Noduläre Sklerose ist eine histologische Variante der Lymphogranulomatose, gekennzeichnet durch ein dichtes Wachstum von Bindegewebe, das sich in eine Masse unregelmäßig geformter Zellen und Läppchen aufteilt. Sie enth alten überwachsene lymphoide Materie mit einer großen Anzahl von Berezovsky-Sternberg-Zellen. Die Krankheit beginnt mit einer Zunahme der Knoten. Diese Pathologie ist eine der Varianten des klassischen Hodgkin-Lymphoms.
Morbus Hodgkin gilt als schwere Erkrankung des Lymphsystems. Die Krankheit kann sich in jedem Organ bilden, das Lymphgewebe hat (Thymusdrüse, Mandeln, Milz, Adenoide usw.).
Noduläre Sklerose: Symptome
Hodgkin-Lymphom kann bei einer Person auftreten, wenn sie folgende Symptome hat:
- Gewichtsverlust;
- geschwollene Lymphknoten (häufig im Nackenbereich);
- Appetitlosigkeit;
- Atemnot;
- Nachtschweiß oder Fieber;
- Brustschmerzen;
- vergrößerte Leber (5 % der Patienten) oder Milz (30 % der Patienten);
- Schweregefühl oder Bauchschmerzen (bei Kindern);
- Hautjucken (nur 1/3kranke Menschen);
- schweres Atmen;
- hust.
Gründe
Lymphogranulomatose kann in jedem Alter auftreten, sie tritt jedoch häufiger bei jungen Männern zwischen 16 und 30 Jahren oder bei älteren Menschen über 50 Jahren auf. Kinder unter 5 Jahren werden praktisch nicht krank. Was genau diese Krankheit provoziert, ist noch unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass die Quelle Viren sind. Es wird angenommen, dass der Beginn dieser Krankheit sein kann:
- Immunschwächezustände;
- infektiöse Mononukleose (verursacht durch das Epstein-Barr-Virus).
Noduläre Sklerose des Hodgkin-Lymphoms kann sich sofort zurückbilden, 3 bis 6 Monate andauern oder sich über 20 Jahre erstrecken.
In welchen Stadien verläuft die Krankheit?
Hodgkin-Lymphomgrade werden anhand von Laborergebnissen bestimmt und basieren auf den folgenden Indikatoren:
- Anzahl der betroffenen Lymphknoten und deren Lage;
- das Vorhandensein dieser Knoten in verschiedenen Bereichen des Zwerchfells;
- Tumoren in anderen Organen (z. B. Leber oder Milz).
Die erste Stufe. In diesem Fall ist nur ein Lymphknoten oder lymphoides Organ (Milz, Pirogov-Walder-Ring) betroffen.
Zweite Phase. Meist sind hier Lymphknoten auf beiden Seiten des Brustkorbs, Zwerchfell und lymphatische Organe betroffen.
Dritte Stufe. Dieser Grad des Hodgkin-Lymphoms entspricht fast dem zweiten Stadium. Sie hat jedoch zwei Arten von nodulärer Sklerosedritte Stufe:
- im ersten Fall sind unterhalb des Zwerchfells gelegene Organe (Bauchlymphknoten, Milz) betroffen;
- zusätzlich zu den in der ersten Sorte aufgeführten Arealen sind auch andere Stellen mit zwerchfellnahen Lymphknoten betroffen.
Die vierte Stufe. Nicht nur Lymphknoten sind betroffen, sondern auch nicht lymphatische Organe – Knochenmark, Leber, Knochen, Lunge und Haut.
Gradbezeichnungen des Hodgkin-Lymphoms
Der Indikator für die Schwere der klinischen Situation und den schmerzhaften Verlauf anderer Gewebe und Organe ist mit Buchstaben gekennzeichnet.
A - keine schweren allgemeinen Manifestationen der Krankheit.
B - ein oder mehrere Symptome vorhanden (unerklärliches Fieber, Nachtschweiß, schneller Gewichtsverlust).
E - Läsionen breiten sich auf Gewebe und Organe in der Nähe der betroffenen Lymphknoten aus.
S - Es liegt eine Läsion der Milz vor.
X - es gibt einen schweren Tumor von riesiger Größe.
Histologischer Krankheitstyp
Bezüglich der Zellstruktur der Lymphogranulomatose gibt es 4 Formen von Unwohlsein.
- Noduläre Sklerose des Hodgkin-Lymphoms ist die häufigste Form der Krankheit und macht etwa 40-50% aller Fälle aus. Sie sind am häufigsten von jungen Frauen betroffen, die hauptsächlich von den Lymphknoten des Mediastinums betroffen sind. Im Biopsiematerial finden sich neben Berezovsky-Sternberg-Zellen auch große lakunäre Zellen mit schaumigem Zytoplasma und einer Masse von Kernen. Prognose damitKrankheit ist normalerweise gut.
