Hämosiderin ist ein Pigment, das sich aufgrund des Abbaus von roten Blutkörperchen im Blut ansammelt, die Blutkörperchen sind, die Sauerstoff zu Geweben und inneren Organen transportieren. Ihre Lebensdauer beträgt 120 Tage, danach zerfallen sie. Daher kommt es im Normalzustand zur Zerstörung der roten Blutkörperchen. Aber wenn zu viele Blutzellen abgebaut werden, kommt es zu einer übermäßigen Ansammlung von Hämosiderin-Pigment im Blut. Lesen Sie weiter unten in diesem Artikel mehr über die Ursachen, Symptome, Merkmale der Diagnose und Behandlung dieser Pathologie.
Ursachen der Pathologie
Hämosiderin ist eine Substanz, die, wenn sie sich übermäßig im Körper ansammelt, die Entwicklung einer Krankheit namens Hämosiderose verursacht. Es gibt zwei Gruppen von Ursachen dieser Pathologie: exogene und endogene. Im ersten Fall wird der Einfluss äußerer Faktoren auf den Körper festgestellt. Im zweiten Fall entwickelt sich die Krankheit aufgrund einer Verletzung der inneren Umgebung des Körpers.
EndogenZu den Faktoren, die zu einer erhöhten Hämosiderinablagerung führen, gehören:
- akute entzündliche Erkrankungen infektiösen Ursprungs - Malaria, Brucellose;
- giftige Vergiftung;
- Wirkung bestimmter Medikamente;
- übermäßige Aufnahme von Eisen in den Körper mit eisenh altigen Medikamenten ("Sorbifer", "M altofer");
- Bluttransfusion mit einer inkompatiblen Gruppe oder Rh-Faktor.
Unter den exogenen Faktoren wird der Vererbung die größte Aufmerksamkeit geschenkt. Es gibt einige genetische Erkrankungen, bei denen es zu einer übermäßigen Ablagerung von Hämosiderin im Gehirn, in der Leber und anderen inneren Organen kommt. Dies sind vor allem solche Pathologien:
- Thalassämie - gestörte Synthese einer der Hämoglobinketten;
- Sichelzellenanämie - eine angeborene Störung der Form der roten Blutkörperchen;
- Enzymopathien - eine Gruppe von Krankheiten, bei denen nicht genügend Enzym vorhanden ist, um Hämoglobin zu bilden;
- Membranopathie - angeborene Störungen der Struktur der roten Blutkörperchen.
Autoimmunerkrankungen als Ursache für die Entstehung einer Hämosiderose gesondert abgrenzen.
Krankheitsformen
Hämosiderin ist eine Substanz, die sich sowohl überall im Körper, in fast allen inneren Organen, als auch isoliert, also an einem bestimmten Ort, anreichern kann. Im ersten Fall sprechen sie von einer generalisierten oder allgemeinen Form der Krankheit. Im zweiten Fall entwickelt sich eine lokale oder lokale Hämosiderose.
Die Entstehung des GemeinsamenHämosiderose tritt vor dem Hintergrund einer systemischen Pathologie auf. Dann sammelt sich Hämosiderin im Gehirn, der Leber und anderen Organen an. In der lokalen Form wird das Pigment in lokalisierten Bereichen des menschlichen Körpers gesammelt. Zum Beispiel in der Höhle eines röhrenförmigen Organs oder in einem Hämatom.
Je nach Entstehungsursache werden zwei weitere Krankheitsgruppen unterschieden:
- primary - die Gründe für diese Form sind noch nicht geklärt;
- sekundär - entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten.
Die Hauptursachen einer sekundären Hämosiderose können folgende pathologische Zustände sein:
- Leukämie - eine bösartige Läsion des Knochenmarks;
- Leberzirrhose;
- Infektionskrankheiten;
- Hautkrankheiten: Pyodermie, Ekzem, Dermatitis;
- Hypertonie mit schwerem Verlauf;
- häufige Bluttransfusionen;
- hämolytische Anämie.
Tatsächlich gibt es noch viele weitere Gründe für die Entwicklung einer sekundären Hämosiderose, daher werden im vorigen Abschnitt und darüber nur die wichtigsten vorgestellt.
