Sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung der hepatischen Gallengänge, bei der eine chronische Entzündung in deren Wänden beginnt. Das Ergebnis seines Auftretens sind die Prozesse der Sklerose, dh der Ersatz durch Narbengewebe. Diese Pathologie hat keinen kausalen Zusammenhang mit anderen Lebererkrankungen, führt jedoch häufig zu Komplikationen dieses Organs. Im heutigen Artikel erklären wir Ihnen, warum sich eine sklerosierende Cholangitis entwickelt. Symptome und Behandlung der Krankheit werden Ihnen ebenfalls vorgestellt.
Anatomische Referenz
Galle ist ein wichtiger Teil des Verdauungsprozesses. Es beteiligt sich am Abbau von Fetten, erhöht die Aktivität von Pankreasenzymen und stimuliert die Darmmotilität. Galle wird kontinuierlich von Leberzellen - Hepatozyten - produziert. An einem Tag wird durch ihre intensive Arbeit etwa 1 Liter Flüssigkeit gewonnen. Die Galle gelangt dann in die Blase und in den Zwölffingerdarm.
Der Abfluss des Geheimnisses wird durch spezielle Kanäle organisiert. Je nach Standort sind sie esintrahepatisch und extrahepatisch. Durch stagnierende Prozesse, das Eindringen pathogener Flora oder aus einer Reihe anderer Gründe können sich die Kanäle entzünden. Gleichzeitig sprechen sie über die Entwicklung einer solchen Krankheit wie Cholangitis. Der pathologische Prozess hat immer eine andere Ätiologie. Daher werden folgende Arten davon unterschieden: toxisch, bakteriell, helminthisch, sklerosierend. Letzteres ist äußerst selten, zeichnet sich aber durch einen schweren Verlauf aus.
Sklerosierende Cholangitis wird in zwei Formen unterteilt: primäre und sekundäre. Jeder von ihnen zeichnet sich durch eine bestimmte Reihe von Zeichen und Kursen aus. Im ersten Fall handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die mit einer Stagnation der Galle und einer nicht eitrigen Entzündung der Gänge, deren Zerstörung und Ersatz durch Bindegewebe einhergeht. Die sekundäre Form der Pathologie entwickelt sich unter dem Einfluss toxischer Substanzen. In seltenen Fällen ist das Auftreten auf eine unzureichende Blutversorgung zurückzuführen. In diesem Artikel werden wir näher auf die primäre Variante der Krankheit eingehen.
Kurzbeschreibung der Erkrankung
Die primär sklerosierende Cholangitis gehört zur Kategorie der seltenen Pathologien des Gallensystems. Laut Statistik wird es bei jeder vierten Person pro 100.000 Einwohner diagnostiziert. Der Mechanismus der Krankheitsentwicklung wird auf das Auftreten eines Entzündungsprozesses in den kleinen Lebergängen reduziert. In diesem Fall tritt ihre Sklerose auf. Die Kanäle, durch die die Galle in die Blase gelangt, überlappen sich allmählich und verformen sich. Stauungsprozesse breiten sich in den Interzellularraum der Leber aus und führen zur Zirrhose.
Noch Ende des letzten Jahrhunderts war es möglich, die Krankheit nur nach einer Operation oder Autopsie zu diagnostizieren. Dank der heutigen Entwicklung der Medizin kann die Krankheit viel früher erkannt werden. Stärker betroffen ist das stärkere Geschlecht im Alter von 25 bis etwa 40 Jahren. Diese Grenzen sind sehr willkürlich, da die Krankheit lange Zeit asymptomatisch sein kann. Manchmal werden Entzündungserscheinungen mit Autoimmunerkrankungen, Colitis ulcerosa oder Mukoviszidose verwechselt.
Ursachen einer Cholangitis
Die genauen Ursachen für die Entstehung der Krankheit sind unbekannt. Ärzte identifizieren eine Gruppe von Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens erhöhen. Dazu gehören:
- erbliche Veranlagung;
- virale Aktivität im Körper;
- anfällig für Autoimmunerkrankungen;
- Exposition gegenüber giftigen Substanzen.
Unter diesen Faktoren sind genetische Mechanismen von größter Bedeutung. Eine gewichtige Bestätigung dieser Tatsache sind die zahlreichen Studien über die Krankheit bei Mitgliedern derselben Familie.
Krankheitsbild
Seit vielen Jahren kann die Krankheit asymptomatisch oder mit leichten Anzeichen verlaufen. Patienten können oft nicht genau sagen, wann die Symptome aufgetreten sind, die auf eine sklerosierende Cholangitis hindeuten. Die Pathologie wird normalerweise zufällig entdeckt, wenn ein Arzt wegen anderer Gesundheitsprobleme aufgesucht wird. Während der Diagnose werden die ersten Anzeichen der Krankheit festgestellt - ein Anstieg der Leberenzyme.
