Paroxysmale Myoplegie ist eine neuromuskuläre Erkrankung, die durch eine plötzliche Zunahme von Schmerzen gekennzeichnet ist, die in den Skelettmuskeln lokalisiert sind. Die Krankheit ist sehr ernst und verursacht Immobilität.
Was ist der Grund für sein Erscheinen? Gibt es Voraussetzungen? Welche Symptome können als alarmierend angesehen werden? Wie erfolgt die Diagnose und Behandlung? Diese und viele weitere Fragen gilt es nun zu beantworten.
Ein bisschen Geschichte
Die fragliche Pathologie wurde erstmals 1874 beschrieben. Nach 6 Jahren erschien eine detaillierte Beschreibung dieser Krankheit. I. V. Shakhnovich und K. Westphal bestimmten die erbliche Natur der Pathologie. Übrigens wurde damals die Krankheit nach ihnen benannt. Im 19. Jahrhundert wurde Myoplegie als Westphal-Shakhnovich-Krankheit bezeichnet.
Die Zeit verging, die Forschung ging weiter. 1956 untersuchte J. Gamstorp die hyperkaliämische Form der Krankheit (dies wird später ausführlich besprochen). Das war medizinischer Fortschritt. Natürlich erhielt die Krankheit den Namen „Morbus Gamsthorpe“.
Nur 5 Jahre später machten die Wissenschaftler Poskanzer und Kerr eine Entdeckung – sie identifizierten eine dritte Form der Krankheit. Dies ist eine normokaliämische Form, die äußerst selten ist. Der Medizin sind so wenige Fälle bekannt, dass Behandlungstaktiken bis heute unentwickelt bleiben. Es konnte nur nachgewiesen werden, dass Diakarb (Carboanhydrasehemmer) helfen kann, einen Anfall zu bewältigen.
Außerdem gelang es Experten herauszufinden, dass Myoplegie in einigen Fällen sekundär, symptomatisch ist. Es kann als Folge solcher Pathologien entstehen:
- Tumore der Nebennieren.
- Pyelonephritis.
- Thyreotoxikose.
- Nebenniereninsuffizienz.
- Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes, begleitet von Erbrechen und Durchfall.
- Hyperaldosteronismus.
- Malabsorptionssyndrom.
Es wurde auch bewiesen, dass Lähmungen bei Personen auftreten können, die zuvor eine Bariumvergiftung hatten, sowie bei Personen, die Abführmittel und Diuretika missbraucht haben.
Pathogenese
Heute ist der Mechanismus der Entstehung der paroxysmalen Myoplegie immer noch Gegenstand von Studien von Physiologen, Biochemikern und Ärzten auf der ganzen Welt.
Bisher wurde angenommen, dass diese Pathologie aufgrund einer erhöhten Ausscheidung von Aldosteron auftritt. Die Version erschien plausibel, da die Therapie mit Antagonisten zu einem positiven Ergebnis führte. Später wurde jedoch bewiesen, dass alle Änderungen in der Konzentration dieses Hormons sekundär sind.
Es gibt Spekulationen über Genetikdeterministische Verletzung der Permeabilität von Membranen von Zellmembranen und Myofibrillen in quergestreiftem Muskelgewebe. Angeblich reichern sich aus diesem Grund Wasser- und Natriumionen in der Vakuole an und aufgrund einer Gleichgewichtsänderung wird die neuromuskuläre Übertragung blockiert.
Wenn dies der Grund ist, dann kann die Pathologie als ähnlich der Thomsen-Myotonie betrachtet werden. Bisher sind die Annahmen bezüglich der Dysfunktion von Zellmembrankanälen die logischsten und wissenschaftlich fundiertesten.
Hypokaliämische Myoplegie
Ein wenig Aufmerksamkeit sollte der Klassifizierung geschenkt werden. Hypokaliämische paroxysmale Myoplegie ist die häufigste Form der Krankheit. Es handelt sich um eine autosomal dominant vererbte Störung, die durch eine unvollständige Genpenetranz gekennzeichnet ist.