Risikofaktoren für die Krankheitsentwicklung
Ordnen Sie Faktoren getrennt zu, die nicht direkt zu einer erhöhten Ablagerung von Hämosiderin führen, aber das Risiko für diesen pathologischen Zustand erhöhen. Dazu gehören:
- permanente Unterkühlung des Körpers;
- chronischer Stress;
- übermäßiger Sport;
- unkontrollierte Einnahme von Diuretika, Paracetamol, einigen Antibiotika.
Welche Organe sind von Hämosiderose betroffen?
Hämosiderinist ein Pigment, das sich in fast jedem inneren Organ ansammeln kann. Aber meistens gibt es eine Niederlage:
- Leber;
- Niere;
- milz;
- skin;
- Knochenmark;
- Speichel- oder Schweißdrüsen;
- Gehirn.
Hämosiderose der Haut: Manifestationen
Die auffälligste Manifestation ist die Ansammlung von Hämosiderin in der Haut. Bei fast allen Patienten ist das Hauptsymptom die Bildung von dunkelbraunen Flecken an den Beinen. Normalerweise haben Pigmentflecken einen großen Durchmesser, aber manchmal gibt es kleine, fast punktförmige Hautausschläge. Manche Patienten entwickeln einen hämorrhagischen Ausschlag, der durch eine Schädigung der Kapillaren der Haut verursacht wird.
Der Farbton des Ausschlags kann von ziegelrot bis dunkelbraun oder gelb variieren. Neben Flecken treten andere Elemente des Ausschlags auf: Knötchen, Papeln, Plaques. Der Patient ist besorgt über den Juckreiz der betroffenen Hautstellen.
Hämosiderose der Leber: Symptome
Die Ablagerung von Hämosiderin im Lebergewebe äußert sich zunächst in einer Größenzunahme des Organs. Dies führt zu einer Dehnung der die Leber umgebenden Kapsel. Der Patient spürt es als dumpfen Schmerz rechts unter der Rippe. Bei einer deutlichen Zunahme kommt es zu einer Asymmetrie des Bauches und seiner rechtsseitigen Vorwölbung. Auch das Abtasten des Bauches in diesen Bereichen ist schmerzhaft.
Bei einem langfristigen Prozess wird die Funktion der Leber allmählich beeinträchtigt. Dies äußert sich in einer Zunahme des Bauches aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit darin,Krampfadern des Magens und der Speiseröhre, Hämorrhoiden, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, hämorrhagische Hautausschläge.
Hämosiderose der Nieren: Symptome
Die Pigmentansammlung in den Nieren führt nicht nur zu Veränderungen im Urin, sondern auch zu bestimmten klinischen Manifestationen. Hämosiderin beeinflusst die Nierentubuli und Glomeruli, was zu einer Beeinträchtigung der Blutfiltration und der Freisetzung von Protein und Kohlenhydraten führt. Infolgedessen entwickelt sich eine Hypoproteinämie - eine Abnahme der Proteinkonzentration im Blut.
Der Patient klagt über Ödeme. Zuerst erscheinen sie im Gesicht und bedecken in fortgeschrittenen Fällen den ganzen Körper. Der Patient ist besorgt über allgemeine Schwäche und Müdigkeit.
Anh altende Schädigung der Nierenfunktion führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme.
Hirnschaden
Die Ablagerung von Hämosiderin im Gehirn hat sehr unterschiedliche klinische Manifestationen. Es hängt alles davon ab, in welcher Abteilung die Läsion lokalisiert ist.
Die Akkumulation von Hämosiderin verursacht den Tod von Nervenzellen, die Zerstörung der Myelinscheide der Nerven. Patienten mit Hämosiderose des Gehirns haben häufig eine frühere Blutung im Parenchym, Entfernung von Tumoren, hämorrhagische Schlaganfälle.
Typische klinische Manifestationen einer Hämosiderin-Akkumulation im Gehirn sind:
- Gleichgewichtsstörung - Ataxie;
- Hörverlust nach Art des sensorineuralen Hörverlusts;
- psychische Störungen;
- Dysarthrie - Sprachstörungen;
- Bewegungsstörungen.