- Lymphohistiozytäres Lymphom, das sich in 15 % der Fälle bildet. Häufiger ist es bei jungen Männern unter 35 Jahren zu finden. Es hat eine ausgezeichnete 5-Jahres-Überlebensrate und hat reife Lymphaitis-Zellen sowie Strenberg-Zellen. Diese Art von Krankheit ist ein kleiner Malignom und wird im Anfangsstadium erkannt.
- Die kombinierte Variante wird normalerweise bei älteren Menschen und Kindern diagnostiziert. Es zeichnet sich durch ein charakteristisches typisches Krankheitsbild und eine Tendenz zur Generalisierung der Wirkung aus. Die histologische Untersuchung zeigt verschiedene Varianten von Zellverbindungen, einschließlich Sternberg. Es wird bei 30% der Patienten mit Lymphomen gefunden. Die noduläre Sklerose hat in diesem Fall eine relativ gute Prognose, und bei rechtzeitiger Therapieverordnung tritt problemlos eine solide Remission ein.
- Gefährliches Granulom mit Zerstörung des lymphatischen Gewebes wird selten beobachtet, nur in 5% der Fälle (meistens bei älteren Menschen). Charakteristisch ist hier, dass keine Lymphozyten vorhanden sind und Sternberg-Zellen überwiegen. Diese Form des Lymphoms hat die niedrigste 5-Jahres-Überlebensrate.
Diagnose
Die Diagnose „Lymphom“wird nur durch eine histologische Untersuchung der Lymphknoten gestellt und gilt nur dann als gesichert, wenn als Ergebnis dieser Untersuchung spezielle mehrkernige Sternberg-Zellen gefunden wurden. In schweren Fällen ist eine Immunphänotypisierung erforderlich. Eine zytologische Analyse des Lymphknotens oder eine Nierenpunktion reicht in der Regel nicht aus, um dies zu bestätigennoduläre sklerose typ 1. Was ist zu tun, um eine Diagnose der Krankheit zu stellen:
- allgemeine und biochemische Bluttests;
- Röntgen der Lunge (obligatorisch in der lateralen und direkten Projektion);
- Lymphknotenbiopsie;
- Ultraschalluntersuchung aller Arten von peripheren und intraabdominellen Lymphknoten, Schilddrüse, Leber und Milz;
- mediastinale Computertomographie zur Entfernung unsichtbarer Lymphknoten bei konventioneller Radiographie;
- Trepanbiopsie des Darmbeins zum Ausschluss einer Knochenmarksschädigung;
- Scans und Röntgenaufnahmen von Knochen.
Therapie
Enthält Strahlenbehandlung, Operation und Chemotherapie. Die Wahl der Methode wird durch das Stadium des Unwohlseins und das Vorliegen positiver oder negativer prognostischer Faktoren bestimmt. Zu den günstigen Faktoren gehören:
- noduläre Sklerose und lymphohistiozytärer Typ, nachgewiesen durch histologische Untersuchung;
- unter 40;
- Lymphknotenvolumen, das einen Durchmesser von 6 cm nicht überschreitet;
- Fehlen allgemeiner Manifestationen der biologischen Wirksamkeit (Entwicklung biochemischer Parameter des Blutes);
- nicht mehr als 3 Trefferstellen.
Falls mindestens einer dieser Gründe fehlt, wird der Patient als Patient mit schlechter Prognose eingestuft.
Strahlentherapie
Totalbestrahlung als individuelle Methode wird bei Patienten mitIA- und IIA-Stadien, die bei der Laparotomie bestätigt wurden und gute prognostische Faktoren aufweisen. Es werden Freifelder mit Bestrahlung jeglicher Art von betroffenen Lymphknoten sowie Passagen des Lymphabflusses gemacht.
Der absorbierte Gesamtanteil in den Metastasen der Läsion beträgt 40-45 g in 4-6 Wochen, an den Orten der prophylaktischen Bestrahlung - 30-40 g in 1-4 Wochen. Bei Weitfeld werden auch Methoden der Mehrfeldbestrahlung einiger Herde verwendet, um noduläre Sklerose ns1 zu verhindern.
Strahlenbehandlung kann zu Komplikationen wie subkutaner Fibrose, Strahlenpulmonitis und Perikarditis führen. Verschlechterungen treten in einem anderen Zeitraum auf - von 3 Monaten bis 5 Jahren nach der Therapie. Ihre Komplexität hängt von der konsumierten Dosis ab.