Zur Risikogruppe gehören Personen im Alter von 10 bis 18 Jahren. Pathologie ist bei Menschen über 30 viel seltener und häufiger bei Männern als bei Frauen.
Weder objektive noch subjektive Anzeichen einer hypokaliämischen paroxysmalen Myoplegie werden festgestellt. Aber die folgenden Faktoren können einen Angriff provozieren:
- Überessen.
- Alkoholmissbrauch.
- Körperlicher Anstieg.
- Viel Salz oder Kohlenhydrate essen.
Frauen haben oft am ersten Tag ihrer Periode Anfälle. Oder 1-2 Tage vor Beginn.
Anfall
Der Anfall vom hypokaliämischen Typ kann sich morgens oder abends bemerkbar machen. Beim Erwachen stellt eine Person fest, dass sie gelähmt ist. Hals, Gliedmaßen, Muskeln – alles wird eingeschränkt. Wenn einIn schweren Fällen kann die Lähmung sogar die Gesichts- oder Atemmuskulatur betreffen.
Andere Manifestationen umfassen die folgenden Symptome:
- Sharp-Muskel-Hypotonie.
- Verlust der Sehnenreflexe.
- Hyperämie des Gesichts.
- Tachykardie.
- Leicht atmen.
- Polydipsie.
Es ist wichtig zu beachten, dass die Attacke auch von Störungen des Herz-Kreislauf-Systems begleitet wird. Die EKG-Messwerte ändern sich, systolische Geräusche treten auf. Aber das Bewusstsein bleibt bestehen.
Ein Anfall kann von einer Stunde bis zu 1-2 Tagen dauern. Aber solche Fälle sind selten. Meistens vergeht es nach 2-4 Stunden. Am Ende steht ein langsamer Muskelkraftaufbau, der an den distalen Extremitäten beginnt.
Eine schnelle Wiederherstellung verloren gegangener Funktionen ist möglich, wenn der Patient mit seinen aktiven Bewegungen dazu beiträgt.
Wie häufig sind Anfälle? In schweren Fällen treten sie täglich auf. Dies provoziert das Auftreten einer chronischen Muskelschwäche. Dieses Phänomen führt oft zu Mangelernährung.
Hyperkaliämische Myoplegie
Diese Form ist viel seltener als die obige. Die paroxysmale Myoplegie dieses Typs ist durch autosomal-dominante Vererbung (hohe Penetranz) gekennzeichnet. Interessanterweise wurde diese Pathologie in einigen Fällen nicht über vier Generationen in Familien weitergegeben.
Die Krankheit betrifft Männer und Frauen gleich häufig. Aber diese paroxysmale Myoplegie bei Kindern ist am häufigsten, sie betrifft praktisch keine Erwachsenen. Babys sind gefährdetunter 10 Jahren.
Provoziert nach längerer körperlicher Anstrengung einen Hunger- oder Ruheanfall. Zunächst treten Parästhesien im Gesichtsbereich auf, dann treten sie in den Gliedmaßen auf. Die Schwäche breitet sich auf die distalen Beine und Arme und dann auf andere Muskelgruppen aus. Parallel dazu gibt es Sehnenareflexie und Hypotonie. Die Symptome sind wie folgt:
- Erhöhter Herzschlag.
- Unglaublicher Durst.
- Bluthochdruck.
- Starker Schweiß.
- Autonome Störungen.
Ein solcher Anfall dauert in der Regel nicht länger als zwei Stunden. Es ist sehr wichtig, rechtzeitig Hilfe zu leisten, da eine Person aufgrund des Vorfalls vollständig immobilisiert sein kann (dies wird als Plegie bezeichnet).
Normokämische Myoplegie
Dies ist eine extrem seltene Pathologie. Die Zahl der in der Literatur beschriebenen Fälle lässt sich an den Fingern abzählen. Paroxysmale Myoplegie dieser Art ist autosomal-dominant erblich.
