Diese Pathologie ist aufgrund ihres Ursprungs im zentralen Nervensystem weithin bekannt, kann sich aber überall im Körper bilden. Die genetische Prädisposition für AVM und die Tatsachen ihrer Übertragung durch Vererbung sind unbekannt. Es wird angenommen, dass dies keine Erbkrankheit ist.
Arteriovenöse Malformation ist eine vaskuläre Pathologie - eine abnormale Entwicklung der Gefäße des Nervensystems. Genauer gesagt handelt es sich um eine angeborene Anomalie der Gefäßstruktur des Gehirns oder des Rückenmarks. Der Begriff „Fehlbildung“selbst bedeutet aus dem Lateinischen übersetzt „Fehlbildung“, d. h. jede Abweichung von einer gesunden körperlichen Entwicklung mit einer groben Veränderung der Struktur und Funktion eines Organs oder Gewebes ist gemeint. Ein solcher Defekt kann angeboren oder infolge einer Verletzung oder Krankheit erworben sein. Eine ähnliche Abweichung entwickelt sich auf der Haut, in der Lunge, den Nieren, tritt aber am häufigsten aufgenau im Nervensystem.
Was ist das Wesen der Krankheit?
Diese Abweichung tritt häufiger im Gehirn auf, in den hinteren Regionen der Hemisphären ist oft die Brust- oder Halswirbelsäule betroffen. Im Rückenmark tritt auch eine Anomalie auf, dies geschieht jedoch selten. Arteriovenöse Missbildungen variieren von einem Zentimeter bis zu einer sehr großen Größe in der Schädelhöhle.
Der resultierende Defekt sieht normalerweise aus wie ein Gewirr dünner, verdünnter und gewundener Gefäße, in denen Arterien direkt auf Venen treffen, was ohne Beteiligung von Kapillaren auftritt. Arterielles Blut reichert also Gewebe und Organe in keiner Weise an.
Diese Krankheit ist chronisch und tritt hauptsächlich bei Männern in jungen Jahren auf. In einer Familie manifestiert sich eine solche Pathologie manchmal bei mehreren Mitgliedern gleichzeitig, wird jedoch nicht als erblich angesehen. Die Pathologie manifestiert sich zum ersten Mal im Alter von zehn bis dreißig Jahren und erreicht ihren Höhepunkt mit zwanzig Jahren. Eine Verletzung der Gefäßbildung tritt im zweiten Monat der fötalen Entwicklung auf, und die genauen Ursachen einer solchen Anomalie wurden nicht festgestellt. Die Inzidenz der Krankheit in der Welt beträgt eine Person pro Hunderttausend der Bevölkerung.
Entwicklungsmechanismus
Normalerweise fließt sauerstoffreiches Blut vom Herzen zu verschiedenen Geweben und Organen. Zuerst passiert es die Arterien. Dann geht die Arterie in die Arteriole über, durch die das Blut bereits in die Kapillaren gelangt. Hier ist das Kapillarbett, in dem der Zellaustausch stattfindet. Zellen nehmen Sauerstoff aus Arterien aufAbfallprodukte mit Kohlendioxid. Dann fließt das Blut weiter durch die Venen und steigt von dort wieder zum Herzen auf.
Bei Vorliegen einer arteriovenösen Fehlbildung gelangt Blut aus den Arterien durch eine als Fistel bezeichnete Röhre in die Venen, und vor diesem Hintergrund entwickelt sich direkt im Gewebe eine Hypoxie. In den blutführenden Venen baut sich ein erhöhter Druck auf.
Im Laufe der Zeit können sich die Fisteln allmählich ausdehnen und vergrößern, und die Arterienwände verdicken sich. Wenn die Fehlbildung sehr weit entwickelt ist, ist der Blutfluss darin stark und gleichzeitig steigt auch das Herzzeitvolumen. In solchen Fällen sehen die Arterien und Venen aus wie riesige pulsierende Gefäße. Sie können einem solchen Druck nicht standh alten, weil sie dafür nicht geeignet sind, dehnen sich aus und brechen oft. Ein ähnlicher Zustand der Blutgefäße kann in jedem Teil des Körpers beobachtet werden. Für den Fall, dass die Fehlbildung nur die Venen berührt hat, spricht man von einem venösen Angiom.
Sorten
Die folgenden Sorten unterscheiden sich durch ihre Struktur:
- Fehlbildung, bei der im Ballen der Blutgefäße keine Venen, sondern nur Arterien vorhanden sind.
- Eine fistelartige arteriovenöse Fehlbildung kann in der Dura mater auftreten.
- Racemose verzweigte Fehlbildung tritt in 75 % der Fälle auf.
