Anomalien der Nieren sind intrauterine Störungen in der Entwicklung von Organen beim Fötus, die Leben und Gesundheit bedrohen können oder das vollwertige Leben nicht beeinträchtigen. Pathologien der Nieren angeborener Natur bestehen in einer Verletzung der Struktur des Organs, seiner Gefäße, Lokalisation oder Leistung. Die Hauptursachen für Nierenanomalien sind genetische Anomalien während der pränatalen Bildung innerer Organe und Systeme (erstes Trimenon der Schwangerschaft). Schädliche Faktoren, die eine schwangere Frau betreffen, können auch das Ausscheidungssystem des ungeborenen Kindes negativ beeinflussen.
Ursachen von Nierenanomalien
Ausscheidungsstörungen werden häufiger diagnostiziert als andere angeborene Erkrankungen. Tatsache ist, dass eine Anomalie in der Entwicklung der Nieren (gemäß dem ICD-10-Code Q63) nicht nur mit ausgeprägten Symptomen einhergeht, sondern sich auch negativ auf die Funktion anderer Systeme im Körper auswirkt. Zusammen mit den Nieren entwickelt sich die Leber beim Fötus am häufigsten abnormal.
Im Prozess der Verlegung und Differenzierung von Geweben im Stadium der EmbryonalreifungZellen gibt es ein gewisses Versagen, das die Bildung innerer Organe mit Abweichungen verursacht. Pathologie kann aufgrund des Einflusses verschiedener endogener und exogener Faktoren auf den Fötus auftreten:
- starke Medikamente (Antibiotika, Kortikosteroide, ACE-Hemmer usw.);
- radioaktive Studie;
- pathogene Mikroorganismen (Viren, Bakterien, Pilze, Protozoen).
Die Ursache für angeborene Anomalien der Nieren bei Kindern kann ein genetisches Versagen sein. In diesem Fall wird die Abweichung in der Entwicklung des Ausscheidungssystems mit Störungen einer anderen Lokalisation kombiniert, was zur Bildung verschiedener Syndrome führt. Abhängig davon, bei welchem der Prozesse eine Verletzung aufgetreten ist, tritt ein bestimmter Defekt auf (Dysplasie, Dystopie und andere Nierenpathologien).
Alle Abweichungen der intrauterinen Nierenbildung lassen sich einteilen in:
- Quantitätsanomalien (einseitige und beidseitige Agenesie und Aplasie der Niere, Verdoppelung und Vorhandensein einer dritten zusätzlichen Niere);
- strukturelle Störungen (Dysplasie, Nierenzyste - abnorme Struktur des Nierengewebes);
- Positionspathologie (Nierendystopie, dh das Fehlen eines Organs oder seine Lage an einer atypischen Stelle, zum Beispiel unterhalb der Taille).
Die meisten angeborenen Anomalien sind mit anderen Anomalien des Urogenitalsystems kombiniert. Einige der genetisch bedingten Nierenschäden können mit dem Leben absolut unvereinbar sein, während andere ein verstecktes Gesundheitsrisiko bergen, sodass alle unnatürlichen Veränderungen der inneren Organe ständig überwacht werden müssen.
Angeborene Pathologien
Abnormal entwickelte oder falsch gelegene Niere hat in der Regel keine spezifischen Manifestationen. In den meisten Fällen gibt es kein symptomatisches Bild, und die Pathologie wird zufällig bestätigt, oft während eines Ultraschalltermins aus einem ganz anderen Grund.
Etwas anders verhält es sich bei bilateralen Defekten: Sie werden in der Regel kurz nach der Geburt aufgrund einer teilweisen oder vollständigen Funktionsstörung des Organs festgestellt. Die gefährlichste Anomalie in der Nierenentwicklung bei Kindern ist die Agenesie, und in einigen Fällen kann sogar eine einseitige Form zum Tod des Fötus noch im Mutterleib führen. Wenn diese Verletzung auftritt, führt dies höchstwahrscheinlich in den ersten Monaten und Jahren des Lebens zu schwerem Nierenversagen. Eine solche Anomalie kann bei Fehlbildungen des Skeletts und anderer innerer Organe vermutet werden.
