Polymyositis ist ziemlich selten, aber ernst. Diese Pathologie gehört zur Gruppe der systemischen Erkrankungen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Schädigung der glatten Muskulatur und der Skelettmuskulatur, oft kombiniert mit einer Schädigung der Haut (in diesem Fall wird die Krankheit als Dermatomyositis bezeichnet). Dieser Artikel ist den Symptomen der Polymyositis, der Diagnose und Behandlung dieser Pathologie gewidmet.
Krankheitsursachen
Die Ätiologie der Krankheit ist wenig erforscht. Bis heute ist die Hauptursache der Polymyositis leider unbekannt.
Es gibt die Meinung, dass der Hauptauslöser eine frühere Virusinfektion ist. Die Wahrscheinlichkeit, eine Polymyositis zu entwickeln (deren Symptome in diesem Artikel beschrieben werden), ist viel höher, wenn der Patient durch Parasiten verursachte Beschwerden hat. Es wird angenommen, dass einer der "ursächlichen" Faktoren eine indirekte Reaktion der körpereigenen Immunabwehr auf virale Antigene ist.
Darüber hinaus kann Folgendes Manifestationen der Krankheit hervorrufen:
- Verschiedene Verletzungen.
- Arzneimittelallergien.
- Unterkühlung/Überhitzung.
- Längere Einwirkung von intensivem SonnenlichtStrahlung.
- Schwangerschaft.
Bei etwa einem Drittel der Patienten geht die Erkrankung mit der Bildung verschiedener Neoplasmen einher und kann eine Folge der toxischen Wirkung von Krebszellen auf die Muskulatur sein. Eine weitere Möglichkeit für den Ausbruch der Erkrankung sind immunpathologische Reaktionen aufgrund der Gemeinsamkeit von Myozyten und Tumorantigenen, die der Körper in gleicher Weise wahrnimmt und zu zerstören versucht.
Risikogruppen
Theoretisch kann jeder an Polymyositis erkranken, unabhängig von Geschlecht und Alter. Allerdings sind laut Statistik Frauen häufiger betroffen als Männer. Es wurde festgestellt, dass es sich bei den meisten Fällen um Kinder im Alter von 5 bis 15 Jahren und Erwachsene im Alter von 40 bis 60 Jahren handelt.
Klassifizierung
Je nach Lokalisation des Prozesses und vorhandenen Symptomen wird die Polymyositis in folgende Typen eingeteilt:
- Primäre (ideopathische) Form der Polymyositis. Es entwickelt sich langsam, es ist eher typisch für Frauen. In diesem Fall werden die proximalen Muskeln des Halses und der Gliedmaßen beschädigt. Die Patienten klagen über Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Kämmen, Muskelverspannungen und Schmerzen. Manchmal ist auch Arthralgie vorhanden. In schweren Fällen entwickeln sich Muskelatrophie und Dysphagie.
- Myositis mit Inklusion. Diese Sorte wird selten diagnostiziert. Begleitet von Schäden an den distalen Segmenten der Gliedmaßen.
- Juvenile (Kinder-) Form. Hauptmanifestation ist die Verkalkung (Ablagerung von Calciumsalzen) in und unter der Haut. Mit fortschreitendem Prozess treten Atrophie und Kontrakturen auf, Gefäße sind betroffen (bis hin zu Vaskulitis und Thrombosen) und im Magen-Darm-Trakt kommt es zu einem ausgeprägten Schmerzsyndrom, Ulzerationen, Perforationen und Blutungen.
- In Kombination mit systemischen Autoimmunpathologien. In diesem Fall wirkt die Polymyositis als Komplikation von SLE, RA, Morbus Sjögren oder Sklerodermie.
- Primäre Dermatomyositis (ideopathisch). Die Symptomatologie dieser Form wird durch das Auftreten verschiedener Hautausschläge (Dermatitis, Erythem) im Gesicht, im Bereich der Fingergelenke, des Rückens und der Gliedmaßen dargestellt. Stomatitis, Konjunktivitis und Pharyngitis sind häufig vorhanden.
- Polymyositis bei bösartigen Neubildungen. Meistens zwei Jahre nach der Malignität des Prozesses gefunden. Diese Form ist typisch für ältere Patienten mit Hoden-, Prostata- oder Brust-, Lungen-, Darmkrebs sowie für Lymphompatienten.
