Schwammige (Medullar-)Niere ist eine angeborene multizystische Deformität der Nierensammelrohre der Malpighischen Pyramiden, die dem Nierengewebe das Aussehen eines porösen Schwammes verleiht. Bei Komplikationen (Pyelonephritis und Nephrokalzinose) werden Nierenkoliken, Pyurie, Hämaturie festgestellt. Die Pathologie wird mit retrograder Pyelographie und Ausscheidungsurographie diagnostiziert. Die Behandlung klinischer Symptome zielt darauf ab, negative Folgen zu beseitigen. Wenn eine konservative Behandlung unwirksam ist, Entfernung von Steinen aus der Niere, Nephrostomie, Nierenresektion, Nephrektomie.
Doppelseitiger Defekt
Bei Schwammnieren liegt meist ein beidseitiger Defekt der Marksubstanz vor, während zystische Erkrankungen unterschiedlichen Schweregrades teilweise oder vollständig die Nierenpapillen betreffen können. Im Gegensatz zu polyzystischen, schwammigen hat eine regelmäßige Form, glatte Oberfläche, glatte Konturen undetwas Zunahme der Größe im Vergleich zur Altersnorm. Auf der Schnittfläche hat es im Bereich der Pyramiden eine Erweiterung der Nierenendkanälchen mit vielen kleinen Zysten und Hohlräumen.
Größen
Die Größe der Zysten reicht von 1 bis 4 mm und nimmt zur Mitte hin zu. Bei einer schwammigen Niere werden zwei Arten von zystischen Formationen festgestellt - divertikuloide Vorsprünge in das Lumen der Tubuli mit einem zylindrischen Epithel oder geschlossenen Hohlräumen, die durch die Kombination kleiner Zysten gebildet werden, die von den Nierentubuli isoliert und mit Plattenepithel ausgekleidet sind. Zystenhöhlen enth alten oft eine gelbliche klare Flüssigkeit (in Abwesenheit eines Entzündungsprozesses), verkalkte Steine und abgestoßene Zellen. Aufgrund von Auswaschungen können kleine Steine aus den Tubuli in den Kelchen oder im Nierenbecken beobachtet werden.
Transformation von Nierengewebe
Nierengewebe im Bereich der Pyramiden bei schwammartigen Nieren ist in der Regel faserig und dicht, und bei gleichzeitiger Pyelonephritis kommt es häufig zu einer entzündlichen Umwandlung.
Die Verkalkung des Parenchyms einer solchen Niere (Nephrokalzinose) gilt als Folgeerkrankung, da die Harnstauung in den erweiterten Tubuli und zystischen Hohlräumen zur Ablagerung von Calciumsalzen beiträgt. Bei schwammigen Nieren bleibt ihre Arbeit lange erh alten. Und die Verzerrung des Parenchyms kann jeden Infektionsprozess, das Fortschreiten von Steinbildungsprozessen und Veränderungen der Durchgängigkeit der Harnwege hervorrufen.
Grund für die EntwicklungKrankheiten
Die meisten urologischen Studien bestätigen, dass Schwammnieren (nach ICD-10 - Q61) als Anomalien der intrauterinen Entwicklung in Pathogenese und Ätiologie polyzystischen Nieren ähneln. Wissenschaftler glauben auch, dass das Auftreten dieser Pathologie mit einer späten Verletzung der Embryogenese verbunden ist und Veränderungen in den Sammelrohren der Nieren auch in der postnatalen Phase beobachtet werden können. Die erbliche Natur dieser Krankheit ist bestätigt, aber die Art der Vererbung ist meistens sporadisch.
Schwammnieren werden hauptsächlich bei älteren Menschen und Menschen mittleren Alters beobachtet, in den meisten Fällen - bei Männern. Aufgrund des langen latenten Verlaufs des pathologischen Prozesses im Kindes alter wird die Erkrankung relativ selten gefunden.
Krankheitssymptome
Normalerweise manifestiert sich die Pathologie über einen langen Zeitraum nicht klinisch. Die Symptome entwickeln sich im Alter von 20 bis 40 Jahren mit dem Auftreten verschiedener Komplikationen: Bildung von Steinen in den Zystenhöhlen, Infektionen der Harnwege und Nieren. Die wichtigsten klinischen Manifestationen komplizierter Schwammnieren sind dumpfer oder anfallsartiger akuter Schmerz in der Lendengegend, Mikro- und Makrohämaturie, Pyurie.
Papilläre Nephrokalzinose wird bei dieser Pathologie in mehr als 62 % der Fälle beobachtet. Nierenkoliken entstehen durch die Migration kleiner Steine aus den zystischen Hohlräumen in das Becken und die Kelche. Die Entwicklung eines Entzündungsprozesses aufgrund des Eindringens kleiner Steine in das Becken-Kelch-System und einer Verletzung des AbflussesUrin kann sich durch einen periodischen Temperaturanstieg, gestörtes Wasserlassen äußern. In seltenen Fällen kann es bei schweren Formen der Urolithiasis und sekundären rezidivierenden Infektionen zu einer eitrigen Verschmelzung und zum Absterben des Parenchyms kommen, was sich in Symptomen eines Nierenversagens äußert.