Sie hat schwere Symptome. Die Krankheit kann sich als mäßige Schwäche oder vollständige Lähmung der Gesichtsmuskulatur äußern. Hypertrophie ist möglich, begleitet von der Bildung eines athletischen Körpers. Paroxysmale Myoplegie tritt bei Kindern auf, tritt während der ersten 10 Lebensjahre auf.
Ausgelöst in der Regel durch intensive körperliche Aktivität oder Unterkühlung. Es kann auch durch zu viel Schlaf auftreten. Manifestiert durch eine langsame Zunahme der Schwäche. Diese Empfindungen vergehen noch langsamer.
Diese Krankheitsform zeichnet sich auch durch ihre Dauer aus. Die Attacke kann entweder in 1-2 Tagen oder in ein paar Wochen vorbei sein.
Diagnose
Sie hat keine besonderen Schwierigkeiten. Die Diagnose einer paroxysmalen Myoplegie erfordert nicht einmal spezifische Maßnahmen. Die Krankheit äußert sich durch einen typischen Anfallsverlauf und das Fehlen neurologischer Störungen in Phasen der „Ruhe“. Außerdem gibt es immer eine Familienanamnese.
Allerdings gibt es manchmal Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung. Sie treten mit dem anfänglichen Auftreten eines Anfalls, der Fehlgeburt der Attacken oder in einem sporadischen Fall auf.
Die Diagnose wird von einem Genetiker verifiziert. Es erfordert auch Konsultationen mit einem Endokrinologen und einem Neurologen.
Von Zeit zu Zeit müssen Sie Blut für biochemische Analysen spenden. In den Zeiträumen zwischen den Attacken werden keine Abweichungen festgestellt, aber bei Anfällen wird ein reduzierter Kaliumspiegel im Serum beobachtet - bis zu 2 mEq / l und noch niedriger. Es gibt auch eine Abnahme der Phosphormenge, eine Zunahme des Zuckers.
Aber das ist bei der hyperkaliämischen Form der paroxysmalen Myoplegie (ICD-10-Code - E87.5). Bei Hypokaliämie werden ein niedriger Zuckerspiegel und ein erhöhter Kaliumgeh alt aufgezeichnet.
Manchmal wird eine Elektromyographie durchgeführt. Es ermöglicht Ihnen in jeder Form, das Fehlen bioelektrischer Aktivität zu erkennen.
Es ist auch möglich, einer Person eine Kaliumchloridlösung zu verabreichen. Wenn sich nach 20-40 Minuten ein Paroxysmus entwickelt, hat der Patient eine hyperkaliämische Form der Krankheit. Selbstverständlich wird die Lösung zu diagnostischen Zwecken verabreicht.
Mit häufigen Attackenkann eine Muskelbiopsie durchführen. Es hilft oft, die vakuoläre Form der Pathologie zu identifizieren.
Warum brauchen wir diagnostische Maßnahmen bei paroxysmaler Myoplegie, deren Symptome bereits darauf hindeuten? Um die Krankheit von Hysterie, Myopathie, Morbus Conn, Landry-Lähmung sowie von spinalen Durchblutungsstörungen abzugrenzen.
Therapie bei hypokaliämischer Erkrankung
Wir sollten auch über die Behandlung von paroxysmaler Myoplegie sprechen. Die Therapie wird differenziert durchgeführt, vieles hängt von der Form der Erkrankung ab.
Wenn die Krankheit beispielsweise eine hypokaliämische Form hat, wird der Anfall durch Einnahme einer 10% igen Kaliumchloridlösung beseitigt. Sie müssen es jede Stunde verwenden. Injektionen von Magnesium- und Kaliumaspartatlösung werden empfohlen.
Wenn die Anfälle einer Person nicht gestört sind, muss sie das Diuretikum Spironolacton einnehmen. Aber mit großer Sorgf alt. Bei Frauen kann es Hirsutismus verursachen, der oft den Menstruationszyklus stört. Männer leiden oft unter Gynäkomastie und Impotenz. Daher wird "Acetazolamid" eine Alternative. Viele Experten h alten auch Triamteren für wirksam.