Krankheitsbild
Diese Pathologie (sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern) ist durch einen subakuten Beginn des Prozesses gekennzeichnet. Gleichzeitig gelten Manifestationen von Schäden an den Muskeln der Schultern und des Beckens als die ersten Symptome einer Polymyositis.
Ferner treten Symptome von Läsionen innerer Organe (Lunge, Magen-Darm-Trakt und Herz) auf. Ungefähr 15 % der Patienten haben ein artikuläres Syndrom.
Patienten sind oft daran interessiert, welches Symptom für Polymyositis am charakteristischsten ist. In der Regel treten bei dieser Erkrankung Manifestationen des Muskelsyndroms in den Vordergrund. Lassen Sie uns ausführlicher darüber sprechen.
Muskelsyndrom
CharakterisiertMuskelschmerzen, die bei Bewegung, Palpation und in einigen Fällen in Ruhe auftreten. Zusammen mit den Schmerzen nimmt die Muskelschwäche zu und hindert den Patienten daran, elementare Bewegungen aktiv und vollständig auszuführen. Der Patient kann sich nicht hinsetzen, Gegenstände in den Händen h alten, aufstehen, den Kopf vom Kissen reißen und so weiter.
Die von der Krankheit betroffenen Muskeln verdicken und schwellen an. Später erleiden sie Atrophie, Myofibrose und in einigen Formen Verkalkung. Solche Veränderungen können zu einer vollständigen Ruhigstellung des Patienten führen.
Muskuläres Syndrom impliziert das Vorhandensein von Läsionen und glatten Muskeln der Speiseröhre, des Kehlkopfes und des Rachens. In diesem Fall treten Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprachveränderungen (Dysarthrie) auf. Wenn sich der Prozess auf die mimischen Muskeln ausbreitet, ähnelt das Gesicht des Patienten einer Maske, den Augenmuskeln - dem Auftreten von Ptosis, Strabismus und Diplopie.
Artikuläres Syndrom
Weist auf Schäden an den Gelenken der Hand und des Handgelenks hin.
Sprung-, Schulter-, Knie- und Ellbogengelenke sind deutlich seltener verletzt. Gleichzeitig werden offensichtliche charakteristische Anzeichen des Entzündungsprozesses im Gelenk beobachtet: Hyperämie und Schwellung der Haut (manchmal finden sich darin Verkalkungen), Bewegungseinschränkung. Die Verformung des Gelenks bei Polymyositis tritt jedoch nicht auf.
Veränderungen innerer Organe
Bei Polymyositis treten am häufigsten Läsionen des Verdauungstraktes auf, die sich durch folgende Symptome äußern: Anorexie,Darmverschluss, Durchfall/Verstopfung, Bauchschmerzen, blutende Erosionen, Perforationen oder Geschwüre.
Das Ergebnis des Versagens der Atemmuskulatur und des Einschleusens von Nahrung in die Atemwege während des Würgens ist eine Hypoventilation und als Folge davon die Entwicklung einer Lungenentzündung.
Schäden an den Organen des Herz-Kreislauf-Systems äußern sich in Form von Arrhythmie, Hypotonie, Raynaud-Syndrom, Herzinsuffizienz und Myokarditis.
Krankheitsverlauf
Der Verlauf einer Polymyositis kann akut, subakut (häufiger) und chronisch sein.
Im akuten Verlauf äußert sich die Erkrankung mit Intoxikation und Fieber, Muskelläsionen schreiten schnell fort, Dysarthrie und Schluckbeschwerden treten auf. In kurzer Zeit wird der Patient immobilisiert. Erfolgt keine Therapie, verschlechtert sich der Zustand rapide. Es gibt auch einen tödlichen Ausgang.
Polymyositis mit subakutem Verlauf ist durch wellenförmige Veränderungen im Zustand des Patienten gekennzeichnet: Perioden der Verschlechterung wechseln sich mit Verbesserungen ab. Trotz der scheinbar periodischen Besserung nimmt die Muskelschwäche zu und es gesellen sich Schäden an inneren Organen hinzu.