Operationen
Die chirurgische Behandlung wird selten separat verwendet, sie ist normalerweise ein integraler Bestandteil der Therapie im Komplex. Splenektomie wird durchgeführt, sowie Operationen an der Luftröhre, Speiseröhre, Magen und anderen Organen (bei Gefahr von Asphyxie, einer Störung der Nahrungspassage). Eine bei anh altendem Morbus Hodgkin festgestellte Schwangerschaft muss abgebrochen werden.
Chemotherapie
Dieser Typ wird als eine der Komponenten einer komplexen Behandlung verwendet. Zur Heilung der nodulären Sklerose werden verschiedene Medikamente eingesetzt:
- Alkaloide ("Vinblastin" oder "Rozevin", "Etoposid" oder "Vincristin," Onkovin");
- alkalische Mischungen ("Mustargen", "Cyclophosphan" oder "Embikhin", "Nitrosomethylharnstoff" oder "Chlorbutin");
- synthetische Produkte ("Natulan" bzw„Procarbazin“, „Dacarbazin“oder „Imidazol-Carboxamid“);
- Antineoplastische Antibiotika (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemotherapie
Wird nur in Sonderfällen mit Hinweiszweck verwendet. In der Regel wird eine Therapie mit mehreren Medikamenten mit unterschiedlichen Wirkmechanismen (Polychemotherapie) verordnet. Im vierten Stadium bei Patienten mit diffusen Läsionen der Leber oder des Knochenmarks ist diese Art der Behandlung der einzige Weg - dies ist das klassische Hodgkin-Lymphom. Noduläre Sklerose wird nach folgenden Schemata behandelt:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazin", "Adriablastin", "Vinblastin");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazin);
- CVPP (Vinblastin, Prednisolon, Cyclophosphamid, Procarbazin).
Die Therapie wird in Kurzzeitkursen (2, 7, 14 Tage) mit zweiwöchigen Pausen durchgeführt. Die Anzahl der Zyklen variiert mit der Größe der anfänglichen Läsion und der Anfälligkeit für die Behandlung. Normalerweise wird eine vollständige Remission mit der Verordnung von 2-6 Gängen erreicht. Danach wird empfohlen, 2 weitere Therapiezyklen durchzuführen. Wenn das Ergebnis eine partielle Remission war, wird das Behandlungsschema geändert und die Anzahl der Zyklen erhöht.
Die Medikation wird von hämatopoetischem Druck, Alopezie und dyspeptischen Manifestationen begleitet, die am Ende der Behandlung verschwinden. Die noduläre Sklerose führt auch zu Spätfolgen wie Unfruchtbarkeit, Leukämie und anderen bösartigen Tumoren (Folgetumoren).
Prognose
EntschlossenMerkmale des Verlaufs der Lymphogranulomatose, das klinische Stadium der Erkrankung, das Alter des Patienten, das histologische Erscheinungsbild und andere. Bei einem scharfen und subakuten Krankheitsverlauf ist die Prognose nicht gut: Patienten sterben in der Regel im Zeitraum von 1-3 Monaten bis 1 Jahr. Bei chronischer Lymphogranulomatose ist die Prognose jedoch bedingt positiv. Die Krankheit kann sehr lange andauern, bis zu 15 Jahre (in einigen Fällen viel länger).
Bei 40% aller Infizierten, insbesondere im 1. und 2. Stadium, sowie aus prognostisch günstigen Gründen, werden seit 10 Jahren oder mehr keine Rückfälle beobachtet. Die Arbeitsfähigkeit wird durch längere Remissionen nicht beeinträchtigt.
Prävention
Zielt normalerweise auf die Rückfallprävention ab. Patienten mit Lymphogranulomatose werden einer ärztlichen Untersuchung durch einen Onkologen unterzogen. In der Studie, die in den ersten 3 Jahren alle sechs Monate und dann einmal im Jahr durchgeführt werden muss, ist es notwendig, sich auf biologische Wirksamkeitsindikatoren zu konzentrieren, die häufig die ersten Anzeichen eines Rückfalls sind (ein Anstieg des Spiegels von Fibrinogen und Globulinen, ein Anstieg der POPs). Patienten mit Lymphogranulomatose sind schädlich für thermische Physiotherapie, Überhitzung und direkte Sonneneinstrahlung. Es wurde eine Zunahme der Zahl der Rückfälle aufgrund einer Schwangerschaft festgestellt.
Nun wissen sicherlich viele Menschen, dass das Hodgkin-Lymphom eine Variante der nodulären Sklerose ist, einer sehr unangenehmen und hartnäckigen Krankheit.