- Kavernöse Fehlbildung tritt in elf Prozent der Fälle auf. Es enthält nur kleine Kapillaren, und die Arterien und Venen fehlen hier vollständig, während der Druck nicht gestört wird. Die Unterart in diesem Fall ist Teleangiektasie.
Nach Größe unterscheiden:
- Mikrofehlbildungen gelten als die kleinsten.
- Kleine Fehlbildungen, die weniger als einen Zentimeter groß sind.
- Kleine Fehlbildungen, deren Größe ein bis zwei Zentimeter beträgt.
- Bis zu vier Zentimeter sind mittlere Fehlbildungen. Das Rupturrisiko ist ziemlich hoch.
- Bis zu sechs Zentimeter große Fehlbildungen sind sehr gefährlich.
- Mehr als sechs Zentimeter sind schon gigantisch, brechen zwar seltener, sind aber schwer zu heilen.
Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach der Art des Abflusses und seiner Lokalisation unterteilt. Es kann sich in der Großhirnrinde befinden, also direkt auf seiner Oberfläche. In diesem Zusammenhang werden sie auch als kortikal bezeichnet. Andere Formen sind innere Fehlbildungen, die oft im Hirnstamm oder Hypothalamus lokalisiert sind. Eine arteriovenöse Fistel kann sich innerhalb der Dura mater befinden.
Symptomatische Manifestation einer Gehirnfehlbildung
Arteriovenöse Fehlbildungen der Hirngefäße, auch zerebral genannt, gehen mit folgenden Hauptsymptomen einher:
- Das Auftreten von Kopfschmerzen unterschiedlicher Intensität, ohne jegliche Merkmale von Regelmäßigkeit und Dauer. In diesem Fall fällt der Schmerz nicht mit der Lokalisation der Fehlbildung zusammen und seine Intensität ist unterschiedlich.
- Anwesenheit von Krämpfen. In diesem Fall werden allgemeine oder partielle Krämpfe in verschiedenen Körperteilen beobachtet. Bewusstlosigkeit wird nicht beobachtet.
- AussehenSchwindel und Ohnmacht.
- Entwicklung einer Muskelschwäche zusammen mit Gliedmaßenlähmung.
- Bei einer Beteiligung des Kleinhirns ist der Gang gestört. Staffelung und mangelnde Koordination werden beobachtet.
- Es kann zu Sehverlust in den Frontallappen kommen.
- Das Auftreten von Dysarthrie.
Symptome einer arteriovenösen Fehlbildung des rechten Parietallappens treten möglicherweise sehr lange nicht auf und werden manchmal versehentlich bei Untersuchungen entdeckt.
Neuralgische Symptome
Während des Wachstums der Fehlbildung, wenn der Druck auf das Gehirn beginnt, treten neurologische Symptome auf. Folgende Manifestationen können vorhanden sein:
- Der intrakranielle Druck steigt, es gibt anh altende Schmerzen im Kopf drückender oder pulsierender Natur.
- Das Auftreten von Apathie, Lethargie, verminderter Leistungsfähigkeit.
- Beeinträchtigte Bewegungskoordination.
- Intelligenzreduktion.
- Das Auftreten von Sprachstörungen in Form von motorischer Aphasie.
- Innervationsversagen bestimmter Körperregionen.
- Wackelnder Gang mit plötzlichen Stürzen auf den Rücken.
- Auftreten von Krampfanfällen und Muskelhypotonie.
- Parese der Gliedmaßen.
- Sehstörungen in Form von Strabismus oder Blindheit.
Vor dem Hintergrund der allmählichen Entwicklung arteriovenöser Fehlbildungen von Hirngefäßen können neurologische Symptome sequentiell zunehmen. Nach Erreichen des mittleren Lebens alters wird die Krankheit stabil und neue Erkrankungen treten nicht mehr auf. Frauen können sich schlechter fühlen undIm Falle einer Schwangerschaft treten neue Symptome auf. Hämorrhagischer Schlaganfall bei Schwangeren wird in 23 Prozent der Fälle durch diese Krankheit verursacht.
Arteriovenöse Fehlbildung des Rückenmarks
In diesem Fall sind die Symptome wie folgt:
- Sensibilitätsprobleme in den Gliedmaßen, z. B. Schmerzen oder Berührungen werden möglicherweise nicht wahrgenommen.
- Das Einsetzen intensiver Schmerzen.
- Das Auftreten einer plötzlich fortschreitenden Lähmung der unteren Extremitäten. Arteriovenöse Malformation ist eine sehr ernste Erkrankung.
- Kribbeln in den Gliedmaßen.
- Versagen der Aktivität des Schließmuskels und der Urodynamik, wenn es unmöglich ist, den Stuhlgang oder das Wasserlassen zu kontrollieren.
