Amyloidose - was ist das? Dies ist eine Krankheit, die durch eine Verletzung des Proteinstoffwechsels verursacht wird, bei der die Bildung und Ablagerung einer bestimmten Protein-Polysaccharid-Substanz - Amyloid - in verschiedenen Geweben und Organen.
Krankheitsentwicklung
Amyloidose entsteht (was es ist - wir haben es bereits herausgefunden) unter Verletzung der Proteinsynthese im retikuloendothelialen System. Abnormale Proteine sammeln sich im Blutplasma an. Diese Proteine sind im Wesentlichen Selbstantigene und bewirken in Analogie zu Allergien die Bildung von Autoantikörpern.
Diese Antikörper reagieren dann mit Antigenen und grob verteilte Proteine fallen aus. So entsteht Amyloid. Diese Substanz setzt sich an den Gefäßwänden und verschiedenen Organen ab. Allmählich ansammelndes Amyloid führt zum Tod des Organs.
Arten der Amyloidose. Gründe
Es gibt mehrere Arten von Amyloidose. Die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit hängen direkt von der Art der Amyloidose ab. Was ist das? Die Einteilung erfolgt nach dem Hauptprotein, aus dem die Amyloidfibrillen bestehen. Unten sind die Arten vonKrankheiten.
- Primäre Amyloidose (AL-Amyloidose). Mit seiner Entwicklung erscheinen im Blutplasma abnormale leichte Ketten von Immunglobulinen, die sich in verschiedenen Geweben des Körpers ansiedeln können. In gleicher Weise verändern sich Plasmazellen beim multiplen Myelom, Waldenströms Makroglobulinämie, monoklonaler Hypergammaglobulinämie.
- Sekundäre Amyloidose (AA-Amyloidose). In diesem Fall gibt es eine übermäßige Sekretion von Alpha-Globulin-Protein durch die Leber. Es ist ein Akute-Phase-Protein, das während eines chronischen Entzündungsprozesses synthetisiert wird. Dies ist bei verschiedenen Erkrankungen möglich, wie z. B. Rheumatoide Arthritis, Malaria, Bronchiektasen, Osteomyelitis, Lepra, Tuberkulose.
- Familiäre Amyloidose (AF-Amyloidose). Dies ist eine erbliche Form der Krankheit mit einem autosomal-rezessiven Vererbungsmechanismus. Es wird auch mediterranes Wechselfieber oder familiäre paroxysmale Polyserositis genannt. Diese Krankheit äußert sich durch Fieberanfälle, das Auftreten von Bauchschmerzen, Hautausschlägen, Arthritis und Rippenfellentzündung.
- Dialyse-Amyloidose (AH-Amyloidose). Es hängt damit zusammen, dass das Protein Beta-2-Mikroglobulin MHC bei gesunden Menschen von den Nieren verwertet wird und während der Hämodialyse nicht gefiltert wird und sich daher im Körper anreichert.
- AE-Amyloidose. Entwickelt sich bei einigen Krebsarten, wie z. B. Schilddrüsenkrebs.
- senile Amyloidose.
Symptome
Bei der Diagnose einer Amyloidose hängen die Symptome von der Lokalisation der Ablagerungen ab. Wenn besiegtdes Magen-Darm-Traktes, eine vergrößerte Zunge, Schluckbeschwerden, Verstopfung oder Durchfall beobachtet werden. Gelegentlich sind amyloidtumorartige Ablagerungen im Darm oder Magen möglich.
Intestinale Amyloidose wird von einem Gefühl von Schwere und Unbehagen begleitet, es können mäßige Schmerzen im Unterleib auftreten. Ist die Bauchspeicheldrüse betroffen, dann liegen die gleichen Symptome vor wie bei einer Pankreatitis. Wenn die Leber geschädigt ist, wird eine Zunahme beobachtet, Übelkeit, Aufstoßen, Erbrechen, Gelbsucht treten auf.
Respiratorische Amyloidose manifestiert sich wie folgt:
- heisere Stimme;
- Symptome einer Bronchitis;
- Lungenamyloidose-Tumor.
Amyloidose des Nervensystems kann mit den folgenden Symptomen auftreten:
- Kribbeln oder Brennen in den Gliedern, Taubheitsgefühl (periphere Polyneuropathie);
- Kopfschmerzen, Schwindel;
- Schließmuskelerkrankungen (Harninkontinenz, Kot).
Amyloidose - was es ist, wir haben uns mit Ursachen und Symptomen befasst. Lassen Sie uns nun herausfinden, wie diese Krankheit diagnostiziert wird und welche Behandlungsmethoden es gibt.
Diagnose
Bei einer Krankheit wie Amyloidose ist die Diagnose komplex. Zugewiesenes Labor und Hardwareforschung.