Nach MaßMit fortschreitender Erkrankung verändert sich auch das Krankheitsbild. Unter den Hauptsymptomen sollten die folgenden hervorgehoben werden:
- Schwäche, ständige Schläfrigkeit;
- Appetitlosigkeit;
- Vergilbung von Schleimhäuten, Haut;
- Erhöhung der Temperatur auf subfebrile Werte;
- schmerzender Schmerz im Bereich des rechten Hypochondriums, mit Ausstrahlung in den Nacken oder das Schulterblatt;
- Hautjucken;
- mehrere Xanthome;
- Beschwerden im linken Hypochondrium aufgrund einer vergrößerten Milz;
- verstärkte Hautpigmentierung.
Manchmal wird die primär sklerosierende Cholangitis von entzündlichen Darmpathologien begleitet. Dazu gehören Colitis ulcerosa, Morbus Crohn.
Diagnosemethoden
Wenn Sie eine Krankheit vermuten, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Die Untersuchung des Patienten beginnt mit einer Untersuchung seiner Anamnese, Beschwerden und primären Symptome. Danach fahren Sie mit der körperlichen Untersuchung fort. Der Patient kann Kratzer auf der Haut und schwere Gelbsucht haben. Die Palpation zeigt normalerweise eine vergrößerte Leber und Milz.
Um die vorläufige Diagnose zu bestätigen, wird der Patient zur weiteren Untersuchung geschickt. Es umfasst die folgenden Aktivitäten:
- Bluttest (ein Überschuss an Leukozyten und BSG weist auf einen entzündlichen Prozess hin);
- Ultraschall der Bauchhöhle;
- Elastographie der Leber (zur Beurteilung der Elastizität des Organs);
- retrograde Cholangiopankreatikographie (Röntgenuntersuchungmit Kontrast);
- Blutbiochemie (bei primär sklerosierender Cholangitis werden erhöhte Werte von Leberenzymen beobachtet);
- MRT;
- Leberbiopsie (diese Forschungsmethode hilft, Fibrosebereiche zu identifizieren).
Die aufgeführten Untersuchungsmethoden ermöglichen den Nachweis einer primär sklerosierenden Cholangitis. Die Diagnose dieser Krankheit hilft auch, die Schwere des pathologischen Prozesses zu bestimmen. Es gibt insgesamt vier:
- Portal. Es ist durch das Auftreten von Fibrose und Schwellung der Lebergänge gekennzeichnet.
- Periportal. Die Symptome des ersten Stadiums werden durch eine ausgeprägtere Fibrose und Zerstörung der Milchgänge ergänzt.
- Septum. In diesem Stadium der Krankheitsentwicklung treten die ersten Anzeichen einer Zirrhose auf.
- Zirrotisch. Es ist durch die vollständige Entwicklung einer biliären Leberzirrhose gekennzeichnet.
Aufgrund der Ergebnisse einer umfassenden Untersuchung verordnet der Arzt eine Therapie.
Grundsätze der Behandlung
Die Therapie dieser Krankheit zielt darauf ab, den Entzündungsprozess zu stoppen, den Gallenfluss wiederherzustellen und den Körper zu entgiften. Dazu werden in der modernen Medizin konservative und operative Behandlungsmethoden eingesetzt. Im ersten Fall bedeutet dies, Medikamente einzunehmen und eine strenge Diät einzuh alten. Ein chirurgischer Eingriff ist in besonders schweren Situationen indiziert, wenn eine konservative Behandlung unwirksam ist. Die Wahl einer bestimmten Therapiemethode verbleibt beim Arzt.
BewerbungMedikamente
Je nach Schweregrad der Erkrankung kann Bettruhe verordnet und jegliche körperliche Aktivität ausgeschlossen werden. Wenn der Patient Angst vor starken Schmerzen hat, werden ihm Antispasmodika ("No-shpa", "Spasmobrew") verschrieben.
Die folgenden Medikamente helfen, den Entzündungsprozess zu stoppen:
- Immunsuppressiva ("Azathioprin"). Sie unterdrücken die Aktivität des Immunsystems.
- Antifibrogene Mittel. Ihre Hauptwirkung zielt darauf ab, Fibrose zu beseitigen und ihre weitere Entwicklung zu verhindern.
- Glukokortikosteroidhormone ("Prednisolon"). Sie helfen, Entzündungen zu reduzieren.