Die meisten Menschen erholen sich fast vollständig von ihrem ersten Anfall, aber es besteht die Gefahr, dass die Symptome wiederkehren. Ohne Behandlung kann der Patient im Laufe der Zeit hilflos werden und vollständig von seinen Lieben abhängig sein.
Symptome einer Gefäßruptur
Eine Gefäßruptur vor dem Hintergrund einer Fehlbildung ist bei jedem zweiten Patienten möglich. Erhöhte Arbeitsbelastung, Stress und Alkoholkonsum spielen dabei eine wesentliche Rolle. Blutungen treten plötzlich auf. Oft ist es subarachnoidaler Natur. Die Symptome ähneln denen eines Schlaganfalls. Der Patient klagt über starke Kopfschmerzen, durch die er sogar das Bewusstsein verlieren kann. Ohne sichtbare Voraussetzungen tritt Erbrechen auf, und nach der Reinigung des Magens tritt keine Linderung auf. Es gibt einen Ohnmachtszustand. Es gibt Reizungen mit Schmerzen in den Augen, dieverursacht durch helles Licht, Sehstörungen, vollständige Erblindung entwickelt sich, Sprachstörungen werden festgestellt.
Krampfanfälle zusammen mit Hörverlust sind nicht ausgeschlossen. Sehstörungen können auftreten, Lähmungen der Gliedmaßen entwickeln sich. Wenn Hämatome auftreten, wird häufig ein meningeales Syndrom diagnostiziert, während der Druck erhöht wird. Am nächsten Tag steigt die Temperatur. Bei richtiger Behandlung verbessert sich die Gesundheit nach fünf Tagen. Nach einer Blutung im ersten Jahr bleibt das Rezidivrisiko bestehen. Darüber hinaus erhöht sich das Risiko, wenn keine Behandlung durchgeführt wird, um das Dreifache.
Diagnose
Kranke Menschen suchen am häufigsten nach einer Blutung Hilfe. Der Arzt führt eine detaillierte Untersuchung des Patienten durch, stellt das Vorhandensein von Verletzungen und Krankheiten fest und bestimmt den neurologischen Status. Dann sind ein CT- und MRT-Scan und ein Angiogramm geplant.
Diese Methoden zur Diagnose von AVMs ermöglichen eine Schicht-für-Schicht-Untersuchung der Gehirnstruktur, während das Vorhandensein einer Fehlbildung anhand ihrer Größe bestimmt und der allgemeine Zustand des Gehirns beurteilt wird. Mit der Computertomographie ist es dank Röntgenstrahlen möglich, die Anomalie im Parenchym zu bestimmen. Bei der CT-Angiographie werden die Arterien des Gehirns noch detaillierter. Die Computertomographie ist die schnellste Methode, aber nicht die effektivste, sondern eher eine Blutungserkennung.
MRT für arteriovenöse Missbildungen ist informativer. Dank dessen kann diese Krankheit leicht erkannt und die Schwere des Zustands des Patienten bestimmt werden. HöchstEin zerebrales Angiogramm beurteilt den Zustand des Patienten genau, aber dies ist eine ziemlich teure Untersuchung. Als Teil seiner Leitung wird ein Katheter in die periphere Arterie eingeführt, die zu den Gefäßen des Gehirns vordringt. Danach werden Fotos von den Gefäßen gemacht. Es besteht zwar die Gefahr von Komplikationen nach dieser Manipulation, aber nur mit dieser Methode können Sie die Ursachen der Blutung genau bestimmen.
Die Elektroenzephalographie bestimmt die Erregungsherde und findet die Zone ihrer Lokalisierung. Beim Doppler-Ultraschall bestimmen Ärzte die Geschwindigkeit des Blutflusses und berücksichtigen die räumliche Lage der Gefäße im betroffenen Bereich. Auch eine Angiographie wird durchgeführt. Dieses Verfahren dauert jedoch lange und wird unter Narkose durchgeführt. Die Angiographie ist unverzichtbar, wenn es notwendig ist, den Anstieg des venösen Drucks zu bestimmen, sie ist sehr wichtig bei der Wahl der chirurgischen Behandlung der arteriovenösen Malformation (ICD Q28.2.).
Behandlung
Bei der Auswahl einer Behandlungsmethode gibt es drei Möglichkeiten. Wir sprechen über die Methode der chirurgischen Operation, Embolisation von arteriovenösen Fehlbildungen und radiochirurgische Behandlung. Es ist wichtig, den Risikograd der Operation zu bestimmen und die möglichen Folgen abzuschätzen. Das Hauptziel jeder Technik in diesem Fall ist es, eine absolute Obliteration zu erreichen, um eine weitere mögliche Blutung in die Schädelhöhle zu vermeiden.
