Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung. Es basiert auf der Bildung von Antikörpern gegen Phospholipide, die die Hauptbestandteile von Zellmembranen sind. Eine solche Krankheit äußert sich in Problemen mit Blutgefäßen, dem Herzen, anderen Organen sowie in der Schwangerschaft.
In dem Artikel werden wir die Ursachen, Symptome und Methoden zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms betrachten. Klinische Leitlinien für die Behandlung von APS wurden öffentlich überprüft und im Dezember 2013 genehmigt. Die Leitlinien enth alten auch eine detaillierte Beschreibung dessen, was ein Antiphospholipid-Syndrom ausmacht. Die in diesem Dokument bereitgestellten Informationen sind ein praktischer Leitfaden für medizinisches Fachpersonal, das mit Patienten arbeitet, bei denen APS diagnostiziert wurde.
Allgemeine Informationen
APS kann als Symptomkomplex bezeichnet werden, der rezidivierende arterielle und venöse Thrombosen sowie geburtshilfliche Pathologien umfasst. Es gibt zwei Arten von Krankheiten:
- Primäres Antiphospholipid-Syndrom.
- Sekundäre API.
Primary wird diagnostiziert, wenn der Patient seit 5 Jahren keine anderen Krankheiten außer APS gezeigt hat.
Sekundär ist eine Pathologie, die sich vor dem Hintergrund einer anderen Pathologie entwickelt hat (Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis und andere).
In der ersten Variante hat der Patient kein Erythem im Gesicht, Hautausschläge, Stomatitis, Bauchfellentzündung, Raynaud-Syndrom, und es gibt keinen antinukleären Faktor, Antikörper gegen native DNA und Antikörper gegen Sm-Antigen der Bluttest.
Krankheitsdiagnose
Antiphospholipid-Syndrom wird diagnostiziert, wenn Menschen mindestens ein klinisches und Laborkriterium für seine Manifestation haben. Wenn es nur klinische Kriterien und keine Laborparameter gibt, wird die Diagnose dieser Krankheit nicht gestellt. Außerdem wird die Diagnose von APS nicht nur in Gegenwart von Laborkriterien gestellt. Die Diagnose APS ist ausgeschlossen, wenn eine Person mehr als fünf Jahre hintereinander Antiphospholipid-Antikörper im Blut hat, aber keine klinischen Symptome vorliegen.
Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms hat ihre eigenen Nuancen.
Da zur Bestimmung der Laborparameter von APS die Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut mindestens zweimal untersucht werden muss, ist es unmöglich, innerhalb einer einzigen Untersuchung eine genaue Diagnose zu stellen. Erst wenn die entsprechenden Tests zweimal bestanden wurden, können Laborkriterien bewertet werden.
Ein positives Testergebnis wird nur berücksichtigt, wenn die Menge an Antikörpern gegen Phospholipide in einem Bluttest auf Antiphospholipid-Syndrom zweimal hintereinander erhöht ist. Für den Fall, dass nur einmal Antiphospholipid-Antikörper in erhöhter Menge beobachtet wurden und diese bei der Nachuntersuchung unauffällig waren, gilt dies als Negativkriterium und gilt nicht als Zeichen dieser Erkrankung. Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms sollte von einem hochqualifizierten Spezialisten durchgeführt werden.
Tatsache ist, dass es sehr oft zu einem vorübergehenden Anstieg der Antiphospholipid-Antikörper im Blut kommen kann. Tatsächlich wird es nach jeder Infektionskrankheit behoben, auch vor dem Hintergrund banaler HNO-Erkrankungen. Dieser vorübergehende Anstieg der Antikörperspiegel erfordert keine Behandlung und verschwindet von selbst innerhalb weniger Wochen.
Wenn die Diagnose dieses Syndroms bestätigt oder widerlegt wird, sollte dies nicht sofort als endgültig angesehen werden, da ihr Niveau aufgrund einer Vielzahl von Gründen, wie z. B. einer kürzlichen Erkältung oder Stress, schwanken kann.
