Dejerines Symptom ist eine ziemlich seltene Krankheit. Es hat eine genetische Veranlagung. Ist unheilbar. Dies liegt daran, dass jede mit einer Genmutation verbundene Pathologie als irreversibel gilt.
Neurologin Dejerine war die erste, die diese Krankheit beschrieb. Er bemerkte, dass das Problem innerhalb derselben Familie übertragen wird. Daher gab es eine Annahme über die Beziehung der Pathologie zur Genetik. Dank moderner Geräte ist es möglich, im Voraus zu wissen, ob ein Kind gesund zur Welt kommt oder nicht.
Es ist unmöglich, die Entwicklung des Problems zu verhindern. Wenn es an ein Kind weitergegeben wird, wird es sich zweifellos entwickeln. Laut ICD-10 lautet der Symptomcode von Dejerine G60.
Epidemiologie
Bis heute sind viele Varianten des beschriebenen Syndroms bekannt. Sie ähneln sich in besonderen Zeichen und treten bis zu sieben Jahre auf. In 20 % der Fälle treten die ersten Symptome bereits im ersten Lebensjahr eines Kindes auf. Auf der zweiten - bis zu 16%.
Das häufigste Dejerine-Sott-Syndrom. Es wird in 43% der Fälle diagnostiziert. Während der Behandlung bleiben bis zu 95 % der Patienten behindert.
Am zweitenOrt ist die sogenannte Lähmung von Dejerine-Klumpke. Die Symptome treten recht schnell auf, die Krankheit schreitet blitzschnell voran. Tritt in 30 % der Fälle auf. An dritter Stelle steht das Rousseau-Syndrom. Es tritt in 21% der Fälle auf. Diese Pathologie wird im Laufe des Jahres bei Patienten gebildet, die zuvor einen Schlaganfall oder eine andere mit zerebralen Kreislaufproblemen verbundene Krankheit erlitten hatten.
Das Schmerzsyndrom wächst bei jedem Menschen auf seine eigene Weise. In der Hälfte der Fälle treten Beschwerden einen Monat nach einem Schlaganfall auf. Bei 40% entwickeln sich die Schmerzen zwischen 1 Monat und 2 Jahren. In 11 % - zwei Jahre später.
Ursachen des Problems
Dejerines Symptom wird als Genmutation angesehen. Die Krankheit betrifft den Menschen als Ganzes, insbesondere das Gehirn. Zu den Ursachen des Problems gehören die folgenden Faktoren:
- ständige Sprünge im Hirndruck;
- Brüche der Knochen in der Nähe des Schädels;
- Verletzungen, die die im Schädel und im Gehirn befindlichen Nerven betreffen (z. B. eine Gehirnerschütterung);
- Entzündung der Hirnhäute akuter und chronischer Formen.
Erste Krankheitsanzeichen
Oft manifestiert sich das Problem bereits im Vorschul alter aktiv. Die ersten Anzeichen können jedoch ab dem Moment der Geburt bemerkt werden. Zum Beispiel entwickelt sich ein Kind im Vergleich zu Gleich altrigen langsam. Sein erster Schritt wird zu spät sein und eine unabhängige Bewegung wird schwierig sein.
Das Kind hat abgesenkte Gesichtsmuskeln. Die Gliedmaßen beginnen sich zu verformen. Sie sind schwachauf äußere Reize reagieren. Mit der Zeit verkümmern die Muskeln vollständig.
Es sollte beachtet werden, dass das Symptom von Dejerine in der Neurologie als eine ziemlich ernste Krankheit angesehen wird, die versucht werden muss, von der ersten Manifestation an zu verlangsamen.
Problemstufen
Es gibt mehrere Stadien der Krankheit. Es gibt eine elementare, mittlere und schwere. Das milde Stadium tritt zuerst im Säuglings alter auf.
Im mittleren Stadium hat der Patient eine Verzögerung in der Entwicklung der motorischen und Sprechmuskulatur. Die Empfindlichkeit beginnt zu sinken, die Reflexe verlangsamen sich und es gibt auch Probleme mit visuellen Reaktionen.
In einem schweren Stadium wird der Patient behindert. Die Krankheit schreitet schnell voran. Skelettdeformationen treten auf, der Muskeltonus ist gestört und es kommt zu Hörverlust.