Diät
Es ist extrem wichtig, sich an die richtige Ernährung zu h alten. Wenn eine paroxysmale Myoplegie vom hypokaliämischen Typ diagnostiziert wird, ist es notwendig, die aufgenommene Menge an Kohlenhydraten und Salz zu reduzieren. Es ist besser, letzteres ganz abzulehnen.
Es ist auch notwendig, die Ernährung mit Lebensmitteln anzureichern, die ausreichende Mengen an Kalium enth alten. Zu den "Rekordh altern"Der Inh alt dieses Artikels beinh altet:
- Kartoffeln.
- Getrocknete Tomaten.
- Bohnen.
- Getrocknete Aprikosen.
- Pflaumen.
- Avocado.
- Lachs.
- Spinat.
- Kürbis.
- Orangen.
Tee, Soja, Kakao, Weizenkleie, Nüsse, Samen, Bärlauch und Knoblauch, Blattgemüse, Bananen, Pilze und Milchprodukte sind ebenfalls reich an Kalium.
Lifestyle
Da wir über die Symptome und die Behandlung von paroxysmaler Myoplegie vom hypokaliämischen Typ sprechen, müssen wir diesem Thema Aufmerksamkeit schenken.
Neben der Ernährung ist es wichtig, einem bestimmten Lebensstil zu folgen. Es ist notwendig, schwere körperliche Anstrengung und Überspannung auszuschließen. Aber auch ein langer Ruheaufenth alt ist kontraindiziert. Es ist wichtig, einen Kompromiss einzugehen. Sie können regelmäßige Ausflüge in den Pool oder abendliche Spaziergänge an der frischen Luft in Ihre Routine aufnehmen.
Es ist auch wichtig, Überhitzung und Unterkühlung zu vermeiden. Die Temperatur sollte angenehm sein.
Hyperkaliämietherapie
Die Attacken dieser Krankheit werden durch Injektion einer 40%igen Glucoselösung mit Insulin oder Calciumchlorid (10%) gelindert.
Manchmal gibt es nach der Inhalation von "Salbutamol" ein gutes Ergebnis. Es wird angenommen, dass diese Methode Anfälle nicht nur stoppt, sondern ihnen auch vorbeugt.
Während Remissionsperioden sollte der Patient Acetazolamid oder Hydrochlorothiazid einnehmen.
Diät
Bei hyperkaliämischer paroxysmaler Myoplegie, deren Ursachen und Symptome weiter oben aufgeführt wurden, ist es notwendig, die Verwendung aller mit Kalium angereicherten Lebensmittel einzuschränken. Eine Anreicherung der Ernährung mit Kohlenhydraten und Salz wird dringend empfohlen. Im Allgemeinen sind die Bestimmungen völlig entgegengesetzt zu der Diät, die bei einer hypokaliämischen Krankheit angegeben ist.
Auf keinen Fall solltest du das Hungergefühl aufkommen lassen, da genau das die Anfälle provoziert. Deshalb ist es wichtig, auf fraktionierte Ernährung umzustellen und mindestens alle paar Stunden einmal zu essen. Sie können nicht zu viel essen, Sie müssen nur einen vollen Zustand aufrechterh alten.
Prognose
Es ist nicht zu leugnen, dass die betreffende Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt und Probleme für den Patienten verursacht. Aber im Allgemeinen ist die Prognose günstig. Todesfälle zum Zeitpunkt der Anfälle sind äußerst selten. Darüber hinaus können Sie sie schnell stoppen, indem Sie therapeutische Empfehlungen befolgen und den richtigen Lebensstil führen.
Und natürlich ist die Behandlung der symptomatischen periodischen Paralyse wichtig. Es beinh altet die Behandlung der zugrunde liegenden Pathologie sowie die Wiederherstellung des Elektrolytgleichgewichts.