Diagnostische Maßnahmen für diese Pathologie
Die Diagnose einer Schwammniere basiert auf den Ergebnissen einer umfangreichen urologischen Untersuchung, deren Hauptmethode die Ausscheidungsurographie ist. Im Urogramm erkennt man stark kontrastierte, fächer- und mosaikförmige zystische pampiniforme Hohlräume und Erweiterung der Sammelrohre. Veränderungen in der morphologischen Natur der schwammigen Niere betreffen gewöhnlich die medulläre distale Zone des Organs, während die kortikale Substanz und die kortiko-medulläre Zone in der Regel unverändert bleiben.
In den in der Papillenzone gelegenen Zystenhöhlen verweilt das Röntgenkontrastmittel länger als in den Körbchen, was auf Stauungen in den Sammelrohren hindeutet. Die Entwicklung einer Nephrokalzinose kann durch mit röntgendichten Substanzen verdunkelte Papillensteine angezeigt werden.
Viele Menschen fragen sich, ob es möglich ist, eine schwammige Niere auf einem Ultraschall zu sehen. Wir werden weiter unten darüber sprechen.
Retrograde Pyelographie
Etwas seltener wird die retrograde Pyelographie zur Diagnose der Krankheit eingesetzt, da es nicht immer möglich ist, Veränderungen in den erweiterten Nierengängen auf Pyelogrammen festzustellen. Röntgenuntersuchungen der Nieren sind ratsam bei einer Kombination von schwammigen Nieren mit Nephrolithiasis oder durchzuführenNephrokalzinose zum Nachweis von Mikrolithen und Verkalkungen in den distalen Pyramiden. In diesem Fall visualisieren die Übersichtsbilder die Schatten kleiner Steine in den Papillenzysten, die teilweise oder vollständig mit den Schatten der Hohlräume im Ausscheidungsurogramm übereinstimmen.
Wird die Markschwammniere per Ultraschall festgestellt? Die Ultraschalluntersuchung erlaubt es nicht immer, kleine Zysten in den tiefen Schichten des Nierengewebes zu sehen. Darüber hinaus können Sie mit einem solchen diagnostischen Ereignis das Vorhandensein von Steinen, Hämaturie und Pyurie feststellen.
Labortests für spongiforme Nieren helfen auch beim Nachweis von Pyurie, Hämaturie, leichter Hyperkalziurie und Proteinämie.
Die Differentialdiagnose dieser Krankheit wird mit Pathologien durchgeführt, bei denen eine polyzystische Läsion des Markgewebes der Nieren vorliegt (polyzystische Nierenerkrankung, zystische Pyelitis, papilläre Nekrose, chronische Pyelonephritis) sowie mit Nephrokalzinose, Nephrolithiasis, Tuberkulose.
Siehe unten ein Foto einer schwammigen Niere im Ultraschall.
Therapie
Schwammige Knospen - warum ist das gefährlich?
Bei einem unkomplizierten pathologischen Verlauf und seinem asymptomatischen Verlauf wird in der Regel keine Therapie durchgeführt. In diesem Fall werden dem Patienten vorbeugende Maßnahmen aufgezeigt, um die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen zu verringern. Bei der klinischen Manifestation schwammiger Nieren konzentriert sich die Behandlung darauf, die Entwicklung einer Sekundärinfektion in den Harnwegen und Stoffwechselstörungen zu verhindern.(spätere Ablagerung von Calciumsalzen in zystisch modifizierten Tubuli der Niere). Wenn eine Pyelonephritis auftritt, trinken Sie viel Flüssigkeit, eine kalziumarme Ernährung und eine längere Antibiotikatherapie.
Um der Entstehung einer iatrogenen Infektion vorzubeugen, sind instrumentelle urologische Eingriffe bei Patienten mit Nierenschwamm nur in Ausnahmefällen indiziert. Eine Nephrostomie ist notwendig, wenn der pathologische Prozess durch Pyelonephritis oder Urolithiasis kompliziert wird, sowie wenn die Wirksamkeit der traditionellen Behandlung fehlt. Bei fokalen zystischen Deformitäten, die einzelne Nierensegmente betreffen, werden diese reseziert.
Organentnahme
Die Entfernung eines Organs (Nephrektomie) wird äußerst selten und nur bei einseitiger Läsion durchgeführt. Die Wanderung kleiner Steine, die den Harnabfluss stören, kann ein Hinweis auf eine zeitnahe Entfernung von Nierensteinen mittels Nephrolithotomie, Pyelolithotomie, perkutaner Nephrolithotripsie, Remote-Nephrolithotripsie sein. In leichten Fällen ist die Prognose für schwammige Nieren günstig. Mit dem Einsetzen und Fortschreiten der Nephrokalzinose und dem Hinzufügen einer Sekundärinfektion kann sie sich jedoch im Laufe der Zeit verschlechtern. Bei völliger Abwesenheit der Behandlung eines komplizierten Prozesses führt dies zur Bildung von Eiter in der Niere und zu weiterem Verlust des Organs.