Chirurgische Behandlung
Im Rahmen dieser Methode wird eine vollständige Entfernung einer Fehlbildung mit ihren Volumina bis zu 100 Millilitern durchgeführt. Bei der Operationstechnik wird der Schädel eröffnetzur Erkennung von Fehlbildungen. Darüber hinaus erfolgt die anschließende Kauterisation mit einem Laser oder mit Hilfe anderer Werkzeuge. Der kauterisierte Bereich wird vollständig aus dem Gewebe entfernt. Ist die Operation erfolgreich, erholt sich der Patient vollständig. Komplikationen in Form von Schlaganfällen sind jedoch immer noch möglich.
Nach der Operation wird eine Woche lang ein vollständiger Rehabilitationskurs durchgeführt. Nach der Entlassung des Patienten wird ihm eine Behandlung mit Nootropika und Angioprotektoren empfohlen. Im Rahmen der Prävention ist eine regelmäßige Untersuchung durch einen Gefäßchirurgen und einen Neuropathologen sowie eine Magnetresonanztomographie erforderlich.
Embolisation oder Durchführung einer endovaskulären Operation
Endovaskuläre Chirurgie beinh altet die Entfernung einer Fehlbildung aus dem allgemeinen Kreislauf durch Verkleben von Blutgefäßen. Vor diesem Hintergrund ist bei dreißig Prozent der Patienten eine vollständige Verklebung der Gefäße machbar, bei anderen Patienten erweist sie sich als partiell. Diese Technik wird sehr häufig angewendet und beugt Blutungen effektiv vor. Bei der Embolisationstechnik in der endovaskulären Chirurgie wird ein spezielles Haftelement durch den Katheter zugeführt.
Durchführung einer radiochirurgischen Behandlung
Bei dieser Methode ist die Auslöschung einer Fehlbildung möglich, wenn diese weniger als drei Zentimeter groß ist. 85 Prozent der Patienten genesen nach einer solchen Operation wegen arteriovenöser Fehlbildung. Diese Methode kommt zum Einsatz, wenn die Lokalisation der Fehlbildung für eine klassische Operation nicht zur Verfügung steht. Als Teil dieser TechnikWird die Strahlung fokussiert, die auf den Ort der Anomalie gerichtet ist, dauert dieser Vorgang genau eine Stunde. Außerdem veröden die Gefäße innerhalb von zwei Jahren von selbst und werden durch Bindegewebe ersetzt. Der Nachteil dieser Technik besteht darin, dass vor der Entwicklung einer Sklerose eine Blutung in diesem Bereich möglich ist.
Aktuell werden verschiedene Operationsarten aktiv kombiniert. Dadurch können Sie die Möglichkeiten radikaler Ansätze erweitern und den Prozentsatz an Komplikationen reduzieren.
Die Behandlung der arteriovenösen Fehlbildung des Rückenmarks erfolgt mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs. Es ist auch möglich, die interventionelle Methode anzuwenden. Die letztere Methode ist weniger invasiv. Dabei wird ein spezielles Haftelement eingeführt, das sofort aushärtet und das Gefäß verstopft. Bei dieser Methode besteht die Gefahr der Schädigung gesunder Gefäße. Dabei erfolgt die Einleitung des Stoffes möglichst nahe an der Anomalie.
Manchmal werden spezielle Mikrospulen eingeführt, die neben den abnormen Gefäßen liegen und den Blutzugang zu ihnen blockieren. Darüber hinaus unterstützen abnehmbare Spulen anschließend die Entwicklung von Kollateralen. Die Blockade von Blutgefäßen wird mit einer Substanz durchgeführt, die Sandpartikeln ähnelt. Aber solche Partikel können zu einer erneuten Rekanalisation führen. In diesem Zusammenhang sollte zur Vorbeugung jährlich eine Angiographie durchgeführt werden. Für den Fall, dass eine Fehlbildung entdeckt wurde, wird erneut embolisiert. Es wird normalerweise unter Narkose durchgeführt und die Dauer des Eingriffs beträgt drei bis sechs Stunden. Für den Fall, dass der Patient nach dem Eingriff eine kleine hatSchmerzen im Schnittbereich, Analgetika werden verschrieben.
Vorbeugungsmaßnahmen durchführen
Arteriovenöse Fehlbildungen von Gefäßen sind das Ergebnis einer fehlerhaften und gestörten Embryogenese. In dieser Hinsicht sollte die Vorbeugung ausschließlich auf die Vorbeugung von Brüchen reduziert werden, die durch eine Reihe von Faktoren in Form von schwerer körperlicher Anstrengung, Stress, Rauchen, Alkoholkonsum, Bluthochdruck usw. hervorgerufen werden. Personen, die sich bereits unterzogen haben Operationen sollten regelmäßig einer Magnetresonanztomographie unterzogen werden.