Abgrenzung zu anderen Krankheiten
Antiphospholipid-Syndrom nach ICD 10 hat Code D 68.6. Die zehnte Revision fand 1989 in Genf statt. Seine Innovation war die Verwendung von Zahlen und Buchstaben in Krankheitscodes. Zuvor hatte das Antiphospholipid-Syndrom nach ICD 9 den Code 289.81 in der Klasse „Erkrankungen des Blutes und der hämatopoetischen Organe“. APS kann oft mit anderen Pathologien verwechselt werden. Somit muss sich die Krankheit abgrenzen lassendie folgenden Krankheiten mit ähnlichen klinischen Symptomen:
- Der Patient hat eine erworbene oder genetische Thrombophilie.
- Vorhandensein von Fibrinolysedefekten.
- Entstehung von bösartigen Tumoren jeglicher Lokalisation.
- Atherosklerose oder Embolie.
- Entwicklung eines Myokardinfarkts mit Thrombose der Herzkammern.
- Entwicklung der Dekompressionskrankheit.
- Der Patient hat eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura oder ein hämolytisch-urämisches Syndrom.
Welche Tests sollten durchgeführt werden, um APS zu diagnostizieren
Im Rahmen der Diagnose einer Krankheit wie dem Antiphospholipid-Syndrom ist es notwendig, Blut aus einer Vene zu spenden. Dies geschieht morgens auf nüchternen Magen. Gleichzeitig sollte eine Person nicht erkältet sein.
Falls sich der Patient unwohl fühlt, ist eine Analyse auf Antiphospholipid-Syndrom nicht möglich. Es ist erforderlich, zu warten, bis der Zustand vollständig normal ist, und erst danach die erforderlichen Tests durchzuführen.
Unmittelbar vor der Durchführung dieser Tests ist es nicht erforderlich, eine spezielle Diät einzuh alten, aber es ist sehr wichtig, Alkohol, Rauchen und den Verzehr von Junk Food einzuschränken. Tests können absolut an jedem Tag der Menstruation durchgeführt werden, wenn es sich um eine Frau handelt. Daher müssen im Rahmen der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms die folgenden Studien durchgeführt werden:
- Antikörper gegen Phospholipide wie "IgG" und "IgM".
- Antikörper gegen Cardiolipin Typ "IgG" und "IgM".
- Antikörper gegen Glykoprotein Typ "IgG" und"IgM".
- Forschung zu Lupus-Antikoagulans. Es gilt als optimal, diesen Parameter im Labor mit dem Russell-Test mit Viperngift zu bestimmen.
- Großes Blutbild mit Thrombozytenzahl.
- Koagulogramm erstellen.
Die angegebenen Analysen reichen völlig aus, um die entsprechende Diagnose zu stellen oder zu widerlegen. Auf Empfehlung eines Arztes können Sie weitere zusätzliche Tests auf Indikatoren durchführen, die den Zustand des Blutgerinnungssystems charakterisieren. Beispielsweise können Sie zusätzlich ein D-Dimer, Thrombelastogramm usw. nehmen. Solche zusätzlichen Tests werden jedoch keine Klärung der Diagnose ermöglichen, aber auf ihrer Grundlage wird es möglich sein, das Thromboserisiko und das Gerinnungssystem als Ganzes am genauesten einzuschätzen.
Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft
Bei Frauen kann APS zu Fehlgeburten (bei kurzer Periode) oder vorzeitigen Wehen führen.
Die Krankheit kann zu einer Entwicklungsverzögerung oder zum Tod des Fötus führen. Schwangerschaftsabbrüche treten am häufigsten im 2. und 3. Trimester auf. Wenn es keine Therapie gibt, wird bei 90-95% der Patienten ein so trauriges Ergebnis auftreten. Bei rechtzeitiger und angemessener Behandlung ist in 30 % der Fälle mit einer unerwünschten Schwangerschaftsentwicklung zu rechnen.