Apropos Störungen wie Hypoplasie, akzessorischer Nierenläppchen oder Polyzystik, es ist erwähnenswert, dass sie von Anzeichen einer Pyelonephritis begleitet werden, die aus einer Verletzung des Urinabflusses resultieren. Kinder klagen meist über Schmerzen im unteren Rückenbereich, eventuell Fieber und Vergiftungserscheinungen. Anomalien in der Beziehung der Nieren werden von arterieller Hypertonie begleitet. Bei einem frühzeitigen Druckanstieg sind zunächst Störungen in der Arbeit des Renin-Angiotensin-Systems auszuschließen.
Zusätzlicher Nierenlappen - eine Anomalie in der Entwicklung des Körpers, die durch Harninkontinenz gekennzeichnet ist undhäufige Koliken. Der häufigste Grund für die Kontaktaufnahme mit Spezialisten in diesem Fall ist Hämaturie, eine Veränderung der Farbe und Transparenz des Urins.
Diagnose
Die Untersuchung der inneren Organe und Systeme des ungeborenen Kindes wird im Zeitraum von 12 bis 16 Wochen durchgeführt. Während dieser Zeit ist es bereits möglich, die meisten möglichen Anomalien der Nieren im Fötus zu identifizieren. Das Ultraschallscreening zeigt das Vorhandensein eines Defekts in der falschen Lasche an der Stelle der gepaarten Organe oder das Fehlen der Blase an, was auch als sekundäres Zeichen für die Abweichung des Ausscheidungssystems angesehen werden kann.
Bei kleinen Kindern ist eine Indikation für eine klinische Diagnose das Vorhandensein relevanter Symptome aus dem Harnsystem. Für Patienten, die sich mit Beschwerden an einen Kinderarzt wenden, sollte der Arzt allgemeine Laboruntersuchungen von Urin und Blut verschreiben, die es ermöglichen, die Funktionalität von Organen zu beurteilen und Anzeichen eines Entzündungsprozesses zu erkennen. Bei Verdacht auf eine bakterielle Ätiologie der sekundären Pyelonephritis wird eine Urinkultur angelegt.
Die Diagnose von Nierenanomalien bei Neugeborenen und älteren Kindern erfolgt mit instrumentellen Verfahren. Zunächst wird ein Ultraschall durchgeführt, der Verletzungen in der Anzahl, Position der Organe und den Verdacht auf dysplastische Gewebestörungen aufzeigen kann. Wenn das Untersuchungsobjekt die Harnfunktion ist, wird die Ausscheidungsurographie informativer, was auch dazu beiträgt, die Struktur des Beckenbodensystems zu beurteilen und auf Hydronephrose hinzuweisen. Darüber hinaus, wenn Sie vermutenPolyzystische Erkrankung und nicht schlüssige Ergebnisse früherer Studien, CT oder MRT durchgeführt.
Gefäßerkrankungen
In ICD-10 lautet der Code für eine Anomalie in der Entwicklung der Nieren, die durch eine schlechte Blutversorgung des Organs verursacht wurde, Code Q63.8 „Sonstige näher bezeichnete angeborene Anomalien“. Gerade wegen Problemen mit den Gefäßen ist der vollständige Abfluss des Urins aus dem Organ gestört, wodurch häufig eine Pyelonephritis auftritt, der Blutdruck steigt und sich ein Nierenversagen entwickelt.
