begann der sowjetische Arzt Sokolov, seine Verbreitung in der Bevölkerung zu identifizieren. Seitdem haben Wissenschaftler mehrere Formen der Aplasie (Agenesie) identifiziert, von denen jede ihr eigenes Krankheitsbild und ihre eigene Prognose hat.
Arten der Agenesie
Es gibt mehrere Klassifikationen dieser Pathologie. Die Hauptunterscheidung der Krankheit erfolgt durch die Anzahl der Organe.
- Rechtsseitige Agenesie der Niere (ICD-10-Code - Q60.0). Diese Form der Störung wird am häufigsten bei Frauen diagnostiziert. Normalerweise ist die rechte Niere von Geburt an besonders anfällig. Es befindet sich untenlinks und gilt als weniger mobil. In den meisten Fällen werden alle Funktionen vom gepaarten Organ übernommen, und die Person empfindet keine großen Beschwerden.
- Linksseitige Nierenagenesie. Diese Form der Pathologie ist selten und ziemlich schwer zu tolerieren. Die rechte Niere ist weniger funktionsfähig. Sie ist nicht an Ausgleichsarbeit angepasst.
Bilaterale Agenesie sollte gesondert betrachtet werden. Diese Art von Krankheit ist durch das gleichzeitige Fehlen von zwei Organen gekennzeichnet. Bei ihm überleben Babys selten. Nach der Geburt benötigen sie sofort eine Transplantationsoperation. Was ist der Code für bilaterale Nierenagenesie? ICD-10 umfasst diese Pathologie unter dem Code Q60.1.
Aplasieformen
Diese Nierenanomalie ist nur einseitig. Der pathologische Prozess kann sich ausschließlich auf das rechte oder linke Organ erstrecken. In diesem Fall wird die Niere in der Regel durch fibröses Gewebe in den Kinderschuhen dargestellt, jedoch ohne Becken, Gänge und Glomeruli.
Störungsursachen
Es besteht kein Konsens über die Ursachen der Nierenagenesie bei Neugeborenen. Ärzte vertreten unterschiedliche Standpunkte. Einige sehen die Beziehung der Pathologie mit einer genetischen Veranlagung. Andere bestreiten diese Tatsache.
Langes Studium der Krankheit und zahlreiche Studien haben mehrere Faktoren identifiziert, die die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens erhöhen. Aplasie oder Agenesie der Nieren beim Fötus ist in folgenden Fällen möglich:
- Chronischer Alkoholismus, Trinkenwährend der Schwangerschaft.
- Diabetes mellitus bei einer zukünftigen Gebärenden.
- Viren-/Infektionserkrankungen in der Vergangenheit im ersten Trimester.
- Unkontrollierter Drogenkonsum einer Frau seit 9 Monaten.
Nieren beginnen sich im Fötus ab der 5. Lebenswoche im Mutterleib zu bilden. Dieser Prozess setzt sich während der gesamten Schwangerschaft fort. Das 1. und 2. Trimester gelten jedoch als die gefährlichsten. Zu diesem Zeitpunkt ist die Wahrscheinlichkeit, eine Pathologie zu entwickeln, abhängig von den Auswirkungen nachteiliger Faktoren, ziemlich hoch.
Allgemeines Krankheitsbild
Aplasie oder Agenesie der Niere kann sich sehr lange nicht manifestieren. Einige Mütter gehen während der Schwangerschaft nicht zum Ultraschall und vernachlässigen die Tests nach der Geburt des Babys. Infolgedessen ist sich eine Person nicht einmal der bestehenden Gesundheitsprobleme bewusst. Jahre später erfährt er von der unangenehmen Diagnose. In der Regel bei einer schulischen Vorsorgeuntersuchung oder bei der Bewerbung um einen Arbeitsplatz. Dabei übernimmt eine gesunde Niere bis zu 75 % der Funktionen eines fehlenden oder schlecht funktionierenden Organs. Daher fühlt sich die Person nicht unwohl.
Manchmal tritt bei einem Kind in den ersten Lebenstagen eine Nierenanomalie auf. Unter den Hauptsymptomen der Pathologie unterscheiden Ärzte:
- verschiedene Gesichtsfehler (geschwollene, breite und flache Nase);
- eine große Anzahl von F alten am Körper;
- voluminöser Bauch;
- niedrige Ohrposition;
- Deformitäten der unteren Extremitäten;
- Verschiebung der Position einigerinnere Organe.
Wenn bei einem Kind eine Nierenagenesie diagnostiziert wird, geht die Erkrankung in der Regel mit Anomalien in der Entwicklung der Geschlechtsorgane einher. Zum Beispiel haben Mädchen einen Uterus bicornis, Vaginalatresie. Bei Jungen wird das Fehlen des Vas deferens gefunden. In Zukunft können solche Probleme durch Impotenz und sogar Unfruchtbarkeit erschwert werden.