Optionen für die Pathologie der Schwangerschaft:
- Tod eines gesunden Fötus ohne ersichtlichen Grund.
- Präeklampsie, Eklampsie oder Plazentainsuffizienz vor 34 Wochen.
- Spontanaborte bis zu 10 Wochen, ohne Chromosomenanomalien bei den Eltern, sowie hormonell oder anatomischmütterliche Genitalstörungen.
Das Antiphospholipid-Syndrom kann zu einer normalen Schwangerschaft führen.
Klinische Manifestationen können fehlen. In solchen Fällen wird die Krankheit nur bei Labortests erkannt. Acetylsalicylsäure bis zu 100 mg pro Tag wird zur Behandlung verschrieben, aber der Nutzen einer solchen Therapie wurde nicht endgültig nachgewiesen.
Asymptomatisches Antiphospholipid-Syndrom wird mit Hydroxychloroquin behandelt. Besonders häufig wird es bei begleitenden Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes verschrieben. Bei Thrombosegefahr wird „Heparin“in prophylaktischer Dosis verschrieben.
Als nächstes werden wir herausfinden, wie diese Pathologie derzeit behandelt wird.
Behandlung
Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms ist derzeit leider eine sehr schwierige Aufgabe, da es heute noch keine genauen und zuverlässigen Daten über den Mechanismus und die Ursache dieser Pathologie gibt.
Die Therapie ist derzeit auf die Beseitigung und Vorbeugung von Thrombosen ausgerichtet. Somit ist die Behandlung im Wesentlichen symptomatisch und ermöglicht keine absolute Heilung dieser Krankheit. Dies bedeutet, dass eine solche Therapie lebenslang durchgeführt wird, da sie das Risiko einer Thrombose minimieren kann, aber gleichzeitig die Krankheit nicht beseitigt. Das heißt, es stellt sich heraus, dass Patienten nach dem Stand der Medizin und den heutigen Erkenntnissen der Wissenschaft lebenslang die Symptome des APS beseitigen müssen. Dafür in TherapieErkrankungen werden zwei Hauptrichtungen unterschieden, nämlich die Linderung bereits tummelnder Thrombosen sowie die Verhinderung wiederholter Thromboseschübe.
Notfallbehandlung
Vor dem Hintergrund des katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms wird eine dringende Behandlung von Patienten durchgeführt, die auf der Intensivstation durchgeführt wird. Verwenden Sie dazu alle verfügbaren Methoden der entzündungshemmenden und intensivmedizinischen Behandlung, zum Beispiel:
- Antibakterielle Therapie, die Infektionsherde beseitigt.
- Die Verwendung von "Heparin". Darüber hinaus werden solche niedermolekularen Medikamente wie Fraxiparin zusammen mit Fragmin und Clexane verwendet. Diese Arzneimittel helfen, Blutgerinnsel zu reduzieren.
- Behandlung mit Glukokortikoiden in Form von "Prednisolon", "Dexamethason" und so weiter. Mit diesen Arzneimitteln können Sie systemische Entzündungsprozesse stoppen.
- Gleichzeitige Anwendung von Glukokortikoiden mit "Cyclophosphamid" zur Linderung schwerer systemischer Entzündungsprozesse.
- Intravenöse Injektion von Immunglobulin vor dem Hintergrund einer Thrombozytopenie. Eine solche Maßnahme ist bei einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen angemessen.
- Bei fehlender Wirkung von Glukokortikoiden, Immunglobulin und Heparin werden experimentelle gentechnisch hergestellte Medikamente wie Rituximab und Eculizumab eingeführt.
- Plasmapherese wird nur mit einem extrem hohen Titer an Antiphospholipid-Antikörpern durchgeführt.
Einige Studien haben die Wirksamkeit von Fibrinolysin zusammen mit Urokinase, Alteplase und bewiesen"Antisreplaza" als Teil der Linderung der katastrophalen Form des Syndroms. Aber ich muss sagen, dass diese Medikamente nicht ständig verschrieben werden, da ihre Verwendung mit einem hohen Blutungsrisiko verbunden ist.