Bei der Diagnose einer angeborenen Anomalie der Nierengefäße ist es zunächst notwendig, sie von Tuberkulose, hämatologischen und hepatologischen Erkrankungen zu unterscheiden. Gefäßerkrankungen sind meist eine Begleiterscheinung des Nierenschadens selbst. Herkömmlicherweise wird die Pathologie der Nierengefäße in Anomalien der Venen und Arterien unterteilt. Ein Defekt in der Bildung der Hauptgefäße des Ausscheidungssystems kann sein:
- Bildung mehrerer Gefäße;
- das Auftreten einer Hilfsarterie, die bereits die Hauptarterie ist und oben oder unten mit dem Organ verbunden ist;
- Vorhandensein eines zusätzlichen Blutgefäßes ähnlicher Größe;
- fibromuskuläre Stenose (Verengung des Lumens von Blutgefäßen aufgrund des intensiven Wachstums von Zysten- und Muskelgewebe);
- Knieförmige Arterie;
- Aneurysmen.
Venöse Malformationen sind multiple und akzessorische Venen sowie eine Variante der ringförmigen Anordnung von Gefäßen, die vorne und hinten aus dem Organ austreten. Sowohl die extrakavale Einmündung als auch die retroaortrale Platzierung der linken Nierenvene, sowie die Anheftung der rechten Hodenvene anNierengefäß. Um solche Abweichungen zu erkennen, ist eine Dopplerographie vorgeschrieben. Nach den Ergebnissen der Studie kann der Arzt den Zustand der Nierengefäße objektiv beurteilen.
Agenesien
In Abwesenheit oder starker Unterentwicklung der Nieren ist der Fötus nicht lebensfähig. Der Grund für solche Verletzungen bei der Bildung des Ausscheidungssystems ist eine Genmutation oder eine starke negative Auswirkung auf das ungeborene Kind im Mutterleib.
Die günstigste Prognose haben Kinder mit leichten Nierenanomalien. Bei teilweisem Fehlen eines der paarigen Organe ändert sich die Lebensqualität nicht. Eine gesunde Niere leistet doppelt so viel Arbeit und kompensiert die Funktionsstörung der zweiten vollständig. Die Pathologie manifestiert sich möglicherweise nicht während des gesamten Lebens.
Mit dem vollständigen Fehlen von Nieren (bilaterale Agenesie) ist es unmöglich zu leben. Solche Kinder werden tot geboren oder sterben in den ersten Tagen nach der Geburt. Eine sofortige Transplantation kann sie retten.
Aplasie
Im Gegensatz zur Agenesie ist diese Pathologie ein teilweises Fehlen eines der Organe. Auch wenn die Anomalie äußerlich in Form der Nieren nicht sichtbar ist, bedeutet dies nicht immer, dass das Organ voll entwickelt ist. Für den handlungsunfähigen Anteil werden alle Funktionen vom gesunden Anteil übernommen. Wenn die Niere zurechtkommt und das Ausscheidungssystem nicht versagt, ist sich der Patient möglicherweise des Vorhandenseins eines Problems nicht bewusst, da bei dieser Form der Aplasie keine Symptome auftreten.
Meistens wird eine Pathologie zufällig entdeckt, aber neinBehandlung wird nicht gegeben. Dem Patienten wird empfohlen, sich jährlich einer Ultraschalluntersuchung zu unterziehen, Blut- und Urintests zu machen und einen gesunden Lebensstil zu führen. Es ist wichtig, sich sparsam zu ernähren und schlechte Angewohnheiten aufzugeben. Wenn ein gesundes Organ die erhöhte Belastung nicht bewältigen kann, treten beim Patienten charakteristische Symptome auf, die auf die Notwendigkeit einer dringenden Behandlung hinweisen.
Andere Anomalien der Organzahl
Die Pathologie liegt in der angeborenen Bildung eines zusätzlichen Organs - der dritten Niere. Eine solche Anomalie ist in der medizinischen Praxis selten, insbesondere wenn der akzessorische Lappen voll funktionsfähig und richtig entwickelt ist. Die Struktur des dritten Organs unterscheidet sich nicht vom Hauptorgan, es ist auch mit einer separaten Blutversorgung ausgestattet.