Diagnosemethoden
Bei einer erwachsenen Person wird immer eine „Nierenagenesie“als Behinderung diagnostiziert. Allerdings müssen Sie sich vorher einer umfassenden Prüfung unterziehen. Währenddessen sammelt der Arzt die Krankengeschichte des Patienten und untersucht seine erbliche Veranlagung. Zusätzliche Forschungsmethoden können erforderlich sein, um eine vorläufige Diagnose zu bestätigen:
- Ultraschall.
- Urographie mit Kontrastmittel;
- Nierenangiographie;
- CT.
Es ist möglich, das Fehlen oder die Unterentwicklung der Nieren beim Fötus durch Ultraschall festzustellen. Bereits bei der ersten Screening-Studie, die für die 12.-14. Woche geplant ist, kann ein Facharzt die Pathologie bestätigen. Danach muss der Frau eine zusätzliche Untersuchung auf Begleitfehlbildungen zugewiesen werden.
Behandlungsmaßnahmen
Die einzige wirklich lebensbedrohliche Form der Erkrankung ist die bilaterale Nierenagenesie. Sehr oft stirbt ein Fötus mit einer solchen Diagnose im Mutterleib oder zum Zeitpunkt der Geburt. Auch die Todeswahrscheinlichkeit inDie ersten Lebenstage sind aufgrund von Nierenversagen ziemlich hoch.
Dank der Entwicklung der perinatalen Medizin ist es heute möglich, ein Kind mit dieser Pathologie zu retten. Dazu ist es notwendig, in den ersten Stunden nach der Geburt eine Organtransplantation durchzuführen und dann regelmäßig eine Hämodialyse durchzuführen. Diese Methode zur Behandlung der Krankheit ist ziemlich real und wird in der Praxis in großen medizinischen Zentren angewendet. Zunächst sollte jedoch eine rasche Differenzialdiagnostik organisiert und andere Fehlbildungen des Harnsystems ausgeschlossen werden.
Einseitige Nierenagenesie hat eine günstige Prognose. Wenn die Pathologie des Patienten nicht durch unangenehme Symptome erschwert wird, reicht es aus, wenn er sich einmal im Jahr einer Vorsorgeuntersuchung unterzieht und die erforderlichen Tests durchführt. Es ist auch notwendig, auf eine gesunde Niere zu achten. Detaillierte Empfehlungen sollten vom behandelnden Arzt gegeben werden. In der Regel beinh alten sie das Befolgen einer Diät mit Ausnahme von scharfen und salzigen Speisen und das Aufgeben schlechter Gewohnheiten.
Aplasie wird nicht speziell behandelt. Auf präventive Empfehlungen zur Stärkung des Immunsystems kann man jedoch nicht verzichten. Es ist notwendig, richtig zu essen, um Infektions- und Viruserkrankungen zu vermeiden. Es wird auch empfohlen, auf ernsthafte körperliche Anstrengung zu verzichten.
In einer schweren Form des pathologischen Prozesses kann eine Hämodialyse und sogar eine Organtransplantation erforderlich sein. In allen anderen Fällen wird die Therapie individuell unter Berücksichtigung der Art der Erkrankung und des klinischen Gesamtbildes verordnet.
Präventionsmethoden
Aplasie und Agenesie der NiereICD-10-Codes sind unterschiedlich. Beide Pathologien bereiten jedoch zukünftigen Eltern Sorge. Können sie verhindert werden?
Wenn wir die genetische Veranlagung für die Krankheit ausschließen, dann sind die vorbeugenden Maßnahmen recht einfach. Bereits in der Planungsphase sollte die werdende Mutter damit beginnen, ihre Gesundheit zu überwachen (richtig essen, Sucht aufgeben, machbaren Sport treiben). Solche Empfehlungen sollten nach der erfolgreichen Empfängnis des Babys befolgt werden.
Wenn die Entwicklung einer Pathologie nicht vermieden werden kann, müssen Maßnahmen zu ihrer Beseitigung ergriffen werden. Bei bilateraler Agenesie kommt es zu einer symmetrischen fetalen Entwicklungsverzögerung, Oligohydramnion. Wenn vor der 22. Schwangerschaftswoche eine Anomalie festgestellt wird, wird empfohlen, sie aus medizinischen Gründen abzubrechen. Wenn eine Frau sie ablehnt, werden konservative geburtshilfliche Taktiken angewendet. Es ist erwähnenswert, dass bei einseitigem Fehlen einer Niere ein volles Leben möglich ist. Lediglich gelegentliche Vorsorgeuntersuchungen und Untersuchungen sind erforderlich.
