Viele Menschen wissen, dass Anämie eine ziemlich gefährliche Krankheit ist. Es gibt viele Arten dieser Krankheit, und jede von ihnen ist schädlich für die menschliche Gesundheit. Sideroblastische Anämie ist eine gefährliche Pathologie, die mit einer Verletzung der Synthese von Spurenelementen verbunden ist. Bei dieser Krankheit verwendet das Knochenmark Eisen, um Hämoglobin zu binden, sodass es in den inneren Organen abgelagert wird. Die Hauptsache ist, Komplikationen zu vermeiden, und dazu ist es notwendig, rechtzeitig Hilfe von einem Spezialisten zu suchen.
Konzept
Sideroblastische Anämie unterscheidet sich von anderen Krankheitsformen durch eine verringerte Eisenkonzentration in den roten Blutkörperchen. Tatsache ist, dass das Knochenmark dieses Element bei der Synthese von Hämoglobin nicht verwendet. Meistens entwickelt sich die Krankheit angeboren oder erworben. Auf genetischer Ebene tritt Anämie hauptsächlich bei Jungen auf.
Die Krankheit kann auch autosomal-dominant vererbt werden. Diese Anämie wird als Pearson-Syndrom bezeichnet. Wenn Eisen vom Körper schlecht aufgenommen wird, lagert es sich in den inneren Organen ab, was zu sideroblastischer Anämie führt. Wenn zu viel Eisen vorhanden istdie Arbeit von Leber, Nieren und Herzmuskel ist gestört.
Arten von Krankheiten
Anämien dieser Art werden nach dem Schweregrad, sowie dem Grund für das Auftreten und dem Krankheitsbild unterteilt. Es gibt verschiedene Arten von sideroblastischer Anämie:
- Erblich. Die Krankheit wird durch eine Genmutation vererbt. Diese Pathologie wird durch eine Anomalie des Stoffwechselprozesses unter Beteiligung von Vitamin B6 und Aminolävulinsäure verursacht. Die Krankheit macht sich nach der Geburt oder im Jugend alter bemerkbar.
- Angeboren. Diese Form wird separat isoliert, obwohl sie teilweise zu den erblichen Arten gehört. Es zeichnet sich durch einen hohen Geh alt an Erythrozyten-Coproporphyrin aus.
- Gekauft. Erscheint als Folge der nachteiligen Wirkung von Chemikalien. Unter ihnen werden Ethanol, Blei und Cyclosirin isoliert.
Probleme mit der Eisensynthese treten auch aufgrund von Tumorprozessen im Körper auf. Etwa 1/10 der Patienten mit sideroblastischer Anämie leiden an akuter Leukämie.
Ursachen der Krankheit
Der Hauptgrund für die Entwicklung dieser Krankheit ist der Mangel an Protoporphyirin, das eine der Komponenten der Synthese des wichtigsten Elements von Hämoglobin ist. Neben diesem Stoff sind auch Eiweiß und Eisen an der Entstehung beteiligt.
Erworbene Form der sideroblastischen Anämie tritt auf, weil der Körper die notwendigen Substanzen nicht in ausreichender Menge erhält. Es gibt Zeiten, in denen die richtigen Verbindungen durch die Medikamente, die die Person einnimmt, unterdrückt werden.
Der Körper ist durch die Wirkung von Alkohol erschöpft. Anämie kann aufgrund einer Bleivergiftung oder der Verwendung starker Antibiotika auftreten. Die erbliche Form wird durch das weibliche Chromosom mit einem beschädigten Gen übertragen. Ursache der Erkrankung kann auch eine Störung des Immunsystems und die Entstehung von Tumorprozessen sein.
Diagnose einer sideroblastischen Anämie
Der Nachweis dieser Krankheit ist ziemlich schwierig, da sie fast asymptomatisch ist. Darüber hinaus gibt es kein ausgeprägtes klinisches Bild, auf das man sich verlassen könnte. Wenn Sie nur auf äußere Anzeichen schauen, ist es unrealistisch, diese Krankheit zu diagnostizieren. Es gibt jedoch eine Möglichkeit, eine sideroblastische Anämie festzustellen – einen Bluttest.