Die dritte Niere befindet sich rechts oder links unter einem der paarigen Organe. Gleichzeitig kann seine Größe etwas kleiner sein, aber dies ist keine Entwicklungsanomalie. Das zusätzliche Läppchen der Niere stört die Vitalaktivität des Körpers nicht. In Einzelfällen kann der Patient beginnen, Urin zu verlieren. Die Abweichung wird zufällig während eines Ultraschalls festgestellt, der bei unbefriedigenden Blut- und Urintests, die das Vorhandensein einer Entzündung zeigten, notwendig wurde. Bei einer chronischen Pyelonephritis kann ein zusätzliches Organ entfernt werden.
Besondere Aufmerksamkeit verdient die Hypoplasie - dies ist ein pathologisches Phänomen, bei dem eine oder beide Nieren aufgrund ihrer Unterentwicklung nicht auf normale Größe wachsen. Gleichzeitig weisen die Funktionalität und der histologische Aufbau der Organe keine Unterschiede auf. Das einzige drinder Unterschied liegt im kleineren Lumen der Gefäße. Grundsätzlich ist nur der Nierenlappen betroffen. Die Notwendigkeit einer Behandlung besteht nur in Fällen, in denen sich eine Glomerulonephritis entwickelt.
Störungen in der Bildung des Nierenbeckens
Abnorme Verdopplung und Verzweigung der Nieren ist ziemlich häufig. Abweichungen treten in den meisten Fällen auf genetischer Ebene auf. Es gibt jedoch auch erworbene Anomalien der Nierenbifurkation, die sich vor der Geburt, aber nach erfolgter Organablage entwickeln. Die Verletzung besteht in einer teilweisen Verdoppelung des Beckens und der Harnleiter, die vor der Blase zu einem zusammengefasst sind, oder in einer vollständigen Bifurkation - in diesem Fall führen zwei unabhängige Harnleiter zur Blase.
Pathologie kann sich von einer oder beiden Seiten gleichzeitig entwickeln. Eine Anomalie kann mit Hilfe von allgemeiner und bakteriologischer Urinanalyse, Ultraschallscreening, Urographie, Zystoskopie diagnostiziert werden. Diese Pathologie wird nur chirurgisch behandelt. Die Größe einer gegabelten Niere ist normalerweise größer als normal, und der obere und der untere Abschnitt sind getrennt. Jedes Fragment des Körpers wird gleichermaßen mit Blut versorgt. Die Nierenanomalie kann partiell sein und führt oft zu Komplikationen wie Pyelonephritis, Bindegewebstuberkulose.
Organdystopie
Während der pränatalen Phase können die fetalen Nieren in die Lendengegend wandern oder umgekehrt in die Brusthöhle aufsteigen. Eine Veränderung der Position der Organe wird als Dystopie bezeichnet.
Diese Abweichung kann nur eine oder beide Aktien betreffen. Dieser Defekt ist der häufigste. Es ist nicht lebensbedrohlich und ist keine tödliche Krankheit. Die Verschiebung kann jedoch ernsthafte Beschwerden mit sich bringen und die volle Funktion des Ausscheidungssystems, der Bauchorgane und des kleinen Beckens gefährden. Anomalien in der Position der Nieren können verschiedener Art sein:
- Lumbal - das Organ wird im unteren Hypochondrium ertastet, die Blutgefäße verlaufen senkrecht.
- Iliakal - der Anteil ist im Ileum lokalisiert, er wird von vielen verzweigten Gefäßen gespeist, Schmerzen im unteren Rückenbereich sind möglich.
- Becken - bei dieser Anomalie wirkt sich die Lage der Nieren negativ auf die Arbeit des Rektums und der Gallenblase aus.
- Brustkorb - der Nierenlappen steigt in die Brusthöhle auf, meistens auf der linken Seite.