Medikamentöse Thrombosebehandlung
Im Rahmen der Thromboseprophylaxe müssen Menschen, die an diesem Syndrom leiden, lebenslang Medikamente einnehmen, die die Blutgerinnung reduzieren. Die Wahl der Medikamente bestimmt direkt die Merkmale des klinischen Verlaufs dieser Krankheit. Bis heute wird Ärzten empfohlen, bei der Vorbeugung von Thrombosen bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom die folgenden Taktiken einzuh alten:
- Bei APS mit Antikörpern gegen Phospholipide, gegen die keine klinischen Thromboseschübe vorliegen, kann man sich auf Acetylsalicylsäure in niedrigen Dosen von 75 Milligramm pro Tag beschränken. "Aspirin" wird in diesem Fall lebenslang oder bis zu einer Änderung der Behandlungstaktik eingenommen. Für den Fall, dass dieses Syndrom sekundär ist (z. B. vor dem Hintergrund von Lupus erythematodes), wird den Patienten empfohlen, Hydroxychloroquin gleichzeitig mit Aspirin zu verwenden.
- Warfarin wird für APS mit Episoden von Venenthrombosen empfohlen. Zusätzlich zu Warfarin können sie Hydroxychloroquin verschreiben.
- Beim Syndrom der Antiphospholipid-Antikörper mit Vorliegen von Episoden arterieller Thrombose wird auch die Anwendung von Warfarin und Hydroxychloroquin empfohlen. Und neben "Warfarin" und "Hydroxychloroquin" verschreiben sie auch bei hohem ThromboserisikoAspirin in niedriger Dosierung.
Zusätzliche Arzneimittel zur Behandlung
Zusätzlich zu den oben genannten Therapien können bestimmte Medikamente verschrieben werden, um bestehende Störungen zu korrigieren. Beispielsweise werden vor dem Hintergrund einer mäßigen Thrombozytopenie niedrige Dosen von Glukokortikoiden verwendet - Metipred, Dexamethason, Prednisolon und so weiter. Bei Vorliegen einer klinisch signifikanten Thrombozytopenie werden Glukokortikoide sowie Rituximab eingesetzt. "Immunglobulin" kann auch verwendet werden.
Für den Fall, dass die Behandlung keine Erhöhung der Blutplättchen zulässt, wird eine chirurgische Entfernung der Milz durchgeführt. Bei Vorliegen von Nierenerkrankungen vor dem Hintergrund dieses Syndroms werden Medikamente aus der Kategorie der Inhibitoren eingesetzt, beispielsweise Captopril oder Lisinopril.
Neue Medikamente
In letzter Zeit gab es eine aktive Entwicklung neuer Medikamente, die Thrombosen vorbeugen, darunter Heparinoide und zusätzlich Rezeptorinhibitoren wie "Ticlopidin" zusammen mit "Tagren", "Clopidogrel" und "Plavix".
Nach vorläufigen Informationen wird berichtet, dass diese Medikamente beim Antiphospholipid-Syndrom sehr wirksam sind. Es ist sehr wahrscheinlich, dass sie bald in die von internationalen Gemeinschaften empfohlenen Behandlungsstandards aufgenommen werden. Bis heute werden diese Medikamente im Rahmen der Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms eingesetzt, aber jeder Arzt versucht, sie nach seinem eigenen Schema zu verschreiben.
Wenn bei diesem Syndrom ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist, sollte man dies tunso lange wie möglich Antikoagulanzien in Form von "Warfarin" und "Heparin" einnehmen. Sie müssen für den minimal möglichen Zeitraum vor der Operation storniert werden. Es ist notwendig, die Einnahme von Warfarin nach der Operation wieder aufzunehmen.
Außerdem sollten Menschen, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden, so schnell wie möglich nach der Operation aufstehen und sich bewegen. Es ist nicht überflüssig, Strümpfe aus speziellen Kompressionsstrümpfen zu tragen, die eine zusätzliche Prävention des Thromboserisikos ermöglichen. Statt spezieller Kompressionsunterwäsche reicht auch ein einfaches Umwickeln der Beine mit elastischen Bandagen.