Diagnose
Die Diagnose einer Hämosiderose sollte komplex sein. Oft ist die koordinierte Arbeit von Ärzten verschiedener Fachrichtungen erforderlich: einem Dermatologen, einem Neurologen, einem Pneumologen, einem Spezialisten für Infektionskrankheiten und anderen. Es hängt alles davon ab, welches Organ überwiegend betroffen ist.
Diagnostische Suche beginnt mit einer ausführlichen Befragung des Patienten über seine Beschwerden, deren Entwicklung in der Dynamik, das Vorhandensein von Vorerkrankungen. Erst danach werden weitere Untersuchungsmethoden vorgeschrieben.
Unabhängig von der Form der Erkrankung werden folgende diagnostische Methoden verordnet:
- Großes Blutbild - es wird eine verminderte Anzahl roter Blutkörperchen und Hämoglobin festgestellt.
- Bestimmung des Vorhandenseins von Hämosiderin im Urin.
- Bestimmen Sie den Eisengeh alt im Blutserum.
- Analyse der Bindungskapazität von Eisen im Körper.
- Biopsie des betroffenen Gewebes mit histologischer Untersuchung zum Nachweis von Hämosiderinablagerungen.
Nur eine histologische Untersuchung der Biopsie kann mit absoluter Sicherheit eine Hämosiderose diagnostizieren. Bei der Untersuchung eines Gewebestücks unter dem Mikroskop werden Makrophagen mit Hämosiderin gefunden, da diese Zellen das zusätzliche Pigment als erste „fressen“.
Außerdem verschreibt der Arzt, je nachdem welche Läsion welches Organ vermutet, folgende Untersuchungsmethoden:
- Magnetresonanztomographie des Gehirns;
- CT-Scan;
- Ultraschall;
- Radiographie;
- Bronchoskopie.
Noch einsEine effektive labordiagnostische Methode ist der Desferal-Test. Zur Durchführung werden dem Patienten 500 mg Desferal verabreicht. Mindestens 6 Stunden und höchstens 24 Stunden nach der Injektion des Arzneimittels wird der Urin des Patienten gesammelt und der Eisengeh alt untersucht.
Krankheitsbehandlung
Da derzeit dem autoimmunen Verlauf der Hämosiderose die größte Aufmerksamkeit geschenkt wird, gelten Medikamente aus der Gruppe der Kortikosteroide als prioritäre Medikamente. Sie schwächen das Immunsystem und reduzieren dadurch die Produktion von Antikörpern gegen ihre eigenen roten Blutkörperchen. Zu diesen Medikamenten gehören "Dexamethason", "Prednisolon". Aber Glukokortikoide helfen nur in 40-50% der Fälle. In Ermangelung ihrer Wirksamkeit werden dem Patienten Zytostatika ("Methotrexat", "Azathioprin") verschrieben.
Auch verschriebene Medikamente, die den Gewebetrophismus und den Zellstoffwechsel verbessern und die Sauerstoffzufuhr zu ihnen erhöhen. Zu diesen Medikamenten gehören:
- Venotonik. Sie erhöhen die Elastizität der Gefäßwände, verbessern die Durchblutung des Gehirngewebes - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamine der Gruppe B. Verbessern die Leitfähigkeit des Nervenimpulses, den Zustand des Nabelschnurgewebes.
- Vitamin C. Erhöht die Festigkeit der Gefäßwand.
- Angioprotektoren. Sie haben eine ähnliche Wirkung wie Vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropika. Verbessern Sie den Blutfluss im Gehirn und beschleunigen Sie den Zellstoffwechsel - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptika. Sie werden nur symptomatisch verschrieben, wenn der Patient psychische Störungen hat - "Aminazin".
Bei einer Hämosiderose der Nieren und einer erheblichen Beeinträchtigung ihrer Funktion wird eine Plasmapherese oder Hämodialyse verordnet.
Daher ist eine übermäßige Akkumulation von Hämosiderin ein ernsthafter pathologischer Zustand. Sie erfordert eine möglichst frühe Diagnose und rechtzeitige Behandlung, da die Hämosiderose in fortgeschrittenen Fällen zu schweren Funktionsstörungen der inneren Organe führt. Oft sind diese Schäden irreversibel.