Die Verwendung der aufgeführten Medikamente ermöglicht es Ihnen, die primär sklerosierende Cholangitis im Anfangsstadium der Entwicklung zu überwinden. Die Symptome dieser Krankheit beeinträchtigen oft die normale Lebensweise der Patienten. Hautjucken, Probleme mit dem Magen-Darm-Trakt und Magen-Darm-Beschwerden – all diese Störungen beeinträchtigen das Wohlbefinden. Daher wird zusätzlich eine symptomatische Therapie verordnet. Es umfasst die Einnahme von Hepatoprotektoren (Essentiale), Magenenzymen (Creon) und Medikamenten zur Beseitigung des Juckreizes. Medikamente werden immer individuell unter Berücksichtigung des klinischen Gesamtbildes und des Zustands des Patienten ausgewählt.
Merkmale der Diät
Dem Patienten wird Essen "Tisch Nummer 5" zugeteilt. Bei dieser Diät sollten Sie den Verzehr von fettigen, frittierten und scharfen Speisen einschränken. Tierische Fette werden vorzugsweise durch pflanzliche Fette ersetzt. Darüber hinaus ist es notwendig, vollständig zu beseitigeneine Diät aus Muffins und Süßigkeiten, sauren Früchten und Beeren, Schokolade, Alkohol, geräuchertem Fleisch und Marinaden.
Fettarmes Fleisch/Fisch, einige Brotsorten, Brei auf dem Wasser sind erlaubt. Sie können auch Milchprodukte, Honig, Nudelsuppen in Gemüsebrühe essen.
Bei der Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis führt die Behandlung mit Medikamenten und Diät nur im Anfangsstadium zu einem positiven Ergebnis. Wird diese Zeit versäumt, ist eine Operation erforderlich.
Chirurgie
Konservative Therapiemethoden werden bei unkomplizierten Formen des pathologischen Prozesses eingesetzt. Auch ein rechtzeitiger Arztbesuch führt nicht immer zu einem positiven Ergebnis in der anschließenden Therapie. Wenn die Behandlung mit Medikamenten nicht zu einer Normalisierung des Zustands führt oder es nicht möglich ist, den normalen Gallenfluss wiederherzustellen, greifen sie zu einem chirurgischen Eingriff.
Ärzte bevorzugen heute endoskopische Operationen. Sie beinh alten die Durchführung aller Manipulationen durch kleine Schnitte auf der Haut. Solche Verfahren haben jedoch in den meisten Fällen eine kurzfristige Wirkung und sind mit Komplikationen behaftet. Es wird auch eine Ballondilatation mit Stenting der Gänge durchgeführt. Während des Eingriffs erweitert der Arzt die Kanäle mit speziellen Ballons und installiert Netze, die ihre Verengung verhindern. Wenn eine fortgeschrittene sklerosierende Cholangitis vorliegt, umfasst die Behandlung eine Lebertransplantation.
Mögliche Komplikationen
Krankheitdurch langsamen Fluss gekennzeichnet. Es ist schwierig zu behandeln, und die Fülle systemischer Manifestationen verschlimmert den Prozess nur. Zu den häufigsten Komplikationen gehören die folgenden:
- Portale Hypertonie. Dies ist eine Pathologie, die von einem Druckanstieg im Leberkreislauf begleitet wird. Aszites gilt als seine Hauptmanifestation.
- Cholestase-Syndrom. Vor dem Hintergrund der Sklerose verengen sich die Gallengänge allmählich und ihre Durchgängigkeit wird beeinträchtigt. Dies erklärt das Auftreten von Gelbsucht und Hautjucken. Mit fortschreitender Erkrankung verengt sich das Lumen immer mehr. Steatorrhoe tritt auf, die von Osteoporose begleitet wird.
- Bakterielle sklerosierende Cholangitis der Leber.
- Chronische Pankreatitis.
- Cholangiokarzinom (Tumor der Gallenwege).
- Cholelithiasis.
Solche Komplikationen entwickeln sich in 3-4 Stadien des pathologischen Prozesses.
Prognose und vorbeugende Maßnahmen
Primär sklerosierende Cholangitis wird als langsam fortschreitende Erkrankung eingestuft. Die Folge ist in den meisten Fällen ein chronisches Leberversagen. Die Prognose wird durch das fortgeschrittene Alter des Patienten, das Vorliegen begleitender Darmpathologien und das Auftreten von Komplikationen deutlich verschlechtert. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zum Endstadium der Erkrankung vergehen in der Regel 7 bis 12 Jahre.
Kann man einer primär sklerosierenden Cholangitis vorbeugen? Die Kommentare der Ärzte weisen darauf hin, dass aufgrund unzureichender Erforschung der Krankheit keine spezifische Prävention entwickelt wurde.