- Crossed ist ein angeborener Defekt, bei dem eine der Nieren näher an die andere verschoben wird, wodurch beide Organe auf einer Seite lokalisiert sind und ihre Verschmelzung nicht ausgeschlossen ist.
Hufeisen- und Keksform
Die Ursachen solcher Pathologien, wie oben beschrieben, sind angeborene Veränderungen auf genetischer Ebene. Verstöße werden während der Schwangerschaft gelegt. Eine Anomalie der Hufeisenniere ist ihre Verschmelzung mit zwei Enden, wodurch das Organ die Form eines Hufeisens annimmt.
Oft lässt sich durch eine Ultraschalluntersuchung feststellen, dass dieses Organ unterhalb der Norm lokalisiert ist, während seine Blutversorgung nicht verändert ist. Bei einer Anomalie der Nierenfusion kann die Verbindung die Gefäße und Nerven komprimieren. Wurzeln in einer unbequemen Position des Körpers. Ein charakteristisches Symptom in diesem Fall ist ein scharfer paroxysmaler Schmerz. Bei einer Hufeisenform treten häufig entzündliche Prozesse in der Struktur des Organs auf, die schnell chronisch werden. Die Pathologie wird ausschließlich chirurgisch behandelt, ohne den Einsatz von Medikamenten.
Sprungnieren sind eine andere Art von Anomalie in der Beziehung der Nieren, die während der Schwangerschaft auftritt. Charakteristisch für einen solchen Defekt ist die Verschmelzung beider Nieren miteinander. Die Organe sind durch mediale Kanten verbunden, während die Pathologie selbst in der Mittellinie der Wirbelsäule im Beckenbereich lokalisiert ist. Die Fusionsstelle ist bei Palpation des Abdomens leicht tastbar. Sie können diese Anomalie der Nieren auch bei der Betrachtung auf einem gynäkologischen Stuhl feststellen. Zur Diagnose werden die gleichen diagnostischen Methoden wie bei der Dystopie verwendet.
Verletzung in der Nierenstruktur
Die veränderte Struktur eines Organs kann auch ein in utero angelegter Defekt sein. Angeborene Anomalien in der Nierenstruktur bei Kindern entwickeln sich unter dem Einfluss teratogener Faktoren (starke Medikamente, Betäubungsmittel, Intoxikation des Körpers usw.). Die Folge dieser Abweichungen in der Körperstruktur ist eine Prädisposition für entzündliche und infektiöse Prozesse. Die Behandlung beinh altet eine Operation. Eine strukturelle Nierenanomalie kann sein:
- Zyste;
- Dysplasie;
- angeborene Hydronephrose;
- Hypoplasie.
Einzelne zystische Formationen
Wenn es nur einen gutartigen Tumor gibt,es heißt einsam. Die Zyste wird in utero gebildet, kann aber auch erworben, auf der Oberfläche des Organs oder in ihm lokalisiert werden. In der Regel hat die Neubildung eine abgerundete Form.
Im Laufe der Zeit nimmt die Zyste an Größe zu, provoziert eine Atrophie und beeinträchtigt die Funktion des Organs. Anomalien werden von dumpfen Lendenschmerzen und einer Vergrößerung des Organs begleitet. Pathologie kann auf Ultraschall oder Röntgen gesehen werden. Dieser Defekt kann nur durch chirurgische Exzision des Neoplasmas geheilt werden, aber meistens bleibt die Zyste unter langjähriger Beobachtung.
Multizystische und polyzystische Nierenerkrankung: Was ist der Unterschied
Im ersten Fall sprechen wir über den vollständigen Ersatz des Nierengewebes durch fibröses Gewebe, im zweiten über abnormale Verdichtung und zahlreiche Wucherungen auf der Oberfläche des Organs.
