Morbus Caroli ist eine sehr komplexe Funktionsstörung der Leber, deren Diagnose und Behandlung Ärzte vor große Schwierigkeiten stellt.
Was ist eine Krankheit
Die Caroli-Krankheit ist eine seltene angeborene Pathologie der Leber, die durch die Erweiterung der Gallengänge in diesem Organ verursacht wird. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass die normale Bewegung der Galle gestört ist, ihre Stagnation und die Anheftung eines infektiösen Prozesses auftreten. Diese Krankheit tritt häufig bei Männern auf und beginnt in der Kindheit oder Jugend. Der Verlauf des pathologischen Prozesses hängt direkt von der Anzahl und dem Grad der Schädigung der Gänge in der Leber ab.
Krankheitsformen
Bis heute gibt es keine unabhängige Klassifikation der Caroli-Krankheit in der Medizin. Trotzdem gibt es zwei verschiedene Formen dieser Krankheit. Die erste Form ist dadurch gekennzeichnet, dass die Durchgängigkeit der Gallengänge gestört ist, mit nachfolgender Steinbildung.
Die zweite Form ist mit angeborener Leberfibrose assoziiert. In diesem Fall wird eine leichte Erweiterung der Kanäle beobachtet, und die Bildung von Steinen ist jedoch ausgeschlossenkann gelegentlich in späteren Krankheitsstadien auftreten.
Erweiterte Gallengänge können sich mit zystischen Bereichen der Leber verbinden, und gleichzeitig werden Septen, Verdickungen der Wände im Lumen der Zyste sichtbar gemacht.
Ereignisursachen
Caroli-Krankheit bezieht sich auf angeborene Krankheiten, die aufgrund autosomal-rezessiver Vererbung auftreten. Wenn es nahe Verwandte mit einer ähnlichen Pathologie gibt, sollte nach der Geburt eines Kindes sofort eine umfassende Untersuchung durchgeführt werden, da eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Übertragung der Krankheit durch Vererbung besteht.
In manchen Fällen gesellen sich noch andere pathologische Erkrankungen der Leber zu dieser Erkrankung hinzu, was die Behandlung erheblich erschwert.
Hauptsymptome
Symptome der Caroli-Krankheit können bei Kindern und Jugendlichen in jedem Alter auftreten. Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit sind:
- Bauchschmerzen;
- Fieber;
- leichte Gelbsucht der Haut;
- Vergrößerung der Leber beim Abtasten.
Schwere klinische Manifestationen der Erkrankung sind oft mit dem Verlauf des Entzündungsprozesses verbunden. Meist wird die Caroli-Krankheit bei männlichen Kindern diagnostiziert. Bei einer Exazerbation steigt der Bilirubin- und Leukozytenspiegel im Blut stark an.
Diagnose
Trotz der Tatsache, dass die Symptome der Krankheit ziemlich ausgeprägt sind, ist sie jedoch auch für viele andere charakteristischLebererkrankungen. Es ist möglich, die Caroli-Krankheit im Ultraschall und während der CT genau zu diagnostizieren und zu bestimmen. Die Computertomographie gilt als eine der aussagekräftigsten Untersuchungsmethoden, da alle bestehenden Normverstöße gut genug untersucht werden können. Zusätzlich kann eine endoskopische Cholangiographie erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen.
Funktionstests der Leber ändern sich lange Zeit überhaupt nicht, jedoch können mit dem Fortschreiten der Krankheit und einem verlängerten Entzündungsprozess alle Anzeichen einer Cholestase im biochemischen Bluttest nachgewiesen werden.
Da bei Patienten ein erhöhtes Risiko besteht, an einem Cholangiokarzinom zu erkranken, sollten zusätzlich serologische Screenings auf das Vorhandensein von Tumormarkern durchgeführt werden.
Merkmale der Behandlung
Bei Vorliegen der Caroli-Krankheit müssen unbedingt die klinischen Empfehlungen befolgt werden, da diese Pathologie fortschreitend ist. Die Behandlung umfasst Breitbandantibiotika und Ursodesoxycholsäure, um die Bildung von Steinen zu verhindern.
Außerdem beinh altet die Behandlung:
- Verwendung von Analgetika;
- Steinlitholyse;
- Drainage der Gallenwege.
Bei einer Cholangitis oder anderen Komplikationen eitriger Natur unterscheidet sich die Therapie nicht von der Behandlung einer bakteriellen Cholangitis. Es ist sehr wichtig, den eitrigen Inh alt zu beseitigen und in diesem Fall werden die Gallengänge gereinigt. Milchgänge und Antibiotika werden verwendet, um die Infektion zu beseitigen.
Die Operation wird nur bei häufigen Exazerbationen oder bei Unwirksamkeit konservativer Methoden durchgeführt. Das Ausmaß der Operation kann sehr unterschiedlich sein. Es können nur Steine oder Gallengänge entfernt werden.
Bei sehr starker Erweiterung der Gallengänge und Gallenstau kann der Chirurg einen Leberlappen entfernen. In besonders schweren Fällen, bei Vorliegen eines Leberversagens oder Anzeichen einer Entartung zu einem bösartigen Tumor, kann eine Lebertransplantation von einem nahen Verwandten empfohlen werden.
Um die besten Ergebnisse zu erzielen, empfehlen einige Ärzte eine Lebertransplantation, selbst wenn in den Anfangsstadien der Krankheit keine schweren Symptome auftreten. Häufig ist das Vorhandensein einer Infektion jedoch eine Kontraindikation für eine Transplantation. Die Überlebensrate von Transplantationspatienten mit angeborener Fibrose, bei denen bei der Transplantation zusätzlich eine Gallenwegsentzündung diagnostiziert wurde, ist recht gering.
Die Prognose dieser Erkrankung ist recht ungünstig, da über mehrere Jahre Schübe auftreten können. Sehr selten führt dies jedoch zum Tod des Patienten.
Caroli-Syndrom
Die Caroli-Krankheit wird oft mit einer angeborenen Leberfibrose kombiniert, was zum Caroli-Syndrom führt. Beide Pathologien entstehen durch fast identische Störungen bei der Bildung der Gallenwege inLebergewebe auf der Ebene der Embryonalentwicklung. Das Syndrom wird von einem nahen Verwandten geerbt und äußert sich in Bauchschmerzen sowie Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre. Neugeborene können eine Kombination der Hauptsymptome von angeborener Leberfibrose, Caroli-Krankheit und polyzystischer Nierenerkrankung aufweisen.
Diese Krankheit bezieht sich auf eine angeborene Zyste der Gallengänge, ist aber recht selten und tritt meist bei Menschen unter 30 Jahren auf. In den ersten Jahren ist die Pathologie fast asymptomatisch, bis die Erweiterung der Gallengänge eine Stagnation der Galle hervorruft, die alle Voraussetzungen für die Bildung von Steinen und Infektionen schafft. Wenn Gelbsucht zusammen mit anderen Anzeichen beobachtet wird, weist dies auf das Vorhandensein einer Cholangitis hin.
Hauptsächlich wird ein linksseitiger Leberschaden festgestellt, aber in manchen Fällen kann er beidseitig sein.
In einigen Fällen ist die Leberschädigung so schwerwiegend, dass andere Organe davon betroffen sein können. Eine der Komplikationen kann also das Auftreten von Nierenversagen sein.