Klumpke-Syndrom
Dejerine-Klumpke-Symptom wird von Problemen mit der Schulterverbindung begleitet. In diesem Fall ist nicht die gesamte Extremität gelähmt, sondern nur ein Teil davon. Mit der Zeit breitet sich das Problem auf die Hände aus. Alle angrenzenden Bereiche beginnen an Empfindlichkeit zu verlieren. Gefäße leiden, es gibt Probleme mit den Pupillenreflexen.
Lähmung erstreckt sich auf den Muskelrahmen. Zuerst werden nur die Hände taub, dann die Unterarme und Ellbogen. Dann geht die Empfindlichkeit des Brustnervs verloren.
Neri-Dejerine-Syndrom
Mit der Entwicklung dieses Problems hat der Patient eine Verletzung der Funktionalität der Wurzeln des Rückenmarks. Bei Osteochondrose tritt häufig das Symptom von Dejerine dieser Form auf. Auch das kannTumore verursachen, die auf das Gehirn drücken. Hernien, Quetschungen und verschiedene Arten von Verletzungen, die die Wurzeln betreffen, sind ebenfalls provozierende Faktoren. Die Hauptmanifestation wird als starker Schmerz an der Druckstelle angesehen.
Am häufigsten wird das Symptom von Neri-Dejerine als Manifestation eines ernsteren Problems angesehen. Zum Beispiel die gleiche Osteochondrose. Wenn wir über eine solche Anamnese sprechen, hat der Patient starke Schmerzen im unteren Rückenbereich sowie Beschwerden im Nacken- und Kopfbereich. Mit der Zeit nimmt die Empfindlichkeit dieser Bereiche ab und das Schmerzsyndrom nimmt ab. Es kann zu Muskelkrämpfen kommen.
Dejerine-Roussy-Syndrom
Dieses Problem betrifft perforierende Arterien. Auch Hirnareale sind betroffen. Eine Person hat ständig starke und stechende Schmerzen. Der Patient kann Übelkeit erfahren. Hyperpathie entwickelt sich. Dadurch kommen alle Muskeln in einen starken Ton. Aufgrund der reduzierten Empfindlichkeit bemerkt der Patient diesen Zustand jedoch nicht besonders. Mit der Entwicklung des Dejerine-Roussy-Symptoms können scharfes Weinen, Lachen und Schreien auftreten.
Lähmungen betreffen normalerweise nur ein Glied. Es gibt nicht nur Schmerzen, sondern auch ein brennendes Gefühl. Empfindungen werden unter dem Einfluss äußerer Faktoren sowie innerer Empfindungen intensiviert.
Die Diagnose ist in den meisten Fällen schwierig. Oft wird die richtige Diagnose erst gestellt, wenn das Krankheitsbild vollständig aufgebaut ist.
Diagnose
Das Problem wird anhand von Beschwerden diagnostiziert. Die Entwicklung dieses speziellen Problems lässt sich bereits im ersten Moment erahnenexterne Prüfung. Die Komplexität der Diagnose liegt jedoch eher in der Unfähigkeit, sofort zu diagnostizieren. Die Symptome können denen anderer neurologischer Probleme ähneln. Wichtig ist eine subjektive, objektive Untersuchung und eine vollständige Anamnese. Die endgültige Diagnose kann erst nach Laboruntersuchungen gestellt werden.
Behandlung
Da das Problem genetisch bedingt ist, ist es völlig unmöglich, es zu heilen. Die Krankheit wird fortschreiten und es ist sogar schwierig, sie zu verlangsamen. Dies bedeutet jedoch nicht, dass Sie aufgeben sollten. Die Behandlung muss gründlich und rational sein. Nur so kann Leiden gelindert werden.
Die Therapie zielt nicht darauf ab, das Problem zu beseitigen, sondern die Symptome zu beseitigen. Es ist notwendig, den Zustand des Patienten zu verbessern und die Manifestationen des Problems zu lindern. Die Behandlungsschemata unterscheiden sich für jeden Patienten. Das liegt daran, dass die Symptome immer unterschiedlich sind.
Bei der Durchführung einer komplexen Therapie werden Schmerzmittel verschrieben. Es werden auch Mittel benötigt, die dazu beitragen, den Zustand von Blutgefäßen, Geweben, Stoffwechselprozessen usw. aufrechtzuerh alten. Besonderes Augenmerk sollte auf die Erh altung des Zustands der Muskulatur gelegt werden. Denn sie sind die ersten, die darunter leiden. Außerdem werden Medikamente benötigt, die den Zustand des Nervensystems aufrechterh alten.