Klinische Richtlinien für das Antiphospholipid-Syndrom sollten strikt befolgt werden.
Welche anderen Drogen werden verwendet?
Bei der Behandlung dieser Krankheit werden Medikamente aus den folgenden Gruppen verwendet:
- Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern und indirekten Antikoagulanzien. In diesem Fall wird (zusätzlich zu Aspirin und Warfarin) häufig Pentoxifyllin verwendet.
- Der Einsatz von Glukokortikoiden. In diesem Fall kann das Medikament "Prednisolon" verwendet werden. In diesem Fall ist es auch möglich, es mit Immunsuppressiva in Form von „Cyclophosphamid“und „Azathioprin“zu kombinieren.
- Die Verwendung von Aminochinolin-Medikamenten, zum Beispiel Delagil oder Plaquenil.
- Verwendung selektiver nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente in Form von Nimesulid, Meloxicam oder Celecoxib.
- Im Rahmen geburtshilflicher Pathologien wird "Immunglobulin" intravenös verwendet.
- Behandlung mit B-Vitaminen.
- Verwendung mehrfach ungesättigter Fettsäurepräparate, z. B. Omacora.
- Verwendung von Antioxidantien wie Mexicora.
Die folgenden Kategorien von Medikamenten sind noch nicht weit verbreitet, aber sie sind sehr vielversprechend bei der Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms:
- Verwendung von monoklonalen Antikörpern gegen Blutplättchen.
- Behandlung mit gerinnungshemmenden Peptiden.
- Verwendung von Apoptose-Hemmern.
- Der Einsatz von Medikamenten zur systemischen Enzymtherapie, z. B. Wobenzym oder Phlogenzym.
- Behandlung mit Zytokinen (heute meist verwendet ist Interleukin-3).
Im Rahmen der Rezidivthromboseprophylaxe werden überwiegend indirekte Antikoagulanzien eingesetzt. Bei sekundärer Natur des Antiphospholipid-Syndroms erfolgt die Behandlung vor dem Hintergrund einer adäquaten Therapie der Grunderkrankung.
Prognose vor dem Hintergrund der Pathologie
Die Prognose für diese Diagnose ist nicht eindeutig und hängt in erster Linie von der Rechtzeitigkeit der Behandlung sowie von der Angemessenheit der therapeutischen Methoden ab. Ebenso wichtig ist die Disziplin des Patienten, die Einh altung aller notwendigen Vorschriften des behandelnden Arztes.
Welche weiteren Empfehlungen gibt es für das Antiphospholipid-Syndrom? Ärzte raten, die Behandlung nicht nach eigenem Ermessen oder auf Anraten von "Erfahrenen", sondern nur unter Aufsicht eines Arztes durchzuführen. Denken Sie daran, dass die Auswahl der Medikamente für jeden Patienten individuell ist. Medikamente, die einem Patienten geholfen haben, können die Situation eines anderen erheblich verschlimmern. Auch Ärzteraten Menschen mit APS, ihre Laborparameter regelmäßig zu überwachen. Dies gilt insbesondere für Schwangere und für Frauen, die eine Mutterschaft planen.
Zu welchem Arzt soll ich gehen?
Die Behandlung einer solchen Krankheit wird von einem Rheumatologen durchgeführt. In Anbetracht der Tatsache, dass die meisten Fälle dieser Krankheit mit Pathologien während der Schwangerschaft verbunden sind, nimmt häufig auch ein Geburtshelfer-Gynäkologe an der Behandlung teil. Da diese Erkrankung verschiedene Organe betrifft, kann es notwendig sein, die entsprechenden Spezialisten zu konsultieren, zum Beispiel die Teilnahme von Ärzten wie Neurologe, Nephrologe, Augenarzt, Dermatologe, Gefäßchirurg, Phlebologe, Kardiologe.