In Laborstudien im allgemeinen Bluttest werden eine Erhöhung der BSG, der Leukozyten und eine Abnahme der Blutplättchen beobachtet. In der allgemeinen Urinanalyse gibt es Protein, im Sediment gibt es Zylinder, Leukozyten und Erythrozyten. Im KoprogrammEs gibt eine große Menge an Stärke, Fett und Muskelfasern. In der Biochemie des Blutes mit Leberschäden findet sich ein erhöhter Geh alt an Cholesterin, Bilirubin, alkalischer Phosphatase.
Bei der primären Amyloidose findet sich ein hoher Geh alt an Amyloid im Urin und im Blutplasma. Im Sekundärbereich werden bei Laboruntersuchungen Anzeichen eines chronischen Entzündungsprozesses gefunden.
Weitere diagnostische Maßnahmen durchführen:
- radiologische Untersuchung;
- Echokardiographie (bei Verdacht auf Herzerkrankung);
- Funktionstests mit Farbstoffen;
- Organbiopsie.
Behandlung
Diese Erkrankung wird ambulant behandelt. Amyloidose, bei der schwere Erkrankungen wie chronisches Nierenversagen oder schwere Herzinsuffizienz vorliegen, wird in einem Krankenhaus behandelt.
Bei primärer Amyloidose werden im Anfangsstadium Medikamente wie Chloroquin, Melphalan, Prednisolon, Colchicin verschrieben.
Bei der sekundären Amyloidose wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt, z. B. Osteomyelitis, Tuberkulose, Pleuraempyem usw. Häufig verschwinden nach der Heilung alle Symptome der Amyloidose.
Wenn sich die Krankheit als Folge einer Nieren-Hämodialyse entwickelt, wird ein solcher Patient zur Peritonealdialyse verlegt.
Adstringenzien wie Wismutsubnitrat oder Adsorptionsmittel werden verwendet, wenn Durchfall auftritt.
Symptomatische Behandlung wird ebenfalls angewendet:
- blutdrucksenkende Medikamente;
- Vitamine, Diuretika;
- Plasmatransfusion usw.
Darüber hinaus kann eine chirurgische Behandlung eingesetzt werden. Die Amyloidose der Milz kann nach Entfernung des Organs zurückgehen. Dies führt in den meisten Fällen zu einer Verbesserung des Zustands der Patienten und einer Abnahme der Amyloidbildung.
Essen
Amyloidose erfordert eine konstante Ernährung. Bei der Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz sollte die Aufnahme von Salz und Eiweißprodukten wie Fleisch, Fisch und Eiern eingeschränkt werden. Wenn sich eine chronische Herzinsuffizienz entwickelt, sollten Salz, geräucherte und eingelegte Speisen von der Ernährung ausgeschlossen werden.
Kardiale Amyloidose
Diese Krankheit wird auch Amyloidkardiopathie genannt. Mit seiner Entwicklung kann eine Amyloidablagerung im Myokard, Perikard, Endokard oder an den Wänden der Aorta und der Koronargefäße auftreten. Die Ursache einer solchen Schädigung des Herzens kann eine primäre, sekundäre oder familiäre Amyloidose sein. Häufig ist die Amyloidose des Herzens keine isolierte Erkrankung und entwickelt sich parallel zu einer Amyloidose der Lunge, der Nieren, des Darms oder der Milz.
Symptome einer kardialen Amyloidose
Oft ähneln die Symptome dieser Krankheit denen einer hypertrophen Kardiopathie oder einer koronaren Herzkrankheit. Im Anfangsstadium sind die Symptome nicht klar zum Ausdruck gebracht. Reizbarkeit und Müdigkeit, Gewichtsverlust, Gewebeschwellung und Schwindel können auftreten.
Eine starke Verschlechterung tritt normalerweise nach Stresssituationen oder einer Atemwegsinfektion auf. Danach treten in der Regel Herzschmerzen je nach Art der Angina pectoris auf, Arrhythmien, ausgeprägte Ödeme, Atemnot, Lebervergrößerung. Der Blutdruck ist normalerweise niedrig.
Die Krankheit schreitet schnell fort und zeichnet sich durch Resistenz (Resistenz) gegen eine laufende Therapie aus. In schweren Fällen können Patienten Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum) oder Perikarderguss haben. Aufgrund von Amyloidinfiltraten entwickeln sich Sinusknotenschwäche und Bradykardie. Dies kann zum plötzlichen Tod führen.
Prognose
Bei einer Amyloidose des Herzens ist die Prognose ungünstig. Die Herzinsuffizienz bei dieser Krankheit schreitet stetig voran und der Tod ist unvermeidlich. In Russland gibt es keine spezialisierten Zentren, die sich mit diesem Problem befassen.