Multizistose betrifft oft nur ein Fragment eines der Nierenlappen. Pathologie tritt auf, wenn während der intrauterinen Entwicklung der Ausscheidungsapparat nicht in den Fötus gelegt wird. Urin wird nicht vollständig ausgeschieden, seine Reste sammeln sich an, was letztendlich zum Ersatz des Parenchyms durch Bindegewebe und zystische Formationen führt. Bei Multizystose ist auch das Nierenbecken modifiziert, manchmal fehlt es vollständig. Diese Störung ist nicht erblich und wird in den meisten Fällen zufällig entdeckt. Bei Multizystose ist die Niere durch das Abdomen tastbar, insbesondere bei gleichzeitiger Entwicklung einer Hypoplasie.
Zu den Symptomen dieser Krankheit gehört ein dumpfer Schmerz im unteren Rücken. Es ist möglich, die Temperatur auf subfebrile Werte zu erhöhen,Blähung. Eine allgemeine Urinanalyse zeigt in der Regel keine Abweichungen von den Normalwerten, aber im Ultraschall sind Veränderungen erkennbar.
Polyzystische Erkrankungen werden im Gegensatz zu multizystischen Erkrankungen meistens genetisch übertragen. Diese Erkrankung wird sehr oft von zahlreichen Zysten in Leber, Bauchspeicheldrüse oder anderen Organen begleitet. Bei Verdacht auf eine polyzystische Nierenerkrankung wird eine Untersuchung nicht nur für den Patienten, sondern auch für alle seine nahen Angehörigen empfohlen, insbesondere wenn es sich bei dem Patienten um eine schwangere Frau handelt.
In schweren Fällen betrifft die polyzystische Erkrankung beide Nierenlappen. Die Symptome einer polyzystischen Erkrankung unterscheiden sich nicht wesentlich von einer multizystischen. Darüber hinaus kann der Patient unter ständigem Durst, Kraftverlust und Müdigkeit leiden. Die polyzystische Erkrankung wird fast immer von einer Pyelonephritis begleitet, die unbehandelt zu Atrophie und Nierenversagen führen kann. Zur Bestätigung der Pathologie werden die folgenden Diagnosemethoden verwendet:
- Ultraschall;
- Bestimmung des Leukozytenspiegels im Urin;
- Computertomographie;
- Röntgenuntersuchung.
Bei polyzystischer Nierenerkrankung wird eine symptomatische Therapie durchgeführt. Allgemeine Empfehlungen sind der Ausschluss von übermäßiger und längerer körperlicher Betätigung, die Vorbeugung chronischer Infektionen (Karies, SARS, Tonsillitis, Sinusitis etc.), die Einh altung einer kalorienreichen, vitaminreichen Ernährung mit Protein- und Salzrestriktion.
Dysplasiegefahr
Eine tödliche Pathologie, die selten vorkommtohne Transplantation auskommt, ist die Unterentwicklung der Nieren infolge dysplastischer Gewebeschädigung. Bei Dysplasie ist die Größe des Organs kleiner als gewöhnlich. Unsachgemäßes Wachstum und pathologische intrauterine Bildung der Nieren beeinträchtigen die Struktur des Parenchyms und die Funktionalität des Organs in der Zukunft.
Dysplasie kann zwergartig und rudimentär sein. Im ersten Fall sind die geringe Größe des Organs und das Fehlen des Harnleiters impliziert. Bei der rudimentären Dysplasie wird die Entwicklung der Nieren im ersten Trimenon der Schwangerschaft gestoppt. Anstelle einer Niere hat der Fötus eine kleine Menge Bindegewebe in Form einer Kappe am Harnleiter. Ein neugeborenes Kind mit einer solchen Pathologie ist dem Untergang geweiht.
Die Prognose für Anomalien in der Entwicklung der Nieren ist günstig, wenn die Funktionen des Harnsystems normal bleiben. Ausnahmen sind grobe Missbildungen und bilaterale Anomalien, die eine dringende Organtransplantation oder dauerhafte Hämodialyseverfahren erfordern. Die Vorbeugung von Abweichungen in der Entwicklung des Ausscheidungssystems erfolgt während der Schwangerschaft.