Es wird auch praktiziert, die inneren Organe des Patienten zu untersuchen, um Eisenablagerungen zu finden. Aber zu diesem Zeitpunkt verursacht das Element bereits hämatologische Symptome. Um sich nicht zu irren, muss die Diagnose bestätigt werden. Dies geschieht durch eine makroskopische Untersuchung des Knochenmarks.
Um das Risiko zu minimieren, ist eine Biopsie notwendig. Dieses Verfahren ist die effektivste Methode zur Bestimmung einer sideroblastischen Anämie. Es wird wie folgt durchgeführt: Die Biopsie wird vorläufig mit einer speziellen Substanz gefärbt, und wenn nicht synthetisiertes Eisen nachgewiesen wird, werden charakteristische Verbindungen sichtbar.
An welchen Spezialisten soll ich mich wenden?
Wie bereits erwähnt, sind die Symptome der sideroblastischen Anämie praktisch nicht bestimmt. Krankheitsbildfehlt, und aus diesem Grund ergeben sich gewisse Schwierigkeiten. Wenn eine Person Müdigkeit und Schwäche im Körper verspürt, wendet sie sich in der Regel an einen Therapeuten. Das ist ein Arzt, der den Patienten bei Verdacht auf Blutarmut an einen Hämatologen überweist, der eine Untersuchung durchführt.
Zunächst erfährt der Facharzt den Allgemeinzustand des Patienten, interessiert sich für den Lebensstil, das Vorhandensein von schlechten Angewohnheiten, eine Liste von Vorerkrankungen etc. Wenn der Arzt es für notwendig erachtet, führt er mehrere Studien durch. Dazu gehören:
- Bluttest (allgemein und biochemisch);
- Leberbiopsie;
- Analyse der zellulären Zusammensetzung des Knochenmarks.
Der Hämatologe kann den Patienten bei Bedarf für eine vollständigere Untersuchung an andere Spezialisten überweisen. Um beispielsweise die Form der Anämie herauszufinden, müssen Sie sich der Genetik zuwenden. Dieser Arzt wird feststellen, ob eine erbliche Form der sideroblastischen Anämie vorliegt. Möglicherweise müssen Sie auch einen Gynäkologen, Urologen oder Proktologen konsultieren.
Behandlungen
Vor Therapiebeginn ist abzuklären, ob es tatsächlich zu einer Eisenablagerung kommt. Dazu wird ein Desferal-Test verwendet. Es wird intramuskulär verabreicht, und infolgedessen sollten etwa 0,5-1,1 mg Eisen im Urin ausgeschieden werden, und bei hypochromer, hypersiderämischer, sideroachrestischer, sideroblastischer Anämie - 5-10 mg.
Es ist erwähnenswert, dass die erbliche Form der Krankheit geheilt werden kannunmöglich. Um ein zu mutierendes Gen zu unterdrücken, wird häufig eine Behandlung mit hochdosiertem Vitamin B6 eingesetzt. Es wird in einer Menge von 100 mg pro Tag verabreicht. Allerdings ist die Reaktion des Körpers hier nahezu unberechenbar. Bei der Behandlung der sideroblastischen Anämie sollte der Hämoglobinspiegel innerhalb von drei Monaten auf normale Werte ansteigen. Tritt in diesem Zeitraum keine Besserung ein, ist eine weitere Therapie sinnlos.
Prävention und Prognose
Nicht selten tritt die Krankheit als Folge einer Bleivergiftung auf. Um dies zu verhindern, ist beim Umgang mit dieser Substanz Vorsicht geboten. Bei der Sanierung alter Häuser sind Vorkehrungen zu treffen, wenn möglich, Kinder vorübergehend umzusiedeln. Bleih altige Farbe nicht verbrennen oder vergraben. Am besten kratzen oder chemisch entfernen. Darüber hinaus müssen Sie die Sauberkeit der Wohnräume regelmäßig überwachen und die Bau- und Hygienestandards einh alten.
Es ist unmöglich, die erbliche Form der Krankheit zu heilen. Um günstige Wirkungen sicherzustellen, ist es notwendig, das Blutbild, insbesondere den Hämoglobinspiegel, ständig zu überwachen. Dies wird erreicht, indem man sich regelmäßig einer Therapie unterzieht, die die Entwicklung der Krankheit verhindert und einen normalen menschlichen Zustand aufrechterhält.