Der chronische Krankheitsverlauf gilt als am günstigsten und ist gekennzeichnet durch die Schädigung nur einiger Muskelgruppen, wodurch die Patienten lange arbeitsfähig bleiben.
diagnostische Maßnahmen
Bei Verdacht auf Polymyositis (mit den oben beschriebenen Symptomen) sollte der Patient einen Rheumatologen, Neurologen, Gastroenterologen, Pneumologen und Kardiologen konsultieren.
Klinische StudienergebnisseBlut zeigt das Vorhandensein einer Entzündung an (Leukozytose und beschleunigte ESR). Die Blutbiochemie zeigt Anzeichen von geschädigtem Muskelgewebe (erhöhte Werte von Aldolase, CPK, ALT, AST). Bei Polymyositis werden diese Daten verwendet, um den Grad der Entzündungsaktivität im Muskelgewebe zu bestimmen. Etwa 20 % der Patienten haben antinukleäre Antikörper. Noch seltener wird Rheumafaktor im Blut der Patienten nachgewiesen.
Um das Vorhandensein anderer neuromuskulärer Pathologien auszuschließen, wird eine Elektromyographie vorgeschrieben. Die Bestätigung pathologischer Veränderungen im Muskelgewebe wird sein:
- Aktionspotential mit niedriger Amplitude.
- Spontane Fibrillationen.
- Erhöhte Erregbarkeit.
Die aussagekräftigste Technik, die das Vorhandensein einer Polymyositis bestätigt, ist die Histologie der Muskelfasern. Zur Entnahme des Materials wird eine Biopsie des Quadrizeps oder Bizeps der Schulter verwendet. Gleichzeitig werden für Polymyositis charakteristische Veränderungen festgestellt: Infiltration von Muskelgewebe und Gefäßwänden durch Lymphozyten, Vorhandensein von Vakuolen (Hohlräumen) zwischen Fasern, degenerative oder nekrotische Veränderungen.
Zur Diagnose des Zustands somatischer Organe werden eine Röntgenaufnahme der Lunge, Ultraschall des Herzens und des Magen-Darm-Trakts, Magenspiegelung und EKG verordnet.
Pathologische Therapie
Die Behandlung der Polymyositis läuft darauf hinaus, den Entzündungsprozess zu eliminieren und eine stabile Remission aufrechtzuerh alten.
Basistherapie - Glukokortikosteroid-Medikamente. Zu Beginn der Behandlung beträgt die Dosierung von "Prednisolon" 40-60 mg / Tag,weiter reduziert auf 10-20 mg/Tag.
In Fällen, in denen die Behandlung nicht den gewünschten Effekt bringt (d. h. keine Besserung des Zustands und des Blutbildes eintritt), werden Immunsuppressiva verschrieben (z. B. Methotrexat). Diese Arzneimittel können entweder oral oder intramuskulär verabreicht werden. Kontraindikationen für die Anwendung von "Methotrexat" sind: Nieren- / Leberversagen, pathologische Veränderungen der Blutgerinnung.
Immunsuppressiva "Cyclophosphamid", "Cyclosporin", "Azathioprin", "Chlorambucil" sind weniger beliebt bei Polymyositis, werden aber auch in einigen Fällen verschrieben.
Bevor die Entzündungsreaktionen abklingen, ist die körperliche Aktivität des Patienten stark eingeschränkt.
Wenn Polymyositis mit Vaskulitis kombiniert wird, wird dem Patienten eine Lymphozyto- und Plasmapherese verschrieben.
Prognosen
Am ungünstigsten ist die Prognose bei der akuten Form der Polymyositis, deren Ursachen und Symptome wir oben besprochen haben. Aspirationspneumonie oder daraus resultierendes Herz-Lungen-Versagen ist meist die Todesursache.
Kindheit des Patienten verschlechtert die Prognose der Polymyositis (Symptome und Behandlung für diese Patientenkategorie sind die gleichen wie für Erwachsene). Der Unterschied liegt in der Dosierung der Medikamente, die vom behandelnden Arzt festgelegt werden muss. Das stetige und rasche Fortschreiten der Pathologie führt fast immer zur Ruhigstellung des Kindes.
Chronischer Verlauf ist sowohl für das Leben als auch für die weitere Arbeitsfähigkeit am günstigsten.
